急性間質(zhì)性肺炎

1、file:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html疾病名：急性間質(zhì)性肺炎英文名：acute interstitial pneumonia縮寫：別名：Hamman-Rich綜合征ICD號：J84.8分類：呼吸科概述：肺間質(zhì)主要包括結(jié)締組織、血管和淋巴管。由于結(jié)締組織的密度稀疏，所以在其間存在有一定的間隙或腔隙。這種間隙從其解剖學(xué)分布看可被分為：脈管周圍的間質(zhì)間隙：主要為圍繞于血管、神經(jīng)、淋巴管以及支氣管周圍的結(jié)締組織，它與血管等組織共同形成了X線中的肺紋理；肺實質(zhì)周圍的間質(zhì)間隙-又稱間質(zhì)腔：是指肺泡壁內(nèi)的存在于肺泡上皮細胞基底膜和毛細血管內(nèi)皮細胞基底膜之間的結(jié)締組織腔隙。而后者也正是人

2、們通常所說的間質(zhì)性肺病的發(fā)生部位。在正常情況下，間質(zhì)由少量的間質(zhì)、非膠原蛋白等組成。當(dāng)肺間質(zhì)發(fā)生病變時，上述成分的數(shù)量和性質(zhì)都增殖、膠原纖維的沉積和修復(fù)等共同構(gòu)成了間質(zhì)性肺病的組織病理學(xué)特肺泡管、呼吸性和終末性細支氣管氣道內(nèi)也可見到。file:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 112 頁）2008-4-27 16:09:44CD流行病學(xué)：1944年，Hamman和Rich報道了一小組以暴發(fā)起病、快速進展為呼吸功能衰竭并迅速死亡為特征的肺部疾病。雖然這類患者的胸片提示有廣泛的肺部彌漫性浸潤影，但病理檢查中并無類似于細菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性細胞的浸潤；而是特異性地表現(xiàn)為肺

3、間質(zhì)中結(jié)締組織的彌漫增生。故而，他們將這種新的疾病命名為“急性彌漫性間質(zhì)纖維化(acute diffuse interstitial fibrosis)”，即人們所知的Hamman-Rich綜合征。由于從臨D 性。需要指出的是：炎癥的浸潤和纖維的修復(fù)絕不僅限于間質(zhì)，在肺泡、CD會發(fā)生改變炎癥細胞的激活和參與、組織結(jié)構(gòu)的破壞、成纖維細胞的D 質(zhì)巨噬細胞、成纖維細胞、肌纖維細胞，以及肺基質(zhì)、膠原、大分子物CDD CDDfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html床角度看，該綜合征可以等同于不明病因的急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)，而組織學(xué)上它又屬于彌漫性肺泡損傷(diffuse a

4、lveolar damage，DAD)；所以，在一段時間內(nèi)，人們對它應(yīng)該歸屬何類疾病一直有爭議。其中一種比較流行的看法是將其歸入特發(fā)性肺纖維化(IPF)的范疇。但是，正如大家所知，IPF幾乎已成為慢性肺纖維化的代名詞，故此種分類不僅在組織學(xué)上不準(zhǔn)確，而且會使這種具有潛在逆轉(zhuǎn)可能的急性肺損傷與那些不可逆的慢性進行性肺纖維化病變在臨床和病理特征上發(fā)生混淆。性呼吸衰竭，并在癥狀出現(xiàn)的12周內(nèi)使用機械通氣；7例在半年內(nèi)死的成纖維細胞增生但不伴成熟的膠原沉積，廣泛的肺泡損傷和透明膜形AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich綜合征等相關(guān)名詞，并納入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(DIP)和非特異性間質(zhì)性肺炎(NS

