賁門失弛緩癥

1、賁門失弛緩癥 achalasia 賁賁 門門 失失 弛弛 緩緩 癥癥 賁門失弛緩癥(achalasia )是食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的一種疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)、食管下段括約肌 (LES ) 高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)障礙。臨床表現(xiàn)1. 吞咽困難吞咽困難 v無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。v 吞咽困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動(dòng)、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進(jìn)食生冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。2. 食物反流和嘔吐食物反流和嘔吐 v 嘔吐多在進(jìn)食后2030分鐘內(nèi)發(fā)生，可將前一餐或隔夜食物嘔出。v 從食管反流出來的內(nèi)容物因未進(jìn)入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn)，但可混有大量粘液和唾液。3. 疼痛

2、疼痛 v 疼痛發(fā)生的機(jī)理可能由于食管平滑肌強(qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著吞咽困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反可逐漸減輕。 4. 體重減輕體重減輕 5. 其他其他 v貧血，在后期病例，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。患者可因食物反流、誤吸而引起反復(fù)發(fā)作的肺炎、氣管炎，甚至支氣管擴(kuò)張或肺膿腫。 病理基礎(chǔ) 支配LES的肌間神經(jīng)叢中松弛LES的抑制性 神經(jīng)原細(xì)胞變性、減少。 病因 1.病毒感染 2.遺傳 3.自身免疫 4.精神因素 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn) （1）臨床表現(xiàn)：具有典型癥狀，持續(xù)時(shí)間大于6個(gè)月，一般 情況良好，無明顯體征。 （2）X線

3、檢查：X線鋇餐見食管下段粘膜光滑呈鳥嘴樣改變。 （3）內(nèi)鏡檢查：賁門口狹窄，但稍用力鏡身能通過賁門，且 賁門口附近未見器質(zhì)性病變，伴或不伴有食管腔擴(kuò)大。 輔助標(biāo)準(zhǔn) （1）食管排空時(shí)間15。 （2）食管測(cè)壓顯示食管上括約肌壓力正常，食管下2/3段 的推進(jìn)性運(yùn)動(dòng)消失，LES壓力增高，且吞咽時(shí)LES不松 弛。 鑒別診斷 主要與賁門癌、食管良性狹窄、彌漫性食管痙攣等疾病相鑒別 治 療1.口服藥物治療2.擴(kuò)張治療3.內(nèi)鏡下肉毒毒素注射治療4.手術(shù)治療口服藥物治療： 硝酸酯類：消心痛 鈣離子拮抗劑：心痛定 -腎上腺素能受體激動(dòng)劑：卡布特羅 口服藥物僅適用于輕度賁門失弛緩癥患者。 擴(kuò) 張 治 療 擴(kuò)張治療方

4、法 擴(kuò)張器種類：包括探條擴(kuò)張器、氣囊擴(kuò)張器、 水囊擴(kuò)張器等。 擴(kuò)張器直徑： 2.54.8cm 擴(kuò)張位置：LES 擴(kuò)張壓力：0.020.04kPa或615psi 擴(kuò)張時(shí)間：擴(kuò)張3060s，間隔23min，重 復(fù)23次；或510min，1次。 擴(kuò)張治療適應(yīng)癥（1）對(duì)藥物治療效果欠佳或不能堅(jiān)持用藥的患者；（2）兒童在生長(zhǎng)發(fā)育期；（3）妊娠期進(jìn)食困難明顯加重者；（4）合并其他嚴(yán)重疾病，年邁體弱，不能接受手術(shù) 治療，但能接受擴(kuò)張治療者。 擴(kuò)張治療禁忌癥：有膈上憩室、既往有食管穿孔 史、鄰近的主動(dòng)脈瘤。 擴(kuò)張治療并發(fā)癥（3%9%）：食管穿孔（1% 5%）、出血、感染、反流性食管炎。擴(kuò)張治療特點(diǎn) 擴(kuò)張術(shù)可在

5、門診治療，術(shù)后胃食管反流發(fā)生率低、費(fèi)用較低廉等優(yōu)點(diǎn)，而且因擴(kuò)張術(shù)中穿孔或擴(kuò)張無效而行手術(shù)治療者，其療效與首選手術(shù)治療者相同，故目前將球囊擴(kuò)張術(shù)作為賁門失弛緩癥的首選治療方法，也是最有效的非外科手術(shù)方法。 內(nèi)鏡下肉毒素注射治療 肉毒素（botulinum toxin, BT）是一種神經(jīng)肌肉膽堿能阻斷劑，可降低LES的興奮性膽堿能神經(jīng)支配，從而緩解癥狀。 具體操作方法是：用胃鏡注射針通過內(nèi)鏡引導(dǎo)將100BT+生理鹽水5ml于齒狀線上1cm左右，分45點(diǎn)注射至肌層，每點(diǎn)注射1ml。內(nèi)鏡下肉毒素注射治療特點(diǎn) 內(nèi)鏡下BT注射治療具有操作簡(jiǎn)便，療效顯著、創(chuàng)傷小、副作用少，安全可靠，并發(fā)癥低，穿孔發(fā)生率極低

