細胞的超微結(jié)構(gòu)及其基本病理過程(3)

1、12 3 451955年由比利時學者年由比利時學者CRde迪夫等人在鼠肝細胞中發(fā)現(xiàn)。迪夫等人在鼠肝細胞中發(fā)現(xiàn)。6 在大鼠肝臟中，從比線粒體分區(qū)稍在大鼠肝臟中，從比線粒體分區(qū)稍輕的地方得到含有水解酶的顆粒分區(qū)，并輕的地方得到含有水解酶的顆粒分區(qū)，并以可進行水解（以可進行水解（lysolyso）的小體（）的小體（somesome）這）這個意義而命名為溶解體（個意義而命名為溶解體（lysosomelysosome）。）。 7一、溶酶體一、溶酶體(lysosome)的形態(tài)與功能的形態(tài)與功能 為由單層為由單層脂蛋白脂蛋白膜膜包被圍成的小囊，是一包被圍成的小囊，是一種異質(zhì)性的細胞器，種異質(zhì)性的細胞器， 不

2、不同來源的溶酶體形態(tài)、同來源的溶酶體形態(tài)、大小，甚至所含有酶的大小，甚至所含有酶的種類都有很大的不同。種類都有很大的不同。溶酶體呈小球狀，大小溶酶體呈小球狀，大小變 化 很 大 ， 直 徑 一 般變 化 很 大 ， 直 徑 一 般0.250.250.8m0.8m，最大的，最大的可超過可超過1m1m，最小的直，最小的直徑只有徑只有252550nm 50nm 。 8 9 10 溶酶體囊內(nèi)含有溶酶體囊內(nèi)含有60多種水解酶及其它因多種水解酶及其它因子。例如酸性核糖核酸酶、酸性脫氧核糖核子。例如酸性核糖核酸酶、酸性脫氧核糖核酸酶、酸性磷酸酶、磷蛋白磷酸酶、組織蛋酸酶、酸性磷酸酶、磷蛋白磷酸酶、組織蛋白酶

3、、膠原酶等。白酶、膠原酶等。 溶酶體專司分解各種外源和內(nèi)源的大分溶酶體專司分解各種外源和內(nèi)源的大分子物質(zhì)，子物質(zhì)，能對蛋白質(zhì)、脂肪、碳水化合物、能對蛋白質(zhì)、脂肪、碳水化合物、核酸、磷酸及硫酸脂等物起分解作用。核酸、磷酸及硫酸脂等物起分解作用。這些這些酶控制多種內(nèi)源性和外源性大分子物質(zhì)的消酶控制多種內(nèi)源性和外源性大分子物質(zhì)的消化。因此，溶酶體具有溶解或消化的功能，化。因此，溶酶體具有溶解或消化的功能，為細胞內(nèi)的消化器官。為細胞內(nèi)的消化器官。 在不同的溶酶體內(nèi)含有不同類型的酶。在不同的溶酶體內(nèi)含有不同類型的酶。酶的特性可用生化或組織化學的方法測定。酶的特性可用生化或組織化學的方法測定。1112 溶

4、酶體酶是在多聚核糖體上合成，經(jīng)溶酶體酶是在多聚核糖體上合成，經(jīng)高爾基復合體濃縮加工后成為高爾基復合體濃縮加工后成為（primary lysosome）。電鏡下為圓形小體）。電鏡下為圓形小體，外有膜包繞，其中有電子密度大的細顆，外有膜包繞，其中有電子密度大的細顆粒狀物。此時的酶呈穩(wěn)定狀態(tài)，沒有酶的粒狀物。此時的酶呈穩(wěn)定狀態(tài)，沒有酶的活性作用?；钚宰饔谩?初級溶酶體初級溶酶體 圖中央及中下方之卵圓圖中央及中下方之卵圓形電子致密小體，外圍單層形電子致密小體，外圍單層包膜。（圖中及下部片層狀包膜。（圖中及下部片層狀膜性結(jié)構(gòu)為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（正膜性結(jié)構(gòu)為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（正常肝細胞）常肝細胞）1200013 當溶

5、酶體與細胞內(nèi)吞噬泡或自噬泡當溶酶體與細胞內(nèi)吞噬泡或自噬泡(即即細胞內(nèi)膜包圍的衰老變性的細胞器細胞內(nèi)膜包圍的衰老變性的細胞器)相通靠相通靠攏時，兩者之間的膜可以消失，融合成一攏時，兩者之間的膜可以消失，融合成一個囊泡。溶酶體中的酶對吞噬泡或自噬泡個囊泡。溶酶體中的酶對吞噬泡或自噬泡內(nèi)的物質(zhì)起消化分解作用。在溶酶體均勻內(nèi)的物質(zhì)起消化分解作用。在溶酶體均勻的基質(zhì)中出現(xiàn)多形態(tài)的結(jié)構(gòu)，此種溶酶體的基質(zhì)中出現(xiàn)多形態(tài)的結(jié)構(gòu)，此種溶酶體稱為稱為(secondary lysosome)。 肝細胞內(nèi)次級溶酶體肝細胞內(nèi)次級溶酶體 2800014 在次級溶酶體內(nèi)被消化的物質(zhì)，分在次級溶酶體內(nèi)被消化的物質(zhì)，分別被分解成

6、氨基酸、葡萄糖、脂肪酸及別被分解成氨基酸、葡萄糖、脂肪酸及核酸等，進入細胞質(zhì)內(nèi)再被利用。不能核酸等，進入細胞質(zhì)內(nèi)再被利用。不能被消化的物質(zhì)，形成殘余體，被排出細被消化的物質(zhì)，形成殘余體，被排出細胞外或保留在細胞內(nèi)。如保留在細胞內(nèi)胞外或保留在細胞內(nèi)。如保留在細胞內(nèi)的脂褐素。的脂褐素。1516圖圖 溶酶體的活動溶酶體的活動1.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 2.高爾基復合體高爾基復合體 3.初級溶酶體（初級溶酶體（示初級溶酶示初級溶酶體與各種吞噬泡和自噬泡的結(jié)體與各種吞噬泡和自噬泡的結(jié)合）合） 4.溶酶體排出細胞外溶酶體排出細胞外 5.吞噬泡形成吞噬泡形成 5a.是吞噬泡與初是吞噬泡與初級溶酶體融合級溶酶體

7、融合 6.次級溶酶體次級溶酶體 7.殘體殘體,其中含有未來完全消失其中含有未來完全消失的物質(zhì)的物質(zhì),暫時潴留在細胞內(nèi)暫時潴留在細胞內(nèi) 8.殘體中不能消化的物質(zhì)排出細殘體中不能消化的物質(zhì)排出細胞外胞外 9.殘體殘體,潴留于細胞內(nèi)潴留于細胞內(nèi) 10.吞飲泡形成吞飲泡形成 10a.是吞飲泡是吞飲泡與初級溶酶體融合與初級溶酶體融合 11.自噬泡自噬泡形成形成 11a.是自噬泡與初級溶是自噬泡與初級溶酶體融合酶體融合 12.分泌顆粒分泌顆粒 12a.是內(nèi)含分泌是內(nèi)含分泌顆粒的自噬泡正在形成顆粒的自噬泡正在形成 12b.為粒溶作用為粒溶作用 13.細胞核細胞核 1718圖圖 由末期階段的吞噬性溶酶體形成的

8、各種殘余體由末期階段的吞噬性溶酶體形成的各種殘余體19清除功能：在吞噬細胞內(nèi)比較發(fā)達，如中性清除功能：在吞噬細胞內(nèi)比較發(fā)達，如中性粒細胞及巨噬細胞均具有較多的溶酶體。粒細胞及巨噬細胞均具有較多的溶酶體。 *細胞內(nèi)消化：一些大分子物質(zhì)通過內(nèi)吞作用進入細胞內(nèi)消化：一些大分子物質(zhì)通過內(nèi)吞作用進入細胞，如內(nèi)吞并降解血清低密度脂蛋白獲得膽固醇等細胞，如內(nèi)吞并降解血清低密度脂蛋白獲得膽固醇等。 *細胞凋亡：個體發(fā)生過程中往往涉及組織或器官細胞凋亡：個體發(fā)生過程中往往涉及組織或器官的改造或重建，這一過程是在基因控制下實現(xiàn)的，溶的改造或重建，這一過程是在基因控制下實現(xiàn)的，溶酶體可清除不需要的細胞。酶體可清除不

