第十六章血液生化

1、目目 錄錄目目 錄錄 第十六章第十六章血液生物化學(xué)血液生物化學(xué)Hemal Biochemistry目目 錄錄v血液血液(blood)的組成的組成 血漿血漿(plasma) 紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板v血清血清(serum) -血液凝固后析出的淡黃色透明液體血液凝固后析出的淡黃色透明液體v血液的固體成分血液的固體成分無機(jī)物：以電解質(zhì)為主無機(jī)物：以電解質(zhì)為主有機(jī)物：蛋白質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、糖有機(jī)物：蛋白質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、糖類和脂類等類和脂類等 血血 液液 概概 況況目目 錄錄一、血漿蛋白的分類與性質(zhì)一、血漿蛋白的分類與性質(zhì) 血漿蛋白總濃度：血漿蛋白總濃度：7075g

2、/Lv血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。的主要的固體成分。v血漿蛋白的種類很多，含量也極不相同，有多血漿蛋白的種類很多，含量也極不相同，有多種分類方法，現(xiàn)介紹幾種最常用的分類方法。種分類方法，現(xiàn)介紹幾種最常用的分類方法。第第 一一 節(jié)節(jié)血血 漿漿 蛋蛋 白白Plasma Protein目目 錄錄1. 依據(jù)電泳依據(jù)電泳(electrophoresis)結(jié)果分類結(jié)果分類（一）血漿蛋白的分類（一）血漿蛋白的分類 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin) 1球蛋白球蛋白(globulin) 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白目目 錄錄 A

3、清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 電電 泳泳 圖圖 譜譜目目 錄錄人類血漿蛋白質(zhì)的分類人類血漿蛋白質(zhì)的分類 種種 類類 血血 漿漿 蛋蛋 白白1.載體蛋白載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋白免疫防御系統(tǒng)蛋白3.凝血和纖溶蛋白凝血和纖溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制劑蛋白酶抑制劑6.激素激素7.參與炎癥應(yīng)答的蛋白參與炎癥應(yīng)答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補(bǔ)體和補(bǔ)體C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶等卵磷脂：膽固醇

4、?；D(zhuǎn)移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等C-反應(yīng)蛋白、反應(yīng)蛋白、 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2. 依據(jù)生理功能分類依據(jù)生理功能分類 目目 錄錄 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。 2. 除除清蛋白清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。 3. 許多血漿蛋白呈現(xiàn)遺傳多態(tài)性許多血漿蛋白呈現(xiàn)遺傳多態(tài)性(polymorphism)。 4. 在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半衰期。衰期。 5. 在急性炎癥或某種類型組織損傷等情

5、況下，某些在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的水平會(huì)增高，它們被稱為急性時(shí)相蛋血漿蛋白的水平會(huì)增高，它們被稱為急性時(shí)相蛋白質(zhì)白質(zhì)(acute phase protein APP)。（二）血漿蛋白的性質(zhì)（二）血漿蛋白的性質(zhì)目目 錄錄v 維持血漿膠體滲透壓維持血漿膠體滲透壓v 維持血漿正常的維持血漿正常的pHv 運(yùn)輸作用運(yùn)輸作用v 免疫作用免疫作用v 催化作用催化作用v 營養(yǎng)作用營養(yǎng)作用v 凝血、抗凝血和纖溶作用凝血、抗凝血和纖溶作用二、血漿蛋白的功能二、血漿蛋白的功能目目 錄錄一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)v紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓中紅細(xì)胞是血液中最主要的

6、細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的細(xì)胞。由造血干細(xì)胞定向分化而成的細(xì)胞。 在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝的改變。的改變。第第 三三 節(jié)節(jié)血血 細(xì)細(xì) 胞胞 代代 謝謝Metabolism of Blood Cells目目 錄錄（一）糖代謝（一）糖代謝1. 糖酵解和糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁旁路路2. 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑, 主要功能是產(chǎn)生主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+目目 錄錄 葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸變位酶

7、二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG旁路旁路目目 錄錄3. 紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義 ATP的功能的功能v維持紅細(xì)胞膜上鈉泵維持紅細(xì)胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常運(yùn)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)v維持紅細(xì)胞膜上鈣泵維持紅細(xì)胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)v維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)行交換行交換v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，啟動(dòng)糖酵解過程用于葡萄糖的活化，啟動(dòng)糖酵解過程目目 錄錄v2,

