周圍神經(jīng)病與肌肉疾病（課堂PPT）

1、1周圍神經(jīng)病與肌肉疾病周圍神經(jīng)病與肌肉疾病Peripheral Neuropathy and Myopathy 四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科徐嚴(yán)明徐嚴(yán)明2目的要求目的要求 一、掌握內(nèi)容：一、掌握內(nèi)容： 掌握特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)；掌握特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)； 掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)及診斷；表現(xiàn)及診斷； 掌握多發(fā)性周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)；掌握多發(fā)性周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)； 掌握重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)；掌握重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)； 掌握周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)及低血鉀型周期性掌握周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)及低血鉀型周期

2、性癱瘓的治療。癱瘓的治療。3目的要求目的要求 二、熟悉內(nèi)容：二、熟悉內(nèi)容： 熟悉三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)和治療方法；熟悉三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)和治療方法； 熟悉熟悉特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的治療方法；的治療方法； 熟悉急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的鑒別熟悉急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的鑒別診斷和治療原則；診斷和治療原則； 熟悉多發(fā)性神經(jīng)病的病因熟悉多發(fā)性神經(jīng)病的病因 ； 熟悉重癥肌無(wú)力的處理和重癥肌無(wú)力危象的診熟悉重癥肌無(wú)力的處理和重癥肌無(wú)力危象的診斷；斷； 熟悉周期性癱瘓的鑒別診斷。熟悉周期性癱瘓的鑒別診斷。 4重點(diǎn)重點(diǎn) 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn) 急性炎癥性

3、脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP-GBS)(AIDP-GBS)的臨床的臨床表現(xiàn)、診斷表現(xiàn)、診斷 重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn) 周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)及低血鉀型周期性癱瘓的治療周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)及低血鉀型周期性癱瘓的治療 5周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病Diseases of The Peripheral Nerves(Peripheral Neuropathy)6概概 念念ConceptionConception The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves fr

4、om their points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures. By convention, the olfactory and optic nerves, though not true nerves but CNS tracts, are also included.7周圍神經(jīng)病 解剖(Anatomy) 病理 (Pathology) 病因和發(fā)病機(jī)制(Etiology and Pathogenesis) 臨床表現(xiàn)(Clinical manifestation) 診斷、鑒別診斷(Diagn

5、osis and Differential diagnosis) 治療(Treatment) 預(yù)防(Prevention)89反射弧10神經(jīng)元11病理12華勒變性（Wallerian degeneration） 13周圍神經(jīng)病變常見分類方式 按照病因 遺傳性、獲得性（感染性、營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、免疫相關(guān)性遺傳性、獲得性（感染性、營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性等）炎癥、缺血性等）按病程分類 急性、亞急性、慢性等急性、亞急性、慢性等按突出癥狀分類 感覺性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)性神經(jīng)病等按病理改變分類 脫髓鞘性、軸索性和混合性周圍神經(jīng)病脫髓鞘性、軸索性和混合性周圍神經(jīng)病按

6、病變纖維的人小分類 大纖維、小纖維周圍神經(jīng)病根據(jù)病變累及的范圍分類 多發(fā)性神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病、單神經(jīng)病等多發(fā)性神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病、單神經(jīng)病等14主要的周圍神經(jīng)病變綜合征及其病因15臨床表現(xiàn)功能障礙功能障礙 運(yùn)動(dòng)Motor 感覺Sensory 反射Reflex 自主神經(jīng)Autonomic nerve16診斷流程17輔助檢查 電生理：電生理：EMG+NCV 神經(jīng)活檢神經(jīng)活檢nerve biopsy 常規(guī)檢查 影像學(xué)檢查18nerve biopsy19治療 對(duì)因治療 對(duì)癥治療 輔助支持治療20一、顱神經(jīng)疾病一、顱神經(jīng)疾病 Diseases of The Cranial N

