先心病診療指南

1、臨 床 診 療 指 南 先心病局部目 錄第一章 病癥篇1第一節(jié) 呼吸困難1第二節(jié) 青紫1第二章 疾病篇3第一節(jié) 動脈導(dǎo)管未閉3第一節(jié) 房間隔缺損5第三節(jié) 卵圓孔未閉8第四節(jié) 室間隔缺損9第五節(jié) 主動脈瓣狹窄14第六節(jié) 先天性冠狀動脈瘺20第三章 根本操作技術(shù)23第一節(jié) 心臟導(dǎo)管術(shù)23第二節(jié) 先天性心臟病心血管造影25第三節(jié) 經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)26第一章 病癥篇第一節(jié) 呼吸困難呼吸困難Dyspnea是心臟病最常見的病癥之一。患兒安靜休息時常無呼吸困難，而在活動后出現(xiàn)呼吸困難，重者休息或輕度活動都出現(xiàn)呼吸困難。除有呼吸頻率增加外，尚有強度和節(jié)律的改變。嬰兒表現(xiàn)為呼吸淺快，吸吮乏力，吃奶數(shù)口就停歇，

2、且易嘔吐、嗆奶，出汗多，常喜歡豎抱。年長兒那么表現(xiàn)為呼吸短促，費力，自覺空氣不夠。小兒突發(fā)性呼吸困難要注意急性肺水腫和左心衰竭?？沙霈F(xiàn)端坐呼吸、夜間發(fā)作性呼吸困難、心源性哮喘等表現(xiàn)。主要見于患大量左向右分流的先天性心臟病患兒，如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、完全性心內(nèi)膜墊缺損等。第二節(jié) 青紫青紫Cyanosis是青紫型先天性心臟病如大血管錯位，法樂氏四聯(lián)癥等的突出表現(xiàn)?？捎诔錾蟪掷m(xù)存在，也可于出生后三至四個月逐漸明顯，在口唇、指趾甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉平時并無青紫，只是在活動、哭鬧、屏氣或患肺炎時才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動脈高壓和右心衰竭時可出現(xiàn)

3、持續(xù)青紫。青紫有中央型、周圍型及差異性之分。中央型青紫是由于動脈血氧飽和度下降所引起，常低于85%，表現(xiàn)為全身皮膚、粘膜均青紫，以四肢末端、面頰及口腔粘膜明顯，并有眼結(jié)膜充血。中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性為先天性心臟病中右心系統(tǒng)的血液分流入左心系統(tǒng)，如法樂氏四聯(lián)癥、肺靜脈畸形引流、三尖瓣閉鎖等均見明顯青紫，吸氧后不能緩解。而因呼吸系統(tǒng)的疾患如肺炎、肺氣腫、肺泡通氣缺乏、氧彌散障礙等情況，因低氧飽和度的血回流入左心至動脈系統(tǒng)，亦可以出現(xiàn)中央青紫，吸氧后可緩解或減輕，為肺源性，可以此鑒別。如動脈導(dǎo)管未閉伴重度肺動脈高壓，可以出現(xiàn)肺動脈內(nèi)的低氧血流入動脈系統(tǒng)，因動脈導(dǎo)管的位置位于降主動脈上

4、段即主動脈峽部，故只流入下肢，因此上肢不出現(xiàn)青紫，而下肢出現(xiàn)青紫，另外主動脈弓離斷亦會出現(xiàn)這種情況，稱為差異性青紫。1. 咳嗽咳嗽是呼吸道疾病的常見病癥，但心臟病患者也常發(fā)生。左心衰、肺淤血、肺水腫以及左向右分流肺充血時，均可引起咳嗽。左房擴大壓迫支氣管壁也可引起咳嗽。肺動脈擴張壓迫左喉返神經(jīng)時可引起聲音嘶啞和破鑼聲咳嗽。在肺充血及肺淤血的根底上，輕微的上呼吸道感染很容易引起支氣管炎和肺炎。2. 生長發(fā)育緩慢先天性心臟病由于大量左向右分流，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，多會出現(xiàn)生長發(fā)育緩慢，體重不增，有消瘦等。青紫型先天性心臟病患者組織器官供氧缺乏及反復(fù)心力衰竭所致心排量減少、體循環(huán)量缺乏，亦常有生長

5、發(fā)育緩慢和活動耐力減退表現(xiàn)。輕型畸形生長發(fā)育可在正常范圍，非青紫者體重增長慢較身長明顯，而青紫者兩者均落后。假設(shè)能早期治療，生長發(fā)育那么可趕上健康兒童，如治療過晚，即使以后糾正體格瘦小亦難改變。第二章 疾病篇第一節(jié) 動脈導(dǎo)管未閉一、定義動脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的重要通道，出生后大約10-15小時發(fā)生功能性閉合，80%在生后3個月解剖性關(guān)閉，假設(shè)持續(xù)開放并產(chǎn)生一系列病理生理改變，即稱動脈導(dǎo)管未閉。二、診斷【診斷要點】1. 病史與體征導(dǎo)管細小者臨床上可無病癥。導(dǎo)管粗大者影響生長發(fā)育，體格瘦小、無力、疲乏、多汗，易合并呼吸道感染，如合并肺動脈高壓，肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)可引起聲嘶。查體胸骨左緣2-3

6、肋間可聞及連續(xù)性機器樣雜音，以收縮期為主，向頸背部傳導(dǎo)。分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。合并肺動脈高壓時P2亢進。由于肺動脈分流使主動脈舒張壓下降，脈壓差大，可出現(xiàn)周圍血管征，如水沖脈、甲床毛細血管搏動等。中度肺動脈高壓時，可出現(xiàn)差異性青紫。2. 輔助檢查心電圖：導(dǎo)管細小者心電圖大致正常。導(dǎo)管粗大者可出現(xiàn)不同程度的左室肥大；伴有肺動脈高壓可出現(xiàn)左右室肥大，嚴重者甚至僅見右室肥厚。胸片：導(dǎo)管細小者可正常。導(dǎo)管粗大者左心室增大，左心房增大，肺血增多，肺動脈段突出。超聲心動圖：二維超聲心動圖的胸骨旁、胸骨上及劍突下等切面可觀察到未閉的動脈導(dǎo)管。彩色多普勒可提高超聲心動圖

