特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、特發(fā)性血小板減少性紫瘢特發(fā)性血小板減少性紫檄（ITP）是一種緣故不明的取得性出血性疾病，以血小板減少、骨麟巨核細胞正常或增多，和缺乏任何緣故為特點。ITP在育齡期女性發(fā)病率高于男性，其他年齡時期男女比例無不同。ITP依照持續(xù)時刻可分為新診斷、持續(xù)性（持續(xù)時刻在312個月）及慢性（持續(xù)時刻大于或等于12個月）。成人典型病例一樣隱匿起病病，病前無明顯的病毒感染或其他疾病史，病程多為慢性進程。兒童ITP一樣為自限性，約80%的患兒在6個月內(nèi)自發(fā)減緩。病因目前以為ITP是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體產(chǎn)生抗血小板自身抗體致使單核巨噬系統(tǒng)破壞血小板過量造成血小板減少，其發(fā)病緣故尚不完全清

2、楚，發(fā)病機制也未完全說明。兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染緊密相關(guān)，其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B1九、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風(fēng)疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后221天發(fā)病。育齡期女性慢性ITP發(fā)病高于男性，懷胎期容易復(fù)發(fā)，提示雌激素可能參與ITP的發(fā)病。臨床表現(xiàn)一樣起病隱襲，表現(xiàn)為散在的皮膚出血點及其他較輕的出血病癥，如鼻做、牙齦出血等。紫微及淤斑可出此刻任何部位的皮膚或黏膜，但常見于下肢及上肢遠端。ITP患者的出血表此刻必然程度上與血小板計數(shù)有關(guān)，血小板數(shù)在20-50X10/L之間輕度外傷即可引發(fā)出血，少數(shù)為自發(fā)性出血，如淤斑、淤點等，血小板數(shù)小于20X10/L,有

3、嚴峻出血的危險,血小板數(shù)小于10X10/L,可能顯現(xiàn)顱內(nèi)出血。查體通常無脾大，少數(shù)患者可有輕度脾大，可能由于病毒感染所致。兒童急性ITP在發(fā)病前13周可有呼吸道感染史，少數(shù)發(fā)生在預(yù)防接種后。起病急，少數(shù)表現(xiàn)為暴發(fā)性起病，可有輕度發(fā)燒、畏寒，突然發(fā)生普遍而嚴峻的皮膚黏膜紫版，乃至大片淤斑。皮膚淤點多為全身性，以下肢為多，散布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并非少見，不到重的患兒發(fā)生顱內(nèi)出業(yè)而危及生命。如患者頭痛、嘔吐，那么要警戒顱內(nèi)出血的可能°大多數(shù)患者可自行減緩，少數(shù)遷延不愈轉(zhuǎn)為慢性。檢查1 .血常規(guī)血常規(guī)示只有血小板減少而其他各系血細胞均在正常范圍，

4、部份患者由于失血致使缺鐵，可伴有貧血。單純ITP網(wǎng)織紅細胞計數(shù)大體正常。2 .外周血涂片需排除由于EDTA依托性血小板凝聚而致使的假性血小板減少。顯現(xiàn)破碎紅細胞應(yīng)除外血栓性血小板減少性紫敏和溶血尿毒綜合征。顯現(xiàn)的巨血小板或微小血小板需考慮遺傳性血小板減少癥。3 .骨髓涂片骨能增生活躍，巨核細胞一樣明顯增多，有時正常，較為突出的改變是巨核細胞的核漿成熟不平穩(wěn)，胞質(zhì)中顆粒較少，產(chǎn)血小板巨核細胞明顯減少或缺乏。4 .艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)檢測對考慮ITP的成人患者均應(yīng)進行HIV和HCV檢查,HIV及HCV感染引發(fā)的血小板減少在臨床上有時很難與原發(fā)性ITP患者相辨別。5 .免疫球蛋

5、白定量多測定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示變異型免疫缺點病或選擇性IgA缺點癥。診斷目前ITP的診斷仍是臨床排除性診斷。其診斷要點如下：至少2次檢查血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異樣：脾一樣不大；骨弱中巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?，伴有成熟障礙:需排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。辨別診斷由藥物引發(fā)的血小板減少部份也屬于免疫性，與ITP較難辨別，應(yīng)認真詢問服藥史；先本性血小板減少性紫瘢與本病相似，應(yīng)調(diào)查家族史，必要時檢查其他家庭成員加以區(qū)別：結(jié)締組織病初期的表現(xiàn)可能僅有血小板減少，對血小板減少患者應(yīng)進行相關(guān)實驗室檢查；伴有血栓形成者注意抗心磷脂綜合征，應(yīng)詢問流產(chǎn)史及檢測抗磷脂抗體加以

6、辨別；伴有溶血性貧血者應(yīng)考慮Evans綜合征;另外尚需與脾功能亢進、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨骼增生異樣綜合征等疾病相辨別。ITP的醫(yī)治應(yīng)個體化。一樣說來血小板計數(shù)大于50X10/L,無出血偏向者可予觀看并按期檢查；血小板計數(shù)介于（2050）X10/L之間，那么要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風(fēng)險而定；血小板小于20X10/L者通常應(yīng)予醫(yī)治。出血偏向嚴峻的患者應(yīng)臥床休息，幸免外傷，幸免服用阻礙血小板功能的藥物。本病醫(yī)治的目的是操縱出血病癥，減少血小板的破壞,但不強調(diào)將血小板計數(shù)提高至正常，以確?；颊卟灰虺鲅l(fā)生危險，又不因過度醫(yī)治而引發(fā)嚴峻不良反映。的初始醫(yī)治（1）糖皮質(zhì)激素。（2）重度患者可利用大劑量丙種球蛋白。（3）國外可利用抗Rh（D）免疫球蛋白。的二線醫(yī)治（1）可供選擇的二線醫(yī)治藥物包括硫噗噂吟、環(huán)抱素A、達那喋、長春生物堿、驍悉等。（2）脾切除術(shù)