中研課件《脊髓疾病》未知名

1、 脊髓疾病脊髓疾病脊髓的解剖生理脊髓的解剖生理一、脊髓的外形一、脊髓的外形位置：位置：椎管內(nèi)椎管內(nèi), ,上接延髓上接延髓, ,下抵第下抵第1 1腰椎下腰椎下緣，全長緣，全長424245cm45cm，約占脊椎全長的，約占脊椎全長的2/32/3。 新生兒脊髓下端可達第新生兒脊髓下端可達第3 3腰椎。腰椎。形狀形狀：略呈扁圓柱形，上下粗細不均，略呈扁圓柱形，上下粗細不均， 越向下白質(zhì)成分越少。越向下白質(zhì)成分越少。 頸膨大：頸膨大：C4T2 腰膨大：腰膨大：L1S2 圓圓 錐：錐：S3Co1 終終 絲：止于絲：止于S2下緣硬膜囊底，穿出硬膜止于尾骨后下緣硬膜囊底，穿出硬膜止于尾骨后面面 的骨膜。的骨膜

2、。 馬馬 尾：尾：L2Co1節(jié)段：節(jié)段：共共31節(jié)。節(jié)。 C8、T12、L5、S5、Co1。溝裂：溝裂：腹側(cè)腹側(cè) 前正中裂、前外測溝；前正中裂、前外測溝； 背側(cè)背側(cè) 后正中溝、后外測溝。后正中溝、后外測溝。脊髓與脊椎的關(guān)系脊髓與脊椎的關(guān)系 髓找椎；椎找髓髓找椎；椎找髓 下下C C、 1 1 上、中上、中T T 2 2 下下T T 3 3 L T L T10101212 S S、Co TCo T1212L1L1感覺的節(jié)段性支配與體表標志感覺的節(jié)段性支配與體表標志 C1C1腦底的腦膜和血管腦底的腦膜和血管 C2C2后頭部皮膚后頭部皮膚 C3C3頸部頸部 C4C4肩部及鎖骨上區(qū)肩部及鎖骨上區(qū) C5C

3、57 7上臂、前臂及手的撓側(cè)上臂、前臂及手的撓側(cè) C8C8T2T2手、前臂及上臂的尺側(cè)手、前臂及上臂的尺側(cè)T T4 4平乳頭線平乳頭線T T6 6平劍突線平劍突線T T8 8平肋緣線平肋緣線T T1010平臍平臍T T1212平腹股溝平腹股溝L L1 13 3股前股前L L4 45 5小腿前面小腿前面S S1 12 2足底、小腿及股后足底、小腿及股后S S3 35 5鞍區(qū)鞍區(qū)二、脊髓的膜二、脊髓的膜硬脊膜硬脊膜 硬膜外腔：在硬膜外與脊柱之間的潛在性間隙，其內(nèi)有脂肪組織、硬膜外腔：在硬膜外與脊柱之間的潛在性間隙，其內(nèi)有脂肪組織、椎間動脈分支和豐富的椎內(nèi)靜脈叢，此靜脈叢與體循環(huán)相通，因其壓力椎間動

4、脈分支和豐富的椎內(nèi)靜脈叢，此靜脈叢與體循環(huán)相通，因其壓力很低，無瓣膜及血流方向不固定，與胸腹腔壓力相關(guān)，常構(gòu)成感染和腫很低，無瓣膜及血流方向不固定，與胸腹腔壓力相關(guān)，常構(gòu)成感染和腫瘤侵及脊髓和顱腦的通路。瘤侵及脊髓和顱腦的通路。 硬膜下腔：是硬脊膜與蛛網(wǎng)膜之間的一個潛在腔隙。正常時僅有硬膜下腔：是硬脊膜與蛛網(wǎng)膜之間的一個潛在腔隙。正常時僅有少量的潤滑液。少量的潤滑液。蛛網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜 蛛網(wǎng)膜下腔：位于蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間，腔內(nèi)充滿腦脊液。蛛網(wǎng)膜下腔：位于蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間，腔內(nèi)充滿腦脊液。軟軟 膜膜 緊貼于脊髓的表面，富含血管，對脊髓有支持和保護作用。緊貼于脊髓的表面，富含血管，對脊髓有支持和保護作

5、用。三、脊椎的固定三、脊椎的固定韌帶：前縱韌帶、后縱韌帶、棘上韌帶、韌帶：前縱韌帶、后縱韌帶、棘上韌帶、 棘間韌帶、黃韌帶、橫突間韌帶棘間韌帶、黃韌帶、橫突間韌帶 和項韌帶和項韌帶( (基底寬而緊密地附于枕外嵴和基底寬而緊密地附于枕外嵴和枕外隆凸，其彈力纖維呈三角形，尖部向下與枕外隆凸，其彈力纖維呈三角形，尖部向下與寰椎后結(jié)節(jié)和下六個頸椎的棘突尖部相連。下寰椎后結(jié)節(jié)和下六個頸椎的棘突尖部相連。下方與棘上韌帶相延續(xù)。后緣游離而肥厚，有斜方與棘上韌帶相延續(xù)。后緣游離而肥厚，有斜方肌附著，主要維持頭頸部的直立體位方肌附著，主要維持頭頸部的直立體位) )。四、脊髓的固定四、脊髓的固定上下：終絲上下：終

6、絲前后左右：前后左右：3131對脊神經(jīng)根、對脊神經(jīng)根、 齒狀韌帶齒狀韌帶(20(202121對，從對，從C C1 1L L1 1) )五、腰穿經(jīng)過的組織結(jié)構(gòu)五、腰穿經(jīng)過的組織結(jié)構(gòu)皮膚皮下棘上韌帶棘間韌帶黃韌帶硬膜蛛皮膚皮下棘上韌帶棘間韌帶黃韌帶硬膜蛛網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜下腔網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜下腔六、脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)及受損時的臨床表現(xiàn)六、脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)及受損時的臨床表現(xiàn)灰質(zhì)：灰質(zhì)：1.1.前角前角 短而粗，為運動細胞組成，短而粗，為運動細胞組成，在頸髓和腰髓尤為發(fā)達。受損時下運動在頸髓和腰髓尤為發(fā)達。受損時下運動神經(jīng)元性癱瘓，無感覺障礙。慢性進行神經(jīng)元性癱瘓，無感覺障礙。慢性進行性病變早期受累肌肌束顫動。常見于脊性

7、病變早期受累肌肌束顫動。常見于脊髓灰質(zhì)炎、運動神經(jīng)元病。髓灰質(zhì)炎、運動神經(jīng)元病。 2.2.后角后角 主要為具有感覺傳導(dǎo)功能的后主要為具有感覺傳導(dǎo)功能的后角細胞組成。是痛、溫覺和部分觸覺等角細胞組成。是痛、溫覺和部分觸覺等感覺傳導(dǎo)系統(tǒng)的第二級神經(jīng)元。受累時感覺傳導(dǎo)系統(tǒng)的第二級神經(jīng)元。受累時同側(cè)皮膚節(jié)段性痛、溫覺減退或消失而同側(cè)皮膚節(jié)段性痛、溫覺減退或消失而深感覺保留。常見于脊髓空洞癥。深感覺保留。常見于脊髓空洞癥。 3.3.側(cè)角側(cè)角 位于前后角之間位于前后角之間(C(C8 8L L2 2、S S2 24 4),),為植物神經(jīng)元所在。若為植物神經(jīng)元所在。若C C8 8T T1 1受累，可出受累，可

8、出現(xiàn)同側(cè)現(xiàn)同側(cè)HornerHorner征；其他節(jié)段受累則同側(cè)征；其他節(jié)段受累則同側(cè)相應(yīng)節(jié)段的血管運動、發(fā)汗、豎毛、皮相應(yīng)節(jié)段的血管運動、發(fā)汗、豎毛、皮膚和指甲的營養(yǎng)改變。常見于脊髓空洞膚和指甲的營養(yǎng)改變。常見于脊髓空洞癥和脊髓腫瘤等。癥和脊髓腫瘤等。 4.4.中央管中央管 位于脊髓中央。其前方的灰位于脊髓中央。其前方的灰質(zhì)前聯(lián)合受累時可傷及雙側(cè)脊髓丘腦束質(zhì)前聯(lián)合受累時可傷及雙側(cè)脊髓丘腦束的交叉纖維，出現(xiàn)雙側(cè)對稱性節(jié)段性感的交叉纖維，出現(xiàn)雙側(cè)對稱性節(jié)段性感覺解離。常見于脊髓空洞癥、髓內(nèi)腫瘤、覺解離。常見于脊髓空洞癥、髓內(nèi)腫瘤、脊髓血腫等。脊髓血腫等。白質(zhì)：白質(zhì)：1.1.前索前索 前正中裂與前根之

