梅尼埃病及耳聾防治(2014)

1、1 主講：林刃輿主講：林刃輿溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院耳鼻喉科溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院耳鼻喉科2l膜迷路積水膜迷路積水為基本病理改變?yōu)榛静±砀淖僱發(fā)病情況：發(fā)病情況：高峰高峰40-60歲，占全部頭暈者歲，占全部頭暈者的的5%，占眩暈者的，占眩暈者的10-15%l特點：特點：陣發(fā)性眩暈、波動性耳聾、耳鳴陣發(fā)性眩暈、波動性耳聾、耳鳴3正常耳部正常耳部梅尼埃病耳部梅尼埃病耳部4病因尚無定論，有以下幾種學說：病因尚無定論，有以下幾種學說：l內(nèi)淋巴管機械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙內(nèi)淋巴管機械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙（先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良等）（先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良等）l免疫反應與自身免疫異常免疫反應

2、與自身免疫異常l內(nèi)耳缺血學說內(nèi)耳缺血學說（耳蝸微循環(huán)障礙）（耳蝸微循環(huán)障礙）1.其它：內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、其它：內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、遺傳、多因素學說等遺傳、多因素學說等567外淋巴外淋巴外淋巴外淋巴內(nèi)淋巴內(nèi)淋巴 耳 蝸 橫 切 面Corti器器血管紋血管紋8l早期階段：蝸管與球囊膨大早期階段：蝸管與球囊膨大l膜迷路積水加重致橢圓囊及半規(guī)管壺腹膜迷路積水加重致橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹膨脹l螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞退行性變和神經(jīng)節(jié)細胞退行性變l內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細胞退變，囊壁纖維化

3、胞退變，囊壁纖維化910 膜迷路積水示意圖膜迷路積水示意圖11 正常耳部正常耳部梅尼埃病耳部梅尼埃病耳部12l眩暈眩暈：突發(fā)性旋轉性，數(shù)小時、數(shù)天、數(shù)周突發(fā)性旋轉性，數(shù)小時、數(shù)天、數(shù)周不等；不等； 植物神經(jīng)紊亂癥狀；無意識障礙植物神經(jīng)紊亂癥狀；無意識障礙。l耳鳴耳鳴：間歇或持續(xù)，多與眩暈同時出現(xiàn)。間歇或持續(xù)，多與眩暈同時出現(xiàn)。l耳聾耳聾：隨發(fā)作與緩解而呈波動性聽力變化。隨發(fā)作與緩解而呈波動性聽力變化。l其他其他：耳悶脹感，發(fā)作時明顯。耳悶脹感，發(fā)作時明顯。13l聽力學檢查聽力學檢查：早期輕度感音神經(jīng)聾，低頻下早期輕度感音神經(jīng)聾，低頻下降，上升型曲線；屢發(fā)后高頻累及，全聾罕降，上升型曲線；屢發(fā)后

4、高頻累及，全聾罕見。見。耳蝸電圖：耳蝸電圖：-SP/AP 0.4l前庭功能前庭功能：早期正常，反復發(fā)作后功能低下。早期正常，反復發(fā)作后功能低下。自發(fā)性眼震自發(fā)性眼震：初發(fā)眼震向患側，后期向健側。初發(fā)眼震向患側，后期向健側。眼震圖：初發(fā)者，間歇期正常；屢發(fā)者功能眼震圖：初發(fā)者，間歇期正常；屢發(fā)者功能減退或喪失減退或喪失。143. 甘油試驗甘油試驗：先測聽力，再服甘油（先測聽力，再服甘油（2.4-3.0ml/kg體重），每隔體重），每隔1小時測聽，聽力明顯小時測聽，聽力明顯改善者為（改善者為（+）。）。4. 影像學檢查影像學檢查：內(nèi)聽道及橋小腦內(nèi)聽道及橋小腦CT或或MRI檢檢查有助于診斷與鑒別診斷

