皮膚血管炎的識別

1、皮膚血管炎講課提綱概念：病理臨床表現(xiàn)鑒別診斷2概念皮膚血管炎既可以單純發(fā)生于皮膚，也可以表現(xiàn)為系統(tǒng)性疾病的皮膚表現(xiàn)；皮疹直觀、多樣，一般呈圓形或類圓形，伴有疼痛或癢感 ，包括紅斑、丘疹、紫癜、皮下結(jié)節(jié)、水皰、血皰、壞死及潰瘍等缺血的表現(xiàn)：蒼白，皮溫下降，無脈3臨床表現(xiàn)一 般而言，皮膚血管炎的皮損好發(fā)于下肢，特別是懸垂位或著緊身服部位，而上肢、軀干和頭頸部少見，如果出現(xiàn)，則提示病情嚴重或伴有系統(tǒng)性血管炎4皮損類型與受累血管大小有關(guān)小血管炎：累及真皮淺層的毛細血管、毛細血管后細靜脈和非肌性細動脈，如變應(yīng)性皮膚血管炎和過敏性紫癜，標志性臨床表現(xiàn)為可觸及性紫癜，也可有瘀點、水皰、膿皰、風團和裂片狀出血

2、等；中等大血管炎：累及真皮網(wǎng)狀層深部接近皮下脂肪處的肌性小動脈，代表性疾病是結(jié)節(jié)性多動脈炎和川崎病，皮損為網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)、潰瘍、壞死或指(趾)壞疽；累及小、中血 管：主要有顯微鏡下多動脈炎、Wegener肉芽腫病和Churg一Strauss綜合征：大血管炎：皮膚不是主要受累器官，常出現(xiàn)肢體或頜跛行(jawclaudication)、雜音、脈搏減弱及頭痛等如Takayasu病和巨細胞動脈炎混合型：大、中、小：百塞病，cogan、56病理廖文俊，李承新，王 雷，臨床皮膚科雜志2012年41卷第8期JClinDermatol，August2012 V0141，N08紅斑、丘疹及風團樣損害在組織病

3、理上表現(xiàn)為真皮淺層血管周圍稀疏的中性粒細胞浸潤，伴核塵和紅細胞外溢；瘀斑和浸潤性紅斑提示真皮淺層小血管壁纖維蛋白樣變性和血管損傷，而真皮網(wǎng)狀層小血管受累則表現(xiàn)為可觸及性紫癜、水皰(大皰)或血皰性皮損；潰瘍、結(jié)節(jié)、凹陷性瘢痕或網(wǎng)狀青斑提示真皮和皮下脂肪交界處或皮下脂肪的肌性動脈受累。78皮膚病理要選好取材部位，注意要深達皮下脂肪層，血管炎組織病理學多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細胞腫脹、血管壁及周圍纖維蛋白樣物質(zhì)沉積、細胞浸潤和碎裂及血管外紅細胞，肉芽腫，免疫熒光同時要區(qū)別是否有血管本身受累，是血管炎還是血管病，有無伴發(fā)脂膜炎，此外還要注意受累血管大小、深度及浸潤的細胞類型。9101112熒光48h內(nèi)的皮損直

4、接免疫熒光檢查lOO發(fā)現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積，48，72h皮損陽性率約70，72h后多為陰性，但50能發(fā)現(xiàn)補體沉積。13直接熒光缺乏免疫復合物或少IgG和(或)c3，即少免疫性血管炎見于Wegener肉芽腫病、ChurgStrauss綜合征和顯微鏡下多動脈炎：IgG、IgM、IgA和(或)c3沉積于血管壁及其周圍是免疫復合物介導血管炎的特征(皮膚白細胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血癥性血管炎)，最常見的是c3，隨后依次是IgM、IgA和IgG，也常見纖維蛋白原沉積。免疫球蛋白的類型和沉積模式有助于診斷：以IgA為主的血管壁沉積見于過敏性紫癜，特別是腎臟受累的患者：基膜帶或角質(zhì)形成細胞核著色(多為Ig