9、間，主要有：前正中裂與前根之間，主要有：皮質(zhì)脊髓前束皮質(zhì)脊髓前束 由未交叉的錐體束纖維組成沿途交叉至對由未交叉的錐體束纖維組成沿途交叉至對側(cè)前角細胞。側(cè)前角細胞。頂蓋脊髓束頂蓋脊髓束 大部分纖維止于大部分纖維止于C C4 4，少數(shù)達頸髓下端，參與，少數(shù)達頸髓下端，參與視聽反射。視聽反射。內(nèi)側(cè)縱束內(nèi)側(cè)縱束 大部分纖維止于上頸髓，參與頭頸肌的共濟和大部分纖維止于上頸髓，參與頭頸肌的共濟和姿勢反射。姿勢反射。前庭脊髓束前庭脊髓束 大部分纖維止于上頸髓，參與頭頸肌的共濟大部分纖維止于上頸髓，參與頭頸肌的共濟和姿勢反射。和姿勢反射。脊髓丘腦前束脊髓丘腦前束 傳遞對側(cè)皮膚的輕觸覺。傳遞對側(cè)皮膚的輕觸覺。

10、2.2.后索后索 位于后正中溝和后根之間，主要為上行纖維。位于后正中溝和后根之間，主要為上行纖維。受損時損傷平面下同側(cè)深感覺減退、缺失、感覺性共受損時損傷平面下同側(cè)深感覺減退、缺失、感覺性共濟失調(diào)。見于脊髓壓迫癥、亞急性聯(lián)合變性、脊髓癆、濟失調(diào)。見于脊髓壓迫癥、亞急性聯(lián)合變性、脊髓癆、糖尿病等。糖尿病等。 薄束薄束 位于內(nèi)側(cè)，傳遞同側(cè)下肢的深感覺。位于內(nèi)側(cè)，傳遞同側(cè)下肢的深感覺。 楔束楔束 位于外測，傳遞同側(cè)上肢的深感覺。位于外測，傳遞同側(cè)上肢的深感覺。 3.3.側(cè)索側(cè)索 位于前根和后根之間，有上下行傳導(dǎo)束。位于前根和后根之間，有上下行傳導(dǎo)束。 皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓側(cè)束 為來自對側(cè)大腦皮質(zhì)下行

11、的隨意運為來自對側(cè)大腦皮質(zhì)下行的隨意運動纖維，其纖維排列由內(nèi)向外依次為動纖維，其纖維排列由內(nèi)向外依次為C C、T T、L L、S S。受。受累時損害平面下上運動神經(jīng)元癱瘓。累時損害平面下上運動神經(jīng)元癱瘓。 紅核脊髓束紅核脊髓束 起姿勢調(diào)節(jié)作用。起姿勢調(diào)節(jié)作用。 網(wǎng)狀脊髓束網(wǎng)狀脊髓束 調(diào)節(jié)隨意運動和某些反射作用。調(diào)節(jié)隨意運動和某些反射作用。 脊髓丘腦束脊髓丘腦束 主要為痛、溫覺傳導(dǎo)束。受累時主要為痛、溫覺傳導(dǎo)束。受累時損傷平面下對側(cè)皮膚痛溫覺減退消失，深感覺保留。損傷平面下對側(cè)皮膚痛溫覺減退消失，深感覺保留。 脊髓小腦前后束脊髓小腦前后束 為共濟運動反射的傳入纖維為共濟運動反射的傳入纖維。 脊髓

12、橫貫性損害的定位診斷脊髓橫貫性損害的定位診斷脊髓橫貫性損害時，損傷平面下各種感覺缺失上脊髓橫貫性損害時，損傷平面下各種感覺缺失上運動神經(jīng)元癱瘓及括約肌功能障礙。在急性脊運動神經(jīng)元癱瘓及括約肌功能障礙。在急性脊髓炎和脊髓外傷急性期常見脊髓休克，一般持髓炎和脊髓外傷急性期常見脊髓休克，一般持續(xù)續(xù)2 24 4周。周。高頸位高頸位C C1 14 4 四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓、全感覺四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓、全感覺缺失、括約肌障礙。缺失、括約肌障礙。頸膨大頸膨大C C5 5T T2 2 雙上肢下運動神經(jīng)元性癱瘓、雙雙上肢下運動神經(jīng)元性癱瘓、雙下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。胸髓胸髓 雙下肢截

13、癱。雙下肢截癱。腰膨大腰膨大L L1 1S S2 2 雙下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓、雙下肢及會雙下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓、雙下肢及會陰部各種感覺缺失、括約肌障礙。陰部各種感覺缺失、括約肌障礙。圓錐圓錐S S3 3CoCo1 1 會陰部及肛周感覺缺失，髓內(nèi)病變可出現(xiàn)會陰部及肛周感覺缺失，髓內(nèi)病變可出現(xiàn)分離性感覺障礙、肛門反射消失和性功能障礙。分離性感覺障礙、肛門反射消失和性功能障礙。馬尾馬尾L L2 2CoCo1 1 下肢劇烈自發(fā)痛，放射至?xí)幉?、臀部，下肢劇烈自發(fā)痛，放射至?xí)幉?、臀部，燒灼樣，腹壓增加時痛加重，下肢肌萎縮、弛緩癱及燒灼樣，腹壓增加時痛加重，下肢肌萎縮、弛緩癱及足下垂，踝反射消失，提

14、睪反射常保存，性功能下降足下垂，踝反射消失，提睪反射常保存，性功能下降和尿便障礙晚、輕，癥狀常起自一側(cè)。和尿便障礙晚、輕，癥狀常起自一側(cè)。七、脊髓的血液供應(yīng)七、脊髓的血液供應(yīng)脊髓的動脈：脊髓的動脈：脊髓的血液供應(yīng)主要有脊髓的血液供應(yīng)主要有3 3個來源個來源: :脊髓前動脈、脊髓后動脈和節(jié)段性動脈。脊髓前動脈、脊髓后動脈和節(jié)段性動脈。 其中其中1/101/10來自椎動脈；來自椎動脈；9/109/10來自主動脈來自主動脈的節(jié)段性動脈。的節(jié)段性動脈。1.1.脊髓前動脈脊髓前動脈 起源于雙側(cè)椎動脈的顱內(nèi)段，位起源于雙側(cè)椎動脈的顱內(nèi)段，位于脊髓前正中裂迂曲下行，供應(yīng)脊髓全長。于脊髓前正中裂迂曲下行，供應(yīng)

15、脊髓全長。 在頸段較粗，分支有溝動脈和軟脊膜動脈。向在頸段較粗，分支有溝動脈和軟脊膜動脈。向脊髓的前脊髓的前2/32/3供血。溝動脈約供血。溝動脈約3 35 5支支/cm/cm，脊髓，脊髓全長約全長約200200支，左右交替發(fā)出，吻合支少，是支，左右交替發(fā)出，吻合支少，是脊前動脈的終末支，易缺血。脊前動脈的終末支，易缺血。2.2.脊髓后動脈脊髓后動脈 左右各一條，來自同一側(cè)椎左右各一條，來自同一側(cè)椎動脈顱內(nèi)段。延脊髓后外側(cè)溝后根內(nèi)側(cè)動脈顱內(nèi)段。延脊髓后外側(cè)溝后根內(nèi)側(cè)下行。滋養(yǎng)脊髓的后下行。滋養(yǎng)脊髓的后1/31/3，因其吻合支多，因其吻合支多，很少發(fā)生血供障礙。很少發(fā)生血供障礙。3.3.節(jié)段性動