7、診斷的敏感性，能直接顯示動脈導(dǎo)管的異常分流束，分流束的寬反映導(dǎo)管的內(nèi)徑?！咎厥鈾z查】CTA和MRA：CT依靠增強掃描橫斷位圖像上見到連接于降主動脈上端和肺動脈間的高密度血管影。造影增強磁共振血管成像序列重組可從矢狀位、左前斜位和橫斷位等多個角度顯示動脈導(dǎo)管未閉。同時對于其他伴隨畸形如主動脈縮窄等也能較好地顯示或排除。心導(dǎo)管檢查：當(dāng)肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時有必要行此檢查，可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量較右室高。有時心導(dǎo)管可從肺動脈通過未閉的動脈導(dǎo)管插入降主動脈。心血管造影：用右心造影導(dǎo)管經(jīng)右心途徑由未閉的動脈導(dǎo)管插到降主動脈，在導(dǎo)管開口以下1.0-1.5cm處造影；或用豬尾造影導(dǎo)管經(jīng)左心途徑由股

8、動脈插管至降主動脈造影。造影投照體位以左側(cè)位最正確?！捐b別診斷】1. 主、肺動脈隔缺損與動脈導(dǎo)管未閉有類似的雜音性質(zhì)和血液動力學(xué)改變。主肺動脈隔缺損的雜音位置偏低，患者易較早出現(xiàn)肺動脈高壓，主動脈造影見主動脈后壁有造影劑通過，超聲波檢查也有助于鑒別。 2. 主動脈竇瘤破入右心本病突然發(fā)病，出現(xiàn)胸痛，呼吸困難，咳嗽等。病程進展較快。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)破入處血氧含量高，升主動脈造影見主動脈竇影模糊，主動脈、左心室或房與肺動脈同時顯影。超聲心動圖顯示左室內(nèi)徑增大，二尖瓣活動速度增快輻度增大、主動脈前壁于舒張早期向右室流出道膨出，肺動脈，右心室及左心房內(nèi)徑增大，假設(shè)竇瘤破裂可見異常分流。 3. 室上嵴

9、上型室間隔缺損位于主動脈瓣下，使主動脈瓣失去支持而致主動脈瓣關(guān)閉不全，需注意與動脈導(dǎo)管未閉，主動脈竇瘤破入右心、主肺動脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流，升主動脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影。 三、分型按動脈導(dǎo)管的形態(tài)一般分為五型：1. 管型 導(dǎo)管連接主動脈和肺動脈的兩端直徑一致，導(dǎo)管長度多在4-10mm。臨床最常見。2. 漏斗型 導(dǎo)管長度與管型相似，近主動脈短促大，向肺動脈端逐漸變窄。3. 窗型 肺動脈和主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。臨床少見。4. 啞鈴型 導(dǎo)管中部細而兩端粗。5. 瘤型 導(dǎo)管兩端細而中部呈瘤樣擴張，管壁薄而脆。臨床少見。四、治療內(nèi)科治療：未

10、成熟兒、新生兒期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延遲關(guān)閉，發(fā)生心力衰竭，除強心劑、利尿劑外，給予前列腺素合成酶阻斷劑消炎痛每次0.2mgkg，每日3次口服，累積量不超過0.6mgkg。對于出生1周內(nèi)的早產(chǎn)兒、新生兒關(guān)閉PDA有效率可達6080。消炎痛有致一過性血尿、腎功能障礙、出血等副作用，因此用藥過程中要密切觀察。對于無效病例或出生2周以上早產(chǎn)兒及新生兒關(guān)閉PDA作用欠佳，應(yīng)早期進行手術(shù)治療。 介入治療：為防止心內(nèi)膜炎，有效治療和控制心功不全和肺動脈高壓，不同年齡、不同大小及類型的動脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入治療關(guān)閉。目前只要患兒年齡3個月，體重4kg首選介入治療。有經(jīng)動脈入路和靜脈入路兩種途徑，

11、但后者為非常規(guī)途徑。手術(shù)治療：新生兒及3個月以內(nèi)嬰兒因PDA較粗而造成臨床病癥危重，出現(xiàn)呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增、肺動脈高壓、心力衰竭，應(yīng)立即手術(shù)治療。PDA合并感染性心內(nèi)膜炎(IE)有贅生物形成，經(jīng)內(nèi)科治療無法控制及不能行介入性治療的PDA均需盡快施行手術(shù)。 第一節(jié) 房間隔缺損一、定義由于房間隔在胚胎發(fā)育過程中發(fā)育不良所致左右心房間隔存在異常通道。二、診斷【診斷要點】1. 病史與體征與缺損大小、有無合并其他畸形有關(guān)。假設(shè)為單純型且缺損小，常無病癥。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有勞累后胸悶、氣急、乏力。嬰幼兒易發(fā)生呼吸道感染。原發(fā)孔缺損或共同心房病癥出現(xiàn)早且嚴重，進展快。缺損大者可影

12、響發(fā)育、心前區(qū)隆起，心尖搏動向左移位呈抬舉性搏動。心界向左擴大,胸骨左緣肋間有23級柔和吹風(fēng)樣收縮期雜音，不伴細震顫，三尖瓣區(qū)有短促舒張期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進及有固定性分裂。假設(shè)已有肺動脈高壓，局部病人有肺動脈噴射音及肺動脈瓣區(qū)有因肺動脈瓣相對性關(guān)閉不全的舒張早期潑水樣雜音Graham Steell。假設(shè)為原發(fā)孔缺損，在心尖部可聽到全收縮期吹風(fēng)樣雜音。2. 輔助檢查心電圖：常合并不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥厚。胸片：肺血管影增多，肺動脈干凸出且搏動增強，右心房、右心室增大，主動脈結(jié)縮小，原發(fā)孔缺損可有左心室增大。超聲心動圖：肺動脈增寬，右心房、右心室增大，房間隔連續(xù)中斷。聲學(xué)

13、造影可見有異常分流。超聲多普勒；于房間隔右側(cè)可測到收縮期左至右分流頻譜。經(jīng)食道超聲為診斷房間隔缺損的最正確方法，可清楚顯示整個房間隔的形態(tài)結(jié)構(gòu)，明確確定ASD的部位、大小、房間隔周邊殘存組織多少，以及與周邊組織結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系。【特殊檢查】 心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上腔靜脈1.9容積，70病例心導(dǎo)管可通過缺損口由右心房進入左心房。通過右心導(dǎo)管可測量各個部位壓力及計算分流量。心血管造影：如疑有原發(fā)孔缺損，肺動脈口狹窄，肺靜脈畸形引流等異常，可考慮作心血管造影。【鑒別診斷】1. 室間隔缺損X線、心電圖與原發(fā)孔缺損類似，但室間隔缺損在胸骨左緣3-4肋間有粗糙收縮雜音，伴有細震顫，心導(dǎo)