5、。查有助于診斷與鑒別診斷。15l良性陣發(fā)性位置性眩暈良性陣發(fā)性位置性眩暈l前庭神經(jīng)元炎前庭神經(jīng)元炎l突發(fā)性耳聾突發(fā)性耳聾l藥物性前庭耳蝸損害藥物性前庭耳蝸損害l亨特綜合征亨特綜合征l迷路炎或迷路瘺管迷路炎或迷路瘺管l聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng)瘤l其它：其它：遲發(fā)性膜迷路積水、上半規(guī)管裂隙綜合征遲發(fā)性膜迷路積水、上半規(guī)管裂隙綜合征16l反復發(fā)作的旋轉性眩暈，持續(xù)反復發(fā)作的旋轉性眩暈，持續(xù)20分至數(shù)分至數(shù)小時，至少發(fā)作小時，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心、嘔次以上，常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，吐、平衡障礙，無意識喪失無意識喪失。l波動性聽力下降，至少波動性聽力下降，至少1次電測聽示感音次電測聽示感音神經(jīng)性聾。神經(jīng)性

6、聾。l伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。l排除其他可引起眩暈的疾病。排除其他可引起眩暈的疾病。17l調節(jié)植物神經(jīng)功能調節(jié)植物神經(jīng)功能l 改善內(nèi)耳循環(huán)改善內(nèi)耳循環(huán)l 解除膜迷路積水解除膜迷路積水18l 發(fā)作期對癥處理發(fā)作期對癥處理：應用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)應用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調節(jié)劑，以盡快緩解眩暈、惡靜劑或自主神經(jīng)調節(jié)劑，以盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐心、嘔吐l間歇期藥物治療間歇期藥物治療：1 1）血管擴張劑；）血管擴張劑；2 2）抗組胺）抗組胺藥；藥；3 3）中效或弱效利尿劑；）中效或弱效利尿劑；4 4）鈣離子拮抗劑；）鈣離子拮抗劑；5 5）前庭功能破壞劑；）前

7、庭功能破壞劑；6 6）維生素類；）維生素類；7 7）中成藥）中成藥19l手術治療手術治療：發(fā)作頻繁、癥狀重、病程長。：發(fā)作頻繁、癥狀重、病程長。 術式：內(nèi)淋巴囊手術；前庭神經(jīng)切斷術；術式：內(nèi)淋巴囊手術；前庭神經(jīng)切斷術；鼓索神經(jīng)切斷術；頸交感神經(jīng)切斷術；前庭窗鼓索神經(jīng)切斷術；頸交感神經(jīng)切斷術；前庭窗減壓術；迷路切除術。減壓術；迷路切除術。2021l耳是感受聲音和參與維持平衡的器官耳是感受聲音和參與維持平衡的器官l耳聾指耳聾指聽覺傳導通路發(fā)生器質性或功能聽覺傳導通路發(fā)生器質性或功能性病變導致不同程度聽力損害性病變導致不同程度聽力損害。耳聾程。耳聾程度較輕度較輕重聽，影響社交重聽，影響社交聾，不聾，

8、不能社交能社交聾啞或聾人。聾啞或聾人。22l分類分類：傳導性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾傳導性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾l分級分級：ISO與與WHO標準，按聽力損失標準，按聽力損失dB數(shù)分數(shù)分 輕度、中度、中重度、重度、極重度五級輕度、中度、中重度、重度、極重度五級 輕輕 中中 中重中重 重重 極重極重 264055709023-何謂傳導性耳聾？何謂傳導性耳聾？ -何謂感音神經(jīng)性耳聾？何謂感音神經(jīng)性耳聾？24傳導性聾傳導性聾感音性聾感音性聾神經(jīng)性聾神經(jīng)性聾中樞性聾中樞性聾25突發(fā)性聾與進行性聾突發(fā)性聾與進行性聾 器質性聾與功能性聾器質性聾與功能性聾 先天性聾與后天性聾先天性聾與后天性聾 耳聾與語

9、言（耳聾與語言（語前聾、語后聾語前聾、語后聾） 耳聾與全身疾病耳聾與全身疾病 性質性質治療方案治療方案 程度程度療效觀察療效觀察26l定義定義：經(jīng)空氣徑路傳導的聲波，因外耳和經(jīng)空氣徑路傳導的聲波，因外耳和中耳病變的阻礙，使聲能到達內(nèi)耳減弱，致中耳病變的阻礙，使聲能到達內(nèi)耳減弱，致使不同種度的聽力減退。使不同種度的聽力減退。l病因病因：l炎癥炎癥：各種中耳炎、乳突炎、外耳道炎癥l外傷外傷：顳骨骨折、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷l(xiāng)異物或機械阻塞異物或機械阻塞：外耳道異物、耵聹、腫瘤1.畸形畸形：中耳或外耳的先天性畸形27外耳道耵聹外耳道耵聹外耳畸形外耳畸形慢性中耳炎慢性中耳炎中耳積液中耳積液鼓室硬化鼓室硬

