細(xì)胞生物學(xué)(7)第七章細(xì)胞骨架

1、細(xì)胞骨架細(xì)胞骨架細(xì)胞外基質(zhì)細(xì)胞外基質(zhì)細(xì)胞膜骨架細(xì)胞膜骨架細(xì)胞質(zhì)骨架細(xì)胞質(zhì)骨架細(xì)胞核骨架細(xì)胞核骨架細(xì)胞骨架系統(tǒng)細(xì)胞骨架系統(tǒng)（cytoskeletoncytoskeleton systemsystem）第七章第七章 細(xì)胞骨架細(xì)胞骨架（cytoskeletoncytoskeleton ）一、微管（一、微管（microtubule）二、微絲（二、微絲（microfilament）三、中間絲（三、中間絲（intermediate filament）四、細(xì)胞質(zhì)骨架與疾病四、細(xì)胞質(zhì)骨架與疾病一、微管一、微管（microtubulemicrotubule） 微管是由微管蛋白裝配成細(xì)長的、具有一定剛性微管是由微

2、管蛋白裝配成細(xì)長的、具有一定剛性的圓管狀結(jié)構(gòu)。微管參與細(xì)胞形態(tài)的維持、某些細(xì)胞的圓管狀結(jié)構(gòu)。微管參與細(xì)胞形態(tài)的維持、某些細(xì)胞結(jié)構(gòu)的形成、胞內(nèi)膜性細(xì)胞器的定位、細(xì)胞運(yùn)動(dòng)、胞結(jié)構(gòu)的形成、胞內(nèi)膜性細(xì)胞器的定位、細(xì)胞運(yùn)動(dòng)、胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸和細(xì)胞分裂等。內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸和細(xì)胞分裂等。微管網(wǎng)一、微管一、微管（microtubulemicrotubule）1.微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)和微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)和存在形式存在形式2.微管的化學(xué)組成微管的化學(xué)組成3.微管結(jié)合蛋白微管結(jié)合蛋白4.微管的組裝及其調(diào)節(jié)微管的組裝及其調(diào)節(jié)5.微管的主要功能微管的主要功能微管的存在形式：微管的存在形式： 單管（質(zhì)膜下）單管（質(zhì)膜下） 二聯(lián)管（鞭毛和纖毛

3、）二聯(lián)管（鞭毛和纖毛） 三聯(lián)管（中心粒和基體）三聯(lián)管（中心粒和基體）2.微管的化學(xué)組成微管的化學(xué)組成微管蛋白微管蛋白 （1 1）-微管蛋白微管蛋白 異二聚體異二聚體 （2 2）-微管蛋白微管蛋白 異二聚體：是微管裝配的基本單位。異二聚體：是微管裝配的基本單位。 （3 3）-微管蛋白微管蛋白原纖維原纖維（3 3）-微管蛋白微管蛋白-微管蛋白環(huán)狀復(fù)合物微管蛋白環(huán)狀復(fù)合物 （the -tubulin ring complexthe -tubulin ring complex，TuRCTuRC）3.3.微管結(jié)合蛋白（微管結(jié)合蛋白（MAPMAP）（microtubule associated prote

4、inmicrotubule associated protein）結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)： 堿性微管結(jié)合區(qū)域堿性微管結(jié)合區(qū)域 酸性突出區(qū)域酸性突出區(qū)域3.3.微管結(jié)合蛋白（微管結(jié)合蛋白（MAPMAP）、* *調(diào)節(jié)微管裝配調(diào)節(jié)微管裝配 * *穩(wěn)定微管空間結(jié)構(gòu)穩(wěn)定微管空間結(jié)構(gòu) * *參與某些細(xì)胞結(jié)構(gòu)的形成參與某些細(xì)胞結(jié)構(gòu)的形成 * *參與胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸參與胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸 * *控制微管定位控制微管定位TauTau蛋白蛋白MAPMAP1 1C CMAPMAP2 2+ +端追蹤蛋白端追蹤蛋白MAPMAP1 14.4.微管的組裝及其調(diào)節(jié)：微管的組裝及其調(diào)節(jié)：（1 1）微管的體外裝配）微管的體外裝配（2 2）微管的體內(nèi)裝配