14、管檢查也有助于鑒別。 2. 輕型肺動脈瓣狹窄需與繼發(fā)孔缺損鑒別。肺動脈瓣狹窄X線示肺血管稀少，右心導(dǎo)管于右心房右緣進入異位肺動脈。3.局部肺靜脈畸形引流入右心房X線、胸片或斷層片有異常靜脈陰影，右心導(dǎo)管示導(dǎo)管于右心房右緣進入導(dǎo)位肺動脈。 4. 原發(fā)性肺動脈擴張肺動脈擴張在肺動脈瓣區(qū)有收縮期噴射音，心電圖無異常，X線顯示肺動脈干擴張，但無肺充血，心導(dǎo)管檢查無分流。 5. 原發(fā)性肺動脈高壓體征及心電圖類似房間隔缺損。X線見右心房、右心室增大，肺動脈及肺動脈干擴張，但遠端肺動脈變細變小，肺野外側(cè)清晰，心導(dǎo)管檢查有肺動脈壓升高而無異常分流。三、分型按病理解剖分為： (1) 中央型(卵圓窩型) 最常見，

15、約占全部病例的80以上。缺損位于卵圓窩或其附近，周圍為心房間隔組織，缺損面積一般較大，直徑多為14cm。一般為單發(fā)，有時是多發(fā)的篩狀小孔。 (2) 上腔型(靜脈竇缺損)為高位缺損。缺損位于上腔靜脈入口下方，下緣為房間隔，從上腔靜脈回流來的血液可以直接流入左、右心房，亦稱高位缺損。常合并右上肺靜脈異位引流。(3) 下腔型缺損為低位缺損。下緣缺乏心房間隔組織，直達下腔靜脈入口處。一般情況下，下腔靜脈回流來的血液可同時分流入兩側(cè)心房，亦稱低位型缺損。常合并右下肺靜脈異位引流。(4) 原發(fā)孔型 缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處，常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此時稱為局部型心內(nèi)膜墊缺損。(5) 冠狀靜

16、脈竇型 缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損又稱冠狀靜脈竇型缺損、無頂冠狀竇。四、治療介入治療：1. 年齡：通常3歲。 2. 直徑5mm，伴右心容量負荷增加，36mm的繼發(fā)孔型左向右分流ASD。 3. 缺損邊緣至冠狀靜脈竇，上、下腔靜脈及肺靜脈的距離5mm；至房室瓣7mm。 4. 房間隔的直徑>所選用封堵傘左房側(cè)的直徑。 5. 不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。手術(shù)治療：如無介入治療的適應(yīng)證就應(yīng)早期進行手術(shù)，尤其對于缺損大有反復(fù)肺部感染、肺動脈高壓、心衰的患兒，應(yīng)不受年齡限制盡早手術(shù)根治。 第三節(jié) 卵圓孔未閉一、定義在心房間隔形成的最后階

17、段，第二房間隔覆蓋第一房間隔上的繼發(fā)孔，但其下緣留下一孔道，稱為卵圓孔。出生后，隨著肺循環(huán)的建立，肺循環(huán)血量增加，左房壓力增加，當(dāng)超過右房壓力時，卵圓孔即功能上關(guān)閉，生后5-7個月大多解剖上關(guān)閉。假設(shè)卵圓孔超過3歲仍然不能閉合，那么稱為卵圓孔未閉。二、診斷【診斷要點】1. 病史由于卵圓孔并不引起血流動力學(xué)改變，所以臨床沒有與心臟相關(guān)的病癥，而是表現(xiàn)出原因不明的腦栓塞的病癥，且常有右房壓力增高的誘因。如：咳嗽、潛水或Valsalva動作。2. 輔助檢查超聲心動圖：可明確是否有通過PFO的右向左的分流。經(jīng)胸心臟超聲檢查有時不能發(fā)現(xiàn)卵圓孔，那么可行食道超聲或超聲造影以便發(fā)現(xiàn)卵圓孔。外周血管超聲檢查是

18、否存在下腔靜脈系統(tǒng)有血栓并存。 【鑒別診斷】1. 房間隔缺損：有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺左向右分流，胸骨左緣23肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進及固定分裂。心臟彩超可以鑒別。2. 與其他原因引起的腦栓塞的鑒別：需排除有高血壓、糖尿病、腦血管本身病變、血液系統(tǒng)疾病以及體循環(huán)栓子脫落引起的腦栓塞。三、治療由于藥物抗凝及外科治療的缺乏，目前已不推薦使用，而是首選介入治療。介入治療適應(yīng)癥1. 年齡：通常5歲。 2. 直徑2mm，伴右向左分流。 3. 有以下適應(yīng)癥之一者 PFO伴或不伴房間隔瘤，或伴右向左分流 PFO合并不明原因的腦栓塞。 PFO合并不明原因TIA或顱內(nèi)缺

19、血性病變。 PFO合并不明原因的顱外血栓栓塞。 PFO合并靜脈系統(tǒng)血栓引起腦堵塞者。 外科手術(shù)封堵PFO后仍然有剩余PFO。 房間隔瘤合并多孔房缺引起腦堵塞者。 4. PFO不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。第四節(jié) 室間隔缺損一、定義由胚胎期室間隔發(fā)育不全所致心室之間留有異常通道，是最常見的先天性心臟病，約占我國先心病的50%。二、診斷【診斷要點】1. 病史與體征 缺損小，可無病癥。缺損大者，病癥出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣肋

20、間有45級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細震顫。假設(shè)分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。2. 輔助檢查心電圖：缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。胸片：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側(cè)帶反而清晰。超聲心動圖：左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最

21、大湍流?！咎厥鈾z查】 心導(dǎo)管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶而導(dǎo)管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。心血管造影：【鑒別診斷】1. 房間隔缺損原發(fā)孔未閉型見房間隔缺損節(jié)。 2. 肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄病人肺動脈區(qū)第二音正常或減低，X線示肺血管影稀少，右心導(dǎo)管檢查無分流，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差。 3. 梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心肌病雜音為噴射性，響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動脈干不凸出，肺血管影不多。 4. 室上嵴上型室間隔缺損位于主動脈瓣下，使主動脈瓣失去支持而致主動脈瓣關(guān)閉不全，需注意與動脈導(dǎo)管未閉，主動脈竇瘤破入右

