口腔影像診斷學(xué)（全）第9章 系統(tǒng)病

1、.第九章、系統(tǒng)病在口腔及顱、頜第九章、系統(tǒng)病在口腔及顱、頜面骨的表現(xiàn)面骨的表現(xiàn)第一節(jié)、朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種原因不明、累及網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)（現(xiàn)稱為單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)），以組織細(xì)胞增生為主要病理學(xué)表現(xiàn)的全身性特發(fā)性疾病。本病發(fā)病率估計1/20萬1/200萬.主要發(fā)生在嬰兒和兒童,也見于成人甚至老人.本病包括三種不同的臨床綜合征，即 嗜酸性肉芽腫 漢-許-克病 累-賽病。一、定義口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.一、嗜酸性肉芽腫 又

2、稱：又稱：局限性局限性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 年齡：可發(fā)生于任何年齡，但以年齡：可發(fā)生于任何年齡，但以510歲男性兒童歲男性兒童最為多最為多見。見。 好發(fā)部位：好發(fā)部位：顱骨顱骨最常受累，其次為肋骨、脊柱、鎖骨、最常受累，其次為肋骨、脊柱、鎖骨、骨盆及股骨等。骨盆及股骨等。 全身癥狀：一般全身癥狀：一般無全身癥狀無全身癥狀，多發(fā)時可有低熱、食欲不，多發(fā)時可有低熱、食欲不振及體重減輕。內(nèi)臟器官很少受累。振及體重減輕。內(nèi)臟器官很少受累。 預(yù)后：為組織細(xì)胞增生癥預(yù)后：為組織細(xì)胞增生癥最好最好的一種。的一種。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral rad

3、iology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.二、漢-許-克病 又稱：又稱：慢性彌漫性慢性彌漫性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 年齡：主要發(fā)生于年齡：主要發(fā)生于26歲兒童歲兒童，少數(shù)發(fā)生于青壯年。，少數(shù)發(fā)生于青壯年。 好發(fā)部位：骨骼受累以扁平骨最易發(fā)生。好發(fā)部位：骨骼受累以扁平骨最易發(fā)生。顱骨顱骨為最好發(fā)為最好發(fā)部位，其次為頜骨、盆骨、部位，其次為頜骨、盆骨、 肋骨及脊柱等。肋骨及脊柱等。 ?？衫奂案?、?？衫奂案?、脾、肺等內(nèi)臟器官及皮膚和淋巴結(jié)等。脾、肺等內(nèi)臟器官及皮膚和淋巴結(jié)等。 全身癥狀：本病為全身性疾病，其典型表現(xiàn)為全身癥狀：本病為全身性疾病，其典型表現(xiàn)為顱骨缺損、顱骨缺損、尿崩癥及突眼

4、癥，尿崩癥及突眼癥，即所謂即所謂“三聯(lián)征三聯(lián)征”。 預(yù)后：一般發(fā)病緩慢，在朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥中預(yù)后：一般發(fā)病緩慢，在朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥中預(yù)預(yù)后中等后中等?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.三、累-賽病(1%) 又稱：又稱：急性彌漫性急性彌漫性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 年齡：主要發(fā)生于年齡：主要發(fā)生于2歲以下的嬰幼兒歲以下的嬰幼兒，男性較多。，男性較多。 好發(fā)部位：廣泛累及肝、脾、肺等內(nèi)臟器官及皮膚和淋好發(fā)部位：廣泛累及肝、脾、肺等內(nèi)臟器官及皮膚和淋巴結(jié)等。有的可有骨質(zhì)破壞。巴結(jié)等。有的可有骨質(zhì)破壞。 全身癥狀：一

5、般均有全身癥狀：一般均有嚴(yán)重的全身癥狀嚴(yán)重的全身癥狀，表現(xiàn)為發(fā)熱、皮，表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹，約半數(shù)患兒感染及肺間質(zhì)而至咳嗽、氣急，常有明疹，約半數(shù)患兒感染及肺間質(zhì)而至咳嗽、氣急，常有明顯的肝脾及淋巴結(jié)腫大。顯的肝脾及淋巴結(jié)腫大。 口腔表現(xiàn)：牙齦廣泛腫脹、乳牙松動、出現(xiàn)口腔表現(xiàn)：牙齦廣泛腫脹、乳牙松動、出現(xiàn)“漂浮征漂浮征”等。等。 預(yù)后：本病發(fā)病急劇，病勢兇險，為朗格漢斯組織細(xì)胞預(yù)后：本病發(fā)病急劇，病勢兇險，為朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥中增生癥中預(yù)后最壞預(yù)后最壞的一種。的一種?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。