5、IP)等慢性疾病加以區(qū)別。Olson認。病因：雖然目前已將之歸入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(P)范疇，但由于其臨床表現(xiàn)及病理表現(xiàn)與ARDS幾乎一致，而其發(fā)病時又無明確病因，所以有人file:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 212 頁）2008-4-27 16:09:44CD認為它的起發(fā)病與病毒急性感染密切相關(guān)，只是限于目前的檢測技術(shù)尚無法測定病毒而已。病毒與P的關(guān)系一直是該病病因?qū)W研究的熱點之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。發(fā)病機制：現(xiàn)在初步認為病毒在P發(fā)生、發(fā)展中所起的作用可能有如下3種情況：由病毒感染的人體細胞所表達的病毒蛋白可以促進慢性炎癥和D CD和Primack等

6、的隨后研究也支持了這一觀點。這一命名目前已基本得到承D 質(zhì)性肺炎(P)范疇，以此與F中的尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)、脫屑型間CD成。所以，他正式提出以急性間質(zhì)性肺炎(acute interstitial pneumonia，D 亡，1例康復(fù)。組織學(xué)上主要為肺泡間隔增厚水腫，炎癥細胞浸潤，活躍CD1986年，Katzenstein報道了8例與Hamman-Rich綜合征相似的病例：均有急Dfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html修復(fù)過程，如EB病毒的隱性膜蛋白可以提高B-淋巴細胞的類抗原的表達；病毒的感染可以激活肺泡上皮細胞的型膠原基因；病毒基因是一種活化因子，它可以與DNA

7、結(jié)合或接觸，以調(diào)節(jié)RNA蛋白轉(zhuǎn)錄和修改細胞的生物特性。然而遺憾的是，這些研究結(jié)果均來自P的慢性類型；也許是由于病例數(shù)偏少的緣由，至今尚未有AIP與病毒關(guān)系的研究報告。 有研究報道，部分患者肺周邊淋巴細胞、淋巴濾泡及漿細胞中有自身抗體，肺泡壁上有免疫復(fù)合物沉積。而諸如血沉，部分病人丙種球蛋白增高，抗核抗體滴度上升，類風(fēng)濕因子、冷免疫球蛋白、狼瘡細胞陽性，補體水平降低都表明該病可能與炎癥免疫過程有關(guān)。也有報道稱本病可能具有遺傳因素。AIP的急性肺損傷更傾向于一種大范圍的肺實質(zhì)性變化-急性呼吸功能衰竭的表現(xiàn)；它與其他P類型中所見的急性損傷-反復(fù)發(fā)生的多灶性損傷迥然不同。這種不同造成了兩者在組織病理和

8、臨床表現(xiàn)上各具特色；并就此平，人們已知諸如促炎癥因子、抗炎癥因子、金屬蛋白酶及抑制因子和凋 病理顯示，肺大體標(biāo)本呈暗紅色，重量增加，外觀飽滿，質(zhì)實變硬，觸組織條索和小灶性瘢痕組織。光鏡檢查：早(滲出)期病變(肺損傷后約1周file:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 312 頁）2008-4-27 16:09:44CD內(nèi))時，肺泡間隔因血管擴張、基質(zhì)水腫和炎性細胞浸潤而彌漫增厚，其中以淋巴細胞浸潤為主，亦有漿細胞、單核(或巨噬)、中性和嗜酸粒細胞及少許成纖維細胞；肺泡上皮增生和化生形成柱狀，加寬了肺泡間隔；肺泡腔內(nèi)側(cè)正常或有少許蛋白性物質(zhì)及細胞滲出。此時的肺泡間隔相對較薄、

9、肺泡結(jié)構(gòu)尚正常，對治療反應(yīng)良好。隨著病情的進展，血管內(nèi)皮及肺泡上皮細胞受損、壞死和脫落；肺泡腔內(nèi)形成均勻粉染的嗜酸性物質(zhì)D 壓不萎陷。肺切面為暗紅色斑點與灰白色相間，并有交錯分布的灰白纖維CD亡等在P中的相應(yīng)作用，但AIP的確切發(fā)病機制目前尚不清。D 推測兩者的發(fā)病機制亦有差別。雖然目前的研究已深入到蛋白甚至基因水CDD CDDfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html透明膜。約2周時，DAD進入晚(增殖或機化)期，肺泡間隔出現(xiàn)廣泛增生的成纖維細胞和肌纖維細胞，而膠原沉積卻較少，這使得肺泡間隔明顯增寬；毛細血管被纖維組織替代而數(shù)量減少；肺小動脈內(nèi)膜增生、管壁增厚，有時在中小肺

