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1、2/19/20221支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張bronchiectasisbronchiectasis是支氣管慢性異常擴(kuò)張的疾病。是支氣管慢性異常擴(kuò)張的疾病。支氣管及周?chē)M織慢性炎癥及支氣管阻塞,支氣管及周?chē)M織慢性炎癥及支氣管阻塞,引起支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重的病理性破壞,引起支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重的病理性破壞,以致支氣管管腔擴(kuò)張和變形。以致支氣管管腔擴(kuò)張和變形。臨床特點(diǎn):慢性咳嗽、咳大量膿痰和或反臨床特點(diǎn):慢性咳嗽、咳大量膿痰和或反復(fù)咯血。復(fù)咯血。2/19/20222病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制q支氣管支氣管- -肺感染和支氣管阻塞肺感染和支氣管阻塞q先天發(fā)育缺陷先天發(fā)育缺陷q遺傳因素遺傳因素q30%
2、30%病因不明可能是機(jī)體免疫功能失調(diào)病因不明可能是機(jī)體免疫功能失調(diào)2/19/20223支氣管支氣管- -肺組織感染和阻塞肺組織感染和阻塞q嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎q結(jié)核結(jié)核q慢支慢支q呼吸道阻塞:腫瘤、異物吸入、管外呼吸道阻塞:腫瘤、異物吸入、管外壓迫等壓迫等q病毒、支原體、曲霉菌感染等病毒、支原體、曲霉菌感染等2/19/20224支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素n巨大氣管巨大氣管- -支氣管癥支氣管癥nkartagenerkartagener綜合征綜合征n肺囊性纖維化肺囊性纖維化 n1 1抗胰蛋白酶缺乏癥抗胰蛋白酶缺乏癥2/19
3、/20225機(jī)體免疫功能失調(diào)機(jī)體免疫功能失調(diào)n類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡n潰瘍性結(jié)腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、 CrohnCrohn病病n支氣管哮喘、支氣管哮喘、 泛細(xì)性支氣管炎泛細(xì)性支氣管炎n支氣管擴(kuò)張者可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)。支氣管擴(kuò)張者可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)。2/19/20226病理病理n易發(fā)部位:下葉、左下葉、左舌葉。易發(fā)部位:下葉、左下葉、左舌葉。n支擴(kuò)特點(diǎn):柱狀和囊狀擴(kuò)張。支擴(kuò)特點(diǎn):柱狀和囊狀擴(kuò)張。n支氣管粘膜表面潰瘍、急慢性炎癥;杯支氣管粘膜表面潰瘍、急慢性炎癥;杯狀細(xì)胞和黏液腺增生;腔內(nèi)分泌物。狀細(xì)胞和黏液腺增生;腔內(nèi)分泌物。n肺炎、肺小葉不張、小膿
4、腫。肺炎、肺小葉不張、小膿腫。n毛細(xì)血管擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成毛細(xì)血管擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成2/19/20227病理生理病理生理n早期肺功能正常。早期肺功能正常。n病變范圍大時(shí)阻塞性通氣功能障礙。病變范圍大時(shí)阻塞性通氣功能障礙。n病變范圍嚴(yán)重時(shí)阻塞性為主的混合病變范圍嚴(yán)重時(shí)阻塞性為主的混合性通氣功能障礙,出現(xiàn)低氧血癥。性通氣功能障礙,出現(xiàn)低氧血癥。n病變進(jìn)一步嚴(yán)重時(shí)肺動(dòng)脈高壓、肺病變進(jìn)一步嚴(yán)重時(shí)肺動(dòng)脈高壓、肺源性心臟病。源性心臟病。2/19/20228臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n慢性經(jīng)過(guò)、幼年發(fā)病。慢性經(jīng)過(guò)、幼年發(fā)病。n典型癥狀慢性咳嗽伴大量膿痰、反復(fù)咯血。典型癥狀慢性咳嗽伴大量膿痰、反復(fù)咯血。n痰量與體位有關(guān)。有