22、心、主肺動脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流，升主動脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影。 三、分型1. 膜部及膜周部2. 肌部3. 干下型四、治療1.內(nèi)科治療主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。 2. 介入治療1膜周部VSD：年齡：通常3歲；對心臟有血流動力學(xué)影響的單純性VSD； VSD上緣距主動脈右冠瓣2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣返流。 2肌部室缺，通常5mm。3手術(shù)外科后剩余分流。4其他：心肌梗死或外傷后室缺雖非先天性，但其缺損仍可采用先心病VSD的封堵術(shù)3. 外科治療直視下行缺損修補術(shù)，缺損小，X線與心電圖正常者不需手術(shù)；假設(shè)缺損較大或為干下型，有或

23、無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最正確，以410歲為宜；假設(shè)病癥出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù)；顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。 先天性瓣膜病肺動脈瓣狹窄一、定義胚胎發(fā)育過程中由于某些因素的影響使肺動脈瓣發(fā)育受阻而出現(xiàn)畸形，導(dǎo)致肺動脈瓣口狹窄，因而右心室向肺動脈放射血受到阻力，使收縮壓力增高，導(dǎo)致右心室心肌肥厚而肺動脈內(nèi)的壓力有所下降，肺循環(huán)血量減少。二、診斷【診斷要點】1.病史與體征 臨床病癥的輕重與肺動脈瓣狹窄的程度有很大關(guān)系。輕度狹窄者，一般無病癥。中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。重度狹窄者，發(fā)育較差。心前區(qū)隆起，

24、心濁音界擴大明顯，胸骨左緣第2-3肋間有3-4級粗糙收縮期雜音。向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關(guān)，伴有收縮期細震顫。肺動脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。2. 輔助檢查心電圖：心電圖變化與右心室壓力相關(guān)，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大及勞損，局部病例有右心房肥大。胸片：輕型病例無異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。超聲心動圖：右心室、右心房增大?？闪私夥蝿用}瓣狹窄的性質(zhì)，部位及程度。多普

25、勒超聲于肺動脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜?！咎厥鈾z查】心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應(yīng)小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時壓力階差為5.3313.3kpa(40-100mmHg)，重度狹窄時壓力階差超過13.3kpa(100mmHg)。由肺動脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線，可確定狹窄的類型。心血管造影：右心室造影發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈排空時間延長，可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術(shù)方案。【鑒別診斷】1. 房間隔缺損見房間隔缺損節(jié)。 2. 室間隔缺損

26、見室間隔缺損節(jié)。 3. 原發(fā)性肺動脈擴張與輕型肺動脈瓣狹窄類似，但原發(fā)性肺動脈擴張收縮期雜音輕柔無細震顫，肺動脈第二音正常，心導(dǎo)管檢查右心室與肺動脈間無壓力階差，也無分流。三、分型解剖分型：1. 典型肺動脈瓣狹窄最多見，三個瓣葉融合成園錐狀，中心留有24mm直徑小孔，局部病例只有二葉，肺動脈干有狹窄后擴張。 2. 發(fā)育不良型 肺動脈瓣葉形態(tài)不規(guī)那么且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀。瓣葉間無粘連，瓣葉開閉不靈活，瓣環(huán)發(fā)育不良，肺動脈干不擴張或發(fā)育不良。根據(jù)右心室壓力上下分型1. 輕型：收縮期右心室壓力<50mmHg2. 中型：收縮期右心室壓力介于50mmHg和體循環(huán)收縮壓之間3. 重型：收縮期右心室壓

27、力>左心室壓力四、治療1. 內(nèi)科治療防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。 2. 瓣膜型肺動脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴張成形術(shù)，由于創(chuàng)傷小，不需開胸，易為患者接受。3. 外科治療可行瓣膜切開術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。假設(shè)病癥明顯，狹窄嚴重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為： 病癥進行性加重。 右心室與肺動脈壓力階差5.33kpa(40mmHg)。 右心室收縮壓8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓3.33kpa(25mmHg)。 X線與心電圖均示左心室肥大。4. 人工瓣膜替換術(shù)指征為：心功能在34級，伴有明顯二尖瓣關(guān)閉不全和或主動脈瓣病變且左心室增大；瓣膜嚴重鈣化以致不能別

28、離修補；鈣化粥樣瘤引起狹窄者。常用機械瓣或生物瓣。機械瓣經(jīng)久耐用，不致鈣化或感染，但須終身抗凝治療；伴有潰瘍病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治療，但可因感染性心內(nèi)膜炎或數(shù)年后瓣膜鈣化或機械性損傷而失效。第五節(jié) 主動脈瓣狹窄一、定義是指主動脈瓣膜開放受限或發(fā)育不良引起的瓣膜水平的梗阻。成人主動脈瓣狹窄AS最常見的病因，在我國常為風(fēng)濕性病變，而在興旺國家那么是主動脈瓣葉的退行性變繼發(fā)鈣化，引起瓣葉活動障礙。鈣化的過程往往是從瓣葉的基底部開始，并向瓣葉開展，最終引起瓣口有效面積的減小，而真正的交界融合發(fā)生較少。先天性主動脈瓣畸形也可引起瓣膜狹窄，而且在年輕患者中最為常見。在先天性瓣葉畸形常常是二

29、葉瓣根底上可出現(xiàn)纖維化、鈣化，病變長時間開展引起瓣膜狹窄，與退行性變繼發(fā)鈣化者相似。二、診斷【診斷要點】1. 病史與體征 病癥出現(xiàn)早晚與狹窄程度密切相關(guān)。嬰幼兒：狹窄程度重，會出現(xiàn)臉色蒼白、多汗、喂養(yǎng)困難、呼吸急促或有青紫，重者會出現(xiàn)心力衰竭甚至猝死。兒童期：可出現(xiàn)發(fā)育緩慢、頭痛、頭暈、乏力、胸悶、氣促甚至發(fā)生暈厥。成人：自然病史中有較長的潛伏期，在此期間，雖然左心室負荷逐漸增加，但病人可無病癥。臨床病癥的出現(xiàn)是AS自然病程中的關(guān)鍵轉(zhuǎn)折點。一旦出現(xiàn)病癥，那么很快出現(xiàn)心功能惡化，同時可出現(xiàn)心絞痛、暈厥或心力衰竭。嬰幼兒雜音可不明顯，年長兒在主動脈聽診區(qū)可聞及3/6級以上噴射性收縮期雜音，向頸部傳