10、動脈內(nèi)可見機化的栓子；肺泡因纖維化和閉鎖而減少，殘存的肺泡形狀不規(guī)則、大小不一，或呈裂隙狀或異常擴張。由于型肺泡上皮細胞的壞死，型上皮細胞增生、呈柱狀或鞋釘樣排列，襯于肺泡表面；這與UIP中有相當(dāng)數(shù)量的細支氣管上皮細胞參與分布于肺泡表面的窩肺即可出現(xiàn)。底膜剝脫，型肺泡上皮細胞及毛細血管內(nèi)皮細胞的胞漿水腫和壞死脫分布，這尤其見于鏡下的透明膜形成區(qū)。散在的炎性細胞，尤其是巨噬、彈性纖維周圍分布著大量成纖維細胞、少量炎癥細胞及散在的原始實質(zhì)細造成間質(zhì)增厚的惟一原因。由于肺泡上皮細胞基底層的剝脫，使得大部分肺泡均有不同程度的塌陷。此種塌陷的另一特征是塌陷的肺泡部分中，有許多鄰近的上皮細胞基底層相互重疊

11、和對折。這種由二層基底層組成的結(jié)file:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 412 頁）2008-4-27 16:09:44CD構(gòu)以匍行的方式插入肺泡壁，在間隔內(nèi)部形成深的裂隙。當(dāng)型肺泡上皮細胞沿剝脫的基底層重新上皮化時，細胞并不深入裂隙之間，而是沿裂隙的兩個外側(cè)面覆蓋。而若肺泡全部塌陷時，相互分離的肺泡間隔此時也會發(fā)生對折。型肺泡上皮細胞重新生長時，它并不是全部直接生長在脫落的基底層表面，有部分的上皮細胞與基底層之間存在有一層殘留的炎癥初D CD胞。進一步的研究發(fā)現(xiàn)，間質(zhì)中大量成纖維細胞及少量膠原的存在并不是D 淋巴和漿細胞存在于肺泡腔中；而間質(zhì)中水腫的基質(zhì)及不同數(shù)量的

12、膠原和CD落。細胞碎片與纖維蛋白、紅細胞及表面活性類物質(zhì)的混合物沿肺泡表面D 電鏡檢查：型肺泡上皮細胞喪失，局部乃至大面積的肺泡上皮細胞基CD情況有所不同。另外，呼吸性細支氣管上皮可出現(xiàn)鱗狀化生。數(shù)周后，蜂Dfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html期時的肺泡腔內(nèi)滲出物。這兩種現(xiàn)象的結(jié)果是，當(dāng)型肺泡上皮細胞增殖重新覆蓋脫落的上皮基底層時，細胞所覆蓋的是塌陷部分，而不是沿完整的基底層重新呈線樣排布和重新擴張肺泡；由于一層部分重疊的肺泡壁結(jié)合進了單一增厚的肺泡間隔，再加上部分區(qū)域肺泡腔內(nèi)滲出物的“滲入間隔”，這就與其他因素一起造成了鏡下所見的間質(zhì)纖維化。臨床表現(xiàn)：AIP起病突然、

13、進展迅速、迅速出現(xiàn)呼吸功能衰竭、多需要機械通氣維持、平均存活時間很短，大部分在12個月內(nèi)死亡。AIP的發(fā)病無性別差異，文獻中的發(fā)病年齡范圍是783歲，平均49歲。大多數(shù)病人既往體健、發(fā)病突然；絕大部分患者在起病初期有類似上呼吸道病毒感染的癥狀，可持續(xù)1天至幾周，雖經(jīng)廣泛研究并無病毒感染的證據(jù)。半數(shù)以上的病人突然發(fā)熱、干咳，繼發(fā)感染時可有膿痰；有胸悶、乏力、伴進行性加重的呼吸困難，可有發(fā)紺、喘鳴、胸部緊迫或束帶感；很快出現(xiàn)杵狀指(趾)。雙肺底可聞及散在的爆裂音。部分患者可發(fā)生自發(fā)性氣胸。抗生期足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，病情可緩解甚至痊愈。實驗室檢查：實驗室檢查不具有特異性；外周血白細胞可增高，少數(shù)有嗜