9、需要的細胞。 *自體吞噬：清除細胞中無用的生物大分子，衰老自體吞噬：清除細胞中無用的生物大分子，衰老的細胞器等，如許多生物大分子的半衰期只有幾小時的細胞器等，如許多生物大分子的半衰期只有幾小時至幾天，肝細胞中線粒體的平均壽命約至幾天，肝細胞中線粒體的平均壽命約10天左右。天左右。自噬作用自噬作用(autophagy) 。 20清除功能清除功能 *細胞內(nèi)消化細胞內(nèi)消化 *細胞凋亡細胞凋亡 *自體吞噬自體吞噬 防御功能：識別并防御功能：識別并吞噬病毒或細菌吞噬病毒或細菌，在溶酶體中將病原在溶酶體中將病原體殺死和降解。體殺死和降解。 21清除功能清除功能 *細胞內(nèi)消化細胞內(nèi)消化 *細胞凋亡細胞凋亡

10、*自體吞噬自體吞噬 防御功能防御功能參與分泌過程的調(diào)節(jié)：如將甲狀腺球蛋白降參與分泌過程的調(diào)節(jié)：如將甲狀腺球蛋白降解成有活性的甲狀腺素。解成有活性的甲狀腺素。 22清除功能清除功能 *細胞內(nèi)消化細胞內(nèi)消化 *細胞凋亡細胞凋亡 *自體吞噬自體吞噬 防御功能防御功能參與分泌過程的調(diào)節(jié)參與分泌過程的調(diào)節(jié)形成精子的頂體形成精子的頂體23清除功能清除功能 *細胞內(nèi)消化細胞內(nèi)消化 *細胞凋亡細胞凋亡 *自體吞噬自體吞噬自噬作用自噬作用 防御功能防御功能參與分泌過程的調(diào)節(jié)參與分泌過程的調(diào)節(jié)形成精子的頂體形成精子的頂體241990年年Clarke將細胞死亡分為四類將細胞死亡分為四類： p壞死壞死p程序性細胞死亡

11、程序性細胞死亡 細胞質(zhì)型降解細胞質(zhì)型降解非溶酶體降解非溶酶體降解 凋亡凋亡自噬型細胞死亡自噬型細胞死亡 自噬現(xiàn)象最早是自噬現(xiàn)象最早是 AshfordAshford和和 PosenPosen于于19621962年用電年用電子顯微鏡在人的肝細胞中觀察到子顯微鏡在人的肝細胞中觀察到 25 自噬是細胞通過單層或雙層膜包裹待自噬是細胞通過單層或雙層膜包裹待降解物形成自噬體，然后運送到溶酶體形降解物形成自噬體，然后運送到溶酶體形成自噬溶酶體并進行多種酶的消化及降解成自噬溶酶體并進行多種酶的消化及降解，以實現(xiàn)細胞本身的代謝需要和某些細胞，以實現(xiàn)細胞本身的代謝需要和某些細胞器的更新。而細胞對這種合成與降解的精

12、器的更新。而細胞對這種合成與降解的精細調(diào)節(jié)，對維持細胞的自身穩(wěn)態(tài)有重要意細調(diào)節(jié)，對維持細胞的自身穩(wěn)態(tài)有重要意義。義。 2627 根據(jù)細胞中底物進入溶酶體途徑的不同根據(jù)細胞中底物進入溶酶體途徑的不同，可將自噬分為：，可將自噬分為：分子伴侶介導的自噬分子伴侶介導的自噬(chaperon -mediated autophagy，CMA)微微(小小)自噬自噬(microautophagy)巨巨(大大)自噬自噬(macroautophagy，即通常所指的自噬即通常所指的自噬28 在細胞代謝中的作用：在細胞代謝中的作用： 自噬能清除不正常構(gòu)型的蛋白質(zhì)，并消化受損自噬能清除不正常構(gòu)型的蛋白質(zhì)，并消化受損和多

13、余的細胞器，在細胞新陳代謝、結(jié)構(gòu)重建、生和多余的細胞器，在細胞新陳代謝、結(jié)構(gòu)重建、生長發(fā)育中起著重要作用。在饑餓和新生兒早期，自長發(fā)育中起著重要作用。在饑餓和新生兒早期，自噬作用明顯加強，自噬體顯著增多。噬作用明顯加強，自噬體顯著增多。在老化、壽命延長中的作用：在老化、壽命延長中的作用： 自噬與壽命延長相關(guān)。老化細胞中的脂褐質(zhì)，自噬與壽命延長相關(guān)。老化細胞中的脂褐質(zhì)，阿爾茨海默病等就是與氧化自由基對蛋白質(zhì)等的損阿爾茨海默病等就是與氧化自由基對蛋白質(zhì)等的損壞以及細胞自噬能力的降低有關(guān)。壞以及細胞自噬能力的降低有關(guān)。29 u自噬與病原體感染自噬與病原體感染 細菌可以被胞質(zhì)內(nèi)細菌可以被胞質(zhì)內(nèi)的自噬體

14、內(nèi)化，并被溶酶體降解從而減少的自噬體內(nèi)化，并被溶酶體降解從而減少細胞內(nèi)具有復制能力的病原體。自噬可以細胞內(nèi)具有復制能力的病原體。自噬可以被認為是一種獲得性免疫機制，參與清除被認為是一種獲得性免疫機制，參與清除入侵的病原體。入侵的病原體。 30 u自噬與病原體感染自噬與病原體感染 u自噬與神經(jīng)退行性疾病自噬與神經(jīng)退行性疾病 自噬參與異常自噬參與異常蛋白質(zhì)的降解，有利于防止神經(jīng)元內(nèi)異常蛋白質(zhì)的降解，有利于防止神經(jīng)元內(nèi)異常蛋白質(zhì)的蓄積，如帕金森病中的蛋白質(zhì)的蓄積，如帕金森病中的Synuclein蛋白的蓄積與自噬能力下降有關(guān)。然而自蛋白的蓄積與自噬能力下降有關(guān)。然而自噬作用過度活躍會造成線粒體功能障礙

15、，噬作用過度活躍會造成線粒體功能障礙，如享延頓氏舞蹈病與享延頓蛋白如享延頓氏舞蹈病與享延頓蛋白(Htt) 的的蓄積，蓄積，Htt激發(fā)自噬伴隨著細胞凋亡蛋白激發(fā)自噬伴隨著細胞凋亡蛋白酶的激活和大量線粒體的受損。酶的激活和大量線粒體的受損。 31 u自噬與病原體感染自噬與病原體感染 u自噬與神經(jīng)退行性疾病自噬與神經(jīng)退行性疾病u自噬與衰老自噬與衰老 幾乎所有的衰老組織都存幾乎所有的衰老組織都存在溶酶體系統(tǒng)形態(tài)學和酶學的改變。在溶酶體系統(tǒng)形態(tài)學和酶學的改變。 32 u自噬與病原體感染自噬與病原體感染 u自噬與神經(jīng)退行性疾病自噬與神經(jīng)退行性疾病u自噬與衰老自噬與衰老u自噬與自噬與 Danon肌病肌病 （