5、）微管的體內(nèi)裝配（3 3）微管裝配的調(diào)節(jié)）微管裝配的調(diào)節(jié) 微管組織中心微管組織中心 （microtubule organizing centermicrotubule organizing center， MTOC MTOC ） 決定細(xì)胞MT的極性微管的種子成核作用模型（1 1）構(gòu)成細(xì)胞內(nèi)的網(wǎng)狀支架，支持和維持細(xì)胞的形態(tài)）構(gòu)成細(xì)胞內(nèi)的網(wǎng)狀支架，支持和維持細(xì)胞的形態(tài)（2 2）參與中心粒、纖毛和鞭毛的形成）參與中心粒、纖毛和鞭毛的形成 （3 3）維持細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞器的定位和分布）維持細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞器的定位和分布（4 4）為細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸提供軌道）為細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸提供軌道 5.5.微管的主要功能：微管的主要

6、功能：EMEM下：下：中心粒由中心粒由9 9組三聯(lián)微管組成組三聯(lián)微管組成LMLM下：下：中心粒：中心粒：centriolcentriol中心球：中心球：centrospherecentrosphere微管電鏡下的中心粒電鏡下的中心粒由由9 9組三聯(lián)微管組成組三聯(lián)微管組成主要的微管組織中心，組織形成微管主要的微管組織中心，組織形成微管在細(xì)胞分裂期指導(dǎo)紡錘絲排列和染色體的移動(dòng)在細(xì)胞分裂期指導(dǎo)紡錘絲排列和染色體的移動(dòng)動(dòng)力蛋白臂動(dòng)力蛋白臂動(dòng)力蛋白臂動(dòng)力蛋白臂中 央 管中 央 管中 央 鞘中 央 鞘放射輻條放射輻條質(zhì)膜質(zhì)膜連接連接蛋白蛋白A微管微管B微管微管外周二聯(lián)體管外周二聯(lián)體管 微管微管內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

7、高爾基體高爾基體中心體中心體細(xì)胞核細(xì)胞核驅(qū)動(dòng)蛋白驅(qū)動(dòng)蛋白動(dòng)力蛋白動(dòng)力蛋白雙向物質(zhì)運(yùn)輸動(dòng)力蛋白與細(xì)胞器膜的附著動(dòng)力蛋白與細(xì)胞器膜的附著動(dòng)力肌動(dòng)蛋白復(fù)合物二、微絲（二、微絲（microfilamentmicrofilament） 微絲是由肌動(dòng)蛋白組成的細(xì)絲，成束地或分散微絲是由肌動(dòng)蛋白組成的細(xì)絲，成束地或分散地存在于真核細(xì)胞胞質(zhì)中，使細(xì)胞具有一定的韌性地存在于真核細(xì)胞胞質(zhì)中，使細(xì)胞具有一定的韌性和彈性。在細(xì)胞的形態(tài)維持以及細(xì)胞運(yùn)動(dòng)中起著重和彈性。在細(xì)胞的形態(tài)維持以及細(xì)胞運(yùn)動(dòng)中起著重要的作用。要的作用。二、微絲（二、微絲（microfilamentmicrofilament）1.微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲的

8、形態(tài)結(jié)構(gòu)2.微絲的化學(xué)組成微絲的化學(xué)組成3.微絲結(jié)合蛋白微絲結(jié)合蛋白4.微絲的組裝及其調(diào)節(jié)微絲的組裝及其調(diào)節(jié)5.微絲的主要功能微絲的主要功能又稱肌動(dòng)蛋白絲又稱肌動(dòng)蛋白絲（actin filamentactin filament）2.微絲的化學(xué)組成微絲的化學(xué)組成 肌動(dòng)蛋白（肌動(dòng)蛋白（actinactin）3.微絲結(jié)合蛋白微絲結(jié)合蛋白（microfilament-associated protein） （1 1）肌肉收縮系統(tǒng)中的微絲結(jié)合蛋白肌肉收縮系統(tǒng)中的微絲結(jié)合蛋白 （2 2）非肌細(xì)胞中的微絲結(jié)合蛋白）非肌細(xì)胞中的微絲結(jié)合蛋白 1 1）原肌球蛋白（）原肌球蛋白（tropomyosintropom