5、G)見于結(jié)締組織病性血管炎如狼瘡性血管炎：在蕁麻疹性血管炎，基膜帶著色C1q見于并發(fā)結(jié)締組織病和低補體血癥的患者；IgM沉積于血管也見于伴有循環(huán)類風濕因子或單克隆IgM的血管炎如類風濕血管炎和冷球蛋白血癥性血管炎。141516病理-皮膚過敏性紫癜Granular deposition of IgA in dermal capillaries ofpatient as seen on direct immunofluorescence.17鑒別診斷變應(yīng)性血管炎低補體性 蕁麻疹血管炎冷球蛋白血癥性血管炎色素性蕁麻疹（肥大細胞增生）色素性紫斑白細胞碎裂性血管炎（Leucocytoclastic va

6、sculitis， LCV） :18變應(yīng)性血管炎19變應(yīng)性血管炎-IgG20熒光：IgM低補體性 蕁麻疹血管炎21色素性蕁麻疹（肥大細胞增生）22色素性紫斑232425嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）顯微鏡下多血管炎-ANCA陽性26PAN（結(jié)節(jié)性多動脈炎）27網(wǎng)狀青斑：28紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性多動脈炎，抗磷脂綜合癥淋巴細胞性血管炎一般認為血管周圍及血管壁淋巴細胞浸潤，伴纖維蛋白樣變性即可診斷為淋巴細胞性血管炎，輔助診斷依據(jù)包括淋巴細胞核塵、細動脈內(nèi)皮下及血管壁淋巴細胞浸潤和組織缺血壞死。淋巴細胞性血管炎主要表現(xiàn)為3種形式：淋巴細胞性血管內(nèi)膜 炎：表現(xiàn)為中、小血管內(nèi)膜增生、管腔狹窄或閉塞、梗死，

7、見于 肌性血管壁炎性細胞浸潤，Sneddon綜合征、血栓閉塞性脈管炎、川崎病及硬化性結(jié)締組織苔蘚樣淋巴細胞性血管炎：表現(xiàn)為血管壁纖 維蛋白樣變性、紅細胞外溢、苔蘚樣空泡樣界面皮炎及淋巴細 胞浸潤，見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移植物抗宿主反應(yīng)、凍瘡 樣紅斑狼瘡、苔蘚樣藥疹、凍瘡及Degos病等；圍管性(或血管 破壞性)淋巴細胞性血管炎：單純的淋巴細胞介導的血管破壞 及圍管性浸潤多見于皮膚淋巴瘤如圍管性T細胞淋巴瘤、蕈樣肉芽腫、淋巴瘤樣丘疹病及慢性淋巴細胞性白血病，也可見于 結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎如狼瘡性血管炎及白塞綜合征。293031種痘樣水泡病-EB病毒感染種痘樣水泡病-淋巴瘤繼發(fā)性血管炎其他結(jié)

8、締組織?。篠LE，皮肌炎，JIA等3233皮膚狼瘡帶皮肌炎：寡（無）肌病皮肌炎34感染模擬血管炎：包括梅毒性血管炎、細菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎如SBE，流腦，EBV，CMV，DIC等35363738伴隨血管炎（incidental vasculitis)出現(xiàn)在外傷或手術(shù)潰瘍底部的中性粒細胞性小血管炎并不少見，這是一種繼發(fā)性血管損傷，需與原發(fā)性血管炎鑒別嗜中性皮?。╯weet）也可表現(xiàn)為中性粒細胞介導的血管破壞，類似白細胞碎裂性血管炎但此時出現(xiàn)的伴隨血管炎發(fā)生于真皮內(nèi)彌漫性中性粒細胞浸 “膿皰”性皮炎伴表皮內(nèi)或表皮下中性粒細胞性微膿腫中的血管，而非像真性白細胞碎裂性血管炎的圍管性中

9、性 粒細胞浸潤。39假性血管炎包括各種原因引起的血管內(nèi)皮損傷及血凝纖維系統(tǒng)異常導致的高凝狀態(tài)；假性血管炎臨床表現(xiàn)復雜多樣，可類似巨細胞性動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎或白細胞碎裂性血管炎；正確診斷假性血管炎并與真性血管炎相鑒別，對于患者的治療和預(yù)后十分重要。40假性血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎樣病變心房黏液瘤：是最常見的心臟原發(fā)性腫瘤， 皮膚表現(xiàn)有指端紫紺、紅斑、丘疹、面部毛細血管擴張、腹部網(wǎng)狀青斑，也可見甲下裂片形出血、潰瘍、紫色匐行性環(huán)狀皮損、瘀點。皮損活檢可見黏液樣物質(zhì)阻塞血管?；颊呖捎胸氀?、白細胞增高、血小板減少、低補體血癥、血細胞沉降率增快、自身抗體等，影像學檢查顯示節(jié)段性動脈瘤和狹窄，無論臨床表