7、erves21 （一）三叉神經(jīng)痛（一）三叉神經(jīng)痛 Trigeminal neuralgiaTrigeminal neuralgia22病例Case 患者，女，45歲，“反復(fù)發(fā)作性左面部疼痛2年”。2年前出現(xiàn)左側(cè)面頰部劇烈如火燒樣、刀割樣疼痛，持續(xù)約1分鐘后緩解。以后反復(fù)類似發(fā)作，有時(shí)洗臉、刷牙、吃飯會(huì)誘發(fā)發(fā)作，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“三叉神經(jīng)痛”給予卡馬西平治療，有所減輕。查體：神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。顱腦MRI未見異常，轉(zhuǎn)外科行微血管減壓術(shù)，癥狀緩解，隨訪1年，未復(fù)發(fā)。23定義：定義：是指發(fā)生于三叉神經(jīng)分布區(qū)的劇烈的疼痛，常呈是指發(fā)生于三叉神經(jīng)分布區(qū)的劇烈的疼痛，常呈刀割、火燒、針刺樣，反復(fù)發(fā)作，持續(xù)

8、時(shí)間短暫，發(fā)作刀割、火燒、針刺樣，反復(fù)發(fā)作，持續(xù)時(shí)間短暫，發(fā)作間期正常。間期正常。 A disorder of the trigeminal nerve produces bouts of severe, lancinating pain lasting seconds to minutes in the distribution of one or more of its sensory divisions, most often the mandibular and /or maxillary發(fā)病率：發(fā)病率：45/100,00045/100,000 概概 念念Conception 24 不

9、明?？赡転橹虏∫蜃邮谷嫔窠?jīng)不明?？赡転橹虏∫蜃邮谷嫔窠?jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致致病病 因因CausesCauses2526 發(fā)病年齡：多為發(fā)病年齡：多為4040歲以上的中老年，女歲以上的中老年，女 男男 發(fā)病部位：二、三支受累最常見，多單側(cè)發(fā)病部位：二、三支受累最常見，多單側(cè) 疼痛性質(zhì)：常呈燒灼樣、刀割、針刺、撕裂樣疼疼痛性質(zhì)：常呈燒灼樣、刀割、針刺、撕裂樣疼痛。痛。 疼痛程度：劇烈。嚴(yán)重者可伴有同側(cè)面肌反射性疼痛程度：劇烈。嚴(yán)重者可伴有同側(cè)面肌反射性抽搐，稱為抽搐，稱為痛性抽搐（痛性抽搐（tic dououreuxtic dououreux）

10、，患者，患者表情痛苦，常以手掌揉搓、按壓疼痛部位。發(fā)作表情痛苦，常以手掌揉搓、按壓疼痛部位。發(fā)作時(shí)還可伴有面紅、流淚等。時(shí)還可伴有面紅、流淚等。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Symptoms And SignsSymptoms And Signs 27 發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間：稀疏不等，嚴(yán)重者每天發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間：稀疏不等，嚴(yán)重者每天數(shù)十次。每次發(fā)作短暫，持續(xù)數(shù)秒，一般不超數(shù)十次。每次發(fā)作短暫，持續(xù)數(shù)秒，一般不超過過1 1分鐘。分鐘。 誘發(fā)因素：誘發(fā)因素：扳機(jī)點(diǎn)扳機(jī)點(diǎn) 發(fā)作間期：正常發(fā)作間期：正常 神經(jīng)系統(tǒng)檢查：正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：正常。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Symptoms And SignsSymptoms A

11、nd Signs 28三叉神經(jīng)痛錄像演示三叉神經(jīng)痛錄像演示臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Symptoms And SignsSymptoms And Signs 29三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)通路影像學(xué)檢查三叉神經(jīng)通路影像學(xué)檢查排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，確診排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，確診腦脊液檢查腦脊液檢查診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation 301 1、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 常見于腫瘤常見于腫瘤. . 有面部痛溫覺減退有面部痛溫覺減退; ;角膜反射消角膜反射消失失; ;張口下

12、頜偏斜等三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)張口下頜偏斜等三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)2 2、牙痛、牙痛 持續(xù)性牙齦部疼痛持續(xù)性牙齦部疼痛, ,冷熱食物加劇，局部牙觸冷熱食物加劇，局部牙觸痛痛3 3、舌咽神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛 表現(xiàn)同三叉神經(jīng)痛，但部位在咽喉部表現(xiàn)同三叉神經(jīng)痛，但部位在咽喉部, ,吞咽吞咽, ,咳嗽時(shí)誘發(fā)咳嗽時(shí)誘發(fā) 鑒別診斷鑒別診斷Differentiation Differentiation 31 1 1、藥物治療、藥物治療: : （1 1）卡馬西平（證據(jù)級(jí)別）卡馬西平（證據(jù)級(jí)別A A），首選藥物，），首選藥物，劑量為劑量為200-1200mg/200-1200mg/天。天。 （2 2）奧卡西平（證據(jù)級(jí)別）奧卡