16、兒童肥厚型心肌?。▋和屎裥托募〔。┗颊叩牟±順酥臼窃诠趋兰『托募〖毎┗颊叩牟±順酥臼窃诠趋兰『托募〖毎|(zhì)中包含有糖原的自噬小泡。胞質(zhì)中包含有糖原的自噬小泡。 33 u自噬與病原體感染自噬與病原體感染 u自噬與神經(jīng)退行性疾病自噬與神經(jīng)退行性疾病u自噬與衰老自噬與衰老u自噬與自噬與 Danon肌病肌病 u自噬與腫瘤自噬與腫瘤 已證實自噬與癌前病變、癌細已證實自噬與癌前病變、癌細胞增殖及其抑制關(guān)系密切。人們發(fā)現(xiàn)在癌細胞增殖及其抑制關(guān)系密切。人們發(fā)現(xiàn)在癌細胞中自噬能力明顯低于正常細胞，因而對血胞中自噬能力明顯低于正常細胞，因而對血清，氨基酸降低或高細胞密度等因素反應遲清，氨基酸降低或高細胞密度等

17、因素反應遲鈍鈍 。 34 細胞自噬產(chǎn)生的病理生理機制與中醫(yī)細胞自噬產(chǎn)生的病理生理機制與中醫(yī)氣虛、痰瘀病機兩者具有相關(guān)性。氣虛、痰瘀病機兩者具有相關(guān)性。 細胞自噬與中醫(yī)氣虛情況下細胞自噬與中醫(yī)氣虛情況下, ,通過通過“精精化氣化氣”以維持機體生命活動的機制以維持機體生命活動的機制, ,以及在以及在臟腑功能失調(diào)下內(nèi)生實邪的自我清除以維臟腑功能失調(diào)下內(nèi)生實邪的自我清除以維持內(nèi)環(huán)境的陰陽平衡相一致。持內(nèi)環(huán)境的陰陽平衡相一致。35 二、溶酶體與疾病二、溶酶體與疾病 溶酶體的結(jié)構(gòu)和功能障礙可以引起許溶酶體的結(jié)構(gòu)和功能障礙可以引起許多疾?。憾嗉膊。簂硅沉著病硅沉著病l痛風痛風 l類風濕性關(guān)炎類風濕性關(guān)炎 l

18、休克休克 l先天性溶酶體病先天性溶酶體病l玻璃樣小滴變性玻璃樣小滴變性 36 二、溶酶體與疾病二、溶酶體與疾病l硅沉著病硅沉著病 是游離二氧化硅粉塵微粒在肺內(nèi)蓄積引起是游離二氧化硅粉塵微粒在肺內(nèi)蓄積引起的疾病。二氧化硅粒子進入肺組織，被巨噬細的疾病。二氧化硅粒子進入肺組織，被巨噬細胞吞噬，形成吞噬體。溶酶體與吞噬體融合后胞吞噬，形成吞噬體。溶酶體與吞噬體融合后破裂，引起細胞的自溶崩解，于是大量硅粒釋破裂，引起細胞的自溶崩解，于是大量硅粒釋出，又立即為其他巨噬細胞吞噬，重復上述過出，又立即為其他巨噬細胞吞噬，重復上述過程，使更多的細胞遭受損害。而崩潰的巨噬細程，使更多的細胞遭受損害。而崩潰的巨噬

19、細胞又釋出一種致纖維化因子，致纖維母細胞增胞又釋出一種致纖維化因子，致纖維母細胞增生分泌膠原纖維形成硅結(jié)節(jié)。生分泌膠原纖維形成硅結(jié)節(jié)。37肺門淋巴結(jié)的矽結(jié)節(jié)肺門淋巴結(jié)的矽結(jié)節(jié)38 二、溶酶體與疾病二、溶酶體與疾病l硅沉著病硅沉著病l痛風痛風 由于嘌呤代謝障礙致尿酸鹽沉積，結(jié)晶由于嘌呤代謝障礙致尿酸鹽沉積，結(jié)晶被中性粒細胞吞噬后，釋放趨化因子，又吸被中性粒細胞吞噬后，釋放趨化因子，又吸引更多白細胞，釋放溶酶體酶，破壞關(guān)節(jié)。引更多白細胞，釋放溶酶體酶，破壞關(guān)節(jié)。軟組織內(nèi)痛風石軟組織內(nèi)痛風石39 二、溶酶體與疾病二、溶酶體與疾病 l硅沉著病硅沉著病l痛風痛風 l類風濕性關(guān)炎類風濕性關(guān)炎 由于類風濕因

20、子（如抗由于類風濕因子（如抗IgG）被吞噬后，溶酶體大量增加）被吞噬后，溶酶體大量增加，并激活溶酶體酶外逸，引起，并激活溶酶體酶外逸，引起滑膜細胞和關(guān)節(jié)軟骨破壞，產(chǎn)滑膜細胞和關(guān)節(jié)軟骨破壞，產(chǎn)生炎癥變化。生炎癥變化。 40 二、溶酶體與疾病二、溶酶體與疾病 l硅沉著病硅沉著病l痛風痛風 l類風濕性關(guān)炎類風濕性關(guān)炎 l休克休克 休克時，組織循環(huán)障礙，缺血、缺休克時，組織循環(huán)障礙，缺血、缺氧和酸中毒，溶酶體膜通透性增加，完氧和酸中毒，溶酶體膜通透性增加，完整性破壞，引起溶酶體酶釋放，引起細整性破壞，引起溶酶體酶釋放，引起細胞自溶。胞自溶。 41 二、溶酶體與疾病二、溶酶體與疾病 l硅沉著病硅沉著病l

21、痛風痛風 l類風濕性關(guān)炎類風濕性關(guān)炎 l休克休克 l先天性溶酶體病先天性溶酶體病 由于染色體上某些基因發(fā)生突變由于染色體上某些基因發(fā)生突變，先天性缺乏某種溶酶體酶所導致的，先天性缺乏某種溶酶體酶所導致的一類代謝性遺傳病。一類代謝性遺傳病。 42 二、溶酶體與疾病二、溶酶體與疾病l硅沉著病硅沉著病l痛風痛風 l類風濕性關(guān)節(jié)炎類風濕性關(guān)節(jié)炎 l休克休克 l先天性溶酶體病先天性溶酶體病l玻璃樣小滴變性玻璃樣小滴變性 電鏡下：為載有蛋白電鏡下：為載有蛋白質(zhì)的增大的溶酶體質(zhì)的增大的溶酶體 43總結(jié)溶酶體的作用及與各種病變的關(guān)系?？偨Y(jié)溶酶體的作用及與各種病變的關(guān)系。思考題思考題：44 45 一、高爾基復合

22、體的結(jié)構(gòu)、位置、一、高爾基復合體的結(jié)構(gòu)、位置、化學組成與功能化學組成與功能二、高爾基復合體與疾病二、高爾基復合體與疾病4647高爾基復合體高爾基復合體 Golgi complex 由扁平囊群、小囊泡和大囊泡組成。由扁平囊群、小囊泡和大囊泡組成。扁平囊的直徑為扁平囊的直徑為1m，由單層膜構(gòu)成，膜，由單層膜構(gòu)成，膜厚厚67nm，中間形成囊腔，周緣多呈泡狀，中間形成囊腔，周緣多呈泡狀，扁平囊，扁平囊的數(shù)的數(shù)目為目為510個不個不等。囊的空隙等。囊的空隙很窄，微彎，形如盤狀。在凸起的一面稱很窄，微彎，形如盤狀。在凸起的一面稱生成面生成面，鄰近有小泡，小泡可能由粗面內(nèi)，鄰近有小泡，小泡可能由粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分

23、出，又稱運輸泡，參與高爾基復合質(zhì)網(wǎng)分出，又稱運輸泡，參與高爾基復合體的組成。扁囊的凹面稱為體的組成。扁囊的凹面稱為成熟面成熟面，鄰近，鄰近有數(shù)量不等的大泡，為分泌泡或分泌泡的有數(shù)量不等的大泡，為分泌泡或分泌泡的前身。前身。 4849TEM x145,700 高爾基復合體高爾基復合體形成面分泌面50 51高爾基復合體的化學組成高爾基復合體的化學組成p蛋白質(zhì)和脂類（介于細胞膜和蛋白質(zhì)和脂類（介于細胞膜和ERER之間）之間）p標志酶是糖基轉(zhuǎn)移酶標志酶是糖基轉(zhuǎn)移酶5253高高功能：功能： 高爾基復合高爾基復合體具有對粗面內(nèi)體具有對粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)形成的蛋質(zhì)網(wǎng)內(nèi)形成的蛋白質(zhì)進行加工、白質(zhì)進行加工、濃縮、儲存

