血友病病人護(hù)理課件

1、血友病病人的護(hù)理血友病病人的護(hù)理學(xué)習(xí)目標(biāo)一：簡(jiǎn)述血友病的概念臨床特征及治療原則二 敘述血友病患者的護(hù)理評(píng)估要點(diǎn)，制定護(hù)理計(jì)劃三：能對(duì)血友病患者及家屬進(jìn)行健康教育考點(diǎn)：血友病的表現(xiàn)概念血友病是一組最常見的遺傳性凝血因血友病是一組最常見的遺傳性凝血因子缺乏的子缺乏的出血性疾病出血性疾病。分為血友病。分為血友病A A；血友病血友病B B和遺傳性和遺傳性FXIFXI缺乏癥，其中缺乏癥，其中以血以血友病友病A A最多見最多見占遺傳性出血性疾病的占遺傳性出血性疾病的85%85%。其特點(diǎn)是其特點(diǎn)是凝血活酶生成障礙、凝血時(shí)凝血活酶生成障礙、凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身輕微創(chuàng)傷后出血傾向。間延長(zhǎng)，終身輕微創(chuàng)傷后出血傾向。

2、 血友病的遺傳具有這樣的規(guī)律：(1)男性血友病患者與正常女性婚配，所生的男孩全部為正常人，女孩全部為攜帶者。(2)正常男性與女性攜帶者婚配，所生的男孩既有可能為正常人，也有可能為血友病患者；所生的女孩既有可能為正常人，也有可能為攜帶者。(3)男性血友病患者與女性攜帶者婚配，所生的男孩可能為正常人，也可能為血友病患者；所生女孩可能為攜帶者，也可能為血友病患者實(shí)驗(yàn)室及其他檢查內(nèi)源性途徑凝血障礙內(nèi)源性途徑凝血障礙凝血時(shí)間延長(zhǎng)凝血時(shí)間延長(zhǎng)激活部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)激活部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)凝血酶原消耗不良凝血酶原消耗不良簡(jiǎn)易凝血酶生成試驗(yàn)異常簡(jiǎn)易凝血酶生成試驗(yàn)異常出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)正常出血時(shí)間、血小板計(jì)

3、數(shù)正常臨床表現(xiàn)（掌握）臨床表現(xiàn)（掌握）一：出血：最主要，以血友病一：出血：最主要，以血友病A A最為嚴(yán)重，血友病最為嚴(yán)重，血友病B B次之，遺傳性最輕。次之，遺傳性最輕。其特點(diǎn)是自發(fā)性的出血或輕微損傷，小手術(shù)后出其特點(diǎn)是自發(fā)性的出血或輕微損傷，小手術(shù)后出現(xiàn)局部延遲性，持久性，緩慢滲血?，F(xiàn)局部延遲性，持久性，緩慢滲血。肌肉和關(guān)節(jié)內(nèi)出血是血友病病人特征，肌肉和關(guān)節(jié)內(nèi)出血是血友病病人特征，二：血腫壓迫癥狀：形成周圍神經(jīng)受壓，可出現(xiàn)二：血腫壓迫癥狀：形成周圍神經(jīng)受壓，可出現(xiàn)局部腫痛，麻木，肌肉萎縮，一旦發(fā)生在頸部或局部腫痛，麻木，肌肉萎縮，一旦發(fā)生在頸部或咽喉部可引起呼吸困難甚至窒息。咽喉部可引起呼吸

4、困難甚至窒息。護(hù)理診斷及合作性問題組織完整性受損組織完整性受損 與凝血因子缺乏有關(guān)與凝血因子缺乏有關(guān)疼痛疼痛 ：肌肉、關(guān)節(jié)疼痛：肌肉、關(guān)節(jié)疼痛 與深部組織血腫或關(guān)節(jié)與深部組織血腫或關(guān)節(jié)腔積血有關(guān)腔積血有關(guān)有失用綜合征的危險(xiǎn)有失用綜合征的危險(xiǎn) 與反復(fù)多次出血有關(guān)與反復(fù)多次出血有關(guān)焦慮焦慮 與終生出血傾向、擔(dān)心喪失勞動(dòng)力有關(guān)與終生出血傾向、擔(dān)心喪失勞動(dòng)力有關(guān)護(hù)理措施（了解）1、一般護(hù)理、一般護(hù)理 心理護(hù)理心理護(hù)理2、出血的護(hù)理：、出血的護(hù)理：防止外傷，預(yù)防出血防止外傷，預(yù)防出血3、關(guān)節(jié)的護(hù)理、關(guān)節(jié)的護(hù)理4、病情觀察：及時(shí)發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血的、病情觀察：及時(shí)發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血的征象征象5、用