13、西平（證據(jù)級(jí)別B B），劑量為），劑量為600-1800mg/600-1800mg/天。天。 （3 3）其他：對(duì)卡馬西平和奧卡西平無(wú)效者）其他：對(duì)卡馬西平和奧卡西平無(wú)效者可試用巴氯芬和拉莫三嗪（證據(jù)級(jí)別可試用巴氯芬和拉莫三嗪（證據(jù)級(jí)別C C）。）。治治 療療Treatment Treatment 322 2、半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療（、半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療（C C） ： 適用于長(zhǎng)期用藥無(wú)效者或無(wú)法耐受者。適用于長(zhǎng)期用藥無(wú)效者或無(wú)法耐受者。3 3、微血管減壓術(shù)：、微血管減壓術(shù)： 手術(shù)將腦橋入口處三叉神經(jīng)感覺根及壓迫該處神手術(shù)將腦橋入口處三叉神經(jīng)感覺根及壓迫該處神經(jīng)的異常走行或扭曲的血管分開，可有

14、效緩解疼經(jīng)的異常走行或扭曲的血管分開，可有效緩解疼痛發(fā)作（痛發(fā)作（C C） ，不會(huì)產(chǎn)生感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，是目，不會(huì)產(chǎn)生感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，是目前廣泛應(yīng)用的手術(shù)方法。前廣泛應(yīng)用的手術(shù)方法。治治 療療Treatment 334.4.立體定向放射治療：立體定向放射治療： 近年來(lái)開展的近年來(lái)開展的刀照射治療三叉神經(jīng)痛，適用于刀照射治療三叉神經(jīng)痛，適用于藥物和神經(jīng)阻滯無(wú)效；手術(shù)治療失敗或復(fù)發(fā)；身藥物和神經(jīng)阻滯無(wú)效；手術(shù)治療失敗或復(fù)發(fā)；身體狀況不能耐受手術(shù)的患者?？捎行Ь徑馓弁窗l(fā)體狀況不能耐受手術(shù)的患者?？捎行Ь徑馓弁窗l(fā)作（作（C C） ，效果與微血管減壓術(shù)相當(dāng)（，效果與微血管減壓術(shù)相當(dāng)（A A）。）。治治 療

15、療Treatment 34 （二）特發(fā)性面癱（二）特發(fā)性面癱Idiopathic Facial Palsy(Bell palsy)35病例Case 患者，男性，38歲，吹風(fēng)后突發(fā)口角歪斜流涎1天，伴有耳部疼痛不適，聽覺過敏，口味異常，查體：左側(cè)口角下垂，鼻唇溝變淺，示齒口角右歪，左側(cè)鼓腮漏氣，左眼裂閉合不全，露出白色的鞏膜，左側(cè)額紋消失，左側(cè)皺眉不能，余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。36 特發(fā)性面癱是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)特發(fā)性面癱是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱致的周圍性面癱 Unilateral facial paralysis of sudden Unilateral faci

16、al paralysis of sudden onset and unknown cause.onset and unknown cause. 發(fā)病率約為發(fā)病率約為2030/1002030/100，000 000 定定 義義ConceptionConception37病因與病理病因與病理EtiologyEtiology And PathologyPathology 病因病因(etiology)(etiology)： 病毒感染等激發(fā)面神經(jīng)缺血病毒感染等激發(fā)面神經(jīng)缺血, ,水腫及面神水腫及面神 經(jīng)受壓經(jīng)受壓 病理病理(pathology)(pathology)： 面神經(jīng)水腫面神經(jīng)水腫, ,脫髓鞘，

17、嚴(yán)重時(shí)軸突變性脫髓鞘，嚴(yán)重時(shí)軸突變性381 1、發(fā)病急、發(fā)病急, ,數(shù)小時(shí)至數(shù)日達(dá)高峰。常有吹風(fēng)數(shù)小時(shí)至數(shù)日達(dá)高峰。常有吹風(fēng)史史2 2、一側(cè)面部表情肌癱瘓表現(xiàn)：額紋消失，不、一側(cè)面部表情肌癱瘓表現(xiàn)：額紋消失，不能皺額，蹙眉；眼瞼不能閉合。鼻唇溝淺，能皺額，蹙眉；眼瞼不能閉合。鼻唇溝淺，口角歪向健側(cè)；鼓氣時(shí)患側(cè)漏氣；齒頰間口角歪向健側(cè)；鼓氣時(shí)患側(cè)漏氣；齒頰間滯留食物。出現(xiàn)滯留食物。出現(xiàn)BellBell氏征：氏征：閉眼時(shí)癱瘓側(cè)閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Symptoms And SignsSymptoms And Signs 393 3、

