內(nèi)容課件皮膚2014皮肌炎

1、重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科教研室李紅梅定義 一組累及多系統(tǒng)、多 屬于自身免疫性疾病范疇 血清中多種自身抗體結(jié)締組織的疾病 組織病理為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、結(jié)締組織樣水腫、蛋白樣變性和炎 糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療有效分類 紅斑狼瘡 皮肌炎 硬皮病 干燥綜合征 其他分類 紅斑狼瘡 皮肌炎 硬皮病 干燥綜合征 其他重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科教研室李紅梅患者，男，39歲主訴：進(jìn)行性肌肉變?nèi)跫胺磸?fù)發(fā)作面部水腫3?，F(xiàn)病史 患者3前開始出現(xiàn)進(jìn)行性不能張口和睜眼時(shí)吞咽固體，間斷出現(xiàn)不能同和液體，同時(shí)上背部和四肢伸側(cè)出現(xiàn)皮疹，現(xiàn)因不能從椅子站起、爬樓梯不能刷牙而就診。甚至現(xiàn)病史 患者否認(rèn)惡心、嘔吐、外傷、腹痛

2、、發(fā)熱或近期史，但近2體重下降;無肌肉10kg伴有食欲下降和吞咽骨骼類疾病史。體格檢查T:36.6C,BP:112/70mmHg,P:100次/分,R:20次/分,一般狀況可,神清；體格檢查面部明顯水腫,眶周水腫性紫紅色斑伴有色素沉著,上部軀干、背部、肘膝部位扁平散在的或融合的粉紅色扁平丘疹；雙屈肌肌力和雙側(cè)肩外展肌肌力3/5級(jí)，反射正常；余未見明顯異常。檢查 電解質(zhì)（-） 肌酸激酶（CK）6670U/L 乳酸脫氫酶（LDH）363U/L 門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）308U/L 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）76U/L 血沉（ESR）82mm/h 抗核抗體（ANA）（+）檢查 血尿培養(yǎng)：（-）

3、甲狀腺功能：正常 胸透：（-） EKG（-） 肌電圖：顯示符合肌炎； 肌肉活檢：（近端四頭?。╋@示巴細(xì)胞浸潤(rùn)，提示肌炎的可能。周圍淋皮肌炎（ Dermatomyositis ） 概述 病因與發(fā)病機(jī)制 治療和預(yù)后皮肌炎（ Dermatomyositis ） 概述 病因與發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn)檢查和鑒別 治療和預(yù)后概述 皮肌炎(Dermatomyositis)是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢性發(fā)病為主 任何兩個(gè)發(fā)病均可發(fā)病，有兒童期和4060歲 男女比為1：2：大約1/20000病因與發(fā)病機(jī)制病因尚 自身免疫全清楚,可能與以下因素有關(guān): 部分患者抗Jo-1(組氨酰tRNA

4、酶)抗體、抗PL-7(蘇氨酰tRNA抗體等陽性 病變肌肉和皮損中的酶）抗體、抗肌凝蛋白周圍有CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，壁基底膜有IgG、IgM、和C3沉積 免疫抑制療法有效病因與發(fā)病機(jī)制病因尚 自身免疫全清楚,可能與以下因素有關(guān): 部分患者抗Jo-1(組氨酰tRNA酶)抗體、抗PL-7(蘇氨酰tRNA抗體等陽性 病變肌肉和皮損中的酶）抗體、抗肌凝蛋白周圍有CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，壁基底膜有IgG、IgM、和C3沉積 免疫抑制療法有效病因與發(fā)病機(jī)制病因尚 自身免疫全清楚,可能與以下因素有關(guān): 兒童皮肌炎患者發(fā)病前常有上呼吸道史，血清中抗柯抗體滴度較高 多發(fā)性肌炎患者常檢出療有效漿蟲IgM抗體，且漿