30、導(dǎo)伴收縮期喀喇音，并可捫及震顫，主動脈瓣區(qū)第二心音減弱，第二心音長分裂。2. 輔助檢查心電圖：輕者正常，重者表現(xiàn)為左心室肥厚。動態(tài)心電圖常表現(xiàn)為復(fù)雜的室性心律失常，多見于心功能不全病人。胸片：主動脈稍增寬，心影擴大，肺充血明顯。左心室邊緣和心尖圓鈍。升主動脈狹窄后擴張為常見征象。超聲心動圖：主動脈瓣增厚，回聲增強，活動受限，主動脈瓣口開放面積減小，并可測量跨瓣血流及瓣口兩側(cè)存在壓力階差。升主動脈狹窄后增寬，左心室壁增厚。 【特殊檢查】 當(dāng)有些患者出現(xiàn)臨床征象與超聲心動圖檢查結(jié)果不一致時，或者已有明顯病癥的AS患者，準備施行主動脈瓣替換術(shù)時，應(yīng)作心導(dǎo)管和冠狀動脈造影檢查。心導(dǎo)管檢查：如果臨床表現(xiàn)

31、與超聲心動圖檢查結(jié)果不相一致，或者有征象顯示同時合并其他瓣膜病變、先天性心臟病以及肺動脈高壓時，應(yīng)同時行左、右的導(dǎo)管檢查。通過測量左心室收縮壓及舒張壓，評價心排量；測量左心室與主動脈收縮期壓力階差，明確狹窄部位并根據(jù)壓力階差判斷主動脈狹窄的程度。心血管造影：評價冠狀血管的情形和明確主動脈瓣環(huán)大小，瓣膜是否有關(guān)閉不全。 【鑒別診斷】一肥厚梗阻型心肌病亦稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄IHSS，胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區(qū)第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交

32、移位而引起二尖瓣返流。二主動脈擴張見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動脈區(qū)第二心音正?；蚩哼M，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷。三肺動脈瓣狹窄可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主干呈狹窄后擴張。四三尖瓣關(guān)閉不全胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時回心血量增加可使雜音增強，呼氣時減弱。頸靜脈搏動，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴大。超聲心動圖可證實診斷。五二尖瓣關(guān)閉不全心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；吸入亞硝酸異戊酯后雜音

33、減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化。三、分型依據(jù)該病的血流動力學(xué)異常改變以及自然病程，將AS的嚴重程度分為3級輕度瓣口面積>1.5cm2中度瓣口面積1.0-1.5cm2重度瓣口面積1.0cm2。當(dāng)瓣口嚴重狹窄而心輸出量正常時，跨瓣壓差常常大于50mmHg。四、治療一內(nèi)科治療適當(dāng)防止過度的體力勞動及劇烈運動，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時應(yīng)注意防止容量缺乏；硝酸酯類可緩解心絞痛病癥。合并高血壓患者可謹慎使用適宜的抗高血壓藥物。二手術(shù)治療治療的關(guān)鍵是解除主動脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有： 經(jīng)皮

34、穿刺主動脈瓣球囊別離術(shù)。主要指征：跨瓣收縮壓差50mmHg伴正常心排量；無或僅輕度主動脈瓣返流。非瓣膜發(fā)育不良型、瓣膜薄且活動良好、無明顯瓣環(huán)發(fā)育不良者為良好指征。PBAV禁忌證：中度以上主動脈瓣返流以及心導(dǎo)管術(shù)禁忌者。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善病癥。成功率為80-97，平均壓差下降55-70。 直視下主動脈瓣交界別離術(shù)?？捎行Ц纳蒲鲃恿W(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但1020年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)病癥；或雖無病癥但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但最大收縮壓力階差超過6.7kPa(50mmHg；或瓣口面積小

35、于1.0cm2。 人工瓣膜替換術(shù)。指征為：重度主動脈瓣狹窄；鈣化性主動脈瓣狹窄；主動脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床病癥前施行手術(shù)遠期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床病癥如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險相對較高，但病癥改善和遠期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動脈瓣狹窄合并冠狀動脈病變時，宜同時施行主動脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動脈旁路移植術(shù)。隨訪間隔時間有賴于瓣膜狹窄的程度以及是否出現(xiàn)其他合并癥。復(fù)查的時間沒有統(tǒng)一標(biāo)準，對于輕度AS一般每年檢查一次，中度至重度AS患者復(fù)查，隨訪的時間應(yīng)相對縮短。必須告訴患者，一旦出現(xiàn)勞累后胸部不適、氣急、頭暈或者暈厥

36、時應(yīng)及時報告醫(yī)生。嚴重AS患者應(yīng)該每年進行一次超聲心動圖隨訪檢查；中度AS每2年進行1次；而對于輕度狹窄患者那么可每5年超聲心動圖隨訪一次。一旦臨床表現(xiàn)出現(xiàn)變化，超聲心動圖檢查次數(shù)應(yīng)相對增加。二尖瓣狹窄一、定義由于先天或后天因素導(dǎo)致的二尖瓣瓣口的縮小，左心房血流流出受阻，引起左心房壓、肺動脈壓及肺小動脈楔入壓等升高，嚴重者表現(xiàn)肺水腫。兒童以先天性發(fā)育不良多見，成人以風(fēng)濕熱所致狹窄多見。二、診斷【診斷要點】1. 病史與體征嬰兒早期即可出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、喂養(yǎng)困難、體重不增和反復(fù)肺部感染等。年長兒和成人臨床以程度不等的呼吸困難為主要病癥，嚴重者可出現(xiàn)端坐呼吸及急性肺水腫表現(xiàn)?？砂橛锌人?、咯血，局部

37、患者因左房增大壓迫食道可致吞咽困難；擴張的左肺動脈壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。重度二尖瓣狹窄病人可出現(xiàn)二尖瓣面容，面頰上有紫紅色斑片。心前區(qū)可捫及抬舉性搏動。肺動脈第二心音亢進。心尖區(qū)第一心音亢進及開瓣音，以及局限于心尖區(qū)的舒張中晚期低調(diào)、隆隆樣、先遞減后遞增型雜音。2. 輔助檢查心電圖：輕度二尖瓣狹窄心電圖可正常。中、重度二尖瓣狹窄可出現(xiàn)左房大，P波大于0.12s，呈雙峰波形。合并肺動脈高壓時可有電軸右偏和右心室肥大表現(xiàn)。胸片：輕度二尖瓣狹窄可正常。正位片可見雙肺透亮度下降，肺門影增大、模糊，肺紋理增粗、模糊，上肺野肺血管影增多，可多于下肺野，橫行走向的肺血管影增多。重者可見Kerley氏B