24、及包濃縮、儲存及包裝等作用。然后裝等作用。然后分門別類地送到分門別類地送到細胞特定的部位細胞特定的部位或分泌到細胞外或分泌到細胞外。在具有分泌功。在具有分泌功能的細胞內(nèi)高爾能的細胞內(nèi)高爾基復合體比較發(fā)基復合體比較發(fā)達。達。54時時 間間位位 置置3分鐘后17分鐘后117分鐘提示提示1:核糖體核糖體提示提示2:細胞器有核糖體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基細胞器有核糖體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體；細胞膜。體；細胞膜。有核糖體的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體細胞膜內(nèi)側(cè)的小泡和釋放到細胞外的分泌物中細胞器之間的協(xié)作配合細胞器之間的協(xié)作配合55內(nèi)質(zhì)網(wǎng)以類似于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)以類似于“出芽出芽”的形式形成具有膜的小泡，的形式形成具有膜的小泡，小泡離開內(nèi)

25、質(zhì)網(wǎng)，移動到高小泡離開內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，移動到高爾基體與高爾基體融合，成爾基體與高爾基體融合，成為高爾基體的一部分。為高爾基體的一部分。高爾基體又以高爾基體又以“出芽出芽”方式形成小泡，移動到細胞方式形成小泡，移動到細胞膜與細胞膜融合，成為細胞膜與細胞膜融合，成為細胞膜的一部分。膜的一部分。細胞內(nèi)的生物膜在結(jié)構(gòu)上具有細胞內(nèi)的生物膜在結(jié)構(gòu)上具有一定的連續(xù)性。一定的連續(xù)性。56思考題思考題：57p 蛋白質(zhì)糖基化蛋白質(zhì)糖基化p 細胞分泌活動細胞分泌活動p 膜的轉(zhuǎn)化功能膜的轉(zhuǎn)化功能p 水解蛋白為活性物質(zhì)水解蛋白為活性物質(zhì)p 參與形成溶酶體參與形成溶酶體p 其他功能其他功能 高爾基體的功能：高爾基體的功能：58p

26、 蛋白質(zhì)糖基化蛋白質(zhì)糖基化高爾基體的功能：高爾基體的功能： 在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形成的糖蛋白具有相似的糖鏈，由在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形成的糖蛋白具有相似的糖鏈，由CisCis面進入高爾基體后，在各膜囊之間的轉(zhuǎn)運過程中，面進入高爾基體后，在各膜囊之間的轉(zhuǎn)運過程中，發(fā)生了一系列有序的加工和修飾，原來糖鏈中的大發(fā)生了一系列有序的加工和修飾，原來糖鏈中的大部分甘露糖被切除，但又被多種糖基轉(zhuǎn)移酶依次加部分甘露糖被切除，但又被多種糖基轉(zhuǎn)移酶依次加上了不同類型的糖分子，形成了結(jié)構(gòu)各異的寡糖鏈上了不同類型的糖分子，形成了結(jié)構(gòu)各異的寡糖鏈。糖蛋白的空間結(jié)構(gòu)決定了它可以和那一種糖基轉(zhuǎn)。糖蛋白的空間結(jié)構(gòu)決定了它可以和那一種糖基轉(zhuǎn)移酶結(jié)合，發(fā)

27、生特定的糖基化修飾。移酶結(jié)合，發(fā)生特定的糖基化修飾。 59p 蛋白質(zhì)糖基化蛋白質(zhì)糖基化高爾基體的功能：高爾基體的功能： 蛋白質(zhì)糖基化有以下幾種作用：蛋白質(zhì)糖基化有以下幾種作用： （1）保護蛋白質(zhì)不被水解酶水解；）保護蛋白質(zhì)不被水解酶水解； （2）起運輸信號作用，引導蛋白質(zhì)被包裝到運輸）起運輸信號作用，引導蛋白質(zhì)被包裝到運輸泡中，抵達靶細胞器；泡中，抵達靶細胞器； （3）在細胞表面形成糖萼，起細胞識別和保護質(zhì)）在細胞表面形成糖萼，起細胞識別和保護質(zhì)膜作用。膜作用。 60p 蛋白質(zhì)糖基化蛋白質(zhì)糖基化p 細胞分泌活動細胞分泌活動高爾基體的功能：高爾基體的功能： 負責對細胞合成的蛋白質(zhì)進行加工，負責對

28、細胞合成的蛋白質(zhì)進行加工，分類，并運出，其過程是分類，并運出，其過程是RERRER上合成蛋白上合成蛋白質(zhì)質(zhì)進入進入ERER腔腔以出芽形成囊泡以出芽形成囊泡進入進入CGNCGN在在medial Gdgimedial Gdgi中加工中加工在在TGNTGN形成形成囊泡囊泡囊泡與質(zhì)膜融合、排出。囊泡與質(zhì)膜融合、排出。 61p 蛋白質(zhì)糖基化蛋白質(zhì)糖基化p 細胞分泌活動細胞分泌活動p 膜的轉(zhuǎn)化功能膜的轉(zhuǎn)化功能高爾基體的功能：高爾基體的功能： 高爾基體的膜無論是厚度還是在化學組成高爾基體的膜無論是厚度還是在化學組成上都處于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和質(zhì)膜之間，因此高爾基體在上都處于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和質(zhì)膜之間，因此高爾基體在進行著膜轉(zhuǎn)化的

29、功能，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的新膜進行著膜轉(zhuǎn)化的功能，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的新膜轉(zhuǎn)移至高爾基體后，經(jīng)過修飾和加工，形成運轉(zhuǎn)移至高爾基體后，經(jīng)過修飾和加工，形成運輸泡與質(zhì)膜融合，使新形成的膜整合到質(zhì)膜上輸泡與質(zhì)膜融合，使新形成的膜整合到質(zhì)膜上。 62p 蛋白質(zhì)糖基化蛋白質(zhì)糖基化p 細胞分泌活動細胞分泌活動p 膜的轉(zhuǎn)化功能膜的轉(zhuǎn)化功能p 水解蛋白為活性物質(zhì)水解蛋白為活性物質(zhì)高爾基體的功能：高爾基體的功能： 如可將蛋白質(zhì)如可將蛋白質(zhì)N N端或端或C C端切除，成為有活性端切除，成為有活性的物質(zhì)；或?qū)⒑卸鄠€相同氨基序列的前體水的物質(zhì)；或?qū)⒑卸鄠€相同氨基序列的前體水解為有活性的多肽，如神經(jīng)肽。解為有活性的多肽，如

30、神經(jīng)肽。 63p 蛋白質(zhì)糖基化蛋白質(zhì)糖基化p 細胞分泌活動細胞分泌活動p 膜的轉(zhuǎn)化功能膜的轉(zhuǎn)化功能p 水解蛋白為活性物質(zhì)水解蛋白為活性物質(zhì)p 參與形成溶酶體參與形成溶酶體高爾基體的功能：高爾基體的功能：l 初級溶酶體與分泌顆粒的形成類似，均起自高爾基體囊泡。初級溶酶體與分泌顆粒的形成類似，均起自高爾基體囊泡。l 初級溶酶體與分泌顆粒初級溶酶體與分泌顆粒( (主要指一些酶原顆粒主要指一些酶原顆粒) )，從本質(zhì)上看，從本質(zhì)上看具有同一性。不同處在于：酶原顆粒是排出細胞外發(fā)揮作用，具有同一性。不同處在于：酶原顆粒是排出細胞外發(fā)揮作用，而溶酶體內(nèi)的酶類主要在細胞內(nèi)起作用而溶酶體內(nèi)的酶類主要在細胞內(nèi)起作