5、治 部分患者可能與EB等有關(guān)病因與發(fā)病機(jī)制病因尚 自身免疫全清楚,可能與以下因素有關(guān): 兒童皮肌炎患者發(fā)病前常有上呼吸道史，血清中抗柯抗體滴度較高 多發(fā)性肌炎患者常檢出療有效漿蟲IgM抗體，且漿治 部分患者可能與EB等有關(guān)病因與發(fā)病機(jī)制病因尚 自身免疫 腫瘤全清楚,可能與以下因素有關(guān):本病可合并鼻咽癌、乳，常見的有癌、肺癌、胃癌等，腫瘤得到有效的治療后，皮肌炎癥狀可緩解腫瘤復(fù)發(fā)則皮肌炎癥狀常加重病因與發(fā)病機(jī)制病因尚 自身免疫 腫瘤全清楚,可能與以下因素有關(guān):本病可合并鼻咽癌、乳，常見的有癌、肺癌、胃癌等，腫瘤得到有效的治療后，皮肌炎癥狀可緩解腫瘤復(fù)發(fā)則皮肌炎癥狀常加重病因與發(fā)病機(jī)制病因尚 自身

6、免疫 腫瘤 遺傳全清楚,可能與以下因素有關(guān): 皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等陽性率高病因與發(fā)病機(jī)制病因尚 自身免疫 腫瘤 遺傳全清楚,可能與以下因素有關(guān): 皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等陽性率高病因與發(fā)病機(jī)制病因尚 自身免疫 腫瘤 遺傳全清楚,可能與以下因素有關(guān):臨床表現(xiàn)皮膚癥狀： 眶周紫紅色斑眶周紫紅色斑以眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，可累及面頰和頭皮，具有很高的性。特異眶周紫紅色斑以眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，可累及面頰和頭皮，具有很高的性。特異臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：特征性

7、皮損是： 眶周紫紅色斑 Gottron丘疹Gottron丘疹即指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹，多對(duì)稱分布，表面附著糠狀鱗屑， 約見于1/3患者。Gottron丘疹即指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹，多對(duì)稱分布，表面附著糠狀鱗屑， 約見于1/3患者。Gottron丘疹即指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹，多對(duì)稱分布，表面附著糠狀鱗屑， 約見于1/3患者。臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：特征性皮損是： 眶周紫紅色斑 Gottron丘疹 皮膚異色癥（poikiloderma）部分患者面、頸、上胸軀在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)為皮膚異色癥或異色性皮肌

8、炎。擴(kuò)張等，稱臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：特征性皮損是： 眶周紫紅色斑 Gottron丘疹： 皮膚異色癥（poikiloderma）部分患者面、頸、上胸軀在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)為皮膚異色癥或異色性皮肌炎。擴(kuò)張等，稱皮膚異色癥面、頸、上胸軀在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)擴(kuò)張等，稱為皮膚異色癥皮膚異色癥面、頸、上胸軀在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)擴(kuò)張等，稱為皮膚異色癥皮膚異色癥面、頸、上胸軀在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛

9、細(xì)擴(kuò)張等，稱為皮膚異色癥皮膚異色癥面、頸、上胸軀在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)擴(kuò)張等，稱為皮膚異色癥皮膚異色癥面、頸、上胸軀在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)擴(kuò)張等，稱為皮膚異色癥皮膚異色癥面、頸、上胸軀在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)擴(kuò)張等，稱為皮膚異色癥臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：特征性皮損是： 眶周紫紅色斑 Gottron丘疹： 皮膚異色癥（poikiloderma） 其他其他 頭皮、前胸V字區(qū)紅斑，手背部和四肢伸側(cè)糠狀鱗屑紅斑并伴瘙癢 甲周紅斑 甲皺襞毛細(xì)擴(kuò)張 甲小

10、化現(xiàn)象、炎性損害 光敏感 部分患者（特別是兒童）可在皮膚、皮下組織、關(guān) 節(jié)周圍及病變肌肉處發(fā)生鈣紅斑紅斑ShawlSign紅斑（鞭打紅斑）甲改變（NailChanges）甲皺襞毛細(xì)擴(kuò)張甲改變（Nail甲周紅斑Changes）光敏感彌漫性伴鱗屑性皮炎在皮肌炎是常見的。鈣沉著癥（Calcinosis）部分患者（特別是兒童）可在皮膚、皮下組織、關(guān)節(jié)周圍及病變肌肉處發(fā)生鈣沉著癥鈣沉積癥（Calcinosis）Calcinosis due to dermatomyositis in childhood can be seen in a patient who had active dermatomyos