6、等優(yōu)點(diǎn).但對(duì)于多次BT注射治療的患者，可損傷注射點(diǎn)粘膜下層組織，對(duì)以后的手術(shù)切開造成很多困難甚至穿孔，故目前認(rèn)為，內(nèi)鏡下BT注射治療不宜作為賁門失弛緩癥的首選治療。 內(nèi)鏡下BT注射治療適用于無法手術(shù)（如高麻醉風(fēng)險(xiǎn)）、無法球囊擴(kuò)張（如S形食管）、曾行擴(kuò)張治療并發(fā)穿孔及伴發(fā)膈上憩室者。 內(nèi)鏡下微波治療 利用微波的作用破壞部分LES，使之松弛達(dá)到治療目的。 具體方法是:經(jīng)內(nèi)鏡活檢孔道將微波天線送出胃鏡前端部24cm，選齒狀線近端1.52cm為治療區(qū)，于3、6、9、12點(diǎn)選定14個(gè)治療點(diǎn)，將微波天線端部與選好的治療點(diǎn)粘膜緊密接觸，啟動(dòng)微波治療儀，此時(shí)可見被治療處粘膜發(fā)白、冒煙，此過程應(yīng)反復(fù)多次，使縱向

7、1.52.0cm的區(qū)域都得以治療。 理論上微波治療存在穿孔的并發(fā)癥，但由于微波治療賁門失弛緩癥臨床應(yīng)用例數(shù)尚不多，目前尚未見嚴(yán)重并發(fā)癥的報(bào)道。 手 術(shù) 治 療 開放式Heller術(shù)（賁門肌切開術(shù)） 微創(chuàng)肌切開術(shù)手術(shù)治療適應(yīng)癥（1）多次球囊擴(kuò)張無效者；（2）由于食管擴(kuò)張或扭曲，擴(kuò)張器不能通過者；（3）兒童或精神病患者不能合作，難以耐受球 囊擴(kuò)張術(shù)者；（4）伴有賁門部潰瘍或瘢痕形成；（5）并發(fā)其他病變，如膽結(jié)石等而又有手術(shù)適 應(yīng)癥者；（6）伴有巨大膨出性食管憩室或食管裂孔疝，擴(kuò) 張治療易引起穿孔、出血等并發(fā)癥者。 手術(shù)治療并發(fā)癥 早期可并發(fā)食管穿孔，晚期主要并發(fā)胃食管反流（GERD）（10%50%

8、）。 手術(shù)治療特點(diǎn) 手術(shù)治療療效確實(shí)，但由于創(chuàng)傷大、術(shù)后疼痛劇烈、術(shù)后康復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，費(fèi)用高及晚期并發(fā)癥較多等原因，目前尚不作為賁門失弛緩癥的首選治療方法，而且已逐漸被腹腔鏡下微創(chuàng)肌切開術(shù)所替代。v微創(chuàng)肌切開術(shù)具有傳統(tǒng)開放手術(shù)的有效性，手術(shù)操微創(chuàng)肌切開術(shù)具有傳統(tǒng)開放手術(shù)的有效性，手術(shù)操作得以簡(jiǎn)化，創(chuàng)傷小，縮短了術(shù)后住院時(shí)間及康復(fù)作得以簡(jiǎn)化，創(chuàng)傷小，縮短了術(shù)后住院時(shí)間及康復(fù)時(shí)間，降低了術(shù)后死亡率、無開放式外科手術(shù)疤痕時(shí)間，降低了術(shù)后死亡率、無開放式外科手術(shù)疤痕等優(yōu)點(diǎn)。等優(yōu)點(diǎn)。 治療方法小結(jié) 賁門失弛緩癥治療方法包括口服藥物治療、內(nèi)鏡下治 療及外科手術(shù)治療三大類。 口服藥物治療僅適用于輕度賁門失弛緩癥患者； 球囊擴(kuò)張術(shù)是目前公認(rèn)的首選方法； 外科手術(shù)治療為最有