16、脈節(jié)段性動脈( (根動脈根動脈) ) 頸段頸段椎動脈及頸升動脈；椎動脈及頸升動脈；胸段胸段肋間動脈；肋間動脈；腰段腰段腰動脈；腰動脈；骶段骶段骶外側(cè)動脈。骶外側(cè)動脈。 前支前支節(jié)段性動脈節(jié)段性動脈 肌支肌支 后支后支 根動脈根動脈供應(yīng)脊神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)根供應(yīng)脊神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)根 脊支脊支 經(jīng)椎間孔入椎管，穿過硬膜經(jīng)椎間孔入椎管，穿過硬膜 前、后根動脈前、后根動脈供應(yīng)脊髓，與供應(yīng)脊髓，與脊前動脈吻合脊前動脈吻合脊髓前、后動脈分出無數(shù)小血管在脊髓表面吻合形成冠狀動脈，支配脊髓表脊髓前、后動脈分出無數(shù)小血管在脊髓表面吻合形成冠狀動脈，支配脊髓表面。面。 脊髓供血邊緣帶：脊髓供血邊緣帶： 上、下根動脈臨界區(qū)上

17、、下根動脈臨界區(qū) T4T4、L1L1； 脊髓前后動脈供血臨界區(qū)脊髓前后動脈供血臨界區(qū) 橫切面中央灰橫切面中央灰質(zhì)與后柱前方。質(zhì)與后柱前方。 脊髓的靜脈脊髓的靜脈 在脊髓表面形成一靜脈叢及在脊髓表面形成一靜脈叢及6 6條主要回流通道，條主要回流通道，分別位于前正中裂和后正中溝、前后外側(cè)溝的相應(yīng)部分別位于前正中裂和后正中溝、前后外側(cè)溝的相應(yīng)部位，這位，這6 6條管道組成前后脊髓外靜脈，其血液由后根靜條管道組成前后脊髓外靜脈，其血液由后根靜脈引流至椎靜脈叢，后者向上與延髓靜脈相通，在胸脈引流至椎靜脈叢，后者向上與延髓靜脈相通，在胸段與胸腔內(nèi)奇靜脈、肺靜脈及上腔靜脈相通，在腹部段與胸腔內(nèi)奇靜脈、肺靜脈

18、及上腔靜脈相通，在腹部與下腔靜脈、門靜脈及盆腔靜脈有多處相通，椎靜脈與下腔靜脈、門靜脈及盆腔靜脈有多處相通，椎靜脈叢因叢因壓力很低，無瓣膜，其血流方向不定壓力很低，無瓣膜，其血流方向不定，可受胸腹，可受胸腹腔壓力變動而改變，是構(gòu)成感染及惡性腫瘤轉(zhuǎn)移入顱腔壓力變動而改變，是構(gòu)成感染及惡性腫瘤轉(zhuǎn)移入顱的潛在通路。的潛在通路。八、診斷脊髓疾病所需的檢查步驟八、診斷脊髓疾病所需的檢查步驟詳細的病史詢問、體格檢查是正確定位、定詳細的病史詢問、體格檢查是正確定位、定性診斷的基礎(chǔ)。性診斷的基礎(chǔ)。急炎癥、血管病、外傷急炎癥、血管病、外傷慢腫瘤、變性慢腫瘤、變性2.2.血常規(guī)生化檢查血常規(guī)生化檢查末梢血除外血液

19、系統(tǒng)疾病，尤其淋巴系末梢血除外血液系統(tǒng)疾病，尤其淋巴系 統(tǒng)腫瘤易從椎旁靜脈叢轉(zhuǎn)移至脊髓；統(tǒng)腫瘤易從椎旁靜脈叢轉(zhuǎn)移至脊髓；血沉增快注意除外惡性病癥；血沉增快注意除外惡性病癥；肝功改變注意肝性脊髓病。肝功改變注意肝性脊髓病。3.3.放射線檢查放射線檢查( (放在腰穿之前放在腰穿之前) )應(yīng)注意除外如下疾?。簯?yīng)注意除外如下疾病：脊柱結(jié)核脊柱結(jié)核 椎體蟲蝕樣，椎旁流注膿腫椎體蟲蝕樣，椎旁流注膿腫脊髓腫瘤脊髓腫瘤 良性椎弓根距離增寬；良性椎弓根距離增寬； 惡性椎弓根骨質(zhì)破壞惡性椎弓根骨質(zhì)破壞椎骨病椎骨病 環(huán)樞椎脫位、椎間盤脫出、膨隆、椎管狹窄環(huán)樞椎脫位、椎間盤脫出、膨隆、椎管狹窄先天畸形先天畸形 頸椎融

20、合、扁平顱底、隱性骶椎裂頸椎融合、扁平顱底、隱性骶椎裂 4.4.腰穿腰穿 CSFCSF壓力壓力 正常、增高、降低正常、增高、降低 顏色顏色 無色透明無色透明 非特異性炎癥、閉塞性血管病、非特異性炎癥、閉塞性血管病、 髓內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤 黃色黃色 蛋白含量增加、結(jié)核、出血后黃變蛋白含量增加、結(jié)核、出血后黃變 血性血性 出血性脊髓血管病、外傷出血性脊髓血管病、外傷 細胞數(shù)細胞數(shù) 正?；蜉p度增加正常或輕度增加 蛋白蛋白 增高見于脊髓壓迫癥、結(jié)核、脊部蛛網(wǎng)膜粘連增高見于脊髓壓迫癥、結(jié)核、脊部蛛網(wǎng)膜粘連 糖糖 降低見于結(jié)核降低見于結(jié)核5.5.脊髓數(shù)字減影血管造影脊髓數(shù)字減影血管造影6.6.脊髓脊髓CT C

21、T 每次給掃每次給掃3 3個椎體，需正確定位。能個椎體，需正確定位。能發(fā)現(xiàn)椎管狹窄、后縱韌帶鈣化、間盤疝、間盤發(fā)現(xiàn)椎管狹窄、后縱韌帶鈣化、間盤疝、間盤膨隆。膨隆。7.MRI 7.MRI 能發(fā)現(xiàn)脊髓空洞癥、能發(fā)現(xiàn)脊髓空洞癥、MSMS、脊髓內(nèi)外腫瘤、脊髓內(nèi)外腫瘤、間盤疝、黃韌帶肥厚、椎管狹窄間盤疝、黃韌帶肥厚、椎管狹窄九、診斷脊髓疾病的思路九、診斷脊髓疾病的思路1.1.定位定位 是否脊髓病變；病變的水平是否脊髓病變；病變的水平/ /節(jié)段；髓內(nèi)或髓外節(jié)段；髓內(nèi)或髓外 ，若是髓外若是髓外硬膜外或硬膜下？硬膜外或硬膜下？2.2.定性定性 據(jù)誘因、起病形式、伴隨癥狀、發(fā)展經(jīng)過，綜合據(jù)誘因、起病形式、伴隨癥

22、狀、發(fā)展經(jīng)過，綜合分析輔助檢查結(jié)果。分析輔助檢查結(jié)果。 脊髓疾病的定性診斷脊髓疾病的定性診斷 一、根據(jù)病變部位確位疾病的性質(zhì)一、根據(jù)病變部位確位疾病的性質(zhì)（一）后根神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶（一）后根神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶 狀皰疹）、椎間盤突出。狀皰疹）、椎間盤突出。（二）后根及后索脊髓腫瘤、脊髓癆。（二）后根及后索脊髓腫瘤、脊髓癆。（三）后索及脊髓小腦束家族性共濟失（三）后索及脊髓小腦束家族性共濟失 調(diào)癥。調(diào)癥。（四）后根、后索及側(cè)索亞急性聯(lián)合變（四）后根、后索及側(cè)索亞急性聯(lián)合變 性、結(jié)核性脊膜脊髓炎。性、結(jié)核性脊膜脊髓炎。（五）側(cè)索及前角肌萎縮性側(cè)索硬化癥（五）側(cè)索及前角肌萎縮性側(cè)索硬化癥