14、達60mm/h。血清蛋白電泳示2或球蛋白增高，IgG和IgM常增高，IgAfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 512 頁）2008-4-27 16:09:44CD較少增高；血氣分析為I型呼吸衰竭，偶見型。其他輔助檢查：AIP的影像學(xué)表現(xiàn)與ARDS差別不大，或者說它并不具備特異性。在早期，部分患者的胸部平片可以正常；多數(shù)則為雙肺中下野散在或廣泛的點片狀、斑片狀陰影，此時與支氣管肺炎不易鑒別。隨著病情的進行性加重，雙肺出現(xiàn)不對稱的彌漫性網(wǎng)狀、條索狀及斑點狀浸潤性陰D 酸細胞輕度增高。紅細胞和血紅蛋白因缺氧而繼發(fā)增高。血沉多加快，可CD并發(fā)癥：并發(fā)自發(fā)性氣胸和右心功能不

15、全。D 素治療無效，多于2周至半年內(nèi)死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早CDD CDDfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html影，并逐漸擴展至中上肺野，尤以外帶明顯；但肺尖部病變少見，肺門淋巴結(jié)不大；偶見氣胸、胸腔積液及胸膜增厚。胸部CT多為雙肺紋理增粗、結(jié)構(gòu)紊亂、小片狀陰影并可見支氣管擴張征；也有雙側(cè)邊緣模糊的毛玻璃樣改變，或為雙側(cè)廣泛分布的線狀、網(wǎng)狀、小結(jié)節(jié)狀甚或?qū)嵶冴幱?，偶見細小蜂窩樣影像。Ichikado等總結(jié)了14例AIP(3例開胸肺活檢，11例尸檢)的病理結(jié)果與HRCT的關(guān)系。他首先將肺部的病理表現(xiàn)分為急性滲出、亞急性增殖和慢性纖維化3期，其分別代表如下表現(xiàn)的存

16、在：透明膜、肺泡內(nèi)的水腫、滲出或出血；型肺泡上皮細胞增生、成纖維細胞在間質(zhì)及肺泡腔中增殖；大量成纖維細胞和膠原結(jié)締組織增殖和肺內(nèi)蜂窩樣改變。隨后通過HRCT技術(shù)，比較病理分期與影像學(xué)所見之間的相互關(guān)系，他發(fā)現(xiàn)：在滲出期，會有部分殘存的正常肺組織影像接近陰影區(qū)指毛玻璃樣變和(或)實變區(qū)或存在于陰影區(qū)之中；不論是何種陰影表現(xiàn)，均不伴有支氣管擴張影像的出現(xiàn)。在增殖期，毛玻璃樣變和實變區(qū)區(qū)均伴有支氣管擴張影像的出現(xiàn)，并發(fā)現(xiàn)有1例病人有小蜂窩樣改變。從像學(xué)的表現(xiàn)也無法做到像病理表現(xiàn)那樣劃界分明；倒是支氣管牽拉性擴張對疑為AIP的患者及時進行HRCT檢查，至少對于指導(dǎo)開胸肺活檢的取樣file:/C|/ht

17、ml/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 612 頁）2008-4-27 16:09:44CD部位、盡早取得相應(yīng)的正確診斷和采取適時的治療措施仍是有益的。 Akira對AIP和P急性加重期的CT改變作了比較。他發(fā)現(xiàn)：AIP病人從不出現(xiàn)胸膜下玻璃樣變的影像學(xué)表現(xiàn)，只有在7天后才會逐漸出現(xiàn)支氣管的牽拉性擴張和蜂窩肺；而在P的急性加重期，卻可以見到雙側(cè)的彌散或多發(fā)灶性玻璃樣變和胸膜下的蜂窩樣變同時存在。診斷：本病并沒有特異性的臨床診斷指標(biāo)，所以最重要的是想到該病存在D 影像的出現(xiàn)預(yù)示著滲出期將盡而某種程度的機化業(yè)已出現(xiàn)。但無論怎樣，CD這一結(jié)果的分析中我們可以看出，HRCT對AIP的診斷不具有特異