18、損害范圍不同損害范圍不同, ,伴不同癥狀伴不同癥狀: :如舌前三分之二味如舌前三分之二味覺消失覺消失, ,聽覺過敏聽覺過敏,Hunt,Hunt綜合征等；綜合征等；4 4、損害嚴(yán)重者、損害嚴(yán)重者, ,除恢復(fù)慢外除恢復(fù)慢外, ,尚可出現(xiàn)面肌痙攣和尚可出現(xiàn)面肌痙攣和聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)( (鱷淚征鱷淚征) )等合并癥等合并癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Symptoms And Signs 4041單側(cè)面神經(jīng)麻痹單側(cè)面神經(jīng)麻痹吹風(fēng)、受涼、病前病毒感吹風(fēng)、受涼、病前病毒感染史（輔助）染史（輔助）CT/MRI排除繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹原因，確診排除繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹原因，確診急性或亞急性起病，數(shù)小急性或亞急性起病，數(shù)小時(shí)時(shí)數(shù)天達(dá)

19、到高峰數(shù)天達(dá)到高峰診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷Diagnosis and Differentiation 42 1 1、Guillain-BarreGuillain-Barre綜合征綜合征: : 雙側(cè)面癱雙側(cè)面癱, ,伴四肢軟癱伴四肢軟癱, ,腦脊液蛋白腦脊液蛋白- -細(xì)細(xì) 胞分離胞分離 2 2、耳源性和腮腺炎引起周圍性面癱：、耳源性和腮腺炎引起周圍性面癱： 有相應(yīng)病史和體征有相應(yīng)病史和體征鑒別診斷鑒別診斷Differentiation 43 1、治療原則：治療原則： 改善局部血循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫改善局部血循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫 緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù) 2 2、藥

20、物治療：、藥物治療： 地塞米松或強(qiáng)的松口服地塞米松或強(qiáng)的松口服 VitB1 VitB1和和B12B12肌肉注射肌肉注射 治治 療療Treatment 44 3 3、康復(fù)治療：、康復(fù)治療： 理療，針灸，按摩理療，針灸，按摩 4 4、其他：、其他： 保護(hù)眼睛。保護(hù)眼睛。 面癱無(wú)法恢復(fù)者可作吻合術(shù)面癱無(wú)法恢復(fù)者可作吻合術(shù)治治 療療Treatment 45二、脊神經(jīng)疾病Diseases of spinal nerve46（一）急性炎癥性脫髓鞘性（一）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，AIDP47病案

21、Case 3434歲女性，歲女性，5 5天前出現(xiàn)四肢麻木無(wú)力，雙手握天前出現(xiàn)四肢麻木無(wú)力，雙手握持無(wú)力、上抬梳頭費(fèi)力，雙下膝蹲后起立困難，持無(wú)力、上抬梳頭費(fèi)力，雙下膝蹲后起立困難，肢端麻木。肢端麻木。1 1天前四肢無(wú)力進(jìn)一步加重，雙手天前四肢無(wú)力進(jìn)一步加重，雙手不能握拳，雙足不能活動(dòng)，雙腿不能下蹲、起不能握拳，雙足不能活動(dòng)，雙腿不能下蹲、起立，偶感呼吸費(fèi)力，氣緊。無(wú)二便障礙。發(fā)病立，偶感呼吸費(fèi)力，氣緊。無(wú)二便障礙。發(fā)病前前3 3周有周有“上感上感”史。史。 神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，顱神經(jīng)（）。四神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，顱神經(jīng)（）。四肢肌張力低，雙上肢近端肌力肢肌張力低，雙上肢近端肌力級(jí)，遠(yuǎn)端肌

