主動脈壁間血腫概論

1、主動脈壁間血腫概論  主動脈壁間血腫（intramural hemorrhage and hematoma,IMH）指主動脈壁內(nèi)出血或主動脈壁內(nèi)局限血腫形成 是一種特殊類型的主動脈夾層。1920年Krukenberg首先描述IMH為“夾層沒有內(nèi)膜破口” 。 流行病學(xué)：主動脈夾層的年發(fā)病率約為5-30/100萬人口，大約815%的急性主動脈綜合征是主動脈壁間血腫，通過各種影像檢查發(fā)現(xiàn)疑診主動脈夾層的病人中壁間出血和血腫的比例約10-30%，診斷主動脈夾層的病人中尸解10%為壁間血腫。文獻(xiàn)報告這種急性夾層變種多見于老年人（平均年齡70歲），伴長期高血壓和高血壓合并癥，如卒中和腹主動脈瘤，

2、而典型夾層病人更年輕些（平均56歲）。和典型夾層一樣，男性多于女性，但也有文獻(xiàn)報告急性壁間血腫女性更多。病因和發(fā)病機(jī)理：最常見原因是主動脈中層囊性壞死和滋養(yǎng)血管破裂或“主動脈壁梗塞”，血液溢出至中膜外層靠近外膜的部分，另一可能原因是斑塊破裂。Stanson等認(rèn)為壁間血腫可以來自穿透性潰瘍和斑塊破裂。此外高血壓、胸部鈍擊傷和巨細(xì)胞性動脈炎也是可能的原因。不考慮發(fā)病的解剖位置，慢性高血壓（84%）和馬凡綜合征（12%）是兩個主要相關(guān)因素，其他如糖尿病、妊娠、大量連續(xù)的吸煙史或腹主動脈疾病等也常見于IMH病人，因而其發(fā)病原因是多因素的。目前關(guān)于主動脈夾層發(fā)生機(jī)理主要有兩種觀點：一種認(rèn)為主動脈夾層源于

3、內(nèi)膜破裂，接著中膜撕裂并擴(kuò)展。血流的流體動力由脈搏波傳導(dǎo)產(chǎn)生，每個收縮期血壓的產(chǎn)生將動能作用于主動脈壁（升主動脈最大）。部分動能作為潛在能量存儲在脈壁用以維持舒張期血流。血流流體動力的強(qiáng)度和平均BP和dP/dt有關(guān)。這些因素的結(jié)合最終導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜撕裂，夾層擴(kuò)展到主動脈壁中層，尤其在中膜蛻變的病人。這也就是為什么內(nèi)膜撕裂多發(fā)生在主動脈最大dP/dt和壓力脈動區(qū)域。另一種觀點認(rèn)為主動脈夾層源自壁間出血和中膜血腫形成，進(jìn)而內(nèi)膜穿破，發(fā)展為典型夾層。文獻(xiàn)報告壁間血腫在隨訪期間發(fā)生急性主動脈夾層的比例約28-47%，并和21-47%的主動脈破裂有關(guān)。因而有人主張應(yīng)將主動脈壁間血腫視為經(jīng)典主動脈夾層的前

4、身。也有作者認(rèn)為IMH臨床表現(xiàn)與經(jīng)典主動脈夾層相似，但流行病學(xué)和預(yù)后有所不同，可以視為不同的臨床事件或一種變異的主動脈夾層，這種觀點被2001年歐洲心臟病學(xué)會接受。根據(jù)文獻(xiàn)報道和我們自己的臨床實踐，我們認(rèn)為壁間血腫的發(fā)生可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者因滋養(yǎng)血管破裂產(chǎn)生，經(jīng)各種影象檢查或手術(shù)/尸解證實沒有內(nèi)膜裂口或潰瘍與主動脈管腔相通。后者常繼發(fā)于硬化斑塊破裂1或主動脈潰瘍，也可以發(fā)生于典型夾層或局限性夾層近端，可能是血液成分在主動脈管腔內(nèi)高壓下經(jīng)潰瘍口或夾層破口滲入因中層病變而疏松的主動脈壁間形成。Nienaber等報告的一例降主動脈夾層伴分離的升主動脈急性壁間血腫很可能就屬于這一類型；Song

5、 JK等也曾報告一例微小灶性夾層繼發(fā)近端及升主動脈壁間血腫的病例。在我們的臨床實踐中也曾見到潰瘍合并壁間血腫和微小灶性夾層合并壁間血腫的病例。臨床表現(xiàn)：和典型夾層一樣，幾乎所有病人都表現(xiàn)有突發(fā)的急性胸或背痛，部分病人表現(xiàn)為腹痛，個別病人無癥狀。其疼痛可以表現(xiàn)為銳性的切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛，病人對疼痛的描述可能因人而異，但主動脈夾層病人疼痛的特點在于其轉(zhuǎn)移或擴(kuò)展性胸痛。 在最初疼痛后可能會隨之一個無痛階段，持續(xù)幾小時到幾天，然后部分病人再次疼痛。這種無痛間隔后的復(fù)發(fā)疼痛是一個不祥之兆，通常預(yù)示即將破裂。IMH診斷的確立主要依靠影像學(xué)檢查。 CT下壁間血腫定義為新月形或環(huán)行主動脈壁增厚>0

