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1、12021/7/9一、肝母細(xì)胞瘤肝母細(xì)胞瘤是小兒最常見的肝臟原發(fā)性腫瘤,在腹腔惡性腫瘤中發(fā)病率占第三位,僅次于腎母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤。病因:發(fā)病原因尚不明確。病理分型:胎兒型、胚胎型、未分化型及混合型。胎兒型是各種類型中預(yù)后最好的,如切除完整,治愈率可達90%。未分化型預(yù)后較差。22021/7/9臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1)局部表現(xiàn):右上腹包塊是最常見的臨床表現(xiàn),早期發(fā)現(xiàn)困難,腫塊多在無意中發(fā)現(xiàn),疾病發(fā)展迅速,后期腹部包塊增大,腹壁靜脈曲張,壓迫胸部引起呼吸困難。2)全身表現(xiàn):腫塊增大可壓迫胃及十二指腸引起食欲下降、惡心、嘔吐,年齡較大患兒可引起疼痛、體重減輕或不升、貧血,較少出現(xiàn)黃疸。3)腫瘤的生
2、長與轉(zhuǎn)移:腫瘤可以在宮內(nèi)形成并生長,出生后生長迅速,大多數(shù)腫瘤發(fā)現(xiàn)時已處于中晚期,腫瘤體巨大,喪失手術(shù)一期切除機會,約20%的肝母細(xì)胞瘤診斷時已有遠處轉(zhuǎn)移,可轉(zhuǎn)移至肺、腦,轉(zhuǎn)移可發(fā)生在任何時候術(shù)前、術(shù)后,甚至發(fā)生在化療過程中。32021/7/9診斷診斷1)影像學(xué)檢查:X線顯示上腹占位性病變。B超有助于評估腫瘤的范圍、大小、性質(zhì)以及其重要血管的關(guān)系、肝門血管的侵犯情況等。CT是肝母細(xì)胞瘤診斷及鑒別診斷較為精確的影像學(xué)檢查,通過增強掃描,可以顯示腫瘤的范圍、質(zhì)地、周圍比鄰關(guān)系。MRI優(yōu)點是明確腫瘤血管與膽管解剖關(guān)系、腫瘤周圍血管的浸潤。42021/7/92)實驗室檢查血清甲胎蛋白測定(AFP):是
3、肝母細(xì)胞瘤及少數(shù)幾個兒童惡性腫瘤的生物標(biāo)記,對肝母細(xì)胞瘤的診斷、治療效果及預(yù)后判斷有重要價值。血清AFP水平在90%的患兒中升高,多為數(shù)十倍、數(shù)百倍增高,且很少假陽性,是肝母細(xì)胞瘤的常規(guī)檢查。血清AFP升高也可發(fā)生在兒童惡性畸胎瘤和青少年睪丸或卵巢生殖細(xì)胞瘤。血清鐵蛋白在多數(shù)肝細(xì)胞癌患者中升高。52021/7/93)活體組織檢查:對兒童肝臟惡性腫瘤臨床診斷并不困難,結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料和甲胎蛋白,臨床診斷率至少90%。明確病理組織學(xué)分型需靠活體組織檢查,活檢的辦法包括開腹活檢、腹腔鏡下活檢、B超引導(dǎo)下穿刺活檢。62021/7/9綜合治療綜合治療一、手術(shù)治療:對于小兒肝臟惡性腫瘤,手術(shù)完整切
4、除是最重要的治療手段。 1)手術(shù)前準(zhǔn)備:完善心肝腎功能、凝血五項,備血,評估營養(yǎng)狀況,糾正營養(yǎng)不良,貧血患兒糾正貧血,預(yù)防性使用抗生素。2)手術(shù)方式:根據(jù)腫瘤所在位置、大小實施手術(shù)方式,通常實施的手術(shù)方式為右半肝切除、右三葉切除、左半肝切除、左三葉切除。3)術(shù)后處理:術(shù)后密切監(jiān)測患兒生命體征,保證水電解質(zhì)平衡,給予止血保肝藥物,腹腔引流管保持通暢,密切觀察引流物性狀及量的變化,防止出血及膽瘺。4)術(shù)后并發(fā)癥:出血、急性肝昏迷及膽道損傷。72021/7/982021/7/9二、化學(xué)治療肝母細(xì)胞瘤對化療敏感,手術(shù)前化療可以使腫瘤不同程度的縮小,手術(shù)前化療可使75%原本不能切除的腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)榭梢郧谐?/p>