22、力級(jí)，遠(yuǎn)端肌力級(jí)；雙下肢近端肌力級(jí)；雙下肢近端肌力級(jí)，遠(yuǎn)端肌力級(jí)，遠(yuǎn)端肌力級(jí)。級(jí)。四肢腱反射消失，病理征（）。四肢遠(yuǎn)端痛四肢腱反射消失，病理征（）。四肢遠(yuǎn)端痛溫覺、關(guān)節(jié)位置覺減退。溫覺、關(guān)節(jié)位置覺減退。48定定 義義ConceptionConception 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱格林又稱格林- -巴利綜合征（巴利綜合征（Guillain-Barre Guillain-Barre syndromesyndrome， GBS) GBS) ，是可能與感染有關(guān)，是可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性或亞急性特發(fā)性和免疫機(jī)制參與的急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)

23、性神經(jīng)病 49定定 義義ConceptionConception The Guillain-Barre syndrome is characterized by acute onset of peripheral spinal nerve and cranial nerve dysfunction. Viral respiratory or gastrointestinal infection, immunization often precedes neurologic symptoms by 5 days to 3 weeks.50病因病因Etiology Etiology 病因不明病因不

24、明 患者病前多有非特異性病毒感染或患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史。以腹瀉為前驅(qū)感染的疫苗接種史。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBSGBS患患者空腸彎曲菌感染率可高達(dá)者空腸彎曲菌感染率可高達(dá)8585 51發(fā)病機(jī)制及病理發(fā)病機(jī)制及病理 Pathogenesis And PathologyPathogenesis And Pathology 發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制： 分子模擬機(jī)制認(rèn)為，分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBSGBS的發(fā)病是由于病原體的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T T細(xì)胞和自細(xì)

25、胞和自身抗體，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答。身抗體，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答。 病理：病理： 周圍神經(jīng)、神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)髓鞘脫失。周圍神經(jīng)、神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)髓鞘脫失。 52臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Symptoms And SignsSymptoms And Signsl發(fā)病年齡：各年齡均可發(fā)病，青壯年多見。發(fā)病年齡：各年齡均可發(fā)病，青壯年多見。l誘發(fā)因素：病前誘發(fā)因素：病前1313周常有周常有“感冒感冒”、腹瀉、腹瀉等感染因素或疫苗接種史。等感染因素或疫苗接種史。l發(fā)病形式：急性亞急性起病，數(shù)日至發(fā)病形式：急性亞急性起病，數(shù)日至2 2周達(dá)周達(dá)到高峰。到高峰。l對(duì)稱性四肢弛緩性癱，于數(shù)日對(duì)稱性四肢弛

26、緩性癱，于數(shù)日-2-2周達(dá)高峰周達(dá)高峰, ,可有呼吸肌麻痹可有呼吸肌麻痹53臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Symptoms And SignsSymptoms And Signs多有肢體末梢型感覺障礙；多有肢體末梢型感覺障礙；可以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，雙側(cè)面癱，延可以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，雙側(cè)面癱，延髓麻痹髓麻痹自主神經(jīng)癥狀，皮膚潮紅，出汗增多，營(yíng)養(yǎng)自主神經(jīng)癥狀，皮膚潮紅，出汗增多，營(yíng)養(yǎng)障礙，心動(dòng)過速，體位性低血壓，尿潴留障礙，心動(dòng)過速，體位性低血壓，尿潴留單相病程單相病程(monophase course)(monophase course)，多于發(fā)病，多于發(fā)病4 4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，無(wú)復(fù)發(fā)周時(shí)肌力開始恢

27、復(fù)，無(wú)復(fù)發(fā)緩解緩解54 GBSGBS的臨床分型的臨床分型Classification of GBSClassification of GBS 經(jīng)典型經(jīng)典型; ; 變異型：變異型： 1 1、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病 純運(yùn)動(dòng)型。病情重，多有呼吸肌受累，純運(yùn)動(dòng)型。病情重，多有呼吸肌受累，24-4824-48小時(shí)小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差差55GBSGBS的臨床分型的臨床分型Classification of GBSClassification of GBS 2 2、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神

28、經(jīng)病 與急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病相似與急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病相似 3 3、FisherFisher綜合征綜合征 GBSGBS的變異，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱的變異，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征反射消失三聯(lián)征 4 4、不能分類的、不能分類的GBSGBS 全自主神經(jīng)功能不全全自主神經(jīng)功能不全, ,復(fù)發(fā)型復(fù)發(fā)型GBSGBS56輔助檢查輔助檢查Investigative StudiesInvestigative Studies 1 1、腦脊液蛋白細(xì)胞分離，是本病的特、腦脊液蛋白細(xì)胞分離，是本病的特征之一。病后第征之一。病后第3 3周增高最明顯周增高最明顯 2 2、神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度（