9、yosin，TmTm）2 2）肌鈣蛋白（肌鈣蛋白（troponintroponin）3 3）肌球蛋白肌球蛋白 （myosin myosin ） （1 1）肌肉收縮系統(tǒng)中的微絲結(jié)合蛋白肌肉收縮系統(tǒng)中的微絲結(jié)合蛋白肌動(dòng)蛋白肌動(dòng)蛋白肌鈣蛋白肌鈣蛋白原肌球蛋白原肌球蛋白Tn-CTn-C（鈣結(jié)合亞基）鈣結(jié)合亞基）Tn-ITn-I（抑制亞基）抑制亞基）Tn-TTn-T（原肌球蛋白結(jié)合亞基）原肌球蛋白結(jié)合亞基）（1 1）肌肉收縮系統(tǒng)中的微絲結(jié)合蛋白肌肉收縮系統(tǒng)中的微絲結(jié)合蛋白肌球蛋白肌球蛋白 （myosin ）（1 1）肌肉收縮系統(tǒng)中的微絲結(jié)合蛋白肌肉收縮系統(tǒng)中的微絲結(jié)合蛋白由兩條多肽重鏈和兩對輕鏈組成肌球

10、蛋白纖維肌球蛋白纖維（2 2）非肌細(xì)胞中的微絲結(jié)合蛋白）非肌細(xì)胞中的微絲結(jié)合蛋白 肌 動(dòng) 蛋 白 的 裝 配肌 動(dòng) 蛋 白 的 裝 配4.微絲的組裝及其調(diào)節(jié)微絲的組裝及其調(diào)節(jié)微絲裝配的成核作用微絲裝配的成核作用（1 1）支撐作用）支撐作用 1 1）形成應(yīng)力纖維）形成應(yīng)力纖維 2 2）支持微絨毛）支持微絨毛 （2 2）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng) 1 1）變形運(yùn)動(dòng)）變形運(yùn)動(dòng) 2 2）胞質(zhì)分裂）胞質(zhì)分裂 3 3）肌肉收縮）肌肉收縮（3 3）參與胞內(nèi)信息傳遞）參與胞內(nèi)信息傳遞5.5.微絲的主要功能微絲的主要功能（1 1）支撐作用）支撐作用形成應(yīng)力纖維形成應(yīng)力纖維（1 1）支撐作用）支撐作用 支持微絨毛

11、支持微絨毛肌動(dòng)蛋白皮層肌動(dòng)蛋白皮層片狀偽足片狀偽足基質(zhì)基質(zhì)回縮回縮非聚合態(tài)肌動(dòng)蛋白的移動(dòng)非聚合態(tài)肌動(dòng)蛋白的移動(dòng)端肌動(dòng)蛋白聚合端肌動(dòng)蛋白聚合, ,使偽足向前延伸使偽足向前延伸點(diǎn)接觸點(diǎn)接觸（2 2）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng) 變形運(yùn)動(dòng)變形運(yùn)動(dòng)變形運(yùn)動(dòng)噬中性粒細(xì)胞的趨化性（2 2）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng) 胞質(zhì)分裂胞質(zhì)分裂（2 2）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)肌肉收縮肌肉收縮（2 2）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)）參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng) 肌肉收縮肌肉收縮肌球蛋白移動(dòng)微棘褶皺（3 3）參與胞內(nèi)信息傳遞）參與胞內(nèi)信息傳遞對外界信號(hào)作出應(yīng)答，觸發(fā)質(zhì)膜下微絲的結(jié)構(gòu)變化對外界信號(hào)作出應(yīng)答，觸發(fā)質(zhì)膜下微絲的結(jié)構(gòu)變化1.中間絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)中