10、化鼓膜外傷鼓膜外傷28l根據(jù)病因進行相應治療根據(jù)病因進行相應治療l鼓膜修補術與各型鼓膜修補術與各型鼓室成形術鼓室成形術是主要治是主要治療方法療方法29一、鼓室成形術一、鼓室成形術二、乳突病變切除術二、乳突病變切除術 1.乳突根治術乳突根治術 2.改良乳突根治術改良乳突根治術 3.單純?nèi)橥昏忛_術單純?nèi)橥昏忛_術三、乳突病變切除鼓室成形術三、乳突病變切除鼓室成形術 30lI型型:(1)Ia型：鼓膜成形術，貼片試驗氣導（聽力級）提型：鼓膜成形術，貼片試驗氣導（聽力級）提高到高到30 dB 以內(nèi)，或聽力損失在以內(nèi)，或聽力損失在30 dB 以下，以下，CT檢查提檢查提示聽骨鏈完整，術中不需探查鼓室和聽骨鏈

11、；示聽骨鏈完整，術中不需探查鼓室和聽骨鏈；Ib型：型：必須探查鼓室和聽骨鏈，必須探查鼓室和聽骨鏈，3塊聽小骨都在，杠桿完整，塊聽小骨都在，杠桿完整，成形鼓膜和錘骨連接。成形鼓膜和錘骨連接。lII型：錘骨柄壞死，移植物貼于砧骨或錘骨頭上，形成型：錘骨柄壞死，移植物貼于砧骨或錘骨頭上，形成新鼓膜。新鼓膜。lIII型：型：IIIa 型：有鐙骨上結構，鐙骨底板活動，鼓膜型：有鐙骨上結構，鐙骨底板活動，鼓膜和鐙骨頭或鐙骨頭上加高的結構連接；和鐙骨頭或鐙骨頭上加高的結構連接；IIIb 型；無鐙型；無鐙骨上結構，鐙骨底板活動，鼓膜和底板之間用重建的聽骨上結構，鐙骨底板活動，鼓膜和底板之間用重建的聽小骨連接。

12、小骨連接。lIV型：鐙骨底板固定，無論鐙骨上結構是否存在，如鼓型：鐙骨底板固定，無論鐙骨上結構是否存在，如鼓膜完整，行底板開窗，重建傳音系統(tǒng)；如鼓膜穿孔，需膜完整，行底板開窗，重建傳音系統(tǒng)；如鼓膜穿孔，需修補鼓膜后二期手術。修補鼓膜后二期手術。31l定義定義：內(nèi)耳內(nèi)耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經(jīng)聽毛細胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽覺中樞的器質性病變或聽覺中樞的器質性病變導致聲導致聲音感受與分析、訊息的傳遞受阻礙，引起聽音感受與分析、訊息的傳遞受阻礙，引起聽力減退或聽力喪失。力減退或聽力喪失。321 1、遺傳性聾（先天性）、遺傳性聾（先天性）基因或染色體異?；蚧蛉旧w異常2 2、非

13、遺傳性聾（先天性）、非遺傳性聾（先天性）母體、嬰兒母體、嬰兒3 3、非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾、非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾 突發(fā)性聾突發(fā)性聾 藥物性聾藥物性聾 噪聲性聾噪聲性聾 老年性聾老年性聾 創(chuàng)傷性聾創(chuàng)傷性聾 細菌或病毒感染性聾細菌或病毒感染性聾 全身疾病相關性聾全身疾病相關性聾 某些必需元素代謝障礙與感音性聾某些必需元素代謝障礙與感音性聾 自身免疫性內(nèi)耳疾病自身免疫性內(nèi)耳疾病 其他其他33l遺傳性聾遺傳性聾：系發(fā)生于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導致的聽力障礙。多表現(xiàn)為各種綜合征：l先天性遺傳性聾先天性遺傳性聾：出生時即有。l獲得性先天性遺傳性聾獲得性先天性遺傳性聾：出生

