過敏性紫癜診療規(guī)范

1、過敏性紫癜過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征，是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于28歲的兒童，男孩多于女孩；一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。【病因】本病的病因尚未明確，雖然食物過敏（蛋類、乳類、豆類等），藥物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（細(xì)菌、病毒、寄生蟲等）、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與過敏性紫癜發(fā)病有關(guān)，但均無確切證據(jù)?！景l(fā)病機(jī)理】B淋巴細(xì)胞多克隆活化為其特征，T淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞CD40配體（CD40L）過度表達(dá)，促進(jìn)B淋巴細(xì)胞分泌大量IgA和IgE。3050患兒血清IgA濃度升高，急性期外周血IgA+B淋巴細(xì)

2、胞數(shù)、IgA類免疫復(fù)合物或冷球蛋白均增高。IgA、補(bǔ)體C3和纖維蛋白沉積于腎小球系膜、皮膚和腸道毛細(xì)血管，提示本病為IgA免疫復(fù)合物疾病。血清腫瘤壞死因子-和IL-6等前炎癥因子升高。本病家族中可同時(shí)發(fā)病，同胞中可同時(shí)或先后發(fā)病，有一定遺傳傾向，部分患兒為HLA-DW35遺傳標(biāo)志或C2補(bǔ)體成分缺乏者。綜上所述，過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)理可能為：各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個(gè)體，激發(fā)B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。【病理】過敏性紫癜的病理變化為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動(dòng)脈。血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細(xì)胞浸潤，周圍散

3、在核碎片。間質(zhì)水腫，有漿液性滲出，同時(shí)可見滲出的紅細(xì)胞。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主免疫復(fù)合物沉積。過敏性紫癜腎炎的病理改變：輕者可為輕度系膜增生、微小病變、局灶性腎炎，重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。腎小球IgA性免疫復(fù)合物沉積也見于IgA腎病，但過敏性紫癜和IgA腎病的病程全然不同，不似同一疾病?！九R床表現(xiàn)】多為急性起病，各種癥狀可以不同組合，出現(xiàn)先后不一，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前13周常有上呼吸道感染史，可伴有低熱、食欲不振、乏力等全身癥狀。1皮

4、膚紫癜。反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見于四肢及臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)較多，面部及軀干較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。皮膚紫癜一般在46周后消退，部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月后又復(fù)發(fā)。2胃腸道癥狀。約見于2/3病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，嘔血少見。部分患兒可有黑便或血便，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。3關(guān)節(jié)癥狀。約1/3病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)

5、腫痛，活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。4腎臟癥狀。3060病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。腎臟癥狀多發(fā)生于起病1個(gè)月內(nèi)，亦可在病程更晚期，于其他癥狀消失后發(fā)生，少數(shù)則以腎炎作為首發(fā)癥狀。癥狀輕重不一，與腎外癥狀的嚴(yán)重度無一致性關(guān)系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。雖然有些患兒的血尿，蛋血尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。5其他表現(xiàn)。偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語。出血傾向包括鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等。偶而累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎和心包

6、炎，累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫，哮喘、肺出血等?！驹\斷要點(diǎn)】1周圍血象。白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可增高；除非嚴(yán)重出血，一般無貧血。血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高，出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。2尿常規(guī)?？捎屑t細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。3大便隱血試驗(yàn)陽性。4血沉輕度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可輕度升高；C3、C4正?；蛏?；抗核抗體及類風(fēng)濕因子陰性；重癥血漿黏度增高。5腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊，頭顱MRI對(duì)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診，腎臟癥狀較重和遷延者可行腎穿刺以了解病情給予相應(yīng)治療。典型病例診斷不難，若臨床

7、表現(xiàn)不典型，皮膚紫癜未出現(xiàn)時(shí)，容易誤診為其他疾病，需與特發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、敗血癥、其他腎臟疾病和外科急腹癥等鑒別?！局委煛?一般治療 臥床休息，積極尋找和去除致病因素，如控制感染，補(bǔ)充維生素。有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑。腹痛時(shí)應(yīng)用解痙劑，消化道出血時(shí)應(yīng)禁食，可靜脈滴注西咪替丁每日2040mg/kg，必要時(shí)輸血。2糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 急性期對(duì)腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后。潑尼松每日12mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍每日（510mg/kg）靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。重癥過敏性紫癜腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。3抗凝治療（1）阻止血小板聚集和血栓形成的藥物：阿司匹林每日35 mg/kg，或每日2550 mg，每天一次服用；雙嘧達(dá)莫每日35 mgkg，分次服用。（2）肝素：每次0.51 mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持續(xù)7天。（3）尿激酶：每日10003000 u/kg靜脈滴注。（4）其他：鈣通道拮抗劑如硝苯地平每日0.51.0 mg/kg，分次服用，非甾體抗炎藥如吲哚美辛每日23 mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢復(fù)。中成藥如貞芪扶正沖劑、復(fù)方丹參片、銀杏葉片，口服36個(gè)月，可補(bǔ)腎益氣和活血化淤。【預(yù)后】