31、用。 64p 蛋白質(zhì)糖基化蛋白質(zhì)糖基化p 細胞分泌活動細胞分泌活動p 膜的轉(zhuǎn)化功能膜的轉(zhuǎn)化功能p 水解蛋白為活性物質(zhì)水解蛋白為活性物質(zhì)p 參與形成溶酶體參與形成溶酶體p 其他功能其他功能 高爾基體的功能：高爾基體的功能：與調(diào)節(jié)細胞的液體平衡有關(guān)系。與調(diào)節(jié)細胞的液體平衡有關(guān)系。 65l肥大、增生肥大、增生 如細胞的分泌物和酶的產(chǎn)生旺盛時。巨噬細如細胞的分泌物和酶的產(chǎn)生旺盛時。巨噬細胞在吞噬活動旺盛時，可見形成許多吞噬體、高胞在吞噬活動旺盛時，可見形成許多吞噬體、高爾基復合物增多并從其上斷下許多高爾基小泡。爾基復合物增多并從其上斷下許多高爾基小泡。肥大：高爾基復合體基本組成單位（三種成分）肥大：高

32、爾基復合體基本組成單位（三種成分）體積增大。體積增大。增生：細胞內(nèi)出現(xiàn)更多的高爾基復合體而占據(jù)胞增生：細胞內(nèi)出現(xiàn)更多的高爾基復合體而占據(jù)胞漿大部分。漿大部分。 常見于：常見于：A A、細胞分泌功能增強、細胞分泌功能增強工作性增生肥工作性增生肥大。大。 B B、繼發(fā)于相鄰細胞萎縮或功能障礙、繼發(fā)于相鄰細胞萎縮或功能障礙代代償性肥大償性肥大 二、高爾基復合體與疾病二、高爾基復合體與疾病 66二、高爾基復合體與疾病二、高爾基復合體與疾病 l肥大肥大l萎縮萎縮 多見于病理狀態(tài)的細胞；也可見于高度分化多見于病理狀態(tài)的細胞；也可見于高度分化的細胞及衰老的細胞。的細胞及衰老的細胞。 在各種細胞萎縮時、中毒性

33、損傷的肝細胞及在各種細胞萎縮時、中毒性損傷的肝細胞及功能下降和衰老過程中的細胞可見高爾基體變小功能下降和衰老過程中的細胞可見高爾基體變小和部分消失。和部分消失。 骨關(guān)節(jié)炎時滑膜細胞內(nèi)的高爾基復合體明顯骨關(guān)節(jié)炎時滑膜細胞內(nèi)的高爾基復合體明顯萎縮，以致滑膜透明質(zhì)酸也有減少。萎縮，以致滑膜透明質(zhì)酸也有減少。 指高爾基復合體組成單位、數(shù)目減少或指高爾基復合體組成單位、數(shù)目減少或體積變小。體積變小。67二、高爾基復合體與疾病二、高爾基復合體與疾病 l肥大肥大l萎縮萎縮l脂質(zhì)和蛋白集聚脂質(zhì)和蛋白集聚 高爾基復合體具有運輸和分泌脂質(zhì)、脂蛋白的高爾基復合體具有運輸和分泌脂質(zhì)、脂蛋白的功能。這些物質(zhì)有可能貯留在

34、高爾基復合體囊腔內(nèi)，功能。這些物質(zhì)有可能貯留在高爾基復合體囊腔內(nèi)，形成包含物。常見的是脂質(zhì)沉積于高爾基復合體扁平形成包含物。常見的是脂質(zhì)沉積于高爾基復合體扁平囊泡內(nèi)，這種有膜包裹的脂質(zhì)稱脂質(zhì)體，表現(xiàn)為腔內(nèi)囊泡內(nèi)，這種有膜包裹的脂質(zhì)稱脂質(zhì)體，表現(xiàn)為腔內(nèi)有電子密度深淺不一的脂滴。誘發(fā)脂肪肝的因子（如有電子密度深淺不一的脂滴。誘發(fā)脂肪肝的因子（如CCl4、可的松），不僅增加內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的脂滴大小和數(shù)目、可的松），不僅增加內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的脂滴大小和數(shù)目，同時高爾基復合體的脂質(zhì)和脂蛋白含量也增加，并，同時高爾基復合體的脂質(zhì)和脂蛋白含量也增加，并輸送到擴張的囊中。到后期，高爾基復合體擴張和破輸送到擴張的囊中。到后期，高

35、爾基復合體擴張和破壞，膜性結(jié)構(gòu)減少。壞，膜性結(jié)構(gòu)減少。68l肥大肥大l萎縮萎縮l脂質(zhì)和蛋白集聚脂質(zhì)和蛋白集聚l高爾基復合體在腫瘤中的變化高爾基復合體在腫瘤中的變化 細胞內(nèi)出現(xiàn)高爾基復合體常是細胞分泌細胞內(nèi)出現(xiàn)高爾基復合體常是細胞分泌成熟的表現(xiàn)。凡分化低，間變明顯及生長快成熟的表現(xiàn)。凡分化低，間變明顯及生長快的腫瘤，其高爾基復合體的發(fā)育就很差或難的腫瘤，其高爾基復合體的發(fā)育就很差或難于找到。有些腫瘤有大量分泌物產(chǎn)生，高爾于找到。有些腫瘤有大量分泌物產(chǎn)生，高爾基復合體常有明顯肥大?；鶑秃象w常有明顯肥大。二、高爾基復合體與疾病二、高爾基復合體與疾病 69l肥大肥大l萎縮萎縮l脂質(zhì)和蛋白集聚脂質(zhì)和蛋白

36、集聚l高爾基復合體在腫瘤中的變化高爾基復合體在腫瘤中的變化 l擴張擴張 發(fā)生擴張的高爾基復合體功能往往低下。發(fā)生擴張的高爾基復合體功能往往低下。也可見于缺氧及中毒的情況。也可見于缺氧及中毒的情況。 如細胞水腫時，也可引起高爾基復合體的如細胞水腫時，也可引起高爾基復合體的擴張。擴張。 指高爾基復合體扁平囊泡的腔變寬，電子指高爾基復合體扁平囊泡的腔變寬，電子密度減低，層與層之間排列錯亂。密度減低，層與層之間排列錯亂。 二、高爾基復合體與疾病二、高爾基復合體與疾病 70l肥大肥大l萎縮萎縮l脂質(zhì)和蛋白集聚脂質(zhì)和蛋白集聚l高爾基復合體在腫瘤中的變化高爾基復合體在腫瘤中的變化 l擴張擴張 l高爾基體損傷

37、高爾基體損傷 高爾基體損傷時大多出現(xiàn)扁平囊的高爾基體損傷時大多出現(xiàn)扁平囊的擴張以及扁平囊、大泡和小泡崩解。擴張以及扁平囊、大泡和小泡崩解。 二、高爾基復合體與疾病二、高爾基復合體與疾病 71727374（綠色）75 7677中心粒中心粒(centrio1es) 中心粒與細胞分裂有關(guān)，在間期，中心粒中心粒與細胞分裂有關(guān)，在間期，中心粒常在細胞核一側(cè)。中心粒呈短簡狀，成雙存在常在細胞核一側(cè)。中心粒呈短簡狀，成雙存在，彼此垂直分布，又稱雙體，彼此垂直分布，又稱雙體(diplosome)。每個。每個中心粒由中心粒由9組三聯(lián)體構(gòu)成，彼此成組三聯(lián)體構(gòu)成，彼此成45，使，使9組三組三聯(lián)體排列成風車狀。每個三

