CADASILPPT課件

1、病例介紹1、女性，63歲，右利手，無錫人，文盲2、有高血壓及糖尿病病史，均較輕微，控制良好3、頭暈頭昏伴健忘2月入院。4、查體：血壓144/88mmHg，血糖6mmol/l左右，MMSE評分23分，100-7=？神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。 5、門診MR結(jié)果：腦白質(zhì)病變，脫髓鞘活動期，兩側(cè)基底節(jié)腔隙性腦梗死。6、入院后頸動脈彩超，心彩超，動態(tài)心電圖無陽性發(fā)現(xiàn)，血生化基本正常。7、口服纈沙坦降血壓，格列吡嗪控制血糖，血壓及血糖均控制良好。第1頁/共36頁頭顱MR平掃第2頁/共36頁第3頁/共36頁第4頁/共36頁第5頁/共36頁第6頁/共36頁患者頭顱MR表現(xiàn)為脫髓鞘，白質(zhì)病變-考慮什么？1、定位：大腦

2、？大腦白質(zhì)？2、定性：變性？第7頁/共36頁MIDNIGHTS第8頁/共36頁腦白質(zhì)病變的病因腦白質(zhì)病變的病因 遺傳性疾病遺傳性疾病 代謝性疾病代謝性疾病 自身免疫性自身免疫性 感染感染 腦血管病腦血管病 腫瘤腫瘤 中毒性中毒性第9頁/共36頁遺傳性疾病遺傳性疾病1、溶酶體疾病異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良Fabrys 病Krabbes 病2、過氧化物酶疾病 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（ALD） 腎上腺脊髓神經(jīng)?。ˋdrenomyeloneuropathy）3、線粒體疾病第10頁/共36頁中毒、代謝性疾病中毒、代謝性疾病 維生素B12缺乏 一氧化碳中毒后遲發(fā)性腦病 氰化物中毒 重金屬（砷、鉛、汞） 放射線 有

3、機溶劑 環(huán)孢菌素A第11頁/共36頁自身免疫性自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 多發(fā)性硬化 SLE 結(jié)節(jié)性多動脈炎 結(jié)節(jié)病 Wegeners 肉芽腫 副腫瘤性腦脊髓炎第12頁/共36頁感染感染 萊姆病 梅毒 進行性多灶性白質(zhì)腦病 HTLV-1 感染（淋巴瘤） 帶狀皰疹 弓形蟲病 結(jié)核病 Whipples 病第13頁/共36頁腦血管病腦血管病 血管炎 CADASIL 腦動靜脈畸形 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎 心房粘液瘤 Binswangers disease CAA第14頁/共36頁腫瘤腫瘤膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤 星形細胞瘤星形細胞瘤 膠質(zhì)母細胞瘤膠質(zhì)母細胞瘤 膠質(zhì)瘤病膠質(zhì)瘤病原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤原發(fā)中樞神經(jīng)系

4、統(tǒng)淋巴瘤血管內(nèi)淋巴瘤血管內(nèi)淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫淋巴瘤樣肉芽腫轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤第15頁/共36頁本病例的影像特點：1、廣泛的脫髓鞘改變；2、有急性缺血性病灶存在；3、雙側(cè)顳極及基底節(jié)外囊區(qū)白質(zhì)病變明顯。4、雙側(cè)基本對稱的白質(zhì)病變-你考慮什么？第16頁/共36頁進一步的MR檢查目的1、腫瘤？2、小血管病變？如CAAI3、是否存在大血管病變？4、代謝性腦?。縍PLS第17頁/共36頁第18頁/共36頁第19頁/共36頁第20頁/共36頁第21頁/共36頁第22頁/共36頁1、深部微出血和陳舊性出血2、無顱內(nèi)大血管病變3、有右側(cè)顳葉局部強化，但無占位效應(yīng)？4、平掃有急性缺血性病灶存在第23頁/共36頁說明有反復(fù)發(fā)作的皮質(zhì)下小缺血和出血發(fā)生！第24頁/共36頁CSVD在顱腦MRI表現(xiàn) 腔隙 新發(fā)皮層下小梗死 腦白質(zhì)高信號 擴大的血管周圍間隙 腦微出血 腦萎縮第25頁/共36頁第26頁/共36頁第27頁/共36頁第28頁/共36頁診斷標準第29頁/共36頁第