18、性，影D 內(nèi)支氣管擴張影像的出現(xiàn)幾率近乎相同。在纖維化期，近乎全部肺陰影CDD CDDfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html的可能。之后應(yīng)在AIP和ARDS之間作出鑒別，后者往往都有比較明確的誘因，而前者則多難發(fā)現(xiàn)。若要明確診斷，就得依賴臨床診斷和肺組織活檢、尤其是開胸肺活檢。絕大部分的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎患者為慢性類型，表現(xiàn)為進行性加重的肺部受損，其平均存活期為4年。但有些病人也會在慢性病程的任何階段出現(xiàn)病情的急性加重，而這又往往被誤診為肺部感染。其中的原因尚不清楚。病程發(fā)生624個月后出現(xiàn)。病情可以定義為：突然惡化的呼吸困難達(PaO2/FiO2225)；無感染的依據(jù)。病

19、人起病時可表現(xiàn)為流感樣癥狀或測均無感染存在的證據(jù)；BALF示中性粒細胞和白蛋白含量的升高；加重后2周所做的開胸肺活檢示無透明膜形成的DAD伴IPF的表現(xiàn)(遺憾的是此前無病理學(xué)的記錄)。經(jīng)激素的治療，3人均病情轉(zhuǎn)而穩(wěn)定。Akira也報道了17例類似的病例，其中9例有系統(tǒng)的HRCT和病理資料。他將HRCT的表現(xiàn)分為外周型、多發(fā)灶型和彌漫型肺實質(zhì)浸潤3種情況，并發(fā)現(xiàn)：全部的外周型病人(6人)和一半的多發(fā)灶型病人(3/6)對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)；彌漫型病人全部(5/5)死亡，50%多發(fā)灶型病例死亡，file:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 712 頁）2008-4-27 16:

20、09:44CD而外周型患者則全部存活；在病理中，多發(fā)灶型和彌漫型肺實質(zhì)浸潤的病理符合急性DAD，而外周型則為活躍的成纖維細胞灶。 在一部分系統(tǒng)性疾病，特別是結(jié)締組織病和血管炎中，也可出現(xiàn)與AIP的臨床和病理表現(xiàn)相同的病例。通過對文獻的復(fù)習(xí)以及從自身的臨床經(jīng)驗來看，筆者認為，尚不應(yīng)將這2種類似于AIP的疾病劃入AIP范疇。因為，D CDD CD咳嗽伴發(fā)熱；3人均有血白細胞的上升和C-反應(yīng)蛋白的升高；雖經(jīng)多種檢D 數(shù)周；胸片出現(xiàn)新近的彌漫性肺部浸潤影；持續(xù)惡化的低氧血癥CD Kondoh曾報道了3例急性加重的P病例，持續(xù)時間為320天，于慢性Dfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.h

21、tml它們的確切病因尚不清；AIP只見于既往無肺部疾患的病人，而后兩者均已有肺部損傷；這兩大類疾病在對治療的反應(yīng)和預(yù)后上的確存在差異。鑒別診斷：能夠產(chǎn)生DAD表現(xiàn)的疾病很多，諸如各種類型的感染、藥物性DAD、吸入有毒氣體、急性放射性肺炎、結(jié)締組織病和血管炎等。所以，除了臨床鑒別之外，病理的鑒別診斷也是必須的。1.間質(zhì)性肺炎 包括UIP、DIP和NSIP。它們的共同特點是起病多隱匿、病程較長。病人多表現(xiàn)為進行性的胸悶、氣短。胸部CT可見蜂窩影或網(wǎng)狀影，胸膜下弓形線狀影及支氣管擴張；田山雅行曾報道，這些患者全部有影像學(xué)上多少不等的蜂窩影。其組織學(xué)的共同特點是纖維化區(qū)域內(nèi)多為成熟的膠原纖維束，而活化

