炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床病理特征及鑒別診斷

1、炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床病理特征及鑒別診斷     【摘要】 目的 探討炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）的臨床病理特征、鑒別診斷。方法 分析例IMT患者的臨床病理資料，進(jìn)行光鏡觀察，免疫組化染色，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)。結(jié)果 腫瘤由梭形細(xì)胞、大量慢性炎性細(xì)胞及黏液血管樣背景構(gòu)成。腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin、SMA、MSA、Desmin。隨訪554個(gè)月，均未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。結(jié)論 IMT是以炎癥為背景、肌纖維母細(xì)胞增生為主的一種少見的良性腫瘤，少數(shù)具有復(fù)發(fā)傾向及惡變潛能。確診依靠病理，應(yīng)注意與一些軟組織腫瘤和瘤樣病變鑒別。   

2、0;【關(guān)鍵詞】 炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤；病理特征；鑒別診斷    Clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors    【Abstract】 Objective To investigate the clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myof

3、ibroblastic tumors（IMT）.Methods Four cases of IMT were investigated at the light microscopic level and were studied by immunohistochemical techniques，and the literatures were reviewed. Results The tumor consisted of spindle cells，large number of chronic inflammatory cells and myxoid background with

4、delicate vasculature. Tumor cells expressed vimentin，SMA，MSA，Desmin. No patient had recurrence and metastasis of the tumor during the followinging 554 months.Conclusion IMT is a kind of rare benign tumor which takes inflammation as background and myofibroblastic hyperplasia as main pathological chan

5、ges，the minority has the tendency to relapse and the potential of malignant mutation. Definite diagnosis relies on pathology. ITM should be differentiated from a group of soft tissue tumors and tumor-like lesions.    【Key words】 inflammatory myofibroblastic tumor；pathological cha

6、racteristics；differential diagnosis    炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是近年來被命名的主要發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟的少見間葉性腫瘤，臨床和影像學(xué)易誤診為惡性腫瘤，其病理組織學(xué)形態(tài)復(fù)雜，診斷較為困難。本文結(jié)合文獻(xiàn)對4例IMT進(jìn)行臨床行為、組織形態(tài)及免疫表型分析，探討其臨床病理特征及鑒別診斷，旨在提高對該病的認(rèn)識。    1 資料與方法    1.1 一般資料 收集本院2002

7、年4月2006年5月間病理診斷為炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤的病例4例。例1，女，50歲，右上腹不適，胃內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫物2年入院，行胃大部切除術(shù)。例2，女，48歲，右肺上葉占位，疑為肺癌入院，行右肺上葉切除術(shù)。例3，男，40歲，因腸梗阻入院，行一段小腸切除術(shù)。例4，女，55歲，左上肺占位，低熱10天入院，行單純腫瘤切除術(shù)。4例均自手術(shù)日期隨訪至2006年10月。    1.2 方法 手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)10甲醛固定，常規(guī)制片，HE染色，進(jìn)行常規(guī)病理學(xué)檢查。免疫組化采用SP法，試劑購自上海長島生物技術(shù)有限公司，選用的抗體為Vimentin、SMA、MSA、Desmin、CD6

8、8、S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。    2 結(jié)果    2.1 臨床特點(diǎn) 4例IMT中患者年齡為4055歲，平均47.5歲。發(fā)于肺部者2例、腹腔臟器2例；臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、體重減輕、疼痛者1例，腸梗阻1例；術(shù)前1例誤診為胃癌，1例誤診為肺癌。4例病例術(shù)后均恢復(fù)良好，隨訪554個(gè)月，無1例復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。    2.2 病理特點(diǎn) 大體：例1，胃下部大部分切除標(biāo)本中，胃后壁黏膜見一2.5cm×2.1cm×1.2cm腫物，界不清

9、，質(zhì)硬、均等，固定，未突破漿膜層，腫瘤上方黏膜缺損灶0.8cm×0.7cm；例2，右上肺葉14cm×13cm×3cm，距支氣管切緣2.0cm處肺被膜下見一3cm×2cm×2cm腫物，質(zhì)中等，灰白色、灰褐色，界尚清，未浸潤肺胸膜；例3，腸管一段長18cm，距一側(cè)切緣8cm處見腫物4cm×3cm×2.5cm，腫物橢圓形，表面附有腸黏膜，切面灰紅，質(zhì)韌，黏液感；例4，左上肺腫物3cm×1.5cm×1.5cm，見假包膜，切面灰白，褐色，質(zhì)軟。鏡檢：4例鏡下組織形態(tài)大致相似，主要病變包括：（1）纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞

10、增生，多呈席紋狀排列。梭形細(xì)胞大，形態(tài)不太一致，胞漿淡嗜酸性，可見核仁，異型性不明顯，偶見核分裂。少數(shù)細(xì)胞肥大似神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，核肥大；（2）疏松黏液水腫樣間質(zhì)伴大量小血管增生；（3）病變部位散在分布大量漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞、泡沫樣組織細(xì)胞。    2.3 免疫組織化學(xué) 4例纖維母細(xì)胞樣梭形瘤細(xì)胞均呈Vimentin、SMA、Desmin強(qiáng)陽性表達(dá)，MSA陽性表達(dá)，CD68少量泡沫樣組織細(xì)胞陽性表達(dá)；S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA 4例腫瘤細(xì)胞均呈陰性結(jié)果。免疫表型提示纖維母細(xì)胞樣梭形瘤細(xì)胞為肌纖

11、維母細(xì)胞性瘤細(xì)胞。    3 討論    3.1 臨床特點(diǎn) IMT是由肌纖維母細(xì)胞以及漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞組成的病變，曾以炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、黃瘤性炎性假瘤等命名用于臨床病理診斷及報(bào)道于文獻(xiàn)中，并認(rèn)為該類病變是一種非腫瘤性炎癥性病變。近年來文獻(xiàn)報(bào)道1IMT出現(xiàn)染色體2p23重排，支持IMT是一種真性腫瘤，而不是單純炎癥病變。目前已列入WHO軟組織中間腫瘤2。IMT常見發(fā)生部位在肺部。1995年Coffin等3分析了84 例肺外炎性假瘤的患者，認(rèn)為人體多種器官如腦、眼、鼻咽部、肝臟、膀胱、子宮等

12、均可發(fā)生。以后陸續(xù)有報(bào)道發(fā)生在腹腔、腹膜后、上呼吸道、軀干、四肢、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等。ITM多發(fā)生于兒童及年輕人，平均年齡10歲，中位數(shù)為9歲2。本組4例IMT患者年齡均在40歲以上，這是否與收集病例數(shù)較少和地域局限性有關(guān)，需進(jìn)一步觀察。IMT臨床表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、體重減輕、疼痛及隨部位而異的癥狀（如胸痛、呼吸困難、腸梗阻等）。    3.2 病理特征 （1）IMT大體表現(xiàn)為孤立或多結(jié)節(jié)的腫塊，大?。?.420cm，平均9.6cm；腫瘤界限清楚，無包膜，可形成假包膜，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，部分區(qū)域稍軟。切面灰白或黃褐色，編織狀或黏液樣，局部可見壞死。（2）IMT鏡

13、下表現(xiàn)多樣，Coffin等3提出3 種組織學(xué)類型：黏液型：以黏液、血管、炎癥細(xì)胞為主，類似結(jié)節(jié)性筋膜炎；梭形細(xì)胞密集型：以梭形細(xì)胞為主，夾雜炎癥細(xì)胞，類似纖維組織細(xì)胞瘤；纖維型：以致密成片的膠原纖維為主，類似瘢痕組織。本文4例符合、型的混合。（3）免疫表型：瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin、SMA、MSA、Desmin，其中泡沫樣組織細(xì)胞表達(dá)CD68，瘤細(xì)胞不表達(dá) S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。近年有文獻(xiàn)報(bào)道肌纖維母細(xì)胞表達(dá)間變型淋巴瘤激酶(ALK) 1，4，5 。肌纖維母細(xì)胞是由Gabbiani等6通過電鏡首次提出，它既有纖維母細(xì)胞的特點(diǎn)， 又有平滑肌細(xì)胞的某