6、.7cm，可伴有內(nèi)膜鈣化斑內(nèi)移。分層的外觀縱向延伸120cm，無內(nèi)膜片或內(nèi)膜裂口。 新鮮的壁間血腫密度強(qiáng)于臨近主動脈壁，通常CT值在6070HU；當(dāng)部分或完全血栓形成則表現(xiàn)為密度增強(qiáng)的多層表現(xiàn)。增強(qiáng)CT可以清楚顯示新月形或環(huán)行增厚的主動脈壁。CT敏感性8394%，特異性87100%。IMH在MRI表現(xiàn)為新月形或環(huán)行沿主動脈壁的高密度區(qū)域。T1像難以區(qū)分，而T2像新鮮血高信號，而15天的IMH呈低信號強(qiáng)度。MRI敏感性和特異性均為95100%。Yamada等指出由于血管邊緣的血流慢，MRI顯示的血腫厚度可能超過實際。 TTE診斷敏感性3580%，特異性3996%。可以同時了解有無主動脈瓣返流。超

7、聲多普勒可以辨別假腔內(nèi)前向、后向或延遲血流。TEE診斷IMH的要點包括：1.局部主動脈壁增厚；2.壁間無回聲腔；3.沒有夾層膜、交通血流或多普勒血流信號；4.內(nèi)膜鈣化內(nèi)移。TEE診斷的敏感性為98%，特異性6396%。TEE主要的限制在于檢查者的經(jīng)驗，檢查范圍限于胸主動脈和近端腹主動脈，腹腔干以下難以看到。食管靜脈曲張者不能做。血管內(nèi)超聲：IMH表現(xiàn)為主動脈壁增厚，包括無回聲區(qū)（造成主動脈壁分層的影像）或主動脈壁內(nèi)回聲不均勻的結(jié)構(gòu)。主動脈造影：由于沒有內(nèi)膜破口，所以主動脈造影對IMH的診斷意義不大，但仔細(xì)而全面的檢查有助于我們排除主動脈潰瘍或微小局限夾層繼發(fā)的壁間血腫。診斷：主動脈壁間血腫的診

8、斷主要根據(jù)影象學(xué)資料，主動脈壁因出血呈現(xiàn)分離的多層表現(xiàn)或主動脈壁增厚>0.5cm。在斷層影象上主動脈壁呈新月形或環(huán)形增厚改變。2001年歐洲心臟病學(xué)會確認(rèn)Svensson等提出的主動脈夾層分類方法，將夾層分為5類，包括：類即典型的AD；類主動脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。類微夾層繼發(fā)血栓形成；類主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍；類醫(yī)源性或創(chuàng)傷性AD。壁間血腫又可分為兩個亞類：A亞類表現(xiàn)為主動脈內(nèi)壁光滑，主動脈直徑不超過3.5cm，主動脈壁厚不超過0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號，血腫的平均長度約11cm，該類常見于升主動脈。B亞

9、類多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者，主動脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動脈的機(jī)率大于升主動脈。在類類夾層也可以伴有主動脈壁間血腫，因此要對全主動脈造影或增強(qiáng)CT。治療：除了那些血壓低的病人，所有病人一旦考慮診斷急性主動脈夾層應(yīng)立即開始靜注抗高血壓藥物。藥物治療的目的是降低左室收縮力，從而降低主動脈脈搏波的dP/dt ，在不影響生命器官灌注的前提下血壓降得越低越好。目前主動脈夾層標(biāo)準(zhǔn)藥物治療是聯(lián)合使用受體阻滯劑和血管擴(kuò)張藥（如硝普鈉）。受體阻滯劑應(yīng)當(dāng)在硝普鈉之前就開始應(yīng)用，否則血管擴(kuò)

10、張引起反射性兒茶酚胺釋放增加，導(dǎo)致左室收縮力增強(qiáng)和主動脈dP/dt增高，反而會加速夾層發(fā)展。拉貝洛爾是受體和受體拮抗劑，可以替代受體阻滯劑和硝普鈉合用的方案。一旦考慮診斷主動脈夾層就應(yīng)當(dāng)將病人轉(zhuǎn)入有介入或手術(shù)支持的醫(yī)學(xué)中心。如果出現(xiàn)下面的情況就應(yīng)積極外科干預(yù)：1.在積極的內(nèi)科治療下疼痛不減輕或疼痛復(fù)發(fā)；2.出現(xiàn)主動脈快速的局部擴(kuò)張；3.存在滲漏或者有破裂風(fēng)險，特別是在原有主動脈瘤的基礎(chǔ)上；4.大的分支血管壓迫；5.原有結(jié)締組織異常。升主動脈受累因其內(nèi)在的破裂、心包填塞、和冠狀竇受壓風(fēng)險，通常被認(rèn)為是外科手術(shù)的指征。而來自亞洲的資料認(rèn)為近端IMH的保守治療效果較好。遠(yuǎn)端IMH推薦嚴(yán)密觀察、擇期或急診支架型人工血管植入。Mohr-Kahaly S,等報告TEE可以看到壁間血腫的壁層之間隨著心動周期有矛盾運(yùn)動。我們認(rèn)為這種矛盾運(yùn)動不利于壁間破裂的滋養(yǎng)血管的止血，而且這種波動對主動脈外膜的刺激不利于疼痛的緩解進(jìn)而影響血壓的控制，我們曾經(jīng)有一例保守治療的遠(yuǎn)端壁間血腫病人，使用多種靜脈降壓藥物，經(jīng)過周血壓才逐漸穩(wěn)定