38、聯(lián)體由聯(lián)體排列成風車狀。每個三聯(lián)體由3根微管組成根微管組成。在核分裂時，雙體復制，并移向細胞的兩極。在核分裂時，雙體復制，并移向細胞的兩極。以后各端中心粒的紡錘絲與染色體相連，并。以后各端中心粒的紡錘絲與染色體相連，并將染色體引向兩極，形成二個核。將染色體引向兩極，形成二個核。7879 核的遺傳物質(zhì)反復復制而細胞質(zhì)未相核的遺傳物質(zhì)反復復制而細胞質(zhì)未相應分裂時，中心粒仍可反復復制，故在巨應分裂時，中心粒仍可反復復制，故在巨核細胞可出現(xiàn)兩對以上，甚至多至核細胞可出現(xiàn)兩對以上，甚至多至40個。個。腫瘤細胞和其它巨細胞，由于系通過類似腫瘤細胞和其它巨細胞，由于系通過類似機制或細胞融合產(chǎn)生，也含多個中心

39、粒。機制或細胞融合產(chǎn)生，也含多個中心粒。80 8182 微體（微體（micmbodies）又稱過氧化物酶）又稱過氧化物酶體（體（peroxisome），為胞漿中由單層界膜），為胞漿中由單層界膜包繞的圓形或卵圓形小體，直徑為包繞的圓形或卵圓形小體，直徑為0.51m，形態(tài)與細胞化學特性均不同于溶酶，形態(tài)與細胞化學特性均不同于溶酶體。小體基質(zhì)電子密度中等，中央大多含體。小體基質(zhì)電子密度中等，中央大多含有一電子密度較大的有時呈晶狀的核芯。有一電子密度較大的有時呈晶狀的核芯。此小體不含水解酶而含有若干種氧化酶，此小體不含水解酶而含有若干種氧化酶，還有大量呈過氧化作用的觸酶，被視為過還有大量呈過氧化作用的

40、觸酶，被視為過氧體的標志酶。氧體的標志酶。一、微體的形態(tài)及功能微體的形態(tài)及功能83圖 豬肝細胞的微體84 微體的功能：微體的功能：1、解毒作用：微體的過氧化氫酶能利用、解毒作用：微體的過氧化氫酶能利用H2O2通過氧化反應來分解有毒物質(zhì)，如酚、甲酸通過氧化反應來分解有毒物質(zhì)，如酚、甲酸、甲醛、亞硝酸鹽和乙醇等。這種對有毒物、甲醛、亞硝酸鹽和乙醇等。這種對有毒物質(zhì)的解毒作用，對人體的肝、腎細胞都很重質(zhì)的解毒作用，對人體的肝、腎細胞都很重要。例如人們飲入體內(nèi)的要。例如人們飲入體內(nèi)的乙醇乙醇，約有一半是，約有一半是在過氧化物酶體中被氧化為乙醛而防止細胞在過氧化物酶體中被氧化為乙醛而防止細胞中毒。中毒。

41、2、參與脂肪轉(zhuǎn)化為糖類的過程。、參與脂肪轉(zhuǎn)化為糖類的過程。85二、微體的病變：二、微體的病變： 在人體病理學方面關(guān)于過氧體的病變知之尚少。在人體病理學方面關(guān)于過氧體的病變知之尚少。 1、過氧體增多動物實驗中，在切除甲狀腺、過氧體增多動物實驗中，在切除甲狀腺、給予皮質(zhì)激素或氨基水楊酸后以及在實驗性致癌過程給予皮質(zhì)激素或氨基水楊酸后以及在實驗性致癌過程中，可見過氧體增多。在人體的某些病理過程如某些中，可見過氧體增多。在人體的某些病理過程如某些炎癥（病毒性肝炎、螺旋體感染）及慢性酒精中毒等炎癥（病毒性肝炎、螺旋體感染）及慢性酒精中毒等時也可見到過氧體增多現(xiàn)象。時也可見到過氧體增多現(xiàn)象。 2、過氧體減

42、少或缺如在較罕見的腦肝腎綜合、過氧體減少或缺如在較罕見的腦肝腎綜合癥時，曾見到過氧體缺如的現(xiàn)象，但其病理意義尚不癥時，曾見到過氧體缺如的現(xiàn)象，但其病理意義尚不清楚。清楚。 3、微過氧體為一組同樣含有過氧化物酶和觸、微過氧體為一組同樣含有過氧化物酶和觸酶的小體，但遠較過氧化為?。傅男◇w，但遠較過氧化為小（0.150.25m），不），不含核芯結(jié)構(gòu)，與光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相連。因此被認為是光面含核芯結(jié)構(gòu)，與光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相連。因此被認為是光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的特化部分及過氧體的前身，其作用尚未查明內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的特化部分及過氧體的前身，其作用尚未查明。86 8788光鏡下顯示細胞骨架光鏡下顯示細胞骨架紅色熒光顯示微絲紅色熒光顯示

43、微絲黃色顯示微管黃色顯示微管（蘭色顯示細胞核）（蘭色顯示細胞核）89一、細胞骨架的形態(tài)及功能一、細胞骨架的形態(tài)及功能 細胞骨架乃胞漿中一組由纖維狀細胞骨架乃胞漿中一組由纖維狀結(jié)構(gòu)組成的網(wǎng)架，具有支撐和維持細結(jié)構(gòu)組成的網(wǎng)架，具有支撐和維持細胞形態(tài)及細胞運動的功能。主要有微胞形態(tài)及細胞運動的功能。主要有微絲、微管和中間絲構(gòu)成。絲、微管和中間絲構(gòu)成。9091l細胞骨架為真核胞所特有細胞骨架為真核胞所特有l(wèi)其功能主要表現(xiàn)為其功能主要表現(xiàn)為l決定細胞的形狀，賦予其強度、支撐決定細胞的形狀，賦予其強度、支撐作用作用l在細胞運動、細胞分裂、信號轉(zhuǎn)導等在細胞運動、細胞分裂、信號轉(zhuǎn)導等中起重要作用。中起重要作用

44、。92微絲（微絲（microfilament） 為直徑為直徑57nm的實心絲狀結(jié)構(gòu)，遍的實心絲狀結(jié)構(gòu)，遍布大多數(shù)細胞的胞漿和胞核內(nèi)，但以細布大多數(shù)細胞的胞漿和胞核內(nèi)，但以細胞胞胞漿胞漿中的肌絲最發(fā)達。中的肌絲最發(fā)達。 不同類型細胞可有不同的微絲，分不同類型細胞可有不同的微絲，分別由不同的別由不同的蛋白質(zhì)和多肽組成蛋白質(zhì)和多肽組成。如鱗狀。如鱗狀上皮細胞內(nèi)可見張力細絲，由此組成張上皮細胞內(nèi)可見張力細絲，由此組成張力原纖維。在神經(jīng)細胞內(nèi)有神經(jīng)細絲；力原纖維。在神經(jīng)細胞內(nèi)有神經(jīng)細絲；在心肌細胞內(nèi)有肌微絲，肌微絲可分成在心肌細胞內(nèi)有肌微絲，肌微絲可分成粗絲與細絲兩種。在星形膠質(zhì)細胞內(nèi)可粗絲與細絲兩種。

45、在星形膠質(zhì)細胞內(nèi)可見膠質(zhì)微絲。見膠質(zhì)微絲。93微管微管(microtubule) 為直徑為直徑2427nm，內(nèi)徑約，內(nèi)徑約15nm的的中空管狀結(jié)構(gòu)，遍布于許多細胞的胞漿中空管狀結(jié)構(gòu)，遍布于許多細胞的胞漿和胞核內(nèi)，橫斷面上看，其管壁是由和胞核內(nèi)，橫斷面上看，其管壁是由13根根5nm的微管蛋白絲（原纖維）縱向圍的微管蛋白絲（原纖維）縱向圍繞而成。微管可裝配成單管、二聯(lián)管和繞而成。微管可裝配成單管、二聯(lián)管和三聯(lián)管，分別見于纖毛、中心粒和紡錘三聯(lián)管，分別見于纖毛、中心粒和紡錘體等結(jié)構(gòu)。微管體等結(jié)構(gòu)。微管具有支架、運動及運輸具有支架、運動及運輸物質(zhì)等作用物質(zhì)等作用。94微絲的化學成分微絲的化學成分肌動蛋

