以雙下肢無力為首發(fā)癥狀及主要表現(xiàn)的甲亢2例分析

1、以雙下肢無力為首發(fā)癥狀及主要表現(xiàn)的甲亢2例分析【關(guān)鍵詞】 甲狀腺功能亢進(jìn)癥;肌無力;甲亢性肌病1 臨床資料病例1 女，57歲。因雙下肢漸進(jìn)性無力近1個(gè)月住院。肌無力晨輕暮重，病程中情緒基本平穩(wěn)，無明顯心慌、胸悶、氣短、無力，無飲食及大小便習(xí)慣改變，睡眠尚可。既往體健。入院體格檢查: T 36.9，P 86次/min，BP 150/85 mmHg，體偏胖，無突眼及黏液性水腫，雙側(cè)甲狀腺無腫大, 心、肺、腹無明顯異常，雙下肢肌張力偏低，肌力級，近端重于遠(yuǎn)端。雙下肢疲勞試驗(yàn)()，新斯的明試驗(yàn)(+)。心電圖：收縮期高電壓。胸片正常。股直肌肌電圖：MUP 時(shí)限縮短。頸部CT：甲狀腺及胸腺均未見明顯增大征

2、象。血鉀3.7 mmol/L。肌酶譜正常。TT3 3.5 mmol/L，TT4 189 mmol/L，F(xiàn)T3 8.2 pmol/L，F(xiàn)T4 23 pmol/L，TSH 0.26 mIU/L，TPOAb 57 IU/ml。診斷：(1)非典型性甲亢并重癥肌無力;(2)癥狀性高血壓1級。給予口服他巴唑及口服強(qiáng)的松治療，未服用膽堿酯酶抑制劑，1個(gè)月后復(fù)查，患者肌無力癥狀基本消失，血壓140/80 mmHg，甲功各指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。病例2 女，44歲，因雙下肢無力、行走困難23個(gè)月入院。肌無力有波動性，總體呈加重趨勢，近1個(gè)月多伴情緒煩躁，夜眠欠佳。曾在外院門診診治，化驗(yàn)血鉀2.9 mmol/L，按“

3、神經(jīng)癥、低鉀”處理，效果不佳。既往無特殊病史。體格檢查：T 36.7，P 91次/min，BP 130/75 mmHg，中等體型，無明顯突眼，雙側(cè)甲狀腺無腫大及壓痛，心、肺、腹無明顯異常，雙下肢肌力級，以近端為重。心電圖示：未見U波，各導(dǎo)聯(lián)T波低平。胸片未見異常。肌電圖無明顯異常，甲狀腺多普勒：甲狀腺輕都增大，血流增多。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀3.2 mmol/L，肌酶譜正常，TT3 4.7 mmol/L，TT4 178 mmol/L，F(xiàn)T3 7.9 pmol/L，F(xiàn)T4 3.1 pmol/L，TSH 0.22 mIU/L，TPOAb 41 IU/ml。診斷：非典型性甲亢合并低鉀性周期性麻痹。給予口服

4、補(bǔ)鉀及他巴唑治療，3 d后復(fù)查患者血鉀正常，肌無力癥狀緩解，1月后復(fù)查，自覺癥狀均明顯緩解，患者TT3、TT4、FT3、FT4 降至正常范圍內(nèi)，TSH仍偏低。2 討論甲亢性肌病泛指甲亢同時(shí)伴有神經(jīng)肌肉病變，一般分為五型：(1)急性甲亢性肌病(ATM);(2)慢性甲亢性肌病(CTM);(3)甲亢伴周期性麻痹(TPP);(4) 甲亢伴重癥肌無力( TMG);(5)甲亢突眼性眼肌麻痹。其中(1)十分罕見，(3)、(4)臨床少見1，且易誤診和漏診。目前診斷主要依據(jù)：確定的甲亢診斷(主要依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查的陽性結(jié)果);無其他原因可解釋的肌無力、周期性麻痹及肌萎縮者;肢端近側(cè)肌受累較遠(yuǎn)側(cè)肌明顯，伸肌重于屈肌，