22、的成纖維細胞很少出現(xiàn)，甚至沒有。這與AIP的表現(xiàn)正好相反。對于具體的某種類型的病理表現(xiàn)分述如下。(1)UIP：其最大的特點是：當(dāng)轉(zhuǎn)換低倍鏡視野時，正常肺組織、間質(zhì)纖維化、炎癥細胞浸潤和蜂窩樣改變盡顯鏡下。大部分纖維組織由大量嗜酸成片狀痕跡或伴蜂窩樣改變。在蜂窩狀擴大的氣腔中，支氣管上皮細胞或織、中性粒細胞及其他炎癥細胞。肺泡之間有由膠原和不同數(shù)量的慢性炎分的膠原組織構(gòu)成的它揭示出纖維化的“陳舊性”；但也有些區(qū)域會file:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 812 頁）2008-4-27 16:09:44CD出現(xiàn)活化的成纖維細胞的聚集，它體現(xiàn)出纖維化尚處于活動期；此種“新舊

23、”纖維化同時出現(xiàn)于標(biāo)本中的表現(xiàn)是診斷UIP的關(guān)鍵。整個標(biāo)本中，炎癥反應(yīng)通常只呈中等程度，主要以淋巴細胞為主，其次是巨噬細胞及中性粒細胞。這些炎癥細胞主要出現(xiàn)在膠原沉積區(qū)域或蜂窩樣變化的區(qū)域，這與人們所推測的不明原因的慢性炎癥引起慢性纖維修復(fù)是P、尤其是UIP發(fā)病機制的假設(shè)相吻合。對偶爾出現(xiàn)的急性加重的UIP病例，除病理D 癥細胞所致的增厚的肺泡壁分隔。雖然大部分的纖維化區(qū)域是由無細胞成CD增生的型肺泡上皮細胞覆蓋于氣腔表面；氣腔中多含有濃縮的黏液組D 性膠原及少許相應(yīng)的炎癥或基質(zhì)細胞組成。膠原的沉積增厚了肺泡壁并形CDD CDDfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html表現(xiàn)外

24、，臨床表現(xiàn)也是有力的鑒別手段。(2)DIP：最大的特點是大量巨噬細胞聚集于肺泡腔，宛如肺泡上皮細胞大量脫落，故而得名。實際上，這些細胞多為單個核細胞，也有少量分散的多核巨細胞存在。肺泡壁上的肺泡上皮細胞呈增生形態(tài)。肺泡間隔因膠原的沉積和少量炎性細胞的浸潤而呈輕、中度增寬。在低倍鏡下，DIP的表現(xiàn)很是單一，不僅不存在成纖維細胞聚集區(qū)，蜂窩樣改變也很少出現(xiàn)；這與UIP的組織學(xué)特點形成了鮮明的對照。DIP和AIP的特異性指征，自然也就無法納入上述的任何一種類型。近一泡間質(zhì)中的慢性炎癥細胞包括：淋巴細胞和大量漿細胞；這些細胞的浸潤易識別，也被認為是NSIP的特異表現(xiàn)。另外40%的NSIP病例，其炎癥細

25、胞而鑒別的要點是標(biāo)本的總體變化相當(dāng)一致，沒有明顯的蜂窩樣變，成纖維彌散存在；但是沉積區(qū)中很少見到活躍的成纖維細胞，而多為成熟的膠原束；所以與AIP也很易鑒別。2.ARDS 其組織學(xué)特征為肺間質(zhì)水腫和DAD。而AIP的病理表現(xiàn)就是file:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 912 頁）2008-4-27 16:09:44CDDAD的增殖或機化期的表現(xiàn)，所以兩者在臨床表現(xiàn)和組織上均難以鑒別。但ARDS多有原發(fā)病及明確的病因，如感染、外傷等，故ARDS的診斷不應(yīng)依賴肺活檢，結(jié)合臨床對典型病例不難診斷。有部分學(xué)者仍推測AIP緣于某些病毒的感染且屬于ARDS范疇，遺憾的是至今也無任

