重癥布-加綜合征的圍手術(shù)期處理

1、重癥布-加綜合征的圍手術(shù)期處理 【摘要】 目的 探討重癥布-加綜合征圍手術(shù)期的合理處理方法。方法 回顧性分析94例重癥布-加綜合征患者的臨床資料。放射介入治療11例，均行經(jīng)皮肝穿肝靜脈球囊導(dǎo)管擴(kuò)張成形術(shù)；手術(shù)治療83例，其中腸-腔分流術(shù)53例，脾-頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)10例，改良脾-肺固定術(shù)2例，腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)15例，B-CS根治術(shù)3例。結(jié)果 圍手術(shù)期內(nèi)，79例治愈，9例好轉(zhuǎn)，死亡6例。結(jié)論 對(duì)于不同臨床癥狀，不同病變類型及不同手術(shù)方式的患者，要分別給予不同的圍手術(shù)期處理。 【關(guān)鍵詞】 重癥布-加綜合征 外科手術(shù) 介入治療 圍手術(shù)期處理 Abstract Objective To explore th

2、e rational management method of the perioperative treatment of severe Budd-Chiari syndrome. Methods Ninty-four patients with severe Budd-Chiari syndrome treated in our hospital were retrospectively analyzed. Of whom, percutaneous hepatic vein angioplasty was performed in 11 cases， mesocaval shunt wa

3、s performed in 53 cases， splenojugular shunt in 10 cases， modified splenopneumopexy in 2 cases, inferior vena cava-right atrium C type shunt with artificial graft in 15 cases， radical resection in 3 case. Results Seventy-nine patients were cured； nine patients were taking a turn for the better， six

4、patients died. Conclusion Patients with different clinical symptoms， different diseased types and different operative patterns should be undergone different perioperative managements. Key words severe Budd-Chiari syndrome； surgery； interventional therapy； perioperative treatment 布-加綜合征(Budd-Chiari s

5、yndrome，B-CS)是指下腔靜脈肝段和(或)肝靜脈流出道血流受阻引起的下腔靜脈和(或)門靜脈高壓癥。重癥B-CS往往起病急驟，病情危重，自然預(yù)后不良。若術(shù)前準(zhǔn)備充分，診斷明確，手術(shù)適應(yīng)證恰當(dāng)，也能收到良好的療效。重癥B-CS目前主要是通過(guò)手術(shù)和介入治療。1997年9月2006年1月，我科收治B-CS共804例，按許培欽的重癥布-加綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)1，重癥B-CS患者94例，經(jīng)手術(shù)、放射介入治療效果良好，報(bào)告如下。 1 資料和方法 1.1 一般資料 本組共94例，其中男59例，女35例，年齡2168歲，平均44.5歲，癥狀首發(fā)至手術(shù)時(shí)間2周至3年。 1.2 臨床表現(xiàn) 本組重癥B-CS患者的主

6、要臨床表現(xiàn)見(jiàn)表1。 患者肝臟腫大程度不等，最嚴(yán)重者，可達(dá)右鎖骨中線肋緣下10 cm。腹水量多少不等，最多1例術(shù)中抽出腹水11 000 ml。水腫程度不一，嚴(yán)重者下肢呈指陷性水腫，還有部分患者下肢呈黑色壞死樣改變。脾功能亢進(jìn)程度多為輕、中度。胸腹壁及下肢靜脈曲張程度不一，嚴(yán)重者曲張血管直徑可達(dá)1 cm。上消化道的出血次數(shù)多為1次，嚴(yán)重者可達(dá)3次。此外，部分患者還有牙齦出血、女性不孕等。 1.3 診斷與分型 術(shù)前除一般的常規(guī)檢查外，重點(diǎn)是進(jìn)一步明確診斷，并進(jìn)行分型，以決定治療方式。彩色B超和三維CT掃描確診率在95%以上，但是與操作者對(duì)此病的影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)及臨床經(jīng)驗(yàn)有很大關(guān)系。目前，下腔靜脈造影

