中國成人肥厚性心肌病的診治指南

1、整理ppt12017年中國成人肥厚型心肌病診治指南2017年 廊坊解讀整理ppt2肥厚型心肌?。℉CM）是年輕人猝死的主要原因之一。近年來，我國肥厚型心肌病診斷、治療和研究發(fā)展迅速。2017年12月3日，我國首部肥厚型心肌病診斷與治療指南發(fā)布，標(biāo)志著我國成人肥厚型心肌病的診療進入“精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)”時代。整理ppt3一、肥厚型心肌病的定義二、HCM流行病學(xué)三、肥厚型心肌病的分型四、肥厚型心肌病的診斷五、左心室流出道梗阻的治療六、SCD（心源性猝死）的預(yù)防內(nèi)容整理ppt4一、肥厚型心肌病的定義整理ppt5 目前認為，肥厚型心肌病是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動

2、圖測量的室間隔或左心室壁厚度15mm，或者有明確家族史者厚度13mm，通常不伴有左心室腔的擴大，需排除負荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。整理ppt6二、HCM流行病學(xué)整理ppt7一些來源于特定人群的患病率調(diào)查發(fā)現(xiàn)HCM并不少見。中國HCM患病率為80/10萬，粗略估算中國成人HCM患者超過100萬。HCM是青少年和運動員猝死的主要原因之一。心臟性猝死（SCD）常見于1035歲的年輕患者，心衰死亡多發(fā)生于中年患者，HCM相關(guān)的心房顫動（房顫）導(dǎo)致的卒中則以老年患者多見。在三級醫(yī)療中心就診的HCM患者年死亡率為2%4，SCD是最常見的死因之一。一些來源于特定

3、人群的患病率調(diào)查發(fā)現(xiàn)HCM并不少見。中國HCM患病率為80/10萬，粗略估算中國成人HCM患者超過100萬。HCM是青少年和運動員猝死的主要原因之一。心臟性猝死（SCD）常見于1035歲的年輕患者，心衰死亡多發(fā)生于中年患者，HCM相關(guān)的心房顫動（房顫）導(dǎo)致的卒中則以老年患者多見。在三級醫(yī)療中心就診的HCM患者年死亡率為2%4，SCD是最常見的死因之一。一些來源于特定人群的患病率調(diào)查發(fā)現(xiàn)HCM并不少見。中國HCM患病率為80/10萬，粗略估算中國成人HCM患者超過100萬。HCM是青少年和運動員猝死的主要原因之一。心臟性猝死（SCD）常見于1035歲的年輕患者，心衰死亡多發(fā)生于中年患者，HCM相

4、關(guān)的心房顫動（房顫）導(dǎo)致的卒中則以老年患者多見。在三級醫(yī)療中心就診的HCM患者年死亡率為2%4，SCD是最常見的死因之一。一些來源于特定人群的患病率調(diào)查發(fā)現(xiàn)HCM并不少見。中國HCM患病率為80/10萬，粗略估算中國成人HCM患者超過100萬。HCM是青少年和運動員猝死的主要原因之一。心臟性猝死（SCD）常見于1035歲的年輕患者，心衰死亡多發(fā)生于中年患者，HCM相關(guān)的心房顫動（房顫）導(dǎo)致的卒中則以老年患者多見。在三級醫(yī)療中心就診的HCM患者年死亡率為2%4，SCD是最常見的死因之一。一些來源于特定人群的患病率調(diào)查發(fā)現(xiàn)HCM并不少見。中國HCM患病率為80/10萬，粗略估算中國成人HCM患者超

5、過100萬。HCM是青少年和運動員猝死的主要原因之一。心臟性猝死（SCD）常見于1035歲的年輕患者，心衰死亡多發(fā)生于中年患者，HCM相關(guān)的心房顫動（房顫）導(dǎo)致的卒中則以老年患者多見。在三級醫(yī)療中心就診的HCM患者年死亡率為2%4，SCD是最常見的死因之一。 一些來源于特定人群的患病率調(diào)查發(fā)現(xiàn)HCM并不少見。中國HCM患病率為80/10萬，粗略估算中國成人HCM患者超過100萬。HCM是青少年和運動員猝死的主要原因之一。心源性猝死（SCD）常見于10-35歲的年輕患者，心衰死亡多發(fā)生于中年患者，HCM相關(guān)的心房顫動導(dǎo)致的卒中則以老年患者多見。在三級醫(yī)療中心就診的HCM患者死亡率為2%-4%，S

6、CD是最常見的死因之一。整理ppt8三、肥厚型心肌病的分型整理ppt9根據(jù)超聲心動圖檢查時測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差（LVOTG），可將肥厚型心肌病患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型。梗阻性梗阻性：安靜時LVOTG30mmHg；隱匿梗阻性隱匿梗阻性：安靜時LVOTG正常，負荷運動時LVOTG30mmHg；非梗阻性非梗阻性：安靜或負荷時LVOTG均30mmHg。整理ppt10 另外，約3%的患者表現(xiàn)為左心室中部梗阻性肥厚型心肌病，可能無左心室流出道梗阻，也無收縮期二尖瓣前向運動（SAM）征象。有研究認為這類患者的臨床表現(xiàn)及預(yù)后與梗阻性肥厚型心肌病相同，甚至更差。 梗阻性、隱