29、NCVNCV）和）和EMGEMG檢查檢查57診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation 1 1、診斷、診斷 急性或亞急性起病，數(shù)日至急性或亞急性起病，數(shù)日至2 2周達(dá)到高峰。周達(dá)到高峰。 病前病前1313周常有感染因素或疫苗接種史。周常有感染因素或疫苗接種史。 四肢對(duì)稱性遠(yuǎn)端為主的運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)損害。四肢對(duì)稱性遠(yuǎn)端為主的運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)損害。查體：腱反射減弱或消失。查體：腱反射減弱或消失。 電生理顯示周圍神經(jīng)損害。電生理顯示周圍神經(jīng)損害。 腦脊液蛋白腦脊液蛋白- -細(xì)胞分離現(xiàn)象。細(xì)胞

30、分離現(xiàn)象。 神經(jīng)病理：腓腸神經(jīng)活檢神經(jīng)病理：腓腸神經(jīng)活檢58診斷流程多發(fā)性周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)病前感染、疫苗接種史（輔助）電生理：周圍神經(jīng)損害急性或亞急性起病，數(shù)日2周達(dá)到高峰腦脊液蛋白-細(xì)胞分離腓腸神經(jīng)活檢，可確診59診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷Diagnosis and DifferentiationDiagnosis and Differentiation 2 2、鑒別診斷、鑒別診斷 （1 1）低血鉀型周期性癱瘓：）低血鉀型周期性癱瘓：血鉀、心電圖有低鉀改血鉀、心電圖有低鉀改變變 （2 2）脊髓灰質(zhì)炎：）脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱數(shù)天后、體溫尚未完全恢復(fù)，發(fā)熱數(shù)天后、體溫尚未完全恢復(fù)，出現(xiàn)一側(cè)肢體癱

31、瘓，無(wú)感覺障礙及腦神經(jīng)受累出現(xiàn)一側(cè)肢體癱瘓，無(wú)感覺障礙及腦神經(jīng)受累 （3 3）重癥肌無(wú)力：）重癥肌無(wú)力：起病較慢，癥狀有波動(dòng)，晨輕暮起病較慢，癥狀有波動(dòng)，晨輕暮重。疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性重。疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性 （4 4）周期性麻痹：）周期性麻痹： 60治治 療療TreatmentTreatment 1 1、輔助呼吸、輔助呼吸 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBSGBS的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥肌麻痹是治療重癥GBSGBS的關(guān)鍵。密切觀察患者的關(guān)鍵。密切觀察患者呼吸困難程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧癥狀，應(yīng)及早使用呼吸困難程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧癥狀，應(yīng)及早使用呼吸器，保持呼吸道通暢呼

32、吸器，保持呼吸道通暢61治治 療療TreatmentTreatment2 2、對(duì)癥治療、對(duì)癥治療3 3、預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥、預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥4 4、病因治療：、病因治療： 靜脈免疫球蛋白靜脈免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin), (intravenous immunoglobulin), (0.4g/d.kg);(0.4g/d.kg); 血漿交換血漿交換(plasma exchange)(plasma exchange)5 5、康復(fù)治療、康復(fù)治療 62預(yù)預(yù) 后后PrognosisPrognosis 大部分大部分(70%)(70%)可完全恢復(fù)?？赏耆謴?fù)。

33、 主要死因是心跳驟停、呼吸窘迫綜合主要死因是心跳驟停、呼吸窘迫綜合征，輔助通氣意外，感染征，輔助通氣意外，感染63肌肉疾病肌肉疾病 Myopathy64解剖：反射弧6566肌肉疾病Myopathy運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病/肌萎縮側(cè)索硬化脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變脊肌萎縮癥周圍神經(jīng)病變腓骨肌萎縮癥神經(jīng)肌肉接頭病變重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力肌營(yíng)養(yǎng)不良周期性癱瘓肌肉病變炎性肌病代謝性肌病先天性肌病67臨床特點(diǎn)Symptoms And SignsSymptoms And Signs肌肉 萎縮 無(wú)力 疼痛 跳動(dòng) 68診斷DiagnosisDiagnosis 病史特點(diǎn) 電生理肌肉活檢肌肉活檢 基因診斷69Muscle biop