46、白肌動蛋白肌動蛋白結(jié)合蛋白肌動蛋白結(jié)合蛋白光鏡下綠色顯示肌動蛋白光鏡下綠色顯示肌動蛋白1.1.細胞骨架之一，細胞骨架之一，維持細胞形態(tài)。維持細胞形態(tài)。2.2.參與細胞質(zhì)運動，參與細胞質(zhì)運動，如肌肉分裂、變形運動、如肌肉分裂、變形運動、胞質(zhì)分裂等。胞質(zhì)分裂等。微絲的功能微絲的功能9512345678910111213單管單管 AB二聯(lián)管二聯(lián)管 ABC三聯(lián)管三聯(lián)管微管的化學組成微管的化學組成1.微管蛋白微管蛋白2.微管結(jié)合蛋白微管結(jié)合蛋白微管的種類微管的種類1.1.單管單管2.2.二聯(lián)管二聯(lián)管3.3.三聯(lián)管三聯(lián)管96微管組成的細胞結(jié)構(gòu)微管組成的細胞結(jié)構(gòu) 1.中心粒中心粒 2.纖毛和鞭毛纖毛和鞭毛

47、3.有絲分裂器有絲分裂器微管的功能微管的功能 1、纖毛和鞭毛等細胞運動器官的基本結(jié)構(gòu)纖毛和鞭毛等細胞運動器官的基本結(jié)構(gòu)成分成分 2、參與細胞器的位移：如染色體參與細胞器的位移：如染色體97中間絲中間絲(intermediate filaments ) 直徑直徑810nm，直徑介于微管和微絲之間，直徑介于微管和微絲之間，故名。中間絲是由故名。中間絲是由中間絲蛋白中間絲蛋白組成的，其成分組成的，其成分比微管、微絲復雜。按免疫和電泳性質(zhì)等生化比微管、微絲復雜。按免疫和電泳性質(zhì)等生化特征的不同，可分為角蛋白、神經(jīng)絲蛋白、結(jié)特征的不同，可分為角蛋白、神經(jīng)絲蛋白、結(jié)蛋白、膠質(zhì)絲酸性蛋白、波形纖維蛋白等蛋白

48、、膠質(zhì)絲酸性蛋白、波形纖維蛋白等5種。種。 由于這些不同種類不同性質(zhì)的中間絲在細胞由于這些不同種類不同性質(zhì)的中間絲在細胞轉(zhuǎn)化為腫瘤細胞時，仍不改變其化學和抗原特轉(zhuǎn)化為腫瘤細胞時，仍不改變其化學和抗原特異性，故可利用這種特性借助異性，故可利用這種特性借助免疫細胞化學方免疫細胞化學方法，對腫瘤進行分類和鑒別診斷法，對腫瘤進行分類和鑒別診斷。98l不同中間絲嚴格地分布在不同類型細胞中。不同中間絲嚴格地分布在不同類型細胞中。它可以作為細胞類型區(qū)分的特征性標志之一。它可以作為細胞類型區(qū)分的特征性標志之一。l絕大多腫瘤細胞，通常繼續(xù)表達其來源細胞絕大多腫瘤細胞，通常繼續(xù)表達其來源細胞的特征性中間絲類型，即

49、使在轉(zhuǎn)移后，仍表達的特征性中間絲類型，即使在轉(zhuǎn)移后，仍表達其源發(fā)腫瘤細胞的中間絲類型。其源發(fā)腫瘤細胞的中間絲類型。故可利用這種故可利用這種特性借助特性借助免疫細胞化學方法，對腫瘤進行分類免疫細胞化學方法，對腫瘤進行分類和鑒別診斷和鑒別診斷。l利用中間纖維的免疫專一性，準確鑒別來源利用中間纖維的免疫專一性，準確鑒別來源于不同組織的腫瘤。于不同組織的腫瘤。99l結(jié)蛋白抗體與肌細胞的中間纖維（結(jié)蛋白）結(jié)蛋白抗體與肌細胞的中間纖維（結(jié)蛋白）結(jié)合，診斷來源于橫紋肌和平滑肌的癌癥結(jié)合，診斷來源于橫紋肌和平滑肌的癌癥l角蛋白抗體只能與上皮細胞內(nèi)中間纖維結(jié)合角蛋白抗體只能與上皮細胞內(nèi)中間纖維結(jié)合，診斷角化和非

50、角化上皮癌，診斷角化和非角化上皮癌l神經(jīng)纖維蛋白抗體僅與神經(jīng)元的中間纖維結(jié)神經(jīng)纖維蛋白抗體僅與神經(jīng)元的中間纖維結(jié)合，診斷神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細胞瘤合，診斷神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細胞瘤例如：例如：100 如何利用細胞骨架系統(tǒng)的特點，如何利用細胞骨架系統(tǒng)的特點，對腫瘤進行分類和鑒別診斷？對腫瘤進行分類和鑒別診斷？思考題思考題：101l腫瘤細胞腫瘤細胞二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病 微管和微絲對微管和微絲對細胞活動細胞活動具有重要作用。具有重要作用。人類的惡性腫瘤細胞，尤其定位于腫瘤周邊人類的惡性腫瘤細胞，尤其定位于腫瘤周邊及正向周圍組織浸潤的腫瘤細胞，有偽足樣及正向周圍組織浸潤的腫

51、瘤細胞，有偽足樣胞質(zhì)突起，其內(nèi)部有發(fā)育良好的微絲網(wǎng)，微胞質(zhì)突起，其內(nèi)部有發(fā)育良好的微絲網(wǎng)，微絲的絲狀肌動蛋白聚合體增多，易與肌球蛋絲的絲狀肌動蛋白聚合體增多，易與肌球蛋白相互作用，引起收縮，這是惡性腫瘤細胞白相互作用，引起收縮，這是惡性腫瘤細胞活動、浸潤生長的重要因素?；顒?、浸潤生長的重要因素。 102l腫瘤細胞腫瘤細胞l創(chuàng)傷愈合創(chuàng)傷愈合二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病 微絲和微絲內(nèi)的致密體對傷口收縮產(chǎn)微絲和微絲內(nèi)的致密體對傷口收縮產(chǎn)生有利作用。在創(chuàng)傷愈合過程中，創(chuàng)緣的生有利作用。在創(chuàng)傷愈合過程中，創(chuàng)緣的上皮細胞也增生并游走，就是由于其有發(fā)上皮細胞也增生并游走，就是由于其有發(fā)育良好

52、的微絲網(wǎng)形成收縮帶。育良好的微絲網(wǎng)形成收縮帶。 103l腫瘤細胞腫瘤細胞l創(chuàng)傷愈合創(chuàng)傷愈合l高血壓與動脈粥樣硬化高血壓與動脈粥樣硬化二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病 高血壓時主動脈內(nèi)皮細胞有許多微絲高血壓時主動脈內(nèi)皮細胞有許多微絲束和致密體，動脈壁中層平滑肌細胞肥大束和致密體，動脈壁中層平滑肌細胞肥大，中間絲明顯增加。動脈粥樣硬化時，動，中間絲明顯增加。動脈粥樣硬化時，動脈中層平滑肌細胞增生，波形纖維蛋白含脈中層平滑肌細胞增生，波形纖維蛋白含量明顯增加，并逐漸具備纖維母細胞的特量明顯增加，并逐漸具備纖維母細胞的特征。征。 104l腫瘤細胞腫瘤細胞l創(chuàng)傷愈合創(chuàng)傷愈合l高血壓與動脈粥樣