23、 （六）前角及前根脊髓前角灰質(zhì)炎，流行性乙型腦脊髓（六）前角及前根脊髓前角灰質(zhì)炎，流行性乙型腦脊髓炎、脊髓前動脈病變。炎、脊髓前動脈病變。（七）脊髓中央灰質(zhì)及前角脊髓空洞癥、脊髓血腫、脊（七）脊髓中央灰質(zhì)及前角脊髓空洞癥、脊髓血腫、脊髓過伸性損傷、髓內(nèi)腫瘤。髓過伸性損傷、髓內(nèi)腫瘤。（八）脊髓半切綜合征脊髓髓外腫瘤、脊髓外傷。（八）脊髓半切綜合征脊髓髓外腫瘤、脊髓外傷。（九）脊髓橫斷性損傷脊髓外傷、橫貫性脊髓炎、脊髓（九）脊髓橫斷性損傷脊髓外傷、橫貫性脊髓炎、脊髓壓迫癥晚期、硬脊膜下膿腫、轉(zhuǎn)移癌、結(jié)核等。壓迫癥晚期、硬脊膜下膿腫、轉(zhuǎn)移癌、結(jié)核等。二、根據(jù)起病情況及病程經(jīng)過二、根據(jù)起病情況及病程經(jīng)

24、過（一）急性、亞急性起病炎癥、脊髓血管?。ㄒ唬┘毙?、亞急性起病炎癥、脊髓血管病 （二）慢性起病見于腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、變性病、代謝營養(yǎng)（二）慢性起病見于腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、變性病、代謝營養(yǎng)障礙性脊髓病，慢性炎病。障礙性脊髓病，慢性炎病。（三）病程長且進行性加重見于腫瘤變性病、遺傳病、（三）病程長且進行性加重見于腫瘤變性病、遺傳病、脊髓空洞癥，肌萎縮性側(cè)索硬化癥。脊髓空洞癥，肌萎縮性側(cè)索硬化癥。（四）病程呈波動性見于多發(fā)性硬化。（四）病程呈波動性見于多發(fā)性硬化。（五）與生具有者先天性疾病。（五）與生具有者先天性疾病。（六）理化有毒因素接觸史放射性脊髓病、中毒性脊髓（六）理化有毒因素接觸史放射性脊髓病、中毒性

25、脊髓病。病。 脊髓疾病脊髓疾病脊髓炎脊髓炎一、急性病毒性脊髓炎一、急性病毒性脊髓炎急性脊髓前角灰質(zhì)炎急性脊髓前角灰質(zhì)炎 由脊髓灰質(zhì)炎病毒引由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的急性傳染病，多見于兒童，通過糞便起的急性傳染病，多見于兒童，通過糞便和咽部分泌物傳播。其臨床表現(xiàn)分和咽部分泌物傳播。其臨床表現(xiàn)分6 6期：期：1.1.潛伏期潛伏期 5 51515天；天；2.2.前驅(qū)期前驅(qū)期 1 13 3天，發(fā)熱，上呼吸道及消化道感染癥狀；天，發(fā)熱，上呼吸道及消化道感染癥狀；3.3.麻痹前期麻痹前期 前驅(qū)癥狀消失后前驅(qū)癥狀消失后2 24 4天，最多天，最多1010天，再次發(fā)熱。可有腦天，再次發(fā)熱?？捎心X膜刺激癥、肌痛，易

26、激惹，一般持續(xù)膜刺激癥、肌痛，易激惹，一般持續(xù)3 36 6天。在此期治愈者稱非天。在此期治愈者稱非麻痹型脊髓灰質(zhì)炎。麻痹型脊髓灰質(zhì)炎。4.4.麻痹期麻痹期 僅占受感染者的僅占受感染者的1 12 2。出現(xiàn)病毒侵及部位的癱瘓。出現(xiàn)病毒侵及部位的癱瘓( (脊脊髓型、腦干型和腦型髓型、腦干型和腦型) )；5.5.恢復(fù)期恢復(fù)期 麻痹發(fā)生麻痹發(fā)生1 1周左右，麻痹停止進展即進入恢復(fù)期周左右，麻痹停止進展即進入恢復(fù)期(2(2個月個月) )；6.6.后遺癥期后遺癥期 帶狀皰疹病毒性脊髓炎帶狀皰疹病毒性脊髓炎 脊髓癥狀出現(xiàn)之前有帶狀皰疹病毒感染史。脊髓癥狀出現(xiàn)之前有帶狀皰疹病毒感染史。狂犬病毒脊髓炎狂犬病毒脊髓

27、炎 有瘋狗咬傷史，怕水、怕風(fēng)。有瘋狗咬傷史，怕水、怕風(fēng)。二、急性非特異性脊髓炎二、急性非特異性脊髓炎三、細菌性脊髓炎三、細菌性脊髓炎 化膿性脊髓炎化膿性脊髓炎 結(jié)核性脊髓炎結(jié)核性脊髓炎四、螺旋體性脊髓炎四、螺旋體性脊髓炎 脊髓梅毒脊髓梅毒( (梅毒性脊髓炎、脊髓癆梅毒性脊髓炎、脊髓癆) ) 在未經(jīng)治療的在未經(jīng)治療的梅毒患者大約有梅毒患者大約有5 5發(fā)生脊髓癆。一般在初期感染梅毒發(fā)生脊髓癆。一般在初期感染梅毒10102020年后出現(xiàn)脊髓癆的癥狀。臨床表現(xiàn)以后根和后年后出現(xiàn)脊髓癆的癥狀。臨床表現(xiàn)以后根和后索受累為主。索受累為主。感覺性共濟失調(diào)感覺性共濟失調(diào)；感覺；感覺異常電擊樣痛異常電擊樣痛；無痛

28、性皮膚潰瘍無痛性皮膚潰瘍；5 51010的脊髓癆患者由于支撐體的脊髓癆患者由于支撐體重的關(guān)節(jié)和其附近的骨骼因痛覺障礙，經(jīng)常遭受外傷重的關(guān)節(jié)和其附近的骨骼因痛覺障礙，經(jīng)常遭受外傷性損傷，即性損傷，即Charcot Charcot 關(guān)節(jié)；胸腹神經(jīng)根受損時可引起關(guān)節(jié)；胸腹神經(jīng)根受損時可引起內(nèi)臟疼痛內(nèi)臟疼痛，約，約2525的患者因脊髓癆的內(nèi)臟疼痛被誤行的患者因脊髓癆的內(nèi)臟疼痛被誤行外科手術(shù)；約外科手術(shù)；約1010的的脊髓癆患者伴的的脊髓癆患者伴視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)萎縮； 五、亞急性脊髓炎五、亞急性脊髓炎 老年發(fā)病，逐漸進展，常有肺心癥老年發(fā)病，逐漸進展，常有肺心癥, ,有人認為是一種脊髓的血栓性靜脈炎。有

29、人認為是一種脊髓的血栓性靜脈炎。 急性非特異性脊髓炎急性非特異性脊髓炎 急性脊髓炎是脊髓的急性非化膿性急性脊髓炎是脊髓的急性非化膿性炎癥。病因未明，可能是由于某種細菌炎癥。病因未明，可能是由于某種細菌或病毒感染引起的自身免疫性疾病?；虿《靖腥疽鸬淖陨砻庖咝约膊　?1.1.病理病理 部位部位: :病變多累及脊髓的胸段病變多累及脊髓的胸段(74.5%)(74.5%)，因胸段脊髓長，受損機會多，因胸段脊髓長，受損機會多，T4T4為邊緣帶，易于缺血而受到炎癥損害。其次為頸髓為邊緣帶，易于缺血而受到炎癥損害。其次為頸髓(12.7%)(12.7%)，腰骶，腰骶髓髓(11.7%)(11.7%)少見。少見。

