腦鹽耗綜合征

1、腦性鹽耗綜合征顱腦損傷后的并發(fā)癥較多， 低鈉血癥是其常見并發(fā)癥之一。 腦性鹽耗綜合征 （ cerebral salt wast- ing syndrome，CSW）是引起低鈉血癥的主要原因之一。一、臨床表現(xiàn)：腦性鹽耗綜合征 （CSWS的） 臨床表現(xiàn)， 以低血鈉、 低血鉀、尿鈉含量增高為特 征，而尿比重正常或高于 1010。尿量不增多或稍增多， 尿比重正常或高于 1010， 尿鈉含量增高，血清鈉氯均低于正常水平，血鉀也隨之降低。低鈉血癥，可造成 細(xì)胞水腫，引起腦水腫， 主要表現(xiàn)為厭食、 惡心、嘔吐、淡漠、虛弱、甚至昏迷、 眼球凹陷、粘膜干燥、腋窩不出汗、心率增快、體重減輕、漸進(jìn)性意識(shí)下降或意 識(shí)

2、狀態(tài)迅速惡化等癥狀。二、病因：腦性鹽耗綜合征的發(fā)生機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為 CSWS的可能機(jī)制主要包括 以下幾種：體液機(jī)制：主要是利尿鈉因子的作用。目前為止，已有多種利尿鈉 的多肽被發(fā)現(xiàn)， 其中最重要的是心房利鈉多肽 （ANP）。它的生物學(xué)作用包括利尿 鈉、利尿、血管擴(kuò)張、抑制腎素和醛固酮的分泌， 是目前已知的最強(qiáng)的利尿激素， 其利尿作用約為速尿的 500-1000 倍。盡管 ANP的釋放主要是通過心房的張力調(diào) 節(jié)，但有研究表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)能通過腎上腺素能或膽堿能因子直接調(diào)節(jié)心臟 ANP的分泌。下丘腦特定區(qū)域的損害、腦室內(nèi)注入 ANP的免疫血清、阻滯傳人下 丘腦壓力感受器的神經(jīng)， 皆可減少心臟在

3、急性血容量擴(kuò)展時(shí) ANP的分泌（高寒等， 2002）。因此，神經(jīng)外科患者由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)失去對(duì) ANP分泌功能的正常調(diào)控， 在特定情況下， ANP過量分泌導(dǎo)致 CSW。S在 ANP之后，又有兩種與 ANP氨基酸序 列極相似的利尿因子被發(fā)現(xiàn)，腦利鈉多肽（ BNP）和 C-型利鈉多肽（ CNP）。 BNP 的利尿作用同 ANP相似， CNP的利鈉作用較低。毒毛花甙 G樣復(fù)合物（ OLC）： OLC在 CSWS中起一定作用，但并不是直接引起尿鈉排泄的利鈉因子。另外，有 研究表明，緩激肽、催產(chǎn)素、 ACTH、-促黑素和 -促黑素、甲狀旁腺激素和降 鈣素也有一定的利尿作用， 其作用機(jī)理還有待進(jìn)一步的研究

4、。 神經(jīng)系統(tǒng)的直接 作用：神經(jīng)系統(tǒng)病變可抑制腎臟交感神經(jīng)的活性， 引起腎血流量和腎小球?yàn)V過率 的增加、腎素分泌減少和腎小管對(duì)鈉重吸收的減少，導(dǎo)致尿鈉排泄增加和多尿。 持續(xù)的交感神經(jīng)刺激會(huì)導(dǎo)致血漿容量和總血容量的下降。三、診斷： 顱腦損傷的病人在臨床上出現(xiàn)以下情況應(yīng)考慮腦性鹽耗綜合征：低血鈉（ <130mmol/L）并伴有多尿；尿鈉升高（ >80mmol/24h），尿量增加而尿比重正 常；肝腎功能、甲狀腺和腎上腺功能正常；有脫水癥，體位性低血壓；中 心靜脈壓下降（ <6mmH）g；紅細(xì)胞比積和血 BUN增高；低血容量（血漿容量 <35ml/kg 或全血容量 <60m