7、和肝靜脈造影仍為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。本組病例均經(jīng)B 超或超聲Doppler篩選，再經(jīng)下腔靜脈造影或(和)經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影證實(shí)診斷。根據(jù)造影結(jié)果，按許培欽等分型法，Ia型9例，Ib型3例，型55例，a型16例，b型9例，IV型2例。 1.4 術(shù)前處理 應(yīng)用尿激酶和低分子肝素鈉防止新的血栓形成和繁衍。給予保肝治療，必要時(shí)人工肝治療，盡量減輕黃疸癥狀，增加肝功能儲(chǔ)備。應(yīng)用支鏈氨基酸、精氨酸降低血氨以預(yù)防肝性腦病。對(duì)營(yíng)養(yǎng)不良患者行完全腸外營(yíng)養(yǎng)。補(bǔ)充白蛋白，提高膠體滲透壓，減少腹水生成，大量腹水(3 0005 000 ml)患者，可每天間斷放腹水3 0004 000 ml，以緩解癥狀。對(duì)頑固性腹水特別是并

8、發(fā)腹腔間隔室綜合征(abdominal compartment syndrome，ACS)的患者，采用血液透析機(jī)抽吸自體腹水凈化濃縮后靜脈回輸。同時(shí)糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。對(duì)于上消化道出血的患者，禁用抗凝藥物，可給予心得安、生長(zhǎng)抑素降低門脈壓以防止再出血。對(duì)于有腹水感染癥狀者，挑選敏感抗生素治療。有合并癥的，控制合并癥的發(fā)作，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 1.5 手術(shù)方式 見(jiàn)表2。 1.6 術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后出現(xiàn)乳糜腹水21例，肝性腦病5例，肝衰及全身衰竭死亡者6例，余恢復(fù)良好。 1.7 術(shù)后處理 術(shù)后常規(guī)給予抗菌、抗凝、保肝、抑酸、補(bǔ)充白蛋白、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維持水電解質(zhì)平衡等治療。監(jiān)控中心靜脈壓，每3天復(fù)

9、查一次肝功能、電解質(zhì)、血常規(guī)，及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液方案。 2 討論 21 重癥BCS的診斷標(biāo)準(zhǔn) 現(xiàn)無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，按許培欽制定的標(biāo)準(zhǔn)1：經(jīng)臨床和影像檢查確立為任一類型的B-CS的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)以下情況之一者，均視為重癥B-CS：頑固性腹水，腹內(nèi)壓20 mmHg。少尿(尿量400 ml/d)或無(wú)尿(尿量100 ml/d)。肝功能損害明顯，PT延長(zhǎng)50%以上、白/球倒置、血清膽紅素34.2 mmol/L。并發(fā)(或曾發(fā)生過(guò))肝性腦病。并發(fā)(或曾發(fā)生過(guò))上消化道出血。 22 手術(shù)方式的選擇 術(shù)前要根據(jù)患者的病情分期及病變分型選擇不同的手術(shù)方式。許培欽將布加綜合征分為四種類型（六種亞型）。Ia型：下腔靜脈膜

10、性阻塞(MOVC)，膜下無(wú)血栓，主肝靜脈（MHVs） 通暢或部分通暢；Ib型：MOVC，膜下有附壁血栓，MHVs通暢或部分通暢;型：IVC節(jié)段性狹窄，MHVs節(jié)段性閉塞；a型：IVC節(jié)段性閉塞(2 cm)，MHVs 閉塞，肝右后下靜脈代償擴(kuò)張;b型： IVC節(jié)段性閉塞(2 cm)，MHVs閉塞，第三肝門處無(wú)擴(kuò)張代償靜脈；型：以上任意類型伴上腔靜脈狹窄或閉塞。根據(jù)B-CS的病變類型，結(jié)合患者的血流動(dòng)力學(xué)變化，選擇合適的手術(shù)方式。手術(shù)方式的選擇原則是：a型首選介入性球囊擴(kuò)張術(shù)，對(duì)病變范圍大、厚韌或者介入治療后復(fù)發(fā)的病例，應(yīng)選用根治性病變隔膜切除術(shù)或轉(zhuǎn)流術(shù)。b型首選根治性病變隔膜切除和血栓取出術(shù)或轉(zhuǎn)