5、從而提高手術(shù)切除率。預(yù)后:肝母細(xì)胞瘤若完整切除并經(jīng)化療、生物療法等綜合治療措施,兩年生存率可達到80%以上。92021/7/9二、肝臟錯構(gòu)瘤肝臟錯構(gòu)瘤是兒童少見的肝臟良性腫瘤。病因:目前對肝臟錯構(gòu)瘤的起源尚不明確。病理:腫瘤絕大多數(shù)為單發(fā)性,大小差異很大,多有完整包膜,與周圍組織分界明顯,腫瘤由大小不等的囊腫及實質(zhì)性組織構(gòu)成,囊內(nèi)充滿粘液、淋巴液。102021/7/99、 人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。22.2.2422.2.24Thursday, February 24, 202210、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。21:24:4821:24:4821:242/24/2022 9:24:
6、48 PM11、人總是珍惜為得到。22.2.2421:24:4821:24Feb-2224-Feb-2212、人亂于心,不寬余請。21:24:4821:24:4821:24Thursday, February 24, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.2.2422.2.2421:24:4821:24:48February 24, 202214、抱最大的希望,作最大的努力。2022年2月24日星期四下午9時24分48秒21:24:4822.2.2415、一個人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。2022年2月下午9時24分22.2.2421:24February 24, 202216
7、、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2022年2月24日星期四21時24分48秒21:24:4824 February 202217、一個人即使已登上頂峰,也仍要自強不息。下午9時24分48秒下午9時24分21:24:4822.2.24臨床表現(xiàn):發(fā)病年齡在1歲左右,腫瘤生長緩慢,于右上腹或劍突下可觸及腫物,大部分為囊性,腹壁靜脈可明顯擴張。診斷:B超可明顯顯示出肝臟實質(zhì)性區(qū)域及囊性區(qū)域。腹部CT掃描可顯示出位置、大小及與血管關(guān)系。血清AFP陰性。治療:手術(shù)切除是治療本病的唯一辦法。122021/7/9132021/7/9三、肝臟血管瘤臨床表現(xiàn):血管瘤多發(fā)生于2歲以下患兒,女孩多見。較大血管瘤上腹膨脹
8、,可觸及包塊外,多伴有貧血、黃疸,常有出血傾向,由于血管瘤有多數(shù)的動靜脈瘺,可造成動靜脈分流,可有充血性心力衰竭。約半數(shù)病人伴有皮膚血管瘤,因此肝腫大、皮膚血管瘤、充血性心力衰竭是肝臟血管瘤的三大癥狀,如果合并血小板大量減少,即為卡梅綜合征。142021/7/9診斷:腹部B超及CT確定腫瘤范圍及位置。實驗室檢查約三分之一病例血清膽紅素增高,血清AFP陰性。治療1)非手術(shù)治療:激素治療,口服潑尼松。2)手術(shù)治療:根據(jù)全身情況及腫瘤所在部位行肝葉切除手術(shù)或肝動脈結(jié)扎。152021/7/9162021/7/99、 人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。22.2.2422.2.24Thursday, F
9、ebruary 24, 202210、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。21:24:4821:24:4821:242/24/2022 9:24:48 PM11、人總是珍惜為得到。22.2.2421:24:4821:24Feb-2224-Feb-2212、人亂于心,不寬余請。21:24:4821:24:4821:24Thursday, February 24, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.2.2422.2.2421:24:4821:24:48February 24, 202214、抱最大的希望,作最大的努力。2022年2月24日星期四下午9時24分48秒21:24:4822.2.2415、一個人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。2022年2月下午9時24分22.2.2421:24Februar
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