38、線。右心緣呈雙弧影，心影中可見增大的左房影。測位片食道吞鋇可見食管前緣受壓。還可看到肺動脈擴張，右心室、右心房增大。超聲心動圖：M型超聲心動圖常顯示瓣葉增厚，前葉的EF斜率減慢，雙峰消失，呈“城垛樣改變，舒張期二尖瓣前后葉同向運動；二維超聲心動圖示二尖瓣增厚、鈣化，開放受限，嚴重者瓣葉開放呈幕頂狀。多普勒超聲可估測跨瓣壓力階差?！咎厥鈾z查】心導(dǎo)管檢查：對于個別難以診斷的病例或二尖瓣球囊及手術(shù)治療前，需要精確測量二尖瓣瓣口面積及跨瓣壓差時進行。可發(fā)現(xiàn)肺動脈和肺小動脈楔入壓增高，通過開放的卵圓孔或行房間隔穿刺，可將導(dǎo)管由右房插至左房，測得左房壓力和肺靜脈壓力增高。心血管造影：選擇性肺動脈造影或左心

39、房造影可顯示左心房增大，造影劑由左房排空延遲，有時可見二尖瓣瓣上隔膜直接征象。先天性二尖瓣狹窄可見二尖瓣瓣環(huán)小，瓣膜厚，瓣葉活動受限，右前斜位瓣葉可呈幕頂狀突入左心室，可見射流征。【鑒別診斷】 相對性二尖瓣狹窄由于 通過二尖瓣口的血流量及流速增加，見于有較大量左致右分流的先天性心臟病，如動脈導(dǎo)管未閉，室間隔缺損等。 由于主動脈瓣舒張返流血液沖擊二尖瓣葉，可在心尖部聽到舒張期雜音，稱Austin-Flint雜音。功能性二尖瓣狹窄雜音較輕，無細震顫也無第一心音亢進及開瓣音。用亞硝酸異戊酯后雜音減輕或消失。風(fēng)濕性二尖瓣瓣膜炎：急性風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣瓣膜炎，可出現(xiàn)心尖區(qū)舒張期雜音，稱為“Carey-Co

40、ombs雜音，多出現(xiàn)于舒張早期，柔和的雜音?？呻S瓣膜炎的治愈而消失。左房粘液瘤：為心臟最常見的原發(fā)性腫瘤，臨床上其病癥和體征的出現(xiàn)往往呈間隙性，隨體位而變更；聽診可發(fā)現(xiàn)腫瘤撲落音，易出現(xiàn)反復(fù)的周圍栓寒現(xiàn)象。三、分型超聲分型：隔膜型：瓣葉交界處粘連融合，瓣體影響較少, 瓣口輕度狹窄。漏斗型：瓣葉、瓣體均增厚粘連，腱索增厚縮短, 活動嚴重受限。 狹窄程度估計：瓣口面積成人標(biāo)準 跨瓣壓差輕度狹窄 1.5-2.0cm2 < 5 mmHg中度狹窄 1.0-1.5cm2 5-10 mmHg重度狹窄 <1.0 cm2 >10 mmHg病理分型：典型二尖瓣狹窄、發(fā)育不良型、二尖瓣瓣上環(huán)、降落

41、傘型二尖瓣。四、治療代償期治療 適當(dāng)防止過度的體力勞動及劇烈運動，保護心功能；對風(fēng)濕性心臟病患者應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動以及感染性心內(nèi)膜炎。失代償期治療 出現(xiàn)臨床病癥者，宜口服利尿劑并限制鈉鹽攝入。右心衰竭明顯或出現(xiàn)快速心房顫抖時，用洋地黃類制劑可緩解病癥，控制心室率。出現(xiàn)持續(xù)性心房顫抖一年以內(nèi)者，應(yīng)考慮藥物或電復(fù)律治療。對長期心力衰竭伴心房顫抖者可采用抗凝治療，以預(yù)防血栓形成和動脈栓塞的發(fā)生。治療的關(guān)閉是解除二尖瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：1. 經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊別離術(shù)。這是一種介入性心導(dǎo)管治療技術(shù)，其適應(yīng)證為單純二尖瓣狹窄。此方法能使二尖瓣口面積擴大至2.0cm2以

42、上，明顯降低二尖瓣跨瓣壓力階差和左心房壓力，提高心臟指數(shù)，有效地改善臨床病癥。經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊別離術(shù)不損害瓣下結(jié)構(gòu)，操作熟練者，亦可防止并發(fā)癥的發(fā)生；并且不必開胸，較為平安，患者損傷小，康復(fù)快，近期療效已肯定。2. 二尖瓣別離術(shù)有閉式和直視式兩種。閉式多采用經(jīng)左心室進入使用擴張器方法，對隔膜型療效最好。手術(shù)適應(yīng)癥為患者年齡不超過55歲，心功能在23級，近半年內(nèi)無風(fēng)濕活動或感染性心內(nèi)膜炎，術(shù)前檢查心房內(nèi)無血栓，不伴有或僅有輕度二尖瓣關(guān)閉不全或主動脈瓣病變且左心室不大。合并妊娠而需手術(shù)者宜在孕期6月以內(nèi)進行。對中度或重度二尖瓣關(guān)閉不全；疑有心房內(nèi)血栓形成；瓣膜重度鈣化或腱索明顯融合縮短的患者，應(yīng)

43、行直視式別離術(shù)。3. 人工瓣膜替換術(shù)指征為：心功能在34級，伴有明顯二尖瓣關(guān)閉不全和或主動脈瓣病變且左心室增大；瓣膜嚴重鈣化以致不能別離修補；鈣化粥樣瘤引起狹窄者。常用機械瓣或生物瓣。機械瓣經(jīng)久耐用，不致鈣化或感染，但須終身抗凝治療；伴有潰瘍病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治療，但可因感染性心內(nèi)膜炎或數(shù)年后瓣膜鈣化或機械性損傷而失效。第六節(jié) 先天性冠狀動脈瘺一、定義冠狀動脈起源于主動脈而冠狀動脈主干或分支與心腔、肺動脈、冠狀靜脈竇或上下腔靜脈有異常交通。為先天性冠狀動脈畸形中最常見的一種。二、診斷【診斷要點】1. 病史與體征 典型病例臨床上有活動后心悸、氣短，甚至出現(xiàn)酷似心絞痛的病癥，假設(shè)