30、大體大體: :脊髓膜充血、渾濁，脊髓腫脹發(fā)軟。切面可見灰白質(zhì)界限不清，脊髓膜充血、渾濁，脊髓腫脹發(fā)軟。切面可見灰白質(zhì)界限不清，有點狀出血。有點狀出血。鏡下鏡下: :軟膜和脊髓血管擴張、充血，血管周圍以淋巴細胞和漿細胞為主軟膜和脊髓血管擴張、充血，血管周圍以淋巴細胞和漿細胞為主的浸潤和水腫?；屹|(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹，尼氏小體溶解。白質(zhì)內(nèi)髓鞘的浸潤和水腫。灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹，尼氏小體溶解。白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失和軸索變性，大量吞噬細胞和膠質(zhì)細胞增生。脫失和軸索變性，大量吞噬細胞和膠質(zhì)細胞增生。2.2.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 青壯年發(fā)病，農(nóng)民多見。性別無明顯差異。全年散在發(fā)病，以青壯年發(fā)病，農(nóng)民多見。性別無明顯差異。全

31、年散在發(fā)病，以冬春及秋冬相交時較多。病前冬春及秋冬相交時較多。病前1 12 2周常有上呼吸道感染或腹瀉病周常有上呼吸道感染或腹瀉病史，或有負重、扭傷等誘因。起病急，癥狀史，或有負重、扭傷等誘因。起病急，癥狀1 17 7天達高峰。天達高峰。 首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無力，病變相應(yīng)部位的背痛，病變首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無力，病變相應(yīng)部位的背痛，病變節(jié)段有束帶感，多在節(jié)段有束帶感，多在2 23 3天內(nèi)出現(xiàn)病變水平以下肢體癱瘓、感覺缺天內(nèi)出現(xiàn)病變水平以下肢體癱瘓、感覺缺失和括約肌功能障礙，急性期可有數(shù)天數(shù)周的脊髓休克期，以失和括約肌功能障礙，急性期可有數(shù)天數(shù)周的脊髓休克期，以1 12 2周最多見，休

32、克期越長，說明脊髓損害越嚴重。周最多見，休克期越長，說明脊髓損害越嚴重。3.3.輔助檢查輔助檢查 血白細胞及血白細胞及CSFCSF細胞數(shù)可正常或輕度增高。偶見細胞數(shù)可正?；蜉p度增高。偶見CSFCSF急性期明顯增高。急性期明顯增高。 脊柱脊柱X X線檢查可除外骨轉(zhuǎn)移瘤、骨結(jié)核引起的脊髓線檢查可除外骨轉(zhuǎn)移瘤、骨結(jié)核引起的脊髓病。病。 CTCT可除外繼發(fā)性脊髓病，如脊柱病變、脊髓腫瘤可除外繼發(fā)性脊髓病，如脊柱病變、脊髓腫瘤等，對脊髓炎診斷意義不大。等，對脊髓炎診斷意義不大。 MRIMRI對早期明確脊髓病變的性質(zhì)、范圍、程度和確診對早期明確脊髓病變的性質(zhì)、范圍、程度和確診急性非特異性脊髓炎的最可靠措施

33、。急性期可見病變脊急性非特異性脊髓炎的最可靠措施。急性期可見病變脊髓節(jié)段水腫、增粗，長髓節(jié)段水腫、增粗，長T1T1和長和長T2T2異常信號。異常信號。 視覺誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位視覺誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位 可排除腦干和視神經(jīng)可排除腦干和視神經(jīng)病變，對早期鑒別視神經(jīng)脊髓炎有助。病變，對早期鑒別視神經(jīng)脊髓炎有助。診斷要點：診斷要點：1.1.發(fā)病前發(fā)病前1 13 3周可有腹瀉、上感等非特異性感染史；周可有腹瀉、上感等非特異性感染史；2.2.急性發(fā)病；急性發(fā)??；3.3.迅速發(fā)生的截癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙；迅速發(fā)生的截癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙；4.4.膀胱直腸功能障礙，早期尿便潴留，晚期失禁；膀胱直腸功能障礙

34、，早期尿便潴留，晚期失禁； 5.CSF5.CSF改變符合脊髓炎；改變符合脊髓炎；X X線、線、CTCT、MRIMRI、VEPVEP、MEPMEP等檢等檢查可除外其他脊髓病。查可除外其他脊髓病。鑒別診斷：鑒別診斷：1.1.急性硬膜外膿腫急性硬膜外膿腫 30%30%50%50%病前有皮膚膿腫或病前有皮膚膿腫或細菌感染，背痛劇烈，脊柱壓痛明顯，感覺平細菌感染，背痛劇烈，脊柱壓痛明顯，感覺平面不清楚，尿便障礙出現(xiàn)早，面不清楚，尿便障礙出現(xiàn)早，CSFCSF細胞蛋白增細胞蛋白增高，椎管梗阻，髓外硬膜外壓迫。高，椎管梗阻，髓外硬膜外壓迫。2.2.脊髓腫瘤脊髓腫瘤 病情緩慢進展，癱瘓和感覺缺失常病情緩慢進展，

35、癱瘓和感覺缺失常不對稱，不對稱，CSFCSF蛋白增高。蛋白增高。3.3.視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎 在視神經(jīng)和中樞神經(jīng)癥狀出現(xiàn)在視神經(jīng)和中樞神經(jīng)癥狀出現(xiàn)以前很難明確診斷以前很難明確診斷, ,如能常規(guī)如能常規(guī)MEPMEP和和MRIMRI檢查檢查, ,可可望在視神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前明確診斷。望在視神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前明確診斷。4.4.急性脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓灰質(zhì)炎 常見于兒童，夏秋季流行，常見于兒童，夏秋季流行，有雙峰熱、腹瀉，熱退時出現(xiàn)四肢遲緩性、不有雙峰熱、腹瀉，熱退時出現(xiàn)四肢遲緩性、不完全性、不對稱性的癱瘓，無傳導(dǎo)束型感覺障完全性、不對稱性的癱瘓，無傳導(dǎo)束型感覺障礙，無括約肌功能障礙。礙，無括約肌功能障礙。

36、治療治療1.1.激素激素 地塞米松地塞米松101020mg/d20mg/d，10102020天為天為1 1療程，需逐療程，需逐漸減量至停用。用藥期間適用抗菌素預(yù)防感染，補充漸減量至停用。用藥期間適用抗菌素預(yù)防感染，補充足夠的鉀和鈣足夠的鉀和鈣, ,還需要同時應(yīng)用保護胃腸黏膜的藥物。還需要同時應(yīng)用保護胃腸黏膜的藥物。2.20%2.20%甘露醇甘露醇 早期用藥可減輕脊髓水腫，清除自由基，早期用藥可減輕脊髓水腫，清除自由基，減輕脊髓損害。減輕脊髓損害。250ml/250ml/次，次，2 23 3次次/ /日，連用日，連用4 46 6天。天。3.3.細胞活化劑和維生素細胞活化劑和維生素 4.4.抗生素

37、抗生素 主要針對膀胱功能障礙導(dǎo)尿所致的泌尿系感染主要針對膀胱功能障礙導(dǎo)尿所致的泌尿系感染和重癥病人呼吸肌麻痹引起的肺內(nèi)感染。和重癥病人呼吸肌麻痹引起的肺內(nèi)感染。5.5.可同時應(yīng)用活血通絡(luò)、清熱解毒的中草藥。可同時應(yīng)用活血通絡(luò)、清熱解毒的中草藥。6.6.血液療法血液療法( (全血輸入法；血漿輸入法；血漿交全血輸入法；血漿輸入法；血漿交換療法；紫外線照射充氧自血回輸療法換療法；紫外線照射充氧自血回輸療法) )7.7.高壓氧療法高壓氧療法 1 1次次/d/d，202030min/30min/次，次，20203030天天1 1療程。療程。8.8.康復(fù)治療康復(fù)治療 ( (針灸、理療、推拿按摩及功能訓(xùn)針灸

38、、理療、推拿按摩及功能訓(xùn)練練) )。預(yù)后預(yù)后 與下列因素有關(guān)：與下列因素有關(guān)：1.1.前驅(qū)癥狀前驅(qū)癥狀 病前有發(fā)熱等上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀者預(yù)后病前有發(fā)熱等上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀者預(yù)后較好；較好；2.2.脊髓受損程度脊髓受損程度 部分或單一橫貫性損害者預(yù)后好；上升性部分或單一橫貫性損害者預(yù)后好；上升性脊髓炎和彌漫性脊髓受累者預(yù)后差；脊髓炎和彌漫性脊髓受累者預(yù)后差；3.3.有無并發(fā)癥有無并發(fā)癥 有褥瘡、尿路和肺部感染者預(yù)后較差；有褥瘡、尿路和肺部感染者預(yù)后較差；4.4.激素治療激素治療 接受激素治療者接受激素治療者2/32/3在在1 13 3月內(nèi)恢復(fù)；月內(nèi)恢復(fù)；5.5.脊髓休克期長及肌張力長期減