7、匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病患者比例約各占1/3。 這種分型有利于指導(dǎo)治療方案選擇，是目前臨床最常用的分型方法。整理ppt11四、肥厚型心肌病的診斷整理ppt1201癥狀癥狀：勞力性呼吸困難：是肥厚型心肌病患者最常見的癥狀，有癥狀患者中90%以上有此表現(xiàn)。胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生且發(fā)生于休息時及餐后，但冠狀動脈造影正常。 心悸：與心功能減退或心律失常有關(guān)。房顫是肥厚型心肌病患者常見的心律失常之一，發(fā)生率約為22.5%。整理ppt13暈厥或先兆暈厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20%的患者有先兆

8、暈厥，一般見于活動時。心源性猝死（SCD）：心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。心源性猝死多與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動過速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、心室顫動（室顫），亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。整理ppt14約10的患者發(fā)生左心室擴張，稱之為肥厚型心肌病擴張期，為肥厚型心肌病終末階段表現(xiàn)之一，臨床癥狀類似于擴張型心肌病，心肌組織缺失和纖維替代是其機制之一。整理ppt1502體征體征 肥厚型心肌病典型體征與左心室流出道梗阻有關(guān)。心臟聽診常見的兩種雜音與左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有關(guān)。 左心室流出道梗阻通常由室間隔局部肥厚以及SAM引起，導(dǎo)致第一心音（S1）后出現(xiàn)明顯的

9、遞增遞減型雜音，在心尖和胸骨左緣之間最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心臟雜音增強，常見于患者從蹲、坐、仰臥等姿勢變換為直立姿勢時，以及Valsalva動作、室性早搏后代償性搏動的心肌收縮力增強或使用硝酸甘油后。整理ppt1603輔助檢查輔助檢查： 心電圖：肥厚型心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進行心電圖檢查所有患者都應(yīng)進行心電圖檢查（，B）。 超過90%的肥厚型心肌病患者有心電圖改變，多表現(xiàn)為復(fù)極異常。 心電圖改變包括明顯的病理性Q波，尤其是下壁導(dǎo)聯(lián)（、aVF）和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)（、aVL或V4V6）；異常的P波；電軸左偏；心尖肥厚者常見V2V4導(dǎo)聯(lián)T波深倒置。整理ppt17

10、動態(tài)心電圖監(jiān)測：所有肥厚型心肌病患者均應(yīng)行2448h動態(tài)心電圖監(jiān)測，以評估室性心律失常和猝死的風(fēng)險，有助于判斷心悸或暈厥的原因（，B）。運動負荷檢查：對靜息時無左心室流出道梗阻而有癥狀的患者，可做運動負荷檢查，以排除隱匿性梗阻。運動負荷檢查方法有限制Bruce方案，如果無法行該方案，則替代的方法包括藥物激發(fā)（即亞硝酸異戊酯、多巴酚丁胺、異丙腎上腺素）試驗和Valsalva試驗（，B）。整理ppt18心臟磁共振成像：釓對比劑延遲強化（LGE）是識別心肌纖維化最有效的方法，LGE與死亡、心源性猝死等風(fēng)險正相關(guān)。約65%的肥厚型心肌病患者出現(xiàn)LGE，多表現(xiàn)為肥厚心肌內(nèi)局灶性或斑片狀強化，以室間隔與右

11、心室游離壁交界處局灶狀強化最為典型。整理ppt19X線胸片：肥厚型心肌病患者X線胸片可見左心室增大，亦可在正常范圍，可見肺部瘀血，但嚴重肺水腫少見（，C）。整理ppt20冠狀動脈計算機斷層成像或冠狀動脈造影：適用于有明顯心絞痛癥狀，冠狀動脈的情況將影響下一步治療策略的患者或擬行心臟手術(shù)的患者；對于有心臟停搏的成年幸存者，或合并持續(xù)性室性心律失常的患者也建議行冠狀動脈評估（，B）。整理ppt21心內(nèi)導(dǎo)管檢查：疑診肥厚型心肌病，存在以下一種或多種情況，可行心內(nèi)導(dǎo)管檢查（b，C）：（1）需要與限制型心肌病或縮窄性心包炎鑒別；（2）懷疑左心室流出道梗阻，但臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查之間存在差異；（3）需行心

12、內(nèi)膜活檢鑒別不同病因的心肌??；（4）擬心臟移植的患者術(shù)前評估。整理ppt2204基因診斷基因診斷 基因突變是絕大部分肥厚型心肌病患者的最根本原因。肥厚型心肌病致病基因的外顯率（即攜帶致病基因患者最終發(fā)生肥厚型心肌病的比率）為40%-100%，發(fā)病年齡異質(zhì)性也較大，對基因診斷結(jié)果解釋應(yīng)謹慎。整理ppt23五五、左心室流出道梗阻的治療、左心室流出道梗阻的治療整理ppt2401藥物治療類推薦：（1）對于靜息時或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻的患者，推薦一線治療方案為給予無血管擴張作用的受體阻滯劑（劑量可加至最大耐受劑量），以改善癥狀（，B）。（2）對于靜息時或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻但無法耐受受體阻滯