44、未能及時治療，隨著年齡增長可出現(xiàn)心功不全的病癥和體征。無病癥者那么可在體檢時發(fā)現(xiàn)異常位置的連續(xù)性雜音伴心臟增大。雜音位置常因瘺口部位不同而異，雜音在瘺口處最響：瘺入右心室者，雜音的舒張期成分增強，在胸骨左緣第45肋間隙最響；瘺入右房、左房及肺動脈者，雜音在胸骨右緣第二肋間隙最響；瘺入左心室通常為舒張期雜音，在胸骨左緣第45肋間隙最響。2. 輔助檢查心電圖：多無特異性改變?？捎凶笮氖曳屎窕螂p心室肥厚或有ST-T下移，T波低平、倒置，室性心律紊亂。胸片：心臟增大，心臟輪廓異常，個別可見異常血管影，心臟增大與肺血增多不成比例。超聲心動圖：經(jīng)胸二維超聲心動圖可見冠狀動脈近端增粗，假設(shè)同時有連續(xù)性雜音那

45、么高度疑心冠狀動脈瘺，沿著擴張粗大的冠狀動脈多能發(fā)現(xiàn)瘺口。彩色多普勒血流顯像可以顯示冠狀動脈瘺管及瘺口處的異常血流。經(jīng)胸超聲可以比擬清晰地顯示冠狀動脈瘺的起源及瘺入部位，但對冠狀動脈瘺口的解剖形態(tài)顯示欠佳。而食道超聲可以比擬清晰地顯示瘺管的走行和瘺口的形態(tài)，特別是多發(fā)性瘺口時?！咎厥鈾z查】心導(dǎo)管檢查：單純心導(dǎo)管檢查意義不大，故較少做。心血管造影：主動脈造影可見主動脈與冠狀靜脈竇、右心房、室或肺動脈總干之間有交通。必要時可做選擇性冠脈造影，為介入治療提供可靠信息?！捐b別診斷】主動脈竇瘤破裂：本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續(xù)性雜音，但有時雜音呈來往性與主動脈瓣關(guān)閉不全同時有收縮期雜音者相似

46、，但有突發(fā)性胸痛，進行性右心功能衰竭，主動脈造影及超聲心動圖檢查可確診。室間隔缺損并動脈導(dǎo)管未閉：胸骨左緣可聞及反流性收縮期雜音和連續(xù)性雜音，但缺乏肺動脈高壓的體征。左心室及主動脈造影、超聲心動圖檢查可確診主動脈瓣關(guān)閉不全：重度主動脈瓣關(guān)閉不全者，可聞及收縮期和舒張期雜音，伴有脈壓差增大，少局部病人可出現(xiàn)冠脈供血缺乏，引起心悸、胸痛等表現(xiàn)。川崎?。嚎梢姽跔顒用}擴張，但在其他心腔內(nèi)無異常血流，不存在異常交通。三、分型Sakakibara等根據(jù)瘺發(fā)生的部位將其分為A型近端型：冠狀動脈近端瘺，瘺口近端冠狀動脈擴張，遠端血流正常。B型遠端型：冠狀動脈分支瘺入右心系統(tǒng)，冠狀動脈全程擴張。四、治療1.手術(shù)

47、適應(yīng)證：有明顯病癥的病人如心絞痛、充血性心衰、感染性心內(nèi)膜炎等應(yīng)手術(shù)治療。無病癥者假設(shè)體征明顯，診斷確實亦主張盡早手術(shù)，以防止其合并癥，如感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。2手術(shù)方式(1) 接入治療：適于冠狀動脈瘺管長而扭曲而且出口較細小，冠狀動脈瘺合并冠狀動脈根部瘤樣擴張。禁忌癥：冠狀動脈瘺發(fā)生在單一冠狀動脈或左主干上；多發(fā)性冠狀動脈瘺；欲封堵的冠狀動脈下部有正常的冠狀動脈分支供血，封堵易發(fā)生心肌梗死；冠狀動脈瘺管過粗難以封堵者。(2) 瘺支冠狀動脈結(jié)扎術(shù)：此類手術(shù)僅適用于冠狀動脈分支瘺或冠狀動脈主干終末支的瘺，結(jié)扎后不會影響心肌供血者。(3) 冠狀動脈下切線縫合術(shù)：適用于心室前壁瘺。本法之優(yōu)點為操作簡單

48、、平安，且保持了瘺口遠端冠狀動脈的血流。(4) 體外循環(huán)下冠狀動脈瘺直視修補術(shù)：適用于多發(fā)性瘺、心臟后壁瘺及冠狀動脈瘤樣擴張者。第三章 根本操作技術(shù)第一節(jié) 心臟導(dǎo)管術(shù)目 的：1. 測量心臟各腔室及大血管內(nèi)血液的含氧濃度。2. 檢查心臟結(jié)構(gòu)異常及壓力變化。3. 測量心輸出量。4. 為心臟外科手術(shù)提供重要參考依據(jù)。適應(yīng)癥：1. 復(fù)雜先心病需要進行準確的解剖和生理方面的評價。2. 左向右分流性先心病伴有肺動脈高壓，了解肺動脈壓力及阻力。3. 主動脈弓病變。4. 周圍血管病變的評價：如肺動脈分支，主動脈側(cè)支，肺靜脈和冠狀動脈等。5. 先心病術(shù)后臨床情況不良而疑有畸形及血流動力學(xué)未矯正者。6. 先心病新

49、手術(shù)方法術(shù)后療效評價。7. 電生理檢查及心肌活檢。右心導(dǎo)管術(shù)導(dǎo)管由股靜脈進入右心房、右心室及肺動脈。操作方法：1.經(jīng)皮穿刺股靜脈：患者取平臥位，穿刺側(cè)下肢稍外展，常規(guī)消毒雙側(cè)腹股溝皮膚，以腹股溝下2-3cm，股動脈搏動點內(nèi)側(cè)0.5-1.0cm處為穿刺點，2%利多卡因局麻后穿刺股靜脈。一旦穿刺針位于血管內(nèi)即拔取內(nèi)芯，向穿刺針內(nèi)送入送入導(dǎo)引鋼絲，并順利插入下腔靜脈，撤去穿刺針，保存導(dǎo)絲在血管內(nèi)，再循導(dǎo)絲插入血管擴張及外鞘至股靜脈，隨后撤去血管擴張管及導(dǎo)絲，而外鞘留在股靜脈內(nèi)。心導(dǎo)管可經(jīng)血管鞘插入進行各種心導(dǎo)管檢查。2. 遞送導(dǎo)管：1上腔靜脈：其開口位于心臟后位，導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈到達右心房后其頭部指向