34、sy針吸式針吸式開放式開放式70染色 HE mGT NADH SDH COX AMP 酸性磷酸酶 ATP酶（3） 油紅 蘇丹黑 PASCOX/SDH免疫組化免疫組化(IH)/(IH)/免疫雜交（免疫雜交（IBIB）/ /基因診斷基因診斷71一、重癥肌無(wú)力一、重癥肌無(wú)力 Myasthenia Gravis, MGMyasthenia Gravis, MG72病例Case 4040歲男性，歲男性，7 7月前出現(xiàn)視物成雙，家人發(fā)現(xiàn)其左側(cè)眼裂月前出現(xiàn)視物成雙，家人發(fā)現(xiàn)其左側(cè)眼裂變小，左上瞼下垂。變小，左上瞼下垂。1 1月前出現(xiàn)雙上肢上抬費(fèi)力，月前出現(xiàn)雙上肢上抬費(fèi)力，1010天天前感上樓、爬坡雙下肢乏力

35、，無(wú)力早上較輕，下午較前感上樓、爬坡雙下肢乏力，無(wú)力早上較輕，下午較重。重。5 5小時(shí)前出現(xiàn)呼吸困難、口唇發(fā)紺，來(lái)院就診。小時(shí)前出現(xiàn)呼吸困難、口唇發(fā)紺，來(lái)院就診。73病例Case 內(nèi)科查體：患者神清，煩躁不安，口唇發(fā)紺，吸氣時(shí)內(nèi)科查體：患者神清，煩躁不安，口唇發(fā)紺，吸氣時(shí)可見三凹征。呼吸淺快，雙肺呼吸動(dòng)度約可見三凹征。呼吸淺快，雙肺呼吸動(dòng)度約2cm2cm，呼吸音，呼吸音清，未聞及干濕羅音。清，未聞及干濕羅音。 神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)：左側(cè)眼瞼下垂，左眼球內(nèi)收，上神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)：左側(cè)眼瞼下垂，左眼球內(nèi)收，上下視物受限，上下方向注視時(shí)有復(fù)視感。瞳孔等大等下視物受限，上下方向注視時(shí)有復(fù)視感。瞳孔等大等圓

36、，直徑約為圓，直徑約為3.5mm3.5mm，光反射靈敏。四肢肌張力正常，光反射靈敏。四肢肌張力正常，雙上肢近端肌力雙上肢近端肌力級(jí)，遠(yuǎn)端級(jí)，遠(yuǎn)端級(jí)；雙下肢近端肌力級(jí)；雙下肢近端肌力級(jí)，遠(yuǎn)端級(jí)，遠(yuǎn)端級(jí)。四肢腱反射對(duì)稱（），雙側(cè)病理級(jí)。四肢腱反射對(duì)稱（），雙側(cè)病理征（）。感覺無(wú)異常，腦膜刺激征（）。征（）。感覺無(wú)異常，腦膜刺激征（）。74概概 念念ConceptionConception 是一種神經(jīng)是一種神經(jīng)- -肌肉接頭（肌肉接頭（NMJNMJ）傳遞障礙）傳遞障礙的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。 臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌異常地容易臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌異常地容易疲勞，通常在活動(dòng)后癥狀加

37、重，休息后減輕。疲勞，通常在活動(dòng)后癥狀加重，休息后減輕。75發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制Pathogenesis The pathogenesis of MG is related to the destructive effects of autoantibodies to AChR. 76流行病學(xué) 人群發(fā)病率人群發(fā)病率820/10820/10萬(wàn)萬(wàn) 患病率約患病率約50/1050/10萬(wàn)萬(wàn) 20402040歲常見歲常見, 40, 40歲女性患病率為男性歲女性患病率為男性2323倍倍, , 中年以上發(fā)病者以男性居多中年以上發(fā)病者以男性居多 胸腺瘤胸腺瘤: 5060: 5060歲歲MGMG患者多見患者多見, 10, 上肢，近端上肢，近端 遠(yuǎn)端?？蛇h(yuǎn)端?？砂l(fā)生呼吸肌麻痹；發(fā)生呼吸肌麻痹； 肌張力減低，腱反射減弱或消失；肌