10、現(xiàn)或影像學檢查均與結(jié)節(jié)性多動脈炎非常相似。纖維肌性發(fā)育不良：是一種非動脈粥樣硬化、非炎癥性血管病變，累及中小血管，主要發(fā)生于青年女性，原發(fā)于腎臟及頸頜部動脈，也可見于髂動脈、鎖骨下動脈及內(nèi)臟血管。影像學特征為“串珠樣”改變。一般無全身癥狀，偶可聞及腹主動脈或頸動脈雜音。高血壓、缺血性疼痛如腹痛，以及由于受累血管阻塞、剝離、破裂所導致的缺血是主要臨床表現(xiàn)。急性危象時可出現(xiàn)全身癥狀，化驗檢查可有炎癥指標的增高，容易誤診為結(jié)節(jié)性多動脈炎。41假性血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎樣病變遺傳性疾?。盒蜕窠?jīng)纖維瘤病、型EhlerDanlos綜合征、彈性纖維假黃瘤、馬凡綜合征、LoeysDietz綜合征等亦可出現(xiàn)類似

11、結(jié)節(jié)性多動脈炎的血管、皮膚改變及影像學特點。膽固醇栓塞：最容易與血管炎混淆的是從動脈粥樣硬化斑塊中脫落的栓塞。栓子主要由膽固醇、鈣化碎片、纖維及血栓等成分構(gòu)成，當它停留在某處血管后（最常見受累臟器為腎、胰、脾），可因阻塞而引起炎癥反應(yīng)。栓塞的最初幾天，組織學上可能沒有膽固醇裂隙，容易誤診為急性壞死性血管炎。急進性腎功能衰竭、高血壓和皮膚損害是常見的臨床表現(xiàn)。皮膚表現(xiàn)有指端紫紺、網(wǎng)狀青斑、潰瘍、受累區(qū)域壞疽，其他表現(xiàn)包括低熱、不適、體重減輕和頭痛?；炇景准毎龈摺⑹人崃＜毎龆?、低補體血癥、血細胞沉降率增快、抗核抗體、類風濕因子、尿液檢查示嗜酸粒細胞尿、白細胞、紅細胞計數(shù)增多、蛋白尿，類似于結(jié)

12、節(jié)性多動脈炎。4243神經(jīng)纖維瘤病假性血管炎：LCV抗磷脂抗體綜合征和Sneddon綜合征（皮膚血栓性損害合并腦血管意外）：抗磷脂抗體可誘導血栓形成，血栓可見于任何組織器官的動脈、靜脈和小血管，在皮膚上可出現(xiàn)紫癜、瘀斑、壞死、潰瘍、肢端壞疽、網(wǎng)狀青斑等。病理可見中、小動脈內(nèi)血栓，但血管壁及其周圍無炎細胞浸潤。壞血?。?皮膚表現(xiàn)為雙側(cè)小腿瘀點，圍繞毛囊分布，伴斷裂的“螺旋”狀毛發(fā)。由于前膠原缺乏羥基化，膠原脆弱、不穩(wěn)定、不能形成網(wǎng)紋狀結(jié)構(gòu)，使毛細血管脆性增加，傷口愈合緩慢，可發(fā)生水腫、關(guān)節(jié)痛、滑膜炎，常誤診為系統(tǒng)性血管炎。青斑血管?。╨ivedoid vasculopathy）：又稱為白色萎縮、節(jié)段性透明性血管炎、青斑血管炎，曾認為是一種與免疫復合物相關(guān)的疾病。由于可伴發(fā)于結(jié)締組織病，因此，容易與類風濕性血管炎混淆。目前研究發(fā)現(xiàn)，青斑血管病存在高凝狀態(tài)，包括V因子Leiden突變、凝血酶原20210A突變、蛋白S缺乏、高同型半胱氨酸血癥及狼瘡抗凝物質(zhì)等，目前認為是一種非炎癥性血栓閉塞性疾病。44假性血管炎：組織細胞增生癥45副腫瘤性血管炎