50、右心房緣，使導(dǎo)管呈60。逆時針轉(zhuǎn)動，有助于導(dǎo)管頭指向后及右側(cè)，然后緩慢將導(dǎo)管插至上腔靜脈。2進入右心室：直接進入：如果無明顯右室高壓，右室無明顯擴大者，操縱導(dǎo)管頭指向三尖瓣。乘勢插入右室中部。導(dǎo)管頭轉(zhuǎn)動法：導(dǎo)管置右房，其頭端指向右房右側(cè)壁，然后順時針轉(zhuǎn)動導(dǎo)管頭端，使導(dǎo)管頭轉(zhuǎn)向前中部，通過三尖瓣口，可見導(dǎo)管頭端呈水平方向越過脊柱。導(dǎo)管頭端打圈法：對于心臟擴大者，可操縱導(dǎo)管頭端在房內(nèi)打圈或先插入肝靜脈處預(yù)先使導(dǎo)管頭端彎曲，然后迅速推向右心房下部形成導(dǎo)管頭指向三尖瓣的圈， 順勢把導(dǎo)管插入右室。3進入肺動脈：對于無明顯肺動脈高壓及右室流出道受阻的病人，心導(dǎo)管尖端通過三尖瓣后，順時針操縱導(dǎo)管一般均可順利

51、到達肺動脈。假設(shè)不成功那么把導(dǎo)管后撤重新遞送導(dǎo)管，防止反復(fù)刺激流出道，否那么可致嚴重心律失常。必要時可使用右心漂浮導(dǎo)管。4 肺小動脈楔入：肺小動脈楔入壓得測定對于評價肺血管狀態(tài)，測定肺小動脈阻力，反映左房壓力及左室舒張末期壓力等的評價循環(huán)生理的重要數(shù)據(jù)。可用端孔導(dǎo)管經(jīng)左右肺動脈直至插入肺小動脈分支。左心導(dǎo)管術(shù)導(dǎo)管由股動脈進入主動脈、左心室。操作方法：1. 經(jīng)皮穿刺股動脈：患者取平臥位，穿刺側(cè)下肢稍外展，常規(guī)消毒雙側(cè)腹股溝皮膚，在股三角腹股溝下2-3cm，觸到股動脈搏動點處為穿刺點，2%利多卡因局麻后穿刺股動脈。一旦穿刺針進入血管內(nèi)并見血液搏動性噴出，將導(dǎo)引鋼絲柔軟端通過穿刺針內(nèi)插入血管內(nèi)，一手

52、壓住導(dǎo)引鋼絲不動，另一手撤去穿刺針，保存導(dǎo)絲在血管內(nèi)，同時壓迫穿刺部位防止出血。再循導(dǎo)絲插入血管擴張及外鞘至股動脈，插入皮膚前應(yīng)保證導(dǎo)引鋼絲露出套管尾端1-5cm。右手拇指和食指握住擴張管頭端，在順時針旋轉(zhuǎn)下送過皮膚，進入動脈。拔出擴張管及導(dǎo)絲，抽吸套管，沖洗側(cè)臂暫時關(guān)閉側(cè)臂三通。心導(dǎo)管可經(jīng)血管鞘插入進行各種心導(dǎo)管檢查。2. 遞送導(dǎo)管：在J型普通導(dǎo)絲的幫助下，將豬尾巴導(dǎo)管遞送至主動脈峽部，經(jīng)主動脈弓再進入升主動脈，如無主動脈瓣狹窄，通常豬尾巴導(dǎo)管較容易由升主動脈逆行插入左心室。進入左心室后導(dǎo)管頭端直送至左心室尖部。，該處造影可完整顯示左心室解剖與功能。血流動力學(xué)評價：1. 壓力：正常心腔壓力部

53、位 收縮壓/舒張壓mmHg 平均壓mmHg右心房 4-6/-22 2-4右心室 15-30/2-5肺動脈 15-30/5-10 10-20肺小動脈楔入壓 5-10左心房 5-10左心室 80-130/5-10 70-95主動脈 80-130/60-90 70-952.血氧：正常成人心腔及血管血氧濃度部位 正常范圍% 平均值%下腔靜脈 76-88 83.0上腔靜脈 66-84 76.8右心房 72-86 79.5右心室 64-84 78.5肺動脈 73-85 78.0主動脈 95-99 97.0左心房 92-98 95.0左心室 93-98 95.0第二節(jié) 先天性心臟病心血管造影【概述】 心血管

54、造影主要用于先天性心血管疾病的診斷。它是通過心導(dǎo)管將造影劑注入心腔或大血管，使之在x線照射下顯影，并用x線電影或數(shù)字血管減影等攝影方式將這一顯影過程記錄下來，通過觀察心腔、大血管的充盈情況及顯影順序，可了解心腔大血管的形態(tài)、大小、位置、相互連接關(guān)系等解剖情況；有無異常分流、反流存在；還可了解瓣膜活動、心室收縮舒張狀態(tài)等功能情況。根據(jù)心血管造影資料并結(jié)合臨床、心臟超聲及心導(dǎo)管檢查結(jié)果，可對心血管畸形做出全面、準確的診斷?！驹煊皠┘白⑸洹肯忍煨孕呐K病心血管造影應(yīng)選用高濃度、低毒性的造影劑，過去常用76%的泛影葡胺，目前常用非離子型造影劑如歐乃派克350、優(yōu)維顯370等。心臟和大血管造影需要用高壓注

55、射器注入造影劑，可對造影劑的注射量及注射速度進行控制，并配有造影劑預(yù)熱及過載保護平安裝置。造影劑劑量每次約1.2-1.5ml/kg，對于無分流的梗阻性疾病按每次0.8-1.0ml/kg即可。復(fù)雜畸形常需屢次造影，但造影劑總量76%的泛影葡胺不超過5ml/kg，非離子型造影劑不超過8-10ml/kg。為確保平安有效地注入造影劑，心腔和大血管造影應(yīng)采用頂端有多個側(cè)孔或端側(cè)孔的造影導(dǎo)管。況且每次注射造影劑前應(yīng)在透視下仔細觀察導(dǎo)管頭的活動情況，并通過抽血及壓力描記確認導(dǎo)管頭未頂在心壁或嵌在心肌內(nèi)時，方可注入造影劑。為進一步確保平安，還可在正式造影前試注入2-3ml造影劑，觀察造影劑是否迅速消散來判斷導(dǎo)管頭位置是否正確?！驹煊巴墩战嵌取砍Ｓ玫捏w位有：長軸斜位左前斜60-70度，復(fù)合向頭成角20-30度，肝鎖位左前斜40度，復(fù)合向頭成角40度，坐觀位正位向頭成角40度，正位，側(cè)位及右前斜位。長軸斜位：可清楚顯示膜部及肌部室間隔是否完