39、低者預(yù)后差。脊髓休克期長及肌張力長期減低者預(yù)后差。首次診斷脊髓炎的病人中有首次診斷脊髓炎的病人中有17.5%17.5%以后轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化。以后轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化。 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 一一 脊髓腫瘤脊髓腫瘤 二二 脊髓硬膜外膿腫脊髓硬膜外膿腫 三三 脊柱結(jié)核脊柱結(jié)核 四四 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 五五 真菌性病變真菌性病變 六六 寄生蟲寄生蟲 七七 肉芽腫肉芽腫( (結(jié)節(jié)病、嗜酸細胞肉芽腫結(jié)節(jié)病、嗜酸細胞肉芽腫) )脊髓腫瘤脊髓腫瘤 一一 椎管內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤 1.1.發(fā)生率發(fā)生率0.9%0.9%2.5%/102.5%/10萬。較腦瘤發(fā)生萬。較腦瘤發(fā)生率低率低, ,但按脊髓與腦體積比來算但

40、按脊髓與腦體積比來算, ,發(fā)生機會相近。發(fā)生機會相近。成人脊髓長度成人脊髓長度 頸髓頸髓 10cm,10cm,占全長占全長23%23% 胸髓胸髓 26cm, 26cm, 占全長占全長58%58% 腰骶髓腰骶髓 8.5 cm,8.5 cm,占全長占全長19%19% 椎管內(nèi)腫瘤在各節(jié)段的分布也大致符合這個椎管內(nèi)腫瘤在各節(jié)段的分布也大致符合這個比例。比例。2.2.年齡特征年齡特征10106060歲歲, ,以以20204040歲為多歲為多, ,國內(nèi)最小國內(nèi)最小2 2歲歲, ,最大最大7373歲。歲。 3.3.性別性別 男男: :女女=1.5=1.51.8:11.8:1 4. 4.分類分類 按部位分按部

41、位分: : 髓內(nèi)髓內(nèi)9%9%30%30% 髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜內(nèi)55%55%67%67% 硬膜外表硬膜外表20%20%26%26% 亞鈴型亞鈴型6.1%6.1%8.5%8.5% 按病理分按病理分: 上海上海 解放軍解放軍 國外文獻綜合國外文獻綜合神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤 40% 43.39% 23.1%脊膜瘤脊膜瘤 12% 9.1% 22.4%膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤 8.7% 9.1% 13.2%室管膜瘤室管膜瘤 8.7% 3.14% 2.5%血管瘤血管瘤 8.2% 7.49% 6.5%轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤 7.7% 6.9% 6.0%肉瘤肉瘤 2.1% 4.54% 8.2%其他其他 21.3% 16.38% 18.

42、1%5.5.病期病期 一般一般1 1年以上年以上, ,最短最短1 1月月, ,最長最長1212年。年。髓內(nèi)腫瘤較髓外發(fā)展快。髓內(nèi)腫瘤較髓外發(fā)展快。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 壓迫早期壓迫早期 神經(jīng)根痛神經(jīng)根痛, ,因因60%60%70%70%瘤瘤位于脊髓后側(cè)方位于脊髓后側(cè)方; ; 壓迫進展期壓迫進展期 脊髓半切綜合癥脊髓半切綜合癥; ; 脊髓完全受壓期脊髓完全受壓期 脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 脊髓髓內(nèi)及髓外腫瘤的鑒別要點脊髓髓內(nèi)及髓外腫瘤的鑒別要點 髓內(nèi)髓內(nèi) 髓外髓外病病 程程 短短 較長較長自發(fā)痛自發(fā)痛 燒灼樣燒灼樣,定位含糊定位含糊 早期根痛早期根痛,呈根性分布呈根性分布感覺喪失感覺喪失 自病

43、灶開始向下發(fā)展自病灶開始向下發(fā)展, 自下而上至病灶水平自下而上至病灶水平 可有感覺解離可有感覺解離,鞍區(qū)感覺保留鞍區(qū)感覺保留 下運動元體征下運動元體征 明顯明顯,可有肌肉萎縮可有肌肉萎縮,束顫束顫 少見少見,如有為節(jié)段性如有為節(jié)段性尿便障礙尿便障礙 出現(xiàn)早出現(xiàn)早 出現(xiàn)晚出現(xiàn)晚 錐體束征錐體束征 出現(xiàn)晚出現(xiàn)晚 出現(xiàn)早出現(xiàn)早脊髓半切征脊髓半切征 無無 可有可有椎管阻塞椎管阻塞 晚且不明顯晚且不明顯 早早,明顯明顯常見病理類型常見病理類型 室管膜瘤室管膜瘤,星形細胞瘤星形細胞瘤 神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤,脊膜瘤脊膜瘤 脊髓硬膜內(nèi)外病變的鑒別要點脊髓硬膜內(nèi)外病變的鑒別要點 硬膜內(nèi)硬膜內(nèi) 硬膜外硬膜外病程發(fā)

44、展病程發(fā)展 較慢較慢 較快較快兩側(cè)體征兩側(cè)體征 不對稱不對稱,脊髓半切征脊髓半切征 常對稱常對稱腦脊液腦脊液 改變明顯改變明顯 不明顯不明顯X線改變線改變 少見少見 多見多見 脊髓壓迫性病變時的幾種罕見癥狀脊髓壓迫性病變時的幾種罕見癥狀 (1)(1)急性卒中性脊髓橫貫綜合癥急性卒中性脊髓橫貫綜合癥 脊髓壓迫性病變進展很快時可產(chǎn)生此綜合癥脊髓壓迫性病變進展很快時可產(chǎn)生此綜合癥, ,多見多見于硬膜外出血于硬膜外出血, ,脊髓血管瘤脊髓血管瘤, ,膿腫或髓外腫瘤的瘤內(nèi)出膿腫或髓外腫瘤的瘤內(nèi)出血等。發(fā)生機理可能是脊髓休克血等。發(fā)生機理可能是脊髓休克, ,其臨床表現(xiàn)為病變以其臨床表現(xiàn)為病變以下脊髓功能喪

45、失持續(xù)數(shù)小時下脊髓功能喪失持續(xù)數(shù)小時, ,數(shù)日至數(shù)周數(shù)日至數(shù)周, ,各種反射消各種反射消失失, ,無錐體束征無錐體束征, ,遲緩癱遲緩癱, ,擴約肌功能麻痹擴約肌功能麻痹, ,發(fā)生于發(fā)生于C4C4以以上時常有呼吸循環(huán)障礙上時常有呼吸循環(huán)障礙, ,可很快死亡?？珊芸焖劳觥?(2).(2).椎管內(nèi)腫瘤引起的視神經(jīng)乳頭水腫椎管內(nèi)腫瘤引起的視神經(jīng)乳頭水腫 其病變半數(shù)以上為腰骶部腫瘤其病變半數(shù)以上為腰骶部腫瘤, ,半數(shù)為視半數(shù)為視管膜瘤管膜瘤, ,腫瘤摘除后視乳頭水腫消失腫瘤摘除后視乳頭水腫消失, ,腰穿腰穿CSFCSF蛋蛋白增高白增高, ,有的可達有的可達1000mg%,1000mg%,未發(fā)現(xiàn)腦脊液循