5、藥護(hù)理：禁忌使用阿司匹林等藥物、用藥護(hù)理：禁忌使用阿司匹林等藥物1.預(yù)防出血及出血加重預(yù)防出血及出血加重避免損傷。避免損傷。盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時(shí)，應(yīng)采用盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時(shí)，應(yīng)采用細(xì)小針頭、注射后延長(zhǎng)按壓時(shí)間。細(xì)小針頭、注射后延長(zhǎng)按壓時(shí)間。盡量避免手術(shù)。如必需外科手術(shù)時(shí)，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)盡量避免手術(shù)。如必需外科手術(shù)時(shí)，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。2.止血止血局部壓迫。如皮膚出血可行包扎加壓止血；局部壓迫。如皮膚出血可行包扎加壓止血；口腔口腔鼻粘膜出鼻粘膜出血可用：血可用：1000腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、明膠海

6、綿壓腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、明膠海綿壓迫；關(guān)節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關(guān)節(jié)，并抬高患迫；關(guān)節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關(guān)節(jié)，并抬高患肢保持在功能位肢保持在功能位。盡快輸注所缺乏的凝血因子。各出血期應(yīng)密切觀察生命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血，以便組織搶救。3.減輕疼痛 疼痛主要發(fā)生在出血的關(guān)節(jié)和肌肉部位。對(duì)出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動(dòng)。4.預(yù)防致殘關(guān)節(jié)出血停止后，逐漸增加活動(dòng)。對(duì)因反復(fù)出血已致慢性關(guān)節(jié)損害者，需指導(dǎo)其進(jìn)行康復(fù)鍛煉。5.輸注凝血因子及輸血的護(hù)理（1）按輸血常規(guī)操作。（2）凝血酶原復(fù)合物制劑，應(yīng)按說明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過10ml。（3）少數(shù)患兒輸注凝血因子

7、時(shí)有發(fā)熱、寒顫、頭痛等不良反應(yīng)，需在輸注時(shí)密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)可酌情減慢輸注速度。如遇嚴(yán)重不良反應(yīng)者，需停止輸注血液，制品及輸液器保留三、【一般護(hù)理】1.做好預(yù)防出血的宣教工作，囑患者動(dòng)作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。2.避免各種手術(shù)，必要手術(shù)時(shí)應(yīng)先補(bǔ)充凝血因子，糾正凝血時(shí)間直至傷口愈合。3.盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時(shí)采用細(xì)針頭，并延長(zhǎng)壓迫止血時(shí)4.有出血傾向時(shí)應(yīng)限制活動(dòng)，臥床休息，出血停止后逐步增加活動(dòng)量。5.對(duì)長(zhǎng)久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰，并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護(hù)理。健康教育1、疾病知識(shí)宣教、疾病知識(shí)宣教2、避免從事易導(dǎo)致受傷的工作和勞動(dòng)。、避免從事易導(dǎo)致受傷的工作和勞動(dòng)。3、運(yùn)動(dòng)和休息。適宜的運(yùn)動(dòng)能有效地預(yù)防肌肉無(wú)力和關(guān)節(jié)腔反、運(yùn)動(dòng)和休息。適宜的運(yùn)動(dòng)能有效地預(yù)防肌肉無(wú)力和關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血。但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，以降低外傷和出血的危險(xiǎn)。復(fù)出血。但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，以降低外傷和出血的危險(xiǎn)。4、注意口腔衛(wèi)生，避免牙齦出血。、注意口腔衛(wèi)生，避免牙齦出血。5、避免使用減弱血小板功能的藥物。、避免使用減弱血小板功能的藥物。6、學(xué)會(huì)出血的急救處理方法。、學(xué)會(huì)出血的急救處理方法。7、做