12、間絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)2.中間絲的化學(xué)組成中間絲的化學(xué)組成3.中間絲結(jié)合蛋白中間絲結(jié)合蛋白4.中間絲的組裝及其調(diào)節(jié)中間絲的組裝及其調(diào)節(jié)5.中間絲的主要功能中間絲的主要功能桿狀桿狀-螺旋區(qū)螺旋區(qū)頭部氨基端頭部氨基端尾部羧基端尾部羧基端角蛋白角蛋白波行纖維蛋白波行纖維蛋白神經(jīng)絲蛋白神經(jīng)絲蛋白核纖層核纖層含重復(fù)區(qū)段含重復(fù)區(qū)段（1）角蛋白纖維（角蛋白纖維（keratin filament） （2）神經(jīng)元纖維（神經(jīng)元纖維（neurofilament） （3）波形蛋白樣纖維（波形蛋白樣纖維（vimentin-like filaments） （4）核纖層蛋白（核纖層蛋白（lamin） （5）巢蛋白（巢蛋白（nest

13、in） （6）未歸類的蛋白質(zhì)未歸類的蛋白質(zhì) 3.中間絲結(jié)合蛋白（中間絲結(jié)合蛋白（IFAP）（intermediate filament associated protein）（1 1）絲聚蛋白（）絲聚蛋白（filaggrinfilaggrin）（2 2）網(wǎng)蛋白（網(wǎng)蛋白（plectinplectin）（3 3）中間絲結(jié)合蛋白中間絲結(jié)合蛋白300 300 （IFAP300IFAP300） （4 4）BPAG1 BPAG1 網(wǎng)蛋白網(wǎng)蛋白中間絲微管抗網(wǎng)蛋白抗體的金顆粒網(wǎng)蛋白：介導(dǎo)中間絲與微管連接 4. 4.中間絲的組裝及其調(diào)節(jié)中間絲的組裝及其調(diào)節(jié)二聚體二聚體四聚體四聚體原絲原絲中間絲中間絲中間絲蛋白單

14、體中間絲蛋白單體（1 1）細(xì)胞的細(xì)胞內(nèi)支架作用）細(xì)胞的細(xì)胞內(nèi)支架作用（2 2）參與細(xì)胞內(nèi)信息傳遞及物質(zhì)運(yùn)輸）參與細(xì)胞內(nèi)信息傳遞及物質(zhì)運(yùn)輸（3 3）中間絲與細(xì)胞分化）中間絲與細(xì)胞分化1 1）在細(xì)胞內(nèi)形成一個(gè)完整的網(wǎng)狀骨架系統(tǒng)）在細(xì)胞內(nèi)形成一個(gè)完整的網(wǎng)狀骨架系統(tǒng) 2 2）提供細(xì)胞機(jī)械強(qiáng)度）提供細(xì)胞機(jī)械強(qiáng)度 3 3）參與相鄰細(xì)胞間、細(xì)胞與基膜間的連接結(jié)構(gòu)的形成）參與相鄰細(xì)胞間、細(xì)胞與基膜間的連接結(jié)構(gòu)的形成5.5.中間絲的功能中間絲的功能（1 1）細(xì)胞的細(xì)胞內(nèi)支架作用細(xì)胞的細(xì)胞內(nèi)支架作用2 2）提供細(xì)胞機(jī)械強(qiáng)度）提供細(xì)胞機(jī)械強(qiáng)度3 3）參與相鄰細(xì)胞間、細(xì)胞與基膜間的連接結(jié)構(gòu)的形成）參與相鄰細(xì)胞間、細(xì)胞與基膜間的連接結(jié)構(gòu)的形成1 1）參與胞內(nèi)信息傳遞）參與胞內(nèi)信息傳遞 2 2）與）與mRNAmRNA轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān) （2 2）參與細(xì)胞內(nèi)信