13、劑或有禁忌證的患者，推薦給予維拉帕米以改善癥狀（小劑量開始，劑量可加至最大耐受劑量）。但對LVOTG嚴重升高（100mmHg）、嚴重心衰或竇性心動過緩的患者，維拉帕米應(yīng)慎用（，B）。整理ppt25（3）除受體阻滯劑外（或合并維拉帕米），丙吡胺可以改善靜息或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻患者的癥狀（劑量可加至最大耐受劑量）。 目前國內(nèi)尚無此藥，對有渠道購得的患者，可予以推薦（，B）。（4）治療急性低血壓時對液體輸入無反應(yīng)的梗阻性肥厚型心肌病患者，推薦靜脈用苯腎上腺素（或其他單純血管收縮劑）（，B）。整理ppt26a類推薦：（1）靜息時或刺激后左心室流出道梗阻的患者應(yīng)避免使用動靜脈擴張劑，包括硝酸鹽類

14、藥物和磷酸二酯酶抑制劑（a，C）。（2）對于受體阻滯劑和維拉帕米不耐受或有禁忌證的有癥狀左心室流出道梗阻患者，應(yīng)考慮給予地爾硫以改善癥狀（劑量可加至最大耐受劑量）（a，C）。整理ppt27b類推薦：（1）對于靜息或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻的無癥狀患者，可考慮采用受體阻滯劑或維拉帕米，以減小左心室壓力（b，C）。（2）對于有癥狀的左心室流出道梗阻患者，可考慮謹慎采用低劑量襻利尿劑或噻嗪類利尿劑改善勞力性呼吸困難（b，C）。（3）可考慮給予丙吡胺作為單一療法，改善靜息或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻患者的癥狀。丙吡胺可增加房顫患者心室率，應(yīng)用時需注意（b，C）。整理ppt28類推薦：（1）對梗阻性肥

15、厚型心肌病患者，采用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲腎上腺素和其他靜脈應(yīng)用的正性肌力藥治療急性低血壓可能有害（，B）。（2）靜息時或刺激后左心室流出道梗阻的患者應(yīng)避免使用地高辛（，C）。（3）對有靜息或可激發(fā)左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病患者，采用硝苯地平或其他二氫吡啶類鈣通道阻滯劑對癥（心絞痛或呼吸困難）治療有潛在的危險（，C）。（4）對有全身低血壓或嚴重靜息呼吸困難的梗阻性肥厚型心肌病患者，維拉帕米有潛在危險（，C）。整理ppt2902經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù) 經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)適應(yīng)證包括臨床適應(yīng)證、有癥狀患者血液動力學(xué)適應(yīng)證和形態(tài)學(xué)適應(yīng)證，具備這些適應(yīng)證的患者建議行經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)（a，C）；

16、建議在三級醫(yī)療中心由治療經(jīng)驗豐富的專家團隊進行（，C）。整理ppt303外科室間隔心肌切除術(shù) 室間隔心肌切除術(shù)包括經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應(yīng)用較多的改良擴大Morrow手術(shù)。國內(nèi)外大量的隊列研究證實，肥厚型心肌病患者接受外科手術(shù)治療后，遠期生存率接近于正常人群。整理ppt314植入永久起搏器 植入DDD起搏器對有嚴重癥狀的梗阻性肥厚型心肌病可能有效（b，B）。對梗阻性肥厚型心肌病患者植入起搏器需注意兩點： （1）心室起搏電極必須置于真正的右心室尖； （2）房室間期（AV間期）必須短于患者竇性心律的PR間期。整理ppt32六、SCD（心源性猝死）的預(yù)防整理ppt33 HCM患者SCD危險分

17、層和預(yù)防是臨床上最為重要的問題。目前認為安裝植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）是預(yù)防肥厚型心肌病患者SCD的唯一可靠的方法。患者應(yīng)避免參加競技性體育運動（，C），可能有助于預(yù)防SCD。藥物預(yù)防SCD效果不明確，胺碘酮可能有效（b, C）。整理ppt34預(yù)測SCD的高危因素包括： (1)早發(fā)猝死家族史 (2)非持續(xù)性室性心動過速（NSVT） (3)左心室重度肥厚 (4)不明原因的暈厥以及運動血壓反應(yīng)異常。整理ppt35肥厚型心肌病危險分層和ICD植入的建議肥厚型心肌病患者初始評估時均應(yīng)進行綜合SCD危險分層，若存在下述情況任意一項均建議植入ICD（，B）：（1）具有室顫、持續(xù)性室性心動過速或心跳驟停（SCD未遂）的個人史；（2）早發(fā)SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治療史；（3）不明原因的暈厥；（4）動態(tài)心電圖證實的NSVT；（5）左心室壁最大厚度30mm。整理ppt36也可應(yīng)用HCM預(yù)測模型（HCMRisk-SCD）對患者進