5、厭氧菌混合感染時(shí)痰痰量與體位有關(guān)。有厭氧菌混合感染時(shí)痰有臭味。痰液分為三層。有臭味。痰液分為三層。n反復(fù)咯血(反復(fù)咯血(50-70%50-70%)、干性支氣管擴(kuò)張。)、干性支氣管擴(kuò)張。n反復(fù)肺部感染。反復(fù)肺部感染。2/19/20229臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n早期或干性支氣管擴(kuò)張無(wú)異常肺部體征早期或干性支氣管擴(kuò)張無(wú)異常肺部體征n典型肺部體征可聽(tīng)到固定持久的濕羅音典型肺部體征可聽(tīng)到固定持久的濕羅音n有氣道痙攣或狹窄時(shí)可聽(tīng)到哮鳴音有氣道痙攣或狹窄時(shí)可聽(tīng)到哮鳴音n慢性者可見(jiàn)到杵狀指(趾)慢性者可見(jiàn)到杵狀指(趾)n營(yíng)養(yǎng)不良、貧血等體征營(yíng)養(yǎng)不良、貧血等體征2/19/202210影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查胸部胸部X X
6、線檢查:線檢查:n早期肺紋理增多、增粗。早期肺紋理增多、增粗。n典型者在粗亂肺紋理中有蜂窩狀透亮典型者在粗亂肺紋理中有蜂窩狀透亮陰影或卷發(fā)狀陰影,感染時(shí)內(nèi)有液平。陰影或卷發(fā)狀陰影,感染時(shí)內(nèi)有液平。肺肺CTCT檢查:檢查:n柱狀擴(kuò)張、成串成簇的囊樣改變。柱狀擴(kuò)張、成串成簇的囊樣改變。2/19/2022112/19/2022122/19/202213其他檢查其他檢查n血常規(guī)血常規(guī)n痰涂片和痰培養(yǎng)痰涂片和痰培養(yǎng)n支氣管造影支氣管造影n纖支鏡檢查纖支鏡檢查n肺功能肺功能2/19/202214診斷診斷n病史病史n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n輔助檢查輔助檢查2/19/202215鑒別診斷鑒別診斷n慢性支氣管炎慢性支
7、氣管炎n肺膿腫肺膿腫n肺結(jié)核肺結(jié)核n先天性肺囊腫先天性肺囊腫n彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎2/19/202216治療治療q防治呼吸道反復(fù)感染防治呼吸道反復(fù)感染q保持呼吸道引流通暢保持呼吸道引流通暢2/19/202217保持呼吸道引流通暢保持呼吸道引流通暢祛痰劑協(xié)助化痰、排痰祛痰劑協(xié)助化痰、排痰支氣管舒張劑通暢氣道支氣管舒張劑通暢氣道體位引流:患側(cè)抬高、體位引流:患側(cè)抬高、2-42-4次次/ /日、日、15-3015-30分分/ /次、協(xié)助輕叩患部次、協(xié)助輕叩患部纖維支氣管鏡吸痰:體位引流仍排痰困難者纖維支氣管鏡吸痰:體位引流仍排痰困難者2/19/202218控制感染控制感染 輕度感染可選用氨芐西林、阿莫西林輕度感染可選用氨芐西林、阿莫西林 第第、 代頭孢菌素代頭孢菌素 氟喹諾酮類(lèi)、磺胺類(lèi)氟喹諾酮類(lèi)、磺胺類(lèi)重度感染可選用重度感染可選用 第第代頭孢菌素氨基糖苷類(lèi)代頭孢菌素氨基糖苷類(lèi) 第第代頭孢菌素甲硝唑代頭孢菌素甲硝唑痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素2/19/202219手術(shù)治療手術(shù)治療n指征指征 反復(fù)感染或大咯血、反復(fù)感染或大咯血、 病變局限、全身狀態(tài)好。病變局限、全身狀態(tài)好。n禁忌癥禁忌癥 病變輕微、癥狀不明顯病
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