11、流術(shù)。型根據(jù)患者血流動(dòng)力學(xué)變化，可選用不同的分流方式，如腸-腔或脾-腔分流術(shù)，如脾臟腫大，可行部分脾切除加改良脾-肺固定術(shù)。a型選用球囊擴(kuò)張加支架置入術(shù)、根治性病變隔膜切除和血栓取出術(shù)或轉(zhuǎn)流術(shù)。b型選用脾靜脈-頸內(nèi)靜脈架橋術(shù)、脾靜脈-右心房架橋術(shù)或聯(lián)合手術(shù)。 23 術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥及處理 頑固性腹水（或乳糜腹水）：由于肝靜脈的阻塞，肝竇壓力和門脈系統(tǒng)壓力增高，加上患者低蛋白血癥，往往會(huì)出現(xiàn)大量腹水。同時(shí)，由于腸系膜和后腹膜的淋巴管高度擴(kuò)張，術(shù)中暴露腸系膜上靜脈和下腔靜脈時(shí)損傷大量淋巴管，造成術(shù)后出現(xiàn)乳糜腹水。乳糜腹水量多時(shí)，1 d可達(dá)4 000 ml，但恢復(fù)時(shí)消退很快。出現(xiàn)乳糜腹水，最重要的是

12、一定要通暢引流。為防止乳糜腹水，術(shù)中要盡可能少地分離組織，減少對(duì)淋巴管的損傷。對(duì)切斷的后腹膜組織要逐一結(jié)扎。術(shù)后要及時(shí)補(bǔ)充足夠的白蛋白。當(dāng)出現(xiàn)乳糜腹水時(shí)，要限制脂類的攝入。肝性腦?。憾喟l(fā)生在非選擇性的門體分流術(shù)后，如腸-腔分流術(shù)、門-腔分流術(shù)等，病因是未經(jīng)肝臟處理的血液直接進(jìn)入了體循環(huán)。B-CS的肝功能損害是由于肝臟淤血所致。手術(shù)后，隨著淤血狀態(tài)的改善，肝功能會(huì)恢復(fù)良好，肝性腦病會(huì)逐漸減輕至消失。若發(fā)生輕度的肝性腦病，只需限制蛋白攝入量。中、重度要給予抗肝昏迷處理，甚至再次手術(shù)減少分流量。術(shù)前應(yīng)用MRA進(jìn)行門靜脈系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估，選擇合適口徑的人工血管。人工血管血栓形成：血栓形成主要取決于

13、血流速度、血液成分的改變、血管壁的完整性三個(gè)方面。人工血管太細(xì)，吻合時(shí)血管壁內(nèi)翻，腸系膜上靜脈受牽拉過(guò)緊引起狹窄或閉塞，以及手術(shù)時(shí)血液在人工血管內(nèi)靜止時(shí)間太長(zhǎng)，都可引起上述三方面因素的紊亂。臨床醫(yī)生提高臨床技能是預(yù)防血栓形成的重要環(huán)節(jié)。術(shù)后要給予抗凝、祛聚治療。術(shù)后一旦形成大的栓塞，內(nèi)科治療往往無(wú)效。腹腔感染：重癥B-CS患者，肝功能較差，機(jī)體免疫力低下，腹腔引流管以及手術(shù)切口提供了細(xì)菌入侵的門戶，頑固性乳糜腹水又給細(xì)菌提供了滋生的營(yíng)養(yǎng)基，因此感染幾率增大。術(shù)后，要密切觀察腹腔引流液的色澤質(zhì)地和患者的生命體征，若出現(xiàn)感染，挑選敏感抗生素治療。右心功能不全：多發(fā)生在舊有心功能不全的基礎(chǔ)上，多由術(shù)

14、后回心血量驟增、心臟的前負(fù)荷加大引起，也可由補(bǔ)充液體過(guò)多引起。對(duì)于舊有心功能不全的患者，術(shù)后要監(jiān)控中心靜脈壓，必要時(shí)可給予強(qiáng)心利尿的藥物以及擴(kuò)血管藥物治療。中心靜脈壓維持在815 cmH2O最為合適。【參考文獻(xiàn)】 1 Xu PQ， Dang XW. Diagnosis and management of severe Budd-Chiari syndromeJ. Hepatobil Pancreat Dis Int，2003，2(4)：525-528.馬秀現(xiàn)，馮留順，許培欽. 布-加綜合征繼發(fā)腹腔間隔室綜合征 35例J. 中國(guó)現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，1999，2（4）：62-64.Xu PQ， Ma XX， Ye XX，