11、itis 15 years before the time of this photograph.臨床表現(xiàn)皮膚癥狀： 肌肉癥狀：肌肉癥狀 主要累及橫紋肌，亦可累及平滑肌肌肉癥狀 主要累及橫紋肌，亦可累及平滑肌 表現(xiàn)為受累肌群的無力，疼痛和壓痛。急性期由于肌肉炎癥、變性，受累肌群還出現(xiàn)腫脹、自發(fā)痛和壓痛。少數(shù)患者可臥床不起，運(yùn)動(dòng)完全喪失。肌肉癥狀 主要累及橫紋肌，亦可累及平滑肌 表現(xiàn)為受累肌群的無力，疼痛和壓痛。急性期由于肌肉炎癥、變性，受累肌群還出現(xiàn)腫脹、自發(fā)痛和壓痛。少數(shù)患者可臥床不起，運(yùn)動(dòng)完全喪失。 最長(zhǎng)的肌群是四肢近端肌群，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)：肌肉癥狀最主長(zhǎng)的橫肌紋群肌是，四亦肢可近累端

12、及肌平群滑，肌出現(xiàn)相表應(yīng)現(xiàn)的為臨受床累表肌現(xiàn)群： 的無力，疼痛和壓痛。急肩性胛期帶肌由群于受肌累肉-炎-舉癥手還頸出部現(xiàn)肌肉腫受脹累、-自-抬發(fā)頭性，受累肌群壓痛。少數(shù)患者可咽臥喉床及食不管起肌，肉-運(yùn)-動(dòng)-吞完咽失。膈肌及呼吸肌受累呼吸心肌受累心悸、心率不齊甚至心力衰竭臨床表現(xiàn)皮膚癥狀： 肌肉癥狀： 伴發(fā) 約20%的成人患者，40歲以上更高 各種均可發(fā)生，如鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤，女性患者還可合并乳、癌 部分患者后皮肌炎好轉(zhuǎn)臨床表現(xiàn)皮膚癥狀： 肌肉癥狀： 伴發(fā) 約20%的成人患者，40歲以上更高 各種均可發(fā)生，如鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤，女性患者還可合并乳、癌 部分患者后皮肌炎好轉(zhuǎn)臨床

13、表現(xiàn)皮膚癥狀： 肌肉癥狀： 伴發(fā)其他表現(xiàn)：全身癥狀關(guān)節(jié)呼吸系統(tǒng)腎臟炎：可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血，少數(shù)患者出現(xiàn)現(xiàn)象臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：肌肉癥狀： 伴發(fā)其他表現(xiàn)： 全身癥狀關(guān)節(jié)呼吸系統(tǒng)腎臟炎關(guān)節(jié)腫脹疼痛似風(fēng)濕或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：肌肉癥狀：伴發(fā)其他表現(xiàn)：常并發(fā)間質(zhì)性、肺性變致肺通氣 功能功能低下， 可繼發(fā)成了呼吸窘迫綜合征致呼吸衰竭。： 全身癥狀關(guān)節(jié)呼吸系統(tǒng)腎臟炎臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：肌肉癥狀： 伴發(fā)其他表現(xiàn)： 全身癥狀關(guān)節(jié)呼吸系統(tǒng)腎臟炎腎臟損害較少臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：肌肉癥狀： 伴發(fā)其他表現(xiàn)： 全身癥狀部分兒童患者可關(guān)節(jié)呼吸系統(tǒng) 發(fā)生廣泛炎，累及消化道致胃腎臟炎腸道穿孔或。臨床表現(xiàn)皮膚癥狀

14、：肌肉癥狀： 伴發(fā)其他表現(xiàn)： 全身癥狀部分兒童患者可關(guān)節(jié)呼吸系統(tǒng) 發(fā)生廣泛炎，累及消化道致胃腎臟炎、心肺受累是患者腸道穿孔或。的主要檢查 血清肌酶95%以上急性期患者：肌酸激酶（CK）醛縮酶（ALD）乳酸脫氫酶（LDH）門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST） 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）檢查 血清肌酶95%以上急性期患者：肌酸激酶（CK）醛縮酶（ALD）特異性高乳酸脫氫酶（LDH）門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST） 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）LDH升高持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)肌酶升高可早于肌炎，有效治療后逐漸下降檢查 血清肌酶 肌電圖 應(yīng)取疼痛和壓痛明顯的受累肌肉進(jìn)行檢查， 表現(xiàn)為肌源性損害相肌電圖 可用于鑒別肌源性損害和