14、后某個時期開始。34n下頜面骨發(fā)育不全綜合征下頜面骨發(fā)育不全綜合征(Treacher-(Treacher-Collins syndrome)Collins syndrome)n顱面骨發(fā)育不全綜合征顱面骨發(fā)育不全綜合征n佩吉特病佩吉特病(Pagets disease)(Pagets disease)：小頜、：小頜、舌下垂、耳畸形及進行性感音神經(jīng)性聾舌下垂、耳畸形及進行性感音神經(jīng)性聾35n先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征(Ushers syndrome)(Ushers syndrome)：伴有眼部異常：伴有眼部異常nRichards-RundelRichards-Runde

15、l病?。盒韵俟δ艿拖?、共：性腺功能低下、共濟失調及耳聾濟失調及耳聾362.非遺傳性先天性聾非遺傳性先天性聾：孕期母體或分娩因孕期母體或分娩因素引起的聽力障礙。素引起的聽力障礙。感染、產(chǎn)傷、核黃疸。母感染、產(chǎn)傷、核黃疸。母體梅毒、艾滋病、孕期用藥等。多為雙側重度體梅毒、艾滋病、孕期用藥等。多為雙側重度或極重度聾。或極重度聾。3.3.非遺傳性獲得性感受音神經(jīng)性耳聾非遺傳性獲得性感受音神經(jīng)性耳聾 1.突發(fā)性耳聾突發(fā)性耳聾 371.突發(fā)性耳聾突發(fā)性耳聾：突然發(fā)生原因不明的感音神經(jīng)性耳聾，突然發(fā)生原因不明的感音神經(jīng)性耳聾，可能與病毒感染、血管病變和窗膜破裂有關。可能與病毒感染、血管病變和窗膜破裂有關。

16、A.突然發(fā)生的非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度。突然發(fā)生的非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度。 B.原因不明。原因不明。 C.可伴耳鳴。可伴耳鳴。 D.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無反復發(fā)作?？砂檠灐盒?、嘔吐，但無反復發(fā)作。 E.除第除第VIII顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)受損癥狀。顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)受損癥狀。 F.單耳發(fā)病居多，亦可雙側同時或先后受累，以一側為重。單耳發(fā)病居多，亦可雙側同時或先后受累，以一側為重。382.藥物性耳聾藥物性耳聾：因應用抗生素、水楊酸鹽、因應用抗生素、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等藥物所致的耳聾。利尿類、抗腫瘤類等藥物所致的耳聾。l 常見的耳毒性藥物：常

17、見的耳毒性藥物：氨基糖甙類氨基糖甙類抗生素（鏈抗生素（鏈霉素、慶大、卡那、新霉素、妥布霉素），霉素、慶大、卡那、新霉素、妥布霉素），多肽類多肽類抗生素（萬古霉素、多粘菌素），抗生素（萬古霉素、多粘菌素），抗抗腫瘤類腫瘤類藥物（氮芥、卡鉑、順鉑），利尿類藥物（氮芥、卡鉑、順鉑），利尿類藥（呋塞米、利尿酸），藥（呋塞米、利尿酸），水楊酸水楊酸鹽類、鹽類、含砷含砷劑劑、抗瘧劑抗瘧劑。酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、。酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、砷、鉛、COCO等。等。39藥物中毒致聾除取決于藥物種類、用藥藥物中毒致聾除取決于藥物種類、用藥劑量、用藥時間及途徑等劑量、用藥時間及途徑等外部因素外部因

18、素外，外，還與還與體內(nèi)因素體內(nèi)因素如家族、遺傳、個體差異如家族、遺傳、個體差異等有關。等有關。403.噪聲性聾噪聲性聾：是因長期接觸噪聲刺激所引起的緩是因長期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進行的感音神經(jīng)性聾，慢進行的感音神經(jīng)性聾，又稱慢性聲損傷。它有又稱慢性聲損傷。它有別于由一次高強度脈沖噪聲瞬時暴露所引起的急別于由一次高強度脈沖噪聲瞬時暴露所引起的急性聲損傷（如爆震性聾）：性聲損傷（如爆震性聾）：l有明確的有明確的噪聲暴露史噪聲暴露史（噪聲大于（噪聲大于85dB）l主訴主訴雙側耳鳴與進行性耳聾雙側耳鳴與進行性耳聾而無其他致病因素而無其他致病因素l純音聽力圖純音聽力圖的的特定圖形特定圖形等聽力學檢查