53、硬化高血壓與動脈粥樣硬化l肝疾病肝疾病二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病 病毒性肝炎時，再生肝細胞的周邊可見明顯的微絲病毒性肝炎時，再生肝細胞的周邊可見明顯的微絲網(wǎng)。酒精性肝病、肝腫瘤、原發(fā)性膽汁性硬化、網(wǎng)。酒精性肝病、肝腫瘤、原發(fā)性膽汁性硬化、Wilson病、印度兒童肝硬化、非酒精性肝炎及肝外膽管阻塞均病、印度兒童肝硬化、非酒精性肝炎及肝外膽管阻塞均可見中間絲組成的可見中間絲組成的Mallory小體小體，化學本質(zhì)為角蛋白，化學本質(zhì)為角蛋白。105l腫瘤細胞腫瘤細胞l創(chuàng)傷愈合創(chuàng)傷愈合l高血壓與動脈粥樣硬化高血壓與動脈粥樣硬化l肝疾病肝疾病l老年性癡呆老年性癡呆二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病二

54、、細胞骨架系統(tǒng)與疾病 本病與神經(jīng)元內(nèi)微管的數(shù)量顯著減少，降本病與神經(jīng)元內(nèi)微管的數(shù)量顯著減少，降低了神經(jīng)元的功能有關(guān)。在大腦皮層的細胞外低了神經(jīng)元的功能有關(guān)。在大腦皮層的細胞外的老年斑內(nèi)有神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白質(zhì)。的老年斑內(nèi)有神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白質(zhì)。 106l腫瘤細胞腫瘤細胞l創(chuàng)傷愈合創(chuàng)傷愈合l高血壓與動脈粥樣硬化高血壓與動脈粥樣硬化l肝疾病肝疾病l老年性癡呆老年性癡呆l微管性疾病微管性疾病 二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病二、細胞骨架系統(tǒng)與疾病纖毛不能運動綜合征：肺炎纖毛不能運動綜合征：肺炎不育癥不育癥107 108109一、成分、結(jié)構(gòu)及功能一、成分、結(jié)構(gòu)及功能 細胞質(zhì)內(nèi)除細胞質(zhì)內(nèi)除細胞器細胞器外，還有外

55、，還有細胞液細胞液和和包含包含物物。細胞液為細胞的基質(zhì)，細胞基質(zhì)（。細胞液為細胞的基質(zhì)，細胞基質(zhì)（cytoplasmic matrix）是細胞質(zhì)中除各種細胞器）是細胞質(zhì)中除各種細胞器和包含物以外的較為均質(zhì)而半透明、無結(jié)構(gòu)的和包含物以外的較為均質(zhì)而半透明、無結(jié)構(gòu)的膠體部分。細胞基質(zhì)中含有小分子的水、無機膠體部分。細胞基質(zhì)中含有小分子的水、無機離子）、中等分子的脂類、糖類、氨基酸、核離子）、中等分子的脂類、糖類、氨基酸、核苷酸及其衍生物和大分子的多糖、蛋白質(zhì)、脂苷酸及其衍生物和大分子的多糖、蛋白質(zhì)、脂蛋白和蛋白和RNA等物質(zhì)，還含有大量的酶，是蛋白等物質(zhì)，還含有大量的酶，是蛋白質(zhì)、脂肪酸等一些大分

56、子合成和代謝途徑（糖質(zhì)、脂肪酸等一些大分子合成和代謝途徑（糖酵解途徑、磷酸戊糖途徑等）中所必需的酶。酵解途徑、磷酸戊糖途徑等）中所必需的酶。110細胞基質(zhì)的主要功能是：細胞基質(zhì)的主要功能是： 1、為各種細胞器維持其正常結(jié)構(gòu)提供、為各種細胞器維持其正常結(jié)構(gòu)提供所需要的離子環(huán)境，為各類細胞器完成其所需要的離子環(huán)境，為各類細胞器完成其功能活動供給所必需的一切底物；功能活動供給所必需的一切底物； 2、是進行某些生化活動，如蛋白質(zhì)、是進行某些生化活動，如蛋白質(zhì)、脂肪酸的合成和糖酵解，磷酸戊糖反應等脂肪酸的合成和糖酵解，磷酸戊糖反應等的場所。的場所。111 包涵物（包涵物（inclusion）是除細胞器外

57、儲）是除細胞器外儲積在細胞漿內(nèi)具有一定形態(tài)結(jié)構(gòu)的各種積在細胞漿內(nèi)具有一定形態(tài)結(jié)構(gòu)的各種代謝物質(zhì)，如糖原、脂質(zhì)、色素顆粒和代謝物質(zhì)，如糖原、脂質(zhì)、色素顆粒和分泌顆粒等。分泌顆粒等。112l水腫水腫l糖原的改變糖原的改變l脂肪的改變脂肪的改變 二、細胞基質(zhì)、包涵物與疾病二、細胞基質(zhì)、包涵物與疾病 113114 115116細胞核細胞核 細胞核（細胞核（nucleus）是遺傳信息的載體）是遺傳信息的載體，細胞的調(diào)節(jié)中心，其形態(tài)隨細胞所處的，細胞的調(diào)節(jié)中心，其形態(tài)隨細胞所處的周期階段而異，通常以間期核為準。周期階段而異，通常以間期核為準。117細胞核細胞核 細胞核由核膜、染色質(zhì)、核仁及核細胞核由核膜、

58、染色質(zhì)、核仁及核基質(zhì)組成?；|(zhì)組成。 118119Liver cell nucleus and nucleolus (TEM x20,740). Cytoplasm, mitochondria, endoplasmic reticulum, and ribosomes also shown. 120概概 述述F形狀：形狀：圓形圓形F位置：位置：細胞中央細胞中央F數(shù)目：數(shù)目：通常一個細胞一個核，成熟的篩管和紅通常一個細胞一個核，成熟的篩管和紅細胞（細胞（0 0），肝細胞、心肌細胞），肝細胞、心肌細胞(1-2(1-2），破骨），破骨細胞細胞(6-50(6-50），骨骼肌細胞），骨骼肌細胞( (數(shù)百

59、）。數(shù)百）。F結(jié)構(gòu)：結(jié)構(gòu)：核被膜核被膜 核仁核仁 核基質(zhì)核基質(zhì) 染色質(zhì)染色質(zhì) 核纖層。核纖層。F功能：功能：遺傳、遺傳、發(fā)育。發(fā)育。121 一、核膜一、核膜 核膜核膜(nuclear envelope) 系包圍在核外表的系包圍在核外表的膜。核膜由內(nèi)外二層各厚約膜。核膜由內(nèi)外二層各厚約3nm的單位膜構(gòu)成的單位膜構(gòu)成，中間為，中間為25nm寬的間隙（核周隙）；核膜寬的間隙（核周隙）；核膜上有直徑約上有直徑約50nm的微孔，作為核漿與胞漿間的微孔，作為核漿與胞漿間交通的孔道，其數(shù)目因細胞類型和功能而異，交通的孔道，其數(shù)目因細胞類型和功能而異，多者可占全核表面積的多者可占全核表面積的25；據(jù)估算肝細胞

60、核；據(jù)估算肝細胞核約有約有2000個核孔。核膜的外膜個核孔。核膜的外膜 表面有核蛋白體，核周隙與粗面表面有核蛋白體，核周隙與粗面 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相通。核質(zhì)與胞質(zhì)間的物內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相通。核質(zhì)與胞質(zhì)間的物 質(zhì)的交換要通過核膜及核孔。質(zhì)的交換要通過核膜及核孔。 122123核被膜F電鏡下，核膜的結(jié)構(gòu)非常復雜。電鏡下，核膜的結(jié)構(gòu)非常復雜。F核被膜是雙層膜結(jié)構(gòu)，是整個內(nèi)膜系統(tǒng)核被膜是雙層膜結(jié)構(gòu)，是整個內(nèi)膜系統(tǒng)的一部分；的一部分；F構(gòu)成：構(gòu)成：外核膜；外核膜；內(nèi)核膜；內(nèi)核膜； 核周隙核周隙；核孔復合體。核孔復合體。124F外核膜：外核膜：面向細胞質(zhì)，厚約面向細胞質(zhì)，厚約7-8nm，是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的一，是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的一部分，胞質(zhì)面