8、 3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)與氧結(jié)合能力。與氧結(jié)合能力。 2, 3-BPG的功能的功能目目 錄錄v 對抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白對抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維持紅和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維持紅細(xì)胞的正常功能。細(xì)胞的正常功能。 NADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脫氫酶糖脫氫酶谷胱甘肽谷胱甘肽還原酶還原酶谷胱甘肽過谷胱甘肽過氧化物酶氧化物酶目目 錄錄v 成熟紅細(xì)胞不能從頭合成脂肪酸，通過主動(dòng)成熟紅細(xì)胞不能從頭合

9、成脂肪酸，通過主動(dòng)滲入和被動(dòng)交換不斷的與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換，滲入和被動(dòng)交換不斷的與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換，維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。（二）脂（二）脂 代代 謝謝目目 錄錄（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)珠蛋白，血紅素珠蛋白，血紅素(heme)* * 血紅素的合成血紅素的合成* * 珠蛋白的合成珠蛋白的合成* * 血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成血紅蛋白的組成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成目目 錄錄1. 血紅素的生物合成血紅素的生物合成合成的組織和亞細(xì)胞定位合成的組織和亞細(xì)胞定位參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨參與血紅蛋白組成的血紅素

10、主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+目目 錄錄 合成過程合成過程 -氨基氨基- -酮戊酸酮戊酸( - aminolevulinic acid ,ALA)的生成：的生成：由由ALA合酶合酶(ALA synthase)催化，是催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶血紅素合成的關(guān)鍵酶+HSCoA + CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛）反應(yīng)部位：反應(yīng)部位：COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O目目 錄錄膽色素原（膽色素原（PBG）的生成）的生成ALA生成后從

11、生成后從進(jìn)入進(jìn)入ALA脫水酶脫水酶2H2O反應(yīng)部位：反應(yīng)部位：NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH目目 錄錄 尿卟啉原與糞卟啉原的生成尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x 膽色素原膽色素原線狀四吡咯線狀四吡咯尿卟啉原尿卟啉原糞卟啉原糞卟啉原膽色素原脫氨酶膽色素原脫氨酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脫羧酶脫羧酶反應(yīng)部位：反應(yīng)部位：目目 錄錄 血紅素的生成血紅素的生成中的糞卟啉原中的糞卟啉原再進(jìn)入再進(jìn)入反應(yīng)部位：反應(yīng)部位：糞卟啉原糞卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血紅素血紅素糞卟啉原糞卟啉原氧化脫羧酶氧化脫羧酶亞鐵螯合酶亞鐵螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶目目 錄錄

12、目目 錄錄 合成的主要部位是合成的主要部位是和和，但成熟紅，但成熟紅細(xì)胞不能合成；細(xì)胞不能合成； 合成的原料簡單：琥珀酰合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸、Fe2+等小分子物質(zhì)；等小分子物質(zhì)； 合成過程的起始與最終過程在合成過程的起始與最終過程在，中，中間過程在胞液。間過程在胞液。血紅素合成的特點(diǎn)血紅素合成的特點(diǎn)目目 錄錄ALAALA合酶合酶 是血紅素合成的是血紅素合成的受血紅素反饋抑制受血紅素反饋抑制高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成一些需要在肝中進(jìn)行生物轉(zhuǎn)化的物質(zhì)誘導(dǎo)一些需要在肝中進(jìn)行生物轉(zhuǎn)化的物質(zhì)誘導(dǎo) 合成的調(diào)節(jié)合成的調(diào)節(jié)目

13、目 錄錄 促紅細(xì)胞生成素促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin, EPO)EPOEPO是一種多肽生長因子，由腎皮質(zhì)管周是一種多肽生長因子，由腎皮質(zhì)管周細(xì)胞合成，缺氧時(shí)可釋放入血，與骨髓紅系造細(xì)胞合成，缺氧時(shí)可釋放入血，與骨髓紅系造血前體細(xì)胞膜上特異受體結(jié)合，加速血紅素、血前體細(xì)胞膜上特異受體結(jié)合，加速血紅素、血紅蛋白及有核紅細(xì)胞的成熟與增殖分化。血紅蛋白及有核紅細(xì)胞的成熟與增殖分化。 ALA ALA脫水酶與亞鐵螯合酶脫水酶與亞鐵螯合酶可被血紅素、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶可被血紅素、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑還需要還原劑( (如谷胱甘肽如谷胱甘肽) )。 目目 錄錄血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白血紅蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受血紅素調(diào)控。血紅素調(diào)控。2. 血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成目目 錄錄v糖代謝：糖代謝：以糖酵解為主，提供能量；磷酸戊糖途以糖酵解為主，提供能量；磷酸