5、感覺正常，腦神經(jīng)不受累;血及尿肌酸升高;肌電圖示MUP 時(shí)限縮短;肌肉活檢可見肌萎縮，局限性進(jìn)行變性伴巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤、脂肪浸潤及輕度結(jié)締組織增生;抗甲狀腺藥物治療有效，甲亢被控制各種肌病逐漸減輕直至完全恢復(fù)正常2。慢性甲亢性肌病并不少見，電生理檢查顯示，有高達(dá)80.5% Graves患者合并CTM。其發(fā)病機(jī)制主要為增多的甲狀腺素抑制了磷酸肌酸激酶的活性，使骨骼肌肌酸和磷酸含量減少;同時(shí)，甲狀腺素作用于肌細(xì)胞內(nèi)線粒體，使其發(fā)生腫脹變性，ATP 減少及能量代謝紊亂，出現(xiàn)肌無力和肌萎縮。因近端肌群含線粒體豐富，故肌病最多先累及近端。也可能與膜興奮性降低、肌肉松弛率增加和收縮力減低等有關(guān)。甲亢

6、伴MG的機(jī)制可能是，甲亢與MG均為自身免疫性疾病，病變損害并不一定局限于單一組織或器官3, 甲亢伴MG可能與這兩種自身免疫性疾病有共同的免疫病原學(xué)發(fā)病基礎(chǔ)有關(guān)，甲亢和MG患者血中可分別檢測出抗甲狀腺和抗肌纖維的自身抗體, 這種自身抗體可損害乙酰膽堿受體, 影響肌肉神經(jīng)傳遞功能。有研究發(fā)現(xiàn)HLADR3 與甲亢和MG 有關(guān)，發(fā)現(xiàn)B因子F 基因頻率在甲亢合并MG 患者中明顯增高, 提示該基因在發(fā)病中可能起一定作用4。甲亢合并周期性麻痹的機(jī)制主要與糖代謝及鉀代謝異常有關(guān)。甲狀腺素可直接刺激細(xì)胞膜Na+K+ATP酶活性，并提高受體數(shù)目，促進(jìn)細(xì)胞外鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)低血鉀而發(fā)生周期性麻痹，因此單純補(bǔ)鉀治

7、療能改善周期性麻痹的癱瘓癥狀，不能終止麻痹發(fā)作。本文報(bào)告的2例均為女性患者，以肌無力為首發(fā)癥狀及主訴就診，均表現(xiàn)為慢性雙下肢低張性肌無力，治療前癥狀總體呈加重趨勢，但其分型并不相同。據(jù)臨床資料第1例患者應(yīng)屬TMG分型，通過單純服用強(qiáng)的松及抗甲亢治療，即達(dá)治療效果。第2例患者屬漏診病例，符合典型甲亢合并低鉀性周期性麻痹的特點(diǎn)，在治療甲亢的同時(shí)給予了補(bǔ)鉀治療，亦達(dá)滿意療效。對不明原因的肌無力和肌萎縮想到甲亢的可能，行甲狀腺功能檢查，是避免漏診誤診的關(guān)鍵。低鉀性周期性癱瘓者并甲亢可達(dá)21.5%5，尤其對表現(xiàn)為低鉀性周期性麻痹的女性患者，一定要進(jìn)一步查找病因，不能滿足于已有診斷。【參考文獻(xiàn)】 1 胡詠兵, 余紹祖, 黃本友. 甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病J. 卒中與神經(jīng)疾病,2001,8(2):124126.2 馬德奎，馮平，黃擎雄，等.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性肌病的診斷與治療J. 中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2006,16(24):37713773.3 趙偉金,莫雪安. 重癥肌無力非神經(jīng)肌肉接頭處電生理改變的研究現(xiàn)狀J. 中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2