兒科房間隔缺損兒

1、定義定義 房間隔缺損（ASD）為臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，女性多見，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應(yīng)的血流動力學(xué)異常。又稱小兒房間隔缺損 常見癥狀：先天性畸形 在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內(nèi)膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關(guān)閉兩者之間殘留的間隙（原發(fā)孔）。在原發(fā)孔關(guān)閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長的間隔即繼發(fā)

2、隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無分流。如在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)隔生長發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔損。 發(fā)生方面原發(fā)孔房間隔缺損：繼發(fā)孔房間隔缺 根據(jù)缺損部位中央型缺損（卵圓窩型缺損） 上腔型缺損（靜脈竇型缺損） 下腔型缺損 混合型缺損 在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔

3、下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動亦不受限制，一般到青年時期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數(shù)病人癥狀加重，并常出現(xiàn)心房纖顫、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現(xiàn)，也是死亡的重要原因。 檢查檢查 多數(shù)兒童體形瘦弱，并常表現(xiàn)左側(cè)前胸壁稍有隆起，心臟搏動增強，并可觸及右心室抬舉感等。 體格檢查：體格檢查： 為胸骨左緣第2、3肋間聞及級收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有第二心音亢進和固定分裂，收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致，少數(shù)病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區(qū)可聽到三尖瓣相

4、對狹窄產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強，肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進、分裂，提示存在肺動脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。 典型表現(xiàn)：典型表現(xiàn)：肺動脈瓣區(qū)第二心音增強是由于肺動脈內(nèi)壓力增高所致，因血由左向右分流使肺循環(huán)血量明顯增多，肺動脈瓣關(guān)閉時受到血流沖擊較大和右室流出道血流驟然減速引起的震動也較大，即使尚未發(fā)生肺動脈高壓，也可聽到P，增強。生理情況下生理情況下，心室舒張時主動脈瓣與肺動脈瓣的關(guān)閉不完全同步，肺動脈瓣關(guān)閉約遲于主動脈瓣關(guān)閉0.0260.03秒，一般情況下，這種差別人耳不能分辨，聽診時為單一的第二心音。 在某些情況下，構(gòu)成第二心音的兩個成分即主動脈瓣和肺動脈瓣關(guān)閉時間差距增大，在聽診時出現(xiàn)第二心音分成兩個部分的現(xiàn)象，即第二心音分裂。正常情況下有時可聞及第二心音分裂，以吸氣時明顯，因為吸氣時右心房回心血量增多，壓力增高，右心室射血時間延長，肺動脈瓣關(guān)閉延遲，導(dǎo)致A2、P2能分別被分辨。呼氣時則不明顯。而右房間隔缺損時，呼氣時，回心血量雖較吸氣時減少，但由于心房水