15、神經(jīng)源性損害檢查 血清肌酶 肌電圖 應(yīng)取疼痛和壓痛明顯的受累肌肉進(jìn)行檢查， 表現(xiàn)為肌源性損害相肌電圖， 可用于鑒別肌源性損害和神經(jīng)源性損害檢查 血清肌酶 肌電圖 肌肉活檢肌肉活檢 取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱的肌肉進(jìn)行檢查 皮膚病理變：無特異性，可有表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性、胞浸潤(rùn)等。和附屬器周圍淋巴細(xì)肌肉活檢 肌肉基本病理變化：表現(xiàn)為肌變性和間質(zhì)肌周圍炎變性：可見肌變腫脹、橫紋消失、斷裂、透明變性、顆粒和空泡變性； 間質(zhì)周圍淋巴單核細(xì)胞浸潤(rùn)。 晚期有肌肉化和萎縮。檢查 血清肌酶 肌電圖 肌肉活檢 肌肉磁共振成像可發(fā)現(xiàn)局部損害MRIThighsDermatomyositis檢查 血清肌酶

16、 肌電圖 肌肉活檢 肌肉磁共振成像 心電圖可發(fā)現(xiàn)心肌炎、心率失常檢查 血清肌酶 肌電圖 肌肉活檢 肌肉磁共振成像 心電圖 胸片可發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性、胸部腫瘤等檢查 血清肌酶 肌電圖 肌肉活檢 肌肉磁共振成像 心電圖 胸片 其他其他 血沉加快、貧血、白細(xì)胞增多、C反應(yīng)蛋白陽性等。 尿肌酸排出增加，常常超出0.2g/d； 血清肌紅蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可早于CK出現(xiàn)，有助于肌炎的早期； 少數(shù)患者抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體、抗肌凝蛋白抗體等陽性；和鑒別依據(jù)： 典型皮損體格檢查面部明顯水腫,眶周水腫性紫紅色斑伴 有色素沉著, 上部軀干、背部、肘膝部位扁平散在的或融合的粉紅色扁平丘疹；雙屈肌肌力和雙側(cè)

17、肩外展肌肌力3/5級(jí)，反射正常；余未見明顯異常?，F(xiàn)病史 患者3前開始出現(xiàn)進(jìn)行性不能張口和睜眼時(shí)吞咽固體，間斷出現(xiàn)不能同和液體，同時(shí)上背部和四肢伸側(cè)出現(xiàn)皮疹，現(xiàn)因不能從椅子站起、爬樓梯不能刷牙而就診。甚至和鑒別依據(jù)： 典型皮損 對(duì)稱性四肢近端肌群和頸部肌無力現(xiàn)病史 患者3前開始出現(xiàn)進(jìn)行性不能張口和睜眼時(shí)吞咽固體，間斷出現(xiàn)不能同和液體，同時(shí)上背部和四肢伸側(cè)出現(xiàn)皮疹，現(xiàn)因不能從椅子站起、爬樓梯不能刷牙而就診。甚至體格檢查面部明顯水腫,眶周水腫性紫紅色斑伴有色素沉著,上部軀干、背部、肘膝部位扁平散在的或融合的粉紅色扁平丘疹；雙屈肌肌力和雙側(cè)肩外展肌肌力3/5級(jí)，反射正常；余未見明顯異常。和鑒別依據(jù)：

18、典型皮損 對(duì)稱性四肢近端肌群和頸部肌無力 血清肌酶升高檢查 電解質(zhì)（-） 肌酸激酶（CK）6670U/L 乳酸脫氫酶（LDH）363U/L 門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）308U/L 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）76U/L 血沉（ESR）82mm/h 抗核抗體（ANA）（+）和鑒別依據(jù)： 典型皮損 對(duì)稱性四肢近端肌群和頸部肌無力 血清肌酶升高 肌電圖為肌源性損害 肌肉活檢符合肌炎病理改變檢查 血尿培養(yǎng)：（-） 甲狀腺功能：正常 胸透：（-） EKG（-） 肌電圖：顯示符合肌炎； 肌肉活檢：（近端四頭肌）顯示巴細(xì)胞浸潤(rùn)，提示肌炎的可能。周圍淋和鑒別依據(jù)：典型皮損對(duì)稱性四肢近端肌群和頸部肌無力血清肌酶升高肌電圖為肌源性損害肌肉活檢符合肌炎病理改變 確診為皮肌炎需具有上述3-4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn) + 典型損害 確診為多發(fā)性肌炎需4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)無皮損。和鑒別皮肌炎需與下列疾病鑒別： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性硬