5、l/kg ）；對(duì)補(bǔ)鈉和補(bǔ)充血容量治療反應(yīng)良好。 需要注 意的是，血容量減少是腦性鹽耗綜合征的主要特征， 也是與 SIADH最重要的鑒別 點(diǎn)，CVP的監(jiān)測(cè)對(duì)腦性鹽耗綜合征的診治具有指導(dǎo)意義。同時(shí)，低鈉血癥伴隨血 清鉀的升高往往提示 CSW而排除 SIADH。在無法確定診斷時(shí)可以采用實(shí)驗(yàn)性限水 治療， CSW限水治療后加重，而 SIADH限水治療有效。四、鑒別診斷：1、尿崩癥（ DI）A、發(fā)病機(jī)理：尿崩癥（ DI ）是指抗利尿激素（ ADH）嚴(yán)重缺乏或部分缺乏（中 樞性 DI ），或腎臟對(duì) ADH不敏感（腎性 DI），致腎小管吸收水分的功能障礙，從 而引起多尿、煩渴與低比重尿和低滲尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜

6、合癥。顱腦外傷性 DI 屬 于繼發(fā)性中樞 DI, 在顱腦損傷中較少見，多因丘腦下部或視上核和視旁核損傷， 或垂體柄內(nèi)視上 - 垂體束受累致使抗利尿激素分泌不足而引起。該病多發(fā)于顱底 骨折、彌漫性軸索損傷、腦挫裂傷及顱內(nèi)血腫。如果損傷下丘腦- 神經(jīng)垂體軸漏斗部以上部分常引起永久性尿崩癥，損傷漏斗部以下部分常發(fā)生暫時(shí)性尿崩癥。B、臨床表現(xiàn)：主要為口渴、多飲、多尿，尿量> 250ml/h ，連續(xù) 2h 以上， 一般尿量在 4000ml天以上，尿比重低，在 1005 以下。尿崩癥是由于抗利尿 激素缺乏， 腎小管重吸收水的功能障礙， 從而引起的一類疾病。 顱腦損傷是繼發(fā) 性尿崩癥的重要原因之一。

7、診斷標(biāo)準(zhǔn)：典型表現(xiàn)為多尿、 煩渴、多飲、尿量 >40 0 0ml/d 。但若系意識(shí)障礙或昏迷患者，多尿?yàn)槲ㄒ槐憩F(xiàn)。低滲尿，尿滲透壓 低于血漿滲透壓，一般低于 200mOsm/kg·H2O。尿比重低，多在 0 5 一下，血 鈉、氯可輕度升高。 減少攝入量時(shí)患者尿量及尿比重性質(zhì)無改善； 實(shí)驗(yàn)性應(yīng) 用抗利尿激素治療癥狀改善明顯。2、抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征 (SIADH)A、發(fā)病機(jī)理： ADH分泌過多導(dǎo)致體內(nèi)水分潴留，低血鈉及低血滲透壓。 ADH 異常分泌主要通過兩種機(jī)理，一是通過下丘腦滲透壓感受器的“重調(diào)”使ADH在低血漿滲透壓時(shí)仍然持續(xù)釋放； 二是神經(jīng)垂體出現(xiàn)與血漿滲透壓無關(guān)的、

8、 持續(xù)的 和不可抑制的 ADH分泌高峰。B、臨床特征主要為水潴留而不伴有組織間隙水腫，血壓一般正常，中心靜 脈壓升高。多數(shù)患者表現(xiàn)為不同程度的頭痛、惡心、嘔吐、厭食、嗜睡、意識(shí)障 礙加重等現(xiàn)象，不分患者甚至出現(xiàn)抽搐、昏迷。診斷標(biāo)準(zhǔn)：有原發(fā)病及用藥史 (如顱腦外傷、 蛛網(wǎng)膜下腔出血、 炎癥、垂體后葉素應(yīng)用過量或低滲液輸注過多 等。)。低血鈉 (<130mmol/L) 、低血漿滲透壓 (< 270 mOsm/kg ·H2O)、高尿鈉 ( >20mmol/L 或>80mmol/24h)、尿滲透壓 / 血漿滲透壓 >1 ，該實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)為診 斷該病的主要依據(jù)。 尿