19、結果等聽力學檢查結果 414.老年性聾老年性聾：伴隨年齡老化（60歲以上）而發(fā)生的聽覺系統(tǒng)退行性變聽覺系統(tǒng)退行性變導致的耳聾，多因螺旋神經(jīng)節(jié)細胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。 5.創(chuàng)傷性聾創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導致內(nèi)耳損害內(nèi)耳損害而引起的聽力障礙。6.病毒或細菌感染性聾病毒或細菌感染性聾：各種病毒或細菌感染性疾病如累及聽覺系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽N或引起病毒性或細菌性迷路炎，均可導致單側單側非波動性非波動性感音神經(jīng)性聾。427.全身疾病相關性聾全身疾病相關性聾：某些全身疾病如高血壓與動脈硬化、糖尿病、慢性腎炎與腎功能衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細胞增

20、多癥、白血病、鐮狀細胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結節(jié)性動脈炎等均可造成內(nèi)耳損傷。8.某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：碘、鐵、鋅、鎂等必需元素。439.自身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性聾自身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性聾：自身免疫性內(nèi)耳病為局限性自身免疫損害局限性自身免疫損害。l進行性、波動性單側或雙側感音神經(jīng)性聾。進行性、波動性單側或雙側感音神經(jīng)性聾。l可伴有耳鳴、眩暈；可伴有耳鳴、眩暈；l病程數(shù)周或數(shù)年；病程數(shù)周或數(shù)年；l血清免疫學參數(shù)如：血清免疫學參數(shù)如：抗內(nèi)耳組織特異性抗體（抗內(nèi)耳組織特異性抗體（+ +）l伴其他免疫性疾病；伴其他免疫性疾?。籰大劑量類固醇藥物

21、和免疫抑制劑治療有效大劑量類固醇藥物和免疫抑制劑治療有效。10.其他其他：蝸神經(jīng)和腦干聽覺徑路病變、耳蝸耳硬化等44l詳細的病史、個人史、家庭史詳細的病史、個人史、家庭史l全面體檢與聽力學檢查全面體檢與聽力學檢查l影像學、血液學、免疫學、遺傳學的實影像學、血液學、免疫學、遺傳學的實驗室檢測驗室檢測45l預防比治療更重要、更有效預防比治療更重要、更有效：l應用遺傳學等現(xiàn)代科技，加強應用遺傳學等現(xiàn)代科技，加強孕產(chǎn)期保健孕產(chǎn)期保健，開展胎兒、嬰幼兒聽力篩選。開展胎兒、嬰幼兒聽力篩選。l加強加強老齡人口聽力保健，預防老年性聾。老齡人口聽力保健，預防老年性聾。l積極防治積極防治營養(yǎng)營養(yǎng)缺乏疾病，增加機體

22、對致聾因缺乏疾病，增加機體對致聾因素的抵抗能力。素的抵抗能力。l降低環(huán)境降低環(huán)境噪聲噪聲，做好防護。，做好防護。1.慎用可能損害聽力的慎用可能損害聽力的藥物藥物，嚴格掌握適應癥。，嚴格掌握適應癥。46早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。 爭取恢復聽力。爭取恢復聽力。 盡量保存并利用殘余聽力。盡量保存并利用殘余聽力。47l藥物療法：根據(jù)病因選用（基因療法、藥物療法：根據(jù)病因選用（基因療法、抗病毒抗細菌藥、糖皮質激素和免疫抑抗病毒抗細菌藥、糖皮質激素和免疫抑制劑、補充缺乏元素、糾正代謝障礙藥制劑、補充缺乏元素、糾正代謝障礙藥物）。臨床常用物）。臨床常用輔助治聾藥輔助治聾藥（血管擴張（血管擴張劑、降低血液粘稠度和血栓溶解藥物、劑、降低血液粘稠度和血栓溶解藥物、神經(jīng)營養(yǎng)藥及能量制劑）。神經(jīng)營養(yǎng)藥及能量制劑）。48l高壓氧療法高壓氧療法l手術療法：以改善局部血循環(huán)手術療法：以改善局部血循環(huán)l人工耳蝸植入人工耳蝸植入（人工裝置取代聽毛細胞直人工裝置取代聽毛細胞直接刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元接刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元）l助聽器選配助聽器選配l聽覺語訓聽覺語訓49l語前聾患者的選擇標準語前聾患者的選擇標準:雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;最佳最佳年齡應為年齡應為12個月