6、Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.臨床表現(xiàn)區(qū)別臨床表現(xiàn)區(qū)別嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫漢漢-許許-克病克病累累-賽病賽病發(fā)生年齡發(fā)生年齡任何年齡，以任何年齡，以510歲男性兒童歲男性兒童多見多見主要發(fā)生于主要發(fā)生于26歲兒童，少數(shù)發(fā)歲兒童，少數(shù)發(fā)生于青壯年，男生于青壯年，男女女主要發(fā)生于主要發(fā)生于2歲以歲以下嬰幼兒，男性下嬰幼兒，男性較多較多預(yù)后預(yù)后最好最好中等中等最差最差受累部位受累部位多發(fā)生于骨內(nèi)，多發(fā)生于骨內(nèi)，軟組織亦可，顱軟組織亦可，顱骨最常受累，內(nèi)骨最常受累，內(nèi)臟器官很少受累臟器官很少受累為全身性疾病，為全身性疾病，可累及骨骼、內(nèi)可累及骨骼、內(nèi)臟器官、皮膚、臟器官、皮膚、淋

7、巴結(jié)等，骨骼淋巴結(jié)等，骨骼受累同嗜酸性肉受累同嗜酸性肉芽腫芽腫可廣泛累及內(nèi)臟可廣泛累及內(nèi)臟器官器官全身癥狀全身癥狀一般無一般無少少嚴(yán)重嚴(yán)重口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥主要X線表現(xiàn)是骨骼系統(tǒng)的損害，顱骨為最好發(fā)生病理損害的部位，其次是頜骨等?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制. 一、顱骨改變 多表現(xiàn)為穿鑿樣骨質(zhì)缺損。最常累及額骨，其次為頂骨及枕骨。 顱骨病變常由板障開始，逐漸造成內(nèi)、外板破壞。 小病變?nèi)诤统奢^大的不規(guī)則的骨缺損區(qū)，呈“地圖樣”破

8、壞改變?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.漢-許-克病頭顱側(cè)位片示顱骨穿鑿樣破壞多數(shù)小的病損增大、融合成較大的不規(guī)則骨缺區(qū)，呈“地圖樣”破壞改變口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.顱腦平面CT片顯示顱骨穿鑿樣破壞口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.頭顱側(cè)位片顯示額

9、骨及頂骨二處破壞，頂骨部破壞呈頭顱側(cè)位片顯示額骨及頂骨二處破壞，頂骨部破壞呈“地圖樣地圖樣”改變。改變。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.。 病例：病例：男孩男孩5歲，因發(fā)熱，頭部觸及包塊來就診，包塊歲，因發(fā)熱，頭部觸及包塊來就診，包塊質(zhì)軟，觸之有波動感質(zhì)軟，觸之有波動感口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.頜骨病變X線表現(xiàn)可分為牙槽突型及頜骨體型兩類。牙槽突型病變從牙槽突開始，沿牙槽突破壞骨質(zhì)，類似牙周疾病樣骨質(zhì)吸收改變。骨質(zhì)破壞嚴(yán)重時，牙完全埋沒在軟組織中，可明顯移位。呈現(xiàn)“漂浮征”。頜

10、骨體型病變開始于下頜體內(nèi)，有多種X線表現(xiàn)。但以溶骨破壞為主。二、頜骨改變二、頜骨改變口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.1、病變邊緣從無硬化發(fā)展為出現(xiàn)硬化；2、邊緣從清晰銳利到變得模糊不清；3、從無骨小梁結(jié)構(gòu)到出現(xiàn)骨小梁結(jié)構(gòu)。以上三種癥狀中的任一項出現(xiàn)，均可提示骨病變最終將會愈合?！炯膊『棉D(zhuǎn)征象】口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.三、肺部改變漢-許-克病和累-賽病常存在肺部損害。漢-許-克致肺門及肺間質(zhì)性浸潤，可發(fā)生纖維化。胸片上表現(xiàn)為肺紋理粗亂，有纖細(xì)的條索狀陰影由肺門向周圍放射，肺門影

11、可有增寬。有時肺野內(nèi)可見粟粒狀陰影。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.第二節(jié)、骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥是一種病因不明的非腫瘤性、骨纖維異常增殖癥是一種病因不明的非腫瘤性、錯構(gòu)性發(fā)育疾病，又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。錯構(gòu)性發(fā)育疾病，又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。其特征為正常骨組織被纖維骨組織所代替。其特征為正常骨組織被纖維骨組織所代替。10歲左右發(fā)病，男女發(fā)病率歲左右發(fā)病，男女發(fā)