14、些特點(diǎn)。之后許多學(xué)者通過免疫標(biāo)記發(fā)現(xiàn)IMT中的纖維母細(xì)胞樣梭形瘤細(xì)胞表達(dá)SMA及MSA等平滑肌源性標(biāo)記物，因此認(rèn)為SMA及MSA陽性反應(yīng)是診斷IMT的重要標(biāo)記。     3.3 診斷及鑒別診斷 IMT臨床和影像學(xué)無特異性表現(xiàn)，易誤診為惡性腫瘤，確診依靠病理。筆者通過本組病例的研究和復(fù)習(xí)文獻(xiàn)認(rèn)為IMT的病理診斷可根據(jù)：(1)組織學(xué)形態(tài)：腫瘤主要由增生的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，排列成樹狀或席紋狀，其中可見膠原化及黏液水腫；(2)以漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤為背景；(3)免疫組化：纖維母細(xì)胞樣瘤細(xì)胞呈Vimentin、SMA、MSA、Desmin

15、陽性表達(dá)。    由于IMT中的瘤細(xì)胞具有平滑肌細(xì)胞和纖維母細(xì)胞的形態(tài)特征，瘤組織間可見膠原化纖維組織、黏液水腫樣變及炎細(xì)胞浸潤，使得IMT組織學(xué)變化多樣。因此，病理診斷時(shí)應(yīng)與以下軟組織腫瘤和瘤樣病變鑒別：（1）纖維瘤病：纖維瘤病以成束的纖維母細(xì)胞伴有不同數(shù)量的膠原為特征，瘤組織內(nèi)無混合性炎細(xì)胞浸潤，瘤細(xì)胞SMA及MSA陰性。（2）神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤：前者有包膜，分束狀區(qū)和網(wǎng)狀區(qū)，瘤細(xì)胞更長，胞核兩端稍尖細(xì)，排列呈柵欄狀；后者無包膜，瘤體由纖維束組成，有觸覺小體或叢狀結(jié)構(gòu)，纖維波浪狀。兩者表達(dá)S100蛋白、MBP等神經(jīng)源性標(biāo)記，不表達(dá)肌源性標(biāo)記物。（3

16、）血管肌纖維母細(xì)胞瘤：多發(fā)生于女性會(huì)陰及生殖道，腫物與周圍組織界線較清。梭形、肥胖細(xì)胞聚集在血管周圍，常見雙核和多核瘤細(xì)胞，瘤細(xì)胞多表達(dá)雌、孕激素受體。（4）平滑肌瘤：瘤組織以均勻一致的成束的梭形平滑肌細(xì)胞為特征，無混合性炎細(xì)胞浸潤，ALK陰性。（5）黏液性惡性纖維組織細(xì)胞瘤（黏液性纖維肉瘤）：腫瘤具有Touton 氏細(xì)胞，細(xì)胞異型性明顯， 可見病理性核分裂，免疫組化肌源性標(biāo)記物陰性。（6）腸系膜、大網(wǎng)膜或腹膜后的胃腸道外間質(zhì)瘤：腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD117 和CD34， 而IMT不表達(dá)。（7）結(jié)節(jié)性筋膜炎：組織形態(tài)及免疫表型與IMT相似。但結(jié)節(jié)性筋膜炎有生長迅速，短時(shí)間內(nèi)體積可達(dá)23cm；多發(fā)于上

17、肢、前臂等表淺部位；組織形態(tài)常見多核破骨樣巨細(xì)胞、紅細(xì)胞位于血管外，分裂象可以很多等特點(diǎn)與IMT鑒別。    3.4 預(yù)后 大多數(shù)IMT臨床上呈良性，經(jīng)過手術(shù)治療可使絕大部分IMT治愈。本文4例術(shù)后隨訪554個(gè)月，均未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。但有文獻(xiàn)報(bào)道 3，7 ，腫瘤體積較大的IMT或出現(xiàn)于腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜和腹膜后的IMT因腫瘤所在部位完整切除困難，容易復(fù)發(fā)，在罕見情況下伴有潛在轉(zhuǎn)移能力。因此，筆者認(rèn)為IMT是以炎癥為背景、肌纖維母細(xì)胞增生為主的一種少見的良性腫瘤，少數(shù)具有復(fù)發(fā)傾向及惡變潛能。    【參考文獻(xiàn)】&#

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