46、環(huán)梗未發(fā)現(xiàn)腦脊液循環(huán)梗阻或顱內(nèi)占位性病變阻或顱內(nèi)占位性病變, ,因此認為是椎管內(nèi)占位性因此認為是椎管內(nèi)占位性病變阻礙了腰段蛛網(wǎng)膜下腔病變阻礙了腰段蛛網(wǎng)膜下腔CSFCSF的再吸收的再吸收, ,同時同時伴病理性伴病理性CSFCSF分泌增多分泌增多( (如如CSFCSF蛋白含量的刺激蛋白含量的刺激),),因而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高因而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高, ,產(chǎn)生視乳頭水腫。產(chǎn)生視乳頭水腫。 (3).(3).椎管內(nèi)腫瘤的顱神經(jīng)損害椎管內(nèi)腫瘤的顱神經(jīng)損害 見于頸段椎管內(nèi)腫瘤。如神經(jīng)纖維瘤病時可同時發(fā)生小腦見于頸段椎管內(nèi)腫瘤。如神經(jīng)纖維瘤病時可同時發(fā)生小腦橋腦角及椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤而引起面神經(jīng)和聽神經(jīng)損害橋腦角及椎管內(nèi)

47、神經(jīng)纖維瘤而引起面神經(jīng)和聽神經(jīng)損害, ,三叉神三叉神經(jīng)脊髓束可下降至經(jīng)脊髓束可下降至C3C3水平水平, ,高頸段髓內(nèi)腫瘤可引起前頭部疼痛或高頸段髓內(nèi)腫瘤可引起前頭部疼痛或感覺障礙及角膜反射消失。感覺障礙及角膜反射消失。 枕骨大孔區(qū)髓外病變除壓迫脊髓長束外枕骨大孔區(qū)髓外病變除壓迫脊髓長束外, ,也可壓迫三叉神經(jīng)也可壓迫三叉神經(jīng)脊髓束和尾組顱神經(jīng)脊髓束和尾組顱神經(jīng), ,并可出現(xiàn)強迫頭位并可出現(xiàn)強迫頭位, ,他們也常引起呼吸循環(huán)他們也常引起呼吸循環(huán)及體溫調(diào)節(jié)障礙及體溫調(diào)節(jié)障礙, ,在罕見病例引起顱內(nèi)壓增高時在罕見病例引起顱內(nèi)壓增高時, ,可產(chǎn)生外展神經(jīng)可產(chǎn)生外展神經(jīng)及動眼神經(jīng)麻痹。及動眼神經(jīng)麻痹。(

48、4).(4).眼球震顫眼球震顫最常見于枕大孔區(qū)及高頸髓病變最常見于枕大孔區(qū)及高頸髓病變, ,其發(fā)生機理有如下可能其發(fā)生機理有如下可能: :頸段腫瘤伸向延髓頸段腫瘤伸向延髓; ;內(nèi)側(cè)縱束受累內(nèi)側(cè)縱束受累; ;引起延髓繼發(fā)性血循環(huán)障礙及水腫引起延髓繼發(fā)性血循環(huán)障礙及水腫; ;枕大孔區(qū)髓外病變引起小腦功能障礙枕大孔區(qū)髓外病變引起小腦功能障礙; ;椎管內(nèi)病變與先天性眼震相吻和。椎管內(nèi)病變與先天性眼震相吻和。7.7.輔助檢查輔助檢查: CSF: CSF、脊柱、脊柱X X線及線及MRIMRI。8.8.診斷診斷: : 有無椎管內(nèi)腫瘤有無椎管內(nèi)腫瘤; ; 節(jié)段定位節(jié)段定位; ; 髓內(nèi)外腫瘤的鑒別髓內(nèi)外腫瘤的鑒

49、別; ; 除外其他。除外其他。 需引起重視的早期癥狀需引起重視的早期癥狀 疼痛疼痛; ; 肌力減退肌力減退; ; 肌肉痙孿肌肉痙孿; ; 感覺異常。感覺異常。9.9.鑒別診斷鑒別診斷椎間盤突出癥椎間盤突出癥; ;脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎; ;脊髓空洞癥。脊髓空洞癥。10.10.治療治療 手術(shù)手術(shù)11.11.預(yù)后預(yù)后 髓外腫瘤效果好髓外腫瘤效果好, ,截癱長達截癱長達1010個月個月者亦可完全恢復(fù)者亦可完全恢復(fù). . 脊髓變性疾病脊髓變性疾病 一、脊髓空洞癥一、脊髓空洞癥 二、亞急性聯(lián)合變性二、亞急性聯(lián)合變性 三、運動神經(jīng)元疾病三、運動神經(jīng)元疾病 四、脊髓小腦變性四、脊髓小腦變性 脊髓空洞癥脊髓

50、空洞癥 脊髓空洞癥是一種進行緩慢的脊髓退行性脊髓空洞癥是一種進行緩慢的脊髓退行性病變，其病理特征是脊髓積水和膠質(zhì)增生。臨病變，其病理特征是脊髓積水和膠質(zhì)增生。臨床主要表現(xiàn)是以受損節(jié)段的分離性感覺障礙，床主要表現(xiàn)是以受損節(jié)段的分離性感覺障礙，上下運動神經(jīng)元運動障礙及植物神經(jīng)營養(yǎng)障礙上下運動神經(jīng)元運動障礙及植物神經(jīng)營養(yǎng)障礙為特征。為特征。 ( (一一) ) 病因病因 有以下三種學(xué)說有以下三種學(xué)說 1 1。先天性發(fā)育缺陷。先天性發(fā)育缺陷 由于胚胎期神經(jīng)管關(guān)閉不全由于胚胎期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致，常伴發(fā)其他先天異常，如脊柱裂、扁平顱底、所致，常伴發(fā)其他先天異常，如脊柱裂、扁平顱底、脊椎融合、小腦延髓下疝畸

51、形。脊椎融合、小腦延髓下疝畸形。 2 2。繼發(fā)于其他疾病。繼發(fā)于其他疾病 如脊髓損傷性出血、蛛網(wǎng)膜如脊髓損傷性出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤，由于疤痕緩慢地收縮，血管梗阻，導(dǎo)致脊炎或腫瘤，由于疤痕緩慢地收縮，血管梗阻，導(dǎo)致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空腔。髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空腔。 3 3。機械性腦脊液循環(huán)障礙。機械性腦脊液循環(huán)障礙 GardnerGardner認為主要由于認為主要由于四腦室出口受阻，腦室內(nèi)腦脊液搏動性壓力不斷沖擊四腦室出口受阻，腦室內(nèi)腦脊液搏動性壓力不斷沖擊脊髓中央管管壁，使中央管擴大成空洞。脊髓中央管管壁，使中央管擴大成空洞。( (二二) ) 類型類型 1

52、1 交通型交通型 脊髓中央管擴張，引起單純性脊髓脊髓中央管擴張，引起單純性脊髓積水，有時中央管為縱橫穿插不規(guī)則的管道，積水，有時中央管為縱橫穿插不規(guī)則的管道，有時伴有有時伴有ChiariChiari畸形?；巍?2 2 非交通型非交通型 空洞與腦脊液不相通，常繼發(fā)于空洞與腦脊液不相通，常繼發(fā)于其他疾病。其他疾病。 ( (三三) ) 病理病理 脊髓外觀可能脊髓外觀可能正常正常，亦可，亦可梭形擴大或萎縮梭形擴大或萎縮，空洞壁不規(guī)則，由環(huán)形排列的膠質(zhì)細胞及纖維空洞壁不規(guī)則，由環(huán)形排列的膠質(zhì)細胞及纖維組成，內(nèi)含黃色或無色液體，空洞周圍有時可組成，內(nèi)含黃色或無色液體，空洞周圍有時可見到異常血管。見到異常

53、血管。 空洞多發(fā)于頸髓下段及上胸段，亦可見上空洞多發(fā)于頸髓下段及上胸段，亦可見上至腦干，下至腰骶。至腦干，下至腰骶。( (四四) ) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 20203030歲發(fā)病，但最小歲發(fā)病，但最小3 3歲，最大歲，最大7070歲。病程歲。病程數(shù)月數(shù)月4040年。男性多于女性。起病隱襲，進展緩年。男性多于女性。起病隱襲，進展緩慢，常因部分痛覺消失，在無痛性燙傷時才被發(fā)現(xiàn)。慢，常因部分痛覺消失，在無痛性燙傷時才被發(fā)現(xiàn)。 臨床癥狀取決于空洞所在部位及其范圍的大小。臨床癥狀取決于空洞所在部位及其范圍的大小。 1 1 感覺障礙感覺障礙 節(jié)段性后角型節(jié)段性后角型分離性感覺障礙分離性感覺障礙 ( (半馬褂或