26、何證據(jù)。所以Ash認為，對兩者的鑒別有時需做大量工作來尋找ARDS的病因。從這里D CD細胞聚集區(qū)也很少見。另外所剩的10%以間質(zhì)膠原沉積為主，它可局限或D 的浸潤和纖維化的程度基本相近；但有時，這種表現(xiàn)也不易與UIP區(qū)分。CD密度在所有類型的P中被認為是最高的。所以，這種表現(xiàn)在組織學(xué)上極D 半的NSIP標(biāo)本以間質(zhì)炎癥為主，纖維化的程度較輕甚至缺如。浸潤于肺CD (3)NSIP：肺泡壁中的炎癥和纖維化的程度變化較大，缺乏診斷UIP、Dfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html我們可看出為何有些書籍將AIP稱為特發(fā)性ARDS，以及臨床上會將AIP誤認為是ARDS。目前看來，二者

27、是有區(qū)別的。病因是一方面，另一方面是在運用糖皮質(zhì)激素后，AIP的預(yù)后可望改善，而ARDS對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)常屬無效。3.閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP) 發(fā)病較急，但進展緩慢。X線胸片上雙肺多發(fā)性斑片影在病程中常有明顯的游走。胸部CT可見層狀或結(jié)節(jié)狀分布的密度增高區(qū)，不見血管影像，其邊緣區(qū)域有“氣狀征”。病理特點是阻塞性細支氣管炎，有肉芽組織堵塞于擴大的小氣道內(nèi)，有時延伸至肺泡管；肺泡壁及間隔有以單核細胞為主的浸潤；這些改變多局限于次小葉范圍。影像及病理學(xué)的病變區(qū)和正常區(qū)界限分明，通常不會與AIP混淆。由于DAD具有機化期，所以在極少見的情況下會出現(xiàn)BOOP和NSIP的病理表現(xiàn)與A

28、IP無法區(qū)分的情況。此時，病史及臨床表現(xiàn)就成為鑒別診斷的要點。手段。綜合有限的文獻資料，可以認為，AIP是一種具有潛在逆轉(zhuǎn)可能的或僅有少許條索狀陰影。本病對腎上腺皮質(zhì)激素反應(yīng)尚好，而且應(yīng)該早定后方逐漸減量，維持時間當(dāng)視病情發(fā)展而定，但療程不宜短于1年。如file:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html（第 1012 頁）2008-4-27 16:09:44CD果減量過程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)當(dāng)重新加大劑量以控制病情。如果病情兇險，可使用沖擊療法：靜脈注射甲潑尼龍5001000mg/d，持續(xù)35天；病情穩(wěn)定后再改為口服。此外，還有聯(lián)合運用免疫抑制劑如甲潑尼龍250mg/d 環(huán)磷酰胺150

29、0mg/d 長春新堿2mg而取得滿意療效的報道。 既然將AIP劃歸P范疇，那么間質(zhì)成纖維細胞的增殖活化作用應(yīng)視為極為重要的發(fā)病機制。從病理學(xué)的電鏡所見，部分區(qū)域肺泡腔內(nèi)滲出物D 期、大量和長期地運用。用法：潑尼松4080mg/d，持續(xù)3個月，病情穩(wěn)CD急性肺損傷性疾病，如在病變早期及時治療可完全康復(fù)而不遺留肺部陰影D 治療：由于對病因和發(fā)病機制尚知之甚少，所以對本病并無特異性的治療CDD CDDfile:/C|/html/呼吸科/急性間質(zhì)性肺炎.html的“滲入間隔”也必然會伴有纖維化的發(fā)生。所以，糖皮質(zhì)激素的運用應(yīng)該對抑制纖維化的發(fā)生起重要作用。當(dāng)然，單純的藥物治療是遠遠不夠的，急速惡化的呼吸功能衰竭往往是主要的致命因素，所以，機械通氣通常是必須的。如果肺泡的塌陷可以明顯促進纖維化的發(fā)生、發(fā)展并且加重肺泡間