12、病率1:23，我國發(fā)病，我國發(fā)病率為率為1030/百萬，為骨腫瘤樣病變的首位。百萬，為骨腫瘤樣病變的首位?？蓯鹤?yōu)楣侨饬?，骨纖維肉瘤，軟骨肉瘤和巨可惡變?yōu)楣侨饬?，骨纖維肉瘤，軟骨肉瘤和巨細(xì)胞肉瘤。全身骨骼均可發(fā)生，以股骨、脛骨、細(xì)胞肉瘤。全身骨骼均可發(fā)生，以股骨、脛骨、顱面骨多發(fā)。顱面骨多發(fā)。定義：定義：口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.可單骨發(fā)病，也可多骨發(fā)病，但以單骨發(fā)病多見。多骨發(fā)病者同時伴有皮膚淡咖啡樣色素沉著及內(nèi)分泌疾病時，稱為Albright綜合征。骨纖維異常增殖癥最好發(fā)于上頜骨，其次是顴骨、下頜骨、蝶骨及額骨等。主要臨床表現(xiàn)為

13、受累頜面骨膨隆、變形、面不對稱、牙移位或松動。臨床表現(xiàn)口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.多骨性骨纖維異常增殖癥口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.X線表現(xiàn)可分為三大類：一、透射性改變（囊樣型）1、表現(xiàn)為單囊圓形、卵圓形或不規(guī)則形的密度減低影像，具有硬化邊緣。2、表現(xiàn)為單囊性密度減低影像，而無硬化邊緣。3、表現(xiàn)為多囊性密度減低影像。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.二、阻射性改變1、“桔皮樣”型，表現(xiàn)為“桔皮樣”或“指

14、紋印”樣。多發(fā)生在年輕人上頜骨。病變密度高于正常且均勻一致，并逐漸移行至正常骨。此型在臨床上較為多見。 口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.2、毛玻璃樣型，較常見于成人。X線密度與桔皮樣型相同，但無顆粒樣表現(xiàn)，病變區(qū)域密度均勻一致，呈毛玻璃樣?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.3、硬化型，表現(xiàn)為均勻無結(jié)構(gòu)的致密影像，較常見于上頜及顱底。三、透射及阻射混合性改變同時存在透射性及阻射性二類X線改變。為頜骨骨纖維異常增殖癥最為常見的類型。以下頜骨最為常見?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。

15、Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.2、多同側(cè)發(fā)病，病變不對稱，對側(cè)多正常。3、病變沿著頜骨外形膨大，膨大的病區(qū)呈特征性骨密度變薄而沒有斷裂破壞。4、骨纖維異常增殖癥病變邊緣不清晰，無邊界。5、牙周骨硬板可消失或模糊，但牙周膜間隙仍然存在。6、病區(qū)牙可有移位或缺失，但一般無牙根吸收。7、多骨病變中可有顱骨骨質(zhì)硬化改變?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.口腔

16、頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.骨纖維異常增殖癥一般僅依靠X線檢查即可做出診斷。當(dāng)上頜骨骨纖維異常增殖癥擴展進入上頜竇、鼻腔及眼眶時，可進行CT檢查。診斷口腔頜面醫(yī)學(xué)影像學(xué)?？谇活M面醫(yī)學(xué)影像學(xué)。Oral radiology溫醫(yī)口腔 吳偉華制.鑒別診斷：與骨化纖維瘤鑒別：骨化纖維瘤骨纖維異常增殖癥臨床臨床緩慢發(fā)展，孤立性損害緩慢發(fā)展，孤立性損害單骨型、多骨型、單骨型、多骨型、Albright綜合綜合征征好發(fā)人群好發(fā)人群15-2615-26歲青少年，女歲青少年，女 男男多發(fā)生于多發(fā)生于2020歲以前，偶見于嬰歲以前，偶見于嬰兒和兒和7070歲以上老年人，男歲以上老年人，男 女女多發(fā)骨多發(fā)骨下頜下頜 上頜，偶見于額骨、上頜，偶見于額骨、篩骨篩骨見各型見各型FDFD多發(fā)骨多發(fā)骨x線線輪廓清晰而膨大透明的外觀，輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明其中心部呈斑點狀或不透明多無明顯的邊界多無明顯的邊界侵犯下頜骨侵犯下頜骨病變