先天性巨結(jié)腸的護理ppt課件

1、先天性巨結(jié)腸癥1;.2先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥由Hirschisprung（1886年）將其詳細描述所以通常稱之為希爾施普龍?。℉irschisprungs Disease，HD）是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，使該段腸管肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。3發(fā)病率發(fā)病率HD人群發(fā)病率為 1:5000亞洲人發(fā)病率最高HD性別：男多于女男女之比約為 3-5：14病因病因基因突變基因突變 RETRET基因基因調(diào)控正常細胞的生長和分化 尤其在腸神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育中起主要作用 突變使細胞發(fā)育調(diào)控信號不能正常傳遞，以致腸道神經(jīng)發(fā)育不良突變使

2、細胞發(fā)育調(diào)控信號不能正常傳遞，以致腸道神經(jīng)發(fā)育不良腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境缺陷腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境缺陷 無神經(jīng)節(jié)細胞的腸壁中纖維連接蛋白纖維連接蛋白和層粘蛋白層粘蛋白分布異常 無神經(jīng)節(jié)細胞的腸壁中細胞黏附分子細胞黏附分子減少5病因病因胚胎時期腸道神經(jīng)母細胞移行停頓胚胎時期腸道神經(jīng)母細胞移行停頓 神經(jīng)母細胞于胚胎第5周開始沿迷走神經(jīng)干由頭側(cè)向尾側(cè)遷移 食管胃中腸橫結(jié)腸全部消化道管壁直腸 于第12周達到消化道遠端 如果由于某種原因?qū)е律窠?jīng)母細胞移行時中途停頓，即可造成遠端腸壁無神經(jīng)節(jié)細胞如果由于某種原因?qū)е律窠?jīng)母細胞移行時中途停頓，即可造成遠端腸壁無神經(jīng)節(jié)細胞 發(fā)生的時間越早，則停止的位置越高

3、，病變的部位越長發(fā)生的時間越早，則停止的位置越高，病變的部位越長6家族性及遺傳因素家族性及遺傳因素 單純的遺傳因子尚不能發(fā)病，必須有環(huán)境因素的共同作用單純的遺傳因子尚不能發(fā)病，必須有環(huán)境因素的共同作用 環(huán)境因素如妊娠期感染、用藥、腹痛、精神損傷、外傷、血供不良等合并畸形合并畸形 主要畸形有腦積水、先天愚型、甲狀腺功能低下、腸旋轉(zhuǎn)不良、直腸肛門閉鎖、先天性心臟病、唇腭裂、多指（趾） 中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高，中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高，可能由于神經(jīng)細胞對有害環(huán)境耐受力低，并同時被相同因素損害所致病因病因7病理病理典型改變：典型改變： 明顯的狹窄段和擴張段明顯的狹窄段和擴張段狹窄段狹窄段位于擴張段遠端，

4、位于直腸、乙狀結(jié)腸交界處以下距肛門約7-10cm狹窄段與擴張段連接部形成移行區(qū)移行區(qū)，呈漏斗狀擴張段擴張段多位于乙狀結(jié)腸，嚴重者波及降結(jié)腸、橫結(jié)腸8分型分型超短段型：病變局限于直腸遠端短段型（短段型（10%10%）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于6.5cm6.5cm常見型（常見型（75%75%）：病變由肛門開始到乙狀結(jié)腸）：病變由肛門開始到乙狀結(jié)腸長段型（長段型（10%10%）：病變延伸至降結(jié)腸或橫結(jié)腸）：病變延伸至降結(jié)腸或橫結(jié)腸全結(jié)腸型：病變波及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以內(nèi)全腸型：病變波及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以上most9臨床表現(xiàn)

5、臨床表現(xiàn)正常足月新生兒生后24h排胎便 HD患兒生后24h內(nèi)不排胎便有些HD患兒在斷奶后出現(xiàn)便秘患兒出現(xiàn)不同程度的梗阻癥狀，呈進行性加重，腹部逐漸膨隆便秘可持續(xù)數(shù)天，甚至一周也可能出現(xiàn)腹瀉，或腹瀉、便秘交替嚴重時有嘔吐，次數(shù)不多，為奶汁、食物不排胎便或胎便排出延遲不排胎便或胎便排出延遲10臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腹圍明顯大于胸圍腹脹呈進行性加重大量腸內(nèi)容物、氣體滯留于結(jié)腸腹脹嚴重時，影響呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平臥腹脹腹脹11臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)患兒全身情況不良，貧血狀，食欲不佳消瘦，發(fā)育延遲，年齡越大越明顯抵抗力低下，易發(fā)生上呼吸道感染、腸道感染腸道內(nèi)細菌繁殖毒素吸收，損害心、肝、腎一般情況一般情況

6、12內(nèi)括約肌緊縮，壺腹部空虛感狹窄段短，可觸及糞塊當手指從肛門拔出時，氣體及稀便爆破樣排出當手指從肛門拔出時，氣體及稀便爆破樣排出肛門指診肛門指診典型體征典型體征13是HD最常見、最嚴重最常見、最嚴重的并發(fā)癥是HD的主要死因，占HD死因的60 ,死亡率高達50多發(fā)于2歲以下，其中3個月內(nèi)患兒發(fā)病率最高 HD出現(xiàn)腹瀉、發(fā)熱、腹脹加重，考慮 小腸結(jié)腸炎小腸結(jié)腸炎 嚴重腸炎時：嚴重腸炎時：患兒頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱、病情突然惡化腹部異常膨脹、脫水發(fā)生呼吸困難、衰竭、全身反應(yīng)極差肛檢溢出大量奇臭糞水和氣體小腸結(jié)腸炎小腸結(jié)腸炎（巨結(jié)腸危象（巨結(jié)腸危象) )14X X線檢查線檢查直立前后位拍片：直立前后

7、位拍片：平片上可見低位性腸梗阻，全腹脹氣及擴張的結(jié)腸及液平鋇劑灌腸：鋇劑灌腸：病變腸段無正常蠕動，顯示典型的狹窄、擴張段和移行段15直腸肛管測壓直腸肛管測壓 是診斷先天性巨結(jié)腸的有效方法。是診斷先天性巨結(jié)腸的有效方法。正常兒直腸內(nèi)氣囊注入23ml氣體后，13s內(nèi)肛管壓力迅速下降HD向直腸內(nèi)氣囊注入很多氣體，肛管壓力都不變，即無直腸肛管反射或無正常反射有的患兒，肛管壓力不但不下降，反而上升16治療治療通便通便用手指、開塞露等刺激肛門直腸引起排便擴肛擴肛用擴肛器擴張肛門內(nèi)括約肌和痙攣段直腸，誘發(fā)排便結(jié)腸灌洗結(jié)腸灌洗用等滲生理鹽水，出量入量用于術(shù)前準備，需灌腸1014天腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)切除缺乏神經(jīng)節(jié)細胞的腸段和明顯擴張肥厚、神經(jīng)節(jié) 細胞變性的近端結(jié)腸，將正常結(jié)腸與肛管直腸吻合 17擴肛方法擴肛方法時間時間術(shù)后術(shù)后1414天始、持續(xù)天始、持續(xù)3-63-6月月次數(shù)次數(shù)1 1次次/ /日、每次日、每次3030分鐘分鐘 年齡年齡 號數(shù)號數(shù) 14月 12 48月 13 812月 14 13歲 15 36歲 16 611歲 17 12歲 18-2018術(shù)前護理術(shù)前護理飲食：高熱量、高蛋白、少渣擴肛和結(jié)腸灌洗術(shù)前檢查：Blood、CXR、心