9、鈉增加不受水負(fù)荷影響無高血糖、 高血脂、 高血白蛋 白、心力衰竭、腎功能不全及腎上腺疾患等病史；無脫水或肢體末梢的水腫； 中心靜脈壓 >12；紅細(xì)胞比容 <。表 1 SIADH 和 CSWS的鑒別診斷SIADHCSWS顱內(nèi)病變存在存在發(fā)病時(shí)間多見于傷(術(shù))后一周以內(nèi)多見于傷(術(shù))后一周以后發(fā)病機(jī)制水潴留，稀釋性低鈉血癥水鈉排除增多， 缺鹽性低鈉血癥尿鈉增高顯著增高尿量正常或減少顯著增高血容量增多減少脫水癥狀無明顯體重增加或不變下降中心靜脈壓升高或不變下降肺動(dòng)脈楔壓升高或正常下降血漿滲透壓下降升高或正常紅細(xì)胞壓積下降或不變升高BUN / Cr正常升高血清蛋白正常升高血鉀濃度下降或正常

10、升高或正常治療原則限水補(bǔ)鈉、補(bǔ)液五、治療：1 、 CSWS處理原則以補(bǔ)水和補(bǔ)鹽、恢復(fù)血容量及維持正鈉平衡為目的。具體 的說， CSWS的治療方式包括：補(bǔ)液，糾正血容量，以改善微循環(huán)，降低腦血 管痙攣和腦梗塞的危險(xiǎn)， 但應(yīng)避免短時(shí)間內(nèi)大量補(bǔ)液導(dǎo)致心力衰竭的發(fā)生； 補(bǔ) 鈉，目前對(duì)補(bǔ)充鈉鹽量及補(bǔ)鈉濃度尚存爭議， 有些學(xué)者認(rèn)為， 按照經(jīng)典的補(bǔ)鈉公 式計(jì)算補(bǔ)鈉量往往偏低， 難以糾正低鈉血癥， 甚至導(dǎo)致治療無效。 值得一提的是， 血鈉糾正后， 仍需長時(shí)間和較大劑量的補(bǔ)鈉。 根據(jù)低血鈉的嚴(yán)重程度和能否耐受 腸道補(bǔ)鹽決定口服補(bǔ)鹽、靜脈滴注等滲或高滲（ 3%）氯化鈉；使用白蛋白和速 尿控制腦水腫； 在鈉鹽補(bǔ)充充

11、足的情況下， 使用鹽皮質(zhì)激素醋酸氟氫可的松可 促進(jìn)血鈉濃度的恢復(fù)； 動(dòng)態(tài)檢測(cè)血鈉、 尿鈉和血鈉滲透壓。 高滲鹽液補(bǔ)液速度 以每小時(shí) L， 24h<20mmol/L 為宜 ，如果糾正低鈉血癥速度過快可導(dǎo)致腦橋中央 髓鞘溶解癥（ CPM）和腦橋外脫髓鞘病變，甚至死亡，應(yīng)予特別注意。2 、SIADH的治療主要是限制液體入量， 2 4h入水量控制在 1 0 0 0ml之內(nèi)， 根據(jù)尿鈉值確定補(bǔ)鈉量，一般情況下補(bǔ)充生理鹽水入量 <2 50ml/ 2 4h，予以速 尿稀釋尿鈉， ACTH 50U/ 2 4h 靜脈滴注以調(diào)節(jié) SIADH/ACTH平穩(wěn)失調(diào)，去甲金霉 素 6 / 2 4h 拮抗 SI

12、ADH 對(duì)腎小管上皮細(xì)胞的作用，輸注白蛋白以提高血漿膠 體滲透壓。 在治療過程中要注意糾正速度不宜太快， 以防細(xì)胞內(nèi)液減縮過快， 引起腦容積突然變小導(dǎo)致顱內(nèi)出血3、尿崩癥的治療：須采用藥物治療，在處理此癥最重要的是維持水電平衡。 常用的藥物有以下幾種：1）激素替代療法： A 垂體后葉加壓素注射液 5-10u，皮下或肌肉注射，每日 注射 3-4 次。B 長效尿崩停為鞣酸加壓素的油制注射液，維持作用時(shí)間較長，適 用于需長期用藥的尿崩癥患者。一次注射 03m1可維持 2-6 日，注射 1m1可維 持 10 日左右。但有高血壓、冠狀動(dòng)脈疾病、動(dòng)脈硬化，心力衰竭患者及孕婦禁 用。靜點(diǎn)垂體后葉素后出現(xiàn)面色潮紅、 煩躁。垂體后葉素有抗利尿和升高血壓的 作用，故靜點(diǎn)時(shí)應(yīng)緩慢輸入，最好使用微泵。 C口服 M