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1、妊娠合并急性脂肪肝妊娠合并急性脂肪肝2016.9.22命名 1934年Stande及Gadden首次報(bào)道 1940年Sheehan明確了病理組織學(xué)特征,命名為妊娠期急性黃色肝萎縮 1956年Moore又命名為妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of presnancy AFLP) 目前國(guó)內(nèi)外均采用Moore的命名為AFLP病因1、AFLPP好發(fā)于營(yíng)養(yǎng)不良的婦女,可能是急性營(yíng)養(yǎng)障礙,導(dǎo)致脂肪氧化物缺乏或脂肪轉(zhuǎn)化有關(guān)的酶系統(tǒng)功能受損,引起脂肪代謝障礙。2、AFLP發(fā)生于妊娠晚期,終止妊娠后才有治愈希望,推測(cè)妊娠引起激素變化,使脂肪代謝發(fā)生障礙,游離脂肪貯存于肝細(xì)胞和腎、胰、腦組織
2、中。病因3、雌激素使甘油三酯在肝臟中合成增加,引起高脂血癥,并隨妊娠后期而加重,對(duì)病死者游離脂肪酸測(cè)定,比正常人高8-10倍。4、先天性遺傳;5、病毒感染、中毒、藥物(四環(huán)素)、妊高癥等因素致線粒體脂肪酸氧化的損害作用有關(guān)。臨床表現(xiàn)1、多見初孕婦,好發(fā)于28-40周,平均36周,妊高癥、多胎、男性胎兒易發(fā),比例為3:1;2、起病急,80%聚發(fā)持續(xù)性惡心、嘔吐伴上腹疼痛、厭油膩等消化道癥狀;3、一周后出現(xiàn)黃疸,鞏膜、皮膚黃染,尿色深黃。臨床表現(xiàn)4、AFLP導(dǎo)致死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn),胎死宮內(nèi)后病情急劇惡化;5、全身出血傾向;6、肝腎綜合征,腎功能衰竭,表現(xiàn)為少尿、無尿、急性氮質(zhì)血癥。臨床表現(xiàn)7、不同程
3、度的意識(shí)障礙,主要急性肝衰表現(xiàn),黃疸加深后精神錯(cuò)亂,嗜睡、昏迷。8、肝濁音界縮小,肝區(qū)叩痛(+),腹水癥(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查1、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,15.0*109/L,最高達(dá)50-60*109/L;血小板減少100*109/L。可見幼紅細(xì)胞,來源于肝內(nèi)骨髓外造血灶,這一特征是診斷AFLP的敏感指標(biāo)。2、血清膽紅素增高,多在171Umol/L左右,中毒黃疸者342Umol/L,以直接膽紅素為主;3、尿膽紅素多為(-);4、血清肝酶中度升高實(shí)驗(yàn)室檢查5、血清白蛋白減少6、低血糖,甚至可低于2.8MMOI/L7、肌酐、尿素氮升高8、血尿酸升高,早期診斷有幫助9、凝血功能障礙,DIC,血小板減少,纖維蛋白
4、原減少,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),F(xiàn)DP增多。10、血氨增高,肝昏迷。肝穿病例 AFLP的確診有賴于肝穿病理結(jié)果。 病理特點(diǎn)是:肝臟呈彌漫性的脂肪變性,肝細(xì)胞腫脹,胞質(zhì)內(nèi)充滿脂肪滴,肝小葉結(jié)構(gòu)較完整,無明顯的肝細(xì)胞壞死及炎癥反應(yīng)。影像學(xué)檢查 B超 肝內(nèi)彌漫性高密度區(qū),回聲強(qiáng)弱不均,呈現(xiàn)雪花狀,呈脂肪肝波型。亮肝征亮肝征 CT MRI顯示多余的脂肪,肝實(shí)質(zhì)呈均勻一致的密度減低。鑒別診斷1、AFLP與重癥肝炎2、先兆子癇3、HELLP綜合癥4、妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥AFLP診斷要點(diǎn)1、發(fā)病時(shí)間:多發(fā)生于初孕婦,妊娠30-38周常見。2、癥狀:嚴(yán)重惡心、嘔吐乏力、上腹脹痛。3、隨即黃疸、癥狀加重,無瘙癢,可出現(xiàn)
5、昏迷。4、實(shí)驗(yàn)室檢查:總膽紅素升高,以直接膽紅素為主,低血糖,肝酶輕中度升高,凝血功能障礙,淀粉酶可升高,血氨升高。5、肝穿病理:肝小葉彌漫性脂肪變性,但無肝細(xì)胞廣泛壞死。AFLP的治療 產(chǎn)科的處理: 一旦臨床診斷AFLP應(yīng)迅速終止妊娠AFLP的治療 對(duì)癥處理 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)低血糖、凝血功能及肝性腦病出現(xiàn)凝血功能障礙時(shí),輸大量新鮮冰凍血漿,血小板,凝血酶原復(fù)合物AFLP的治療 對(duì)癥處理 腎功能衰竭無尿者行血透或血漿置換。腎上腺皮質(zhì)激素短期使用可保護(hù)腎小管上皮(氫考200-300mg靜滴)預(yù)防感染AFLP的預(yù)后 1970年前認(rèn)為AFLP罕見、發(fā)病率低、孕產(chǎn)婦死亡率高達(dá)92%; 1980年前發(fā)病率約為1/1000000,母兒死亡率高達(dá)85%; 近10年為1/6000-10000,孕產(chǎn)婦死亡率降至10-18%,圍產(chǎn)兒死亡率為15-23%; 近8年我院治療1
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