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1、特發(fā)性血小板減少性紫癜目 錄定義病因與發(fā)病機制分類臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療定 義特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。特 征廣泛皮膚、粘膜或內臟出血血小板減少骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時間縮短抗血小板自身抗體出現病因與發(fā)病機制感染免疫因素肝、脾的作用遺傳因素其他因素分 類急性型慢性型急性型臨床表現多見于兒童發(fā)病前12周有上呼吸道感染史起病急驟皮膚粘膜瘀點、瘀斑內臟出血，顱內出血急性型實驗室檢查血小板骨髓象PAIg及血小板相關補體：陽性其他急性型實驗室檢查血小板多在20109L以下血小板平均體積偏大出血時間延長血小板功能一般正常

2、急性型實驗室檢查骨髓巨核細胞數量增加或正常巨核細胞發(fā)育成熟障礙，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加。產板巨核細胞顯著減少。慢性型臨床表現多見于40歲以下青年女性起病隱襲多為皮膚粘膜出血可有輕度脾大慢性型實驗室檢查血小板骨髓象PAIg及血小板相關補體：陽性其他慢性型實驗室檢查血小板多在50109L左右血小板平均體積偏大出血時間延長血小板功能一般正常慢性型實驗室檢查骨髓巨核細胞數量顯著增加巨核細胞發(fā)育成熟障礙，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加。產板巨核細胞顯著減少。診 斷廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟多次檢查血小板計數減少脾不大或輕度大骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙具備下列5項中任何1項：診 斷 潑尼松治療有效 脾切除治療有效 PAIg陽性 PAC3陽性 血小板生存時間縮短鑒別診斷藥物性免疫性血小板減少重復用藥發(fā)病，最近一次用藥幾小時幾天發(fā)病。停用該藥后，出血在幾天內停止，血小板在2448小時內恢復。可有畏寒、發(fā)熱、關節(jié)痛等如鑒別困難，可停用所有藥物，血小板不上升，則排除藥物性免疫性血小板減少治 療一般治療：休息、止血糖皮質激素：首選維持36個月脾切除免疫抑制劑治療其他治療急癥處理急癥處理 適用于 血小板低

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