54、全馬褂型感覺障礙半馬褂或全馬褂型感覺障礙) ) 自發(fā)痛自發(fā)痛2.2.運動及反射障礙運動及反射障礙 如累及頸髓前角細胞，引起手部小肌肉及前臂肌肉如累及頸髓前角細胞，引起手部小肌肉及前臂肌肉軟弱和萎縮，肌束震顫可不明顯，逐漸波及上肢其他軟弱和萎縮，肌束震顫可不明顯，逐漸波及上肢其他肌肉，肩胛帶肌及一部分肋間肌。腱反射減弱及肌張力肌肉，肩胛帶肌及一部分肋間肌。腱反射減弱及肌張力降低。降低。 空洞累及錐體束時，受累脊髓節(jié)段以下出現(xiàn)肌無力空洞累及錐體束時，受累脊髓節(jié)段以下出現(xiàn)肌無力肌張力增高、腱反射亢進，病理征陽性，多數(shù)雙側(cè)不肌張力增高、腱反射亢進，病理征陽性，多數(shù)雙側(cè)不對稱，當(dāng)空洞內(nèi)發(fā)生出血時，可以發(fā)

55、生病情突然變化。對稱，當(dāng)空洞內(nèi)發(fā)生出血時，可以發(fā)生病情突然變化。3.3.營養(yǎng)障礙及其他癥狀營養(yǎng)障礙及其他癥狀 夏科夏科(Charcot)(Charcot)關(guān)節(jié)關(guān)節(jié) 最常見，是關(guān)節(jié)的痛覺缺失引起最常見，是關(guān)節(jié)的痛覺缺失引起的關(guān)節(jié)磨損、骨皮質(zhì)萎縮、骨質(zhì)脫鈣和畸形、關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)磨損、骨皮質(zhì)萎縮、骨質(zhì)脫鈣和畸形、關(guān)節(jié)腫大、活動度增加、運動時有摩擦音而無痛覺。腫大、活動度增加、運動時有摩擦音而無痛覺。皮膚營養(yǎng)障礙皮膚營養(yǎng)障礙 皮膚青紫、過度角化、皮膚增厚。皮膚青紫、過度角化、皮膚增厚。 在感覺缺失區(qū)域，表皮的燙傷及其他損傷可以造在感覺缺失區(qū)域，表皮的燙傷及其他損傷可以造成頑固性潰瘍及疤痕形成，甚至指趾節(jié)末

56、端發(fā)生無痛成頑固性潰瘍及疤痕形成，甚至指趾節(jié)末端發(fā)生無痛性壞死、脫失，稱性壞死、脫失，稱MorvanMorvan病。病。C8C8T1T1側(cè)角細胞受累時側(cè)角細胞受累時可出現(xiàn)同側(cè)可出現(xiàn)同側(cè)HornerHorner征。如側(cè)角細胞受刺激可出現(xiàn)同側(cè)征。如側(cè)角細胞受刺激可出現(xiàn)同側(cè)不完全性反不完全性反HornerHorner征征( (瞳孔散大、瞼裂增寬、眼球微突、瞳孔散大、瞼裂增寬、眼球微突、面頸部多汗面頸部多汗) )。疾病晚期可有膀胱直腸功能障礙。疾病晚期可有膀胱直腸功能障礙。 其他如脊柱側(cè)突、后突畸形，脊柱裂，弓形足等其他如脊柱側(cè)突、后突畸形，脊柱裂，弓形足等亦屬常見。亦屬常見。 延髓空洞癥很少單獨發(fā)生

57、，常為脊髓空洞癥的延延髓空洞癥很少單獨發(fā)生，常為脊髓空洞癥的延伸。由于空洞常不對稱，癥狀和體征常為單側(cè)性?？缮?。由于空洞常不對稱，癥狀和體征常為單側(cè)性?？沙霈F(xiàn)球麻痹、受累部位的顱神經(jīng)核性癱。出現(xiàn)球麻痹、受累部位的顱神經(jīng)核性癱。 ( (五五) ) 輔助檢查輔助檢查MRIMRI可明確顯示空洞的大小及位置?？擅鞔_顯示空洞的大小及位置。骨骼骨骼X X線檢查可能發(fā)現(xiàn)頸枕區(qū)畸形及其他線檢查可能發(fā)現(xiàn)頸枕區(qū)畸形及其他骨骼畸形。如扁平顱底、頸椎融合等。骨骼畸形。如扁平顱底、頸椎融合等。 ( (六六) ) 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 青壯年發(fā)病、起病隱襲、緩慢進展。早期青壯年發(fā)病、起病隱襲、緩慢進展。早期出現(xiàn)節(jié)

58、段性分離性感覺障礙，肌肉無力及萎縮，出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙，肌肉無力及萎縮，皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙是本病的特征。短頸、脊柱皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙是本病的特征。短頸、脊柱側(cè)彎、側(cè)彎、MRIMRI所見是重要的參考條件。有脊柱外所見是重要的參考條件。有脊柱外傷、脊髓出血、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等病史可協(xié)助診傷、脊髓出血、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等病史可協(xié)助診斷繼發(fā)性脊髓空洞癥。本病早期需與下列疾病斷繼發(fā)性脊髓空洞癥。本病早期需與下列疾病鑒別。鑒別。1.1.脊髓髓內(nèi)腫瘤脊髓髓內(nèi)腫瘤 進展較塊膀胱功能障礙出現(xiàn)早。進展較塊膀胱功能障礙出現(xiàn)早。2.2.腦干腫瘤腦干腫瘤 多見于多見于5 51515歲兒童，病程短，晚期有高顱壓。歲兒童，病程短

59、，晚期有高顱壓。3.3.頸椎骨關(guān)節(jié)病頸椎骨關(guān)節(jié)病 以根痛為主要表現(xiàn)，感覺障礙呈神經(jīng)根型以根痛為主要表現(xiàn)，感覺障礙呈神經(jīng)根型或傳導(dǎo)束型，肌肉萎縮較輕?；騻鲗?dǎo)束型，肌肉萎縮較輕。4.4.麻風(fēng)麻風(fēng) 雖可有上肢肌萎縮與麻木，但無分離性感覺障礙，雖可有上肢肌萎縮與麻木，但無分離性感覺障礙，受累部位全感覺消失，?？擅酱执蟮闹車窠?jīng)，如尺神受累部位全感覺消失，?？擅酱执蟮闹車窠?jīng)，如尺神經(jīng)、橈神經(jīng)及臂叢神經(jīng)干。有時可見軀干散在的脫色素斑，經(jīng)、橈神經(jīng)及臂叢神經(jīng)干。有時可見軀干散在的脫色素斑，手指潰瘍。手指潰瘍。5.5.運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病 無感覺障礙。無感覺障礙。( (七七) ) 治療治療1.1.對癥

60、支持療法對癥支持療法 神經(jīng)營養(yǎng)藥、鎮(zhèn)痛劑、骨關(guān)節(jié)肌神經(jīng)營養(yǎng)藥、鎮(zhèn)痛劑、骨關(guān)節(jié)肌肉的功能練習(xí)，防止關(guān)節(jié)攣縮畸形、防止感覺缺肉的功能練習(xí)，防止關(guān)節(jié)攣縮畸形、防止感覺缺失區(qū)的燙傷和凍傷。失區(qū)的燙傷和凍傷。2.2.放射療法放射療法 早期深部早期深部X X線照射，可阻止空洞進展。線照射，可阻止空洞進展。3.3.手術(shù)治療手術(shù)治療 環(huán)枕部畸形、椎板切除減壓、對張力環(huán)枕部畸形、椎板切除減壓、對張力性空洞，可行脊髓切開和空洞性空洞，可行脊髓切開和空洞- -蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)和空洞和空洞- -腹膜腔分流術(shù)。腹膜腔分流術(shù)。 脊髓血管病脊髓血管病 脊髓血管也象腦血管一樣，可以發(fā)生血栓、脊髓血管也象腦血管