皮膚性病學(xué)——皮肌炎

1、第二十章第二節(jié)第二十章第二節(jié)皮肌炎皮肌炎p教學(xué)目的：教學(xué)目的： 1掌握：皮肌炎的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)掌握：皮肌炎的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn) 2熟悉：實(shí)驗(yàn)室重要的檢查項(xiàng)目、皮肌炎熟悉：實(shí)驗(yàn)室重要的檢查項(xiàng)目、皮肌炎 與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷 3了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則p教學(xué)重點(diǎn)：皮肌炎的臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)教學(xué)重點(diǎn)：皮肌炎的臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)p教學(xué)難點(diǎn)：皮肌炎的臨床表現(xiàn)教學(xué)難點(diǎn)：皮肌炎的臨床表現(xiàn)定義定義 皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢和橫紋肌的自身免

2、疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。性發(fā)病為主。病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制1.自身免疫自身免疫p抗抗Jo-1抗體、抗抗體、抗PL-7抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性p血管周?chē)醒苤車(chē)蠧D4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)p血管壁基底膜有血管壁基底膜有IgG、IgM和和C3沉積沉積p免疫抑制療法有效免疫抑制療法有效2.感染感染p兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史p病毒：柯薩奇病毒、埃可病毒、病毒：柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒病毒p弓形蟲(chóng)：檢測(cè)出抗體、抗弓形蟲(chóng)治療有效弓形蟲(chóng)：檢測(cè)出抗體、抗弓形蟲(chóng)治療有效3.腫瘤腫瘤p常合并惡性腫瘤常合并惡性腫瘤p腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解

3、腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解p腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)皮肌炎癥狀常加重腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)皮肌炎癥狀常加重4.遺傳遺傳pHLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位點(diǎn)陽(yáng)性率高等位點(diǎn)陽(yáng)性率高流行病學(xué)流行病學(xué)p任何年齡均可發(fā)病任何年齡均可發(fā)病p10歲以前的兒童、歲以前的兒童、4060歲成人好發(fā)歲成人好發(fā)p男女之比為男女之比為1:2臨床分型臨床分型p成人皮肌炎成人皮肌炎p皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤p兒童皮肌炎兒童皮肌炎p重疊綜合征中的皮肌炎重疊綜合征中的皮肌炎p無(wú)肌病性皮肌炎無(wú)肌病性皮肌炎p多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.皮膚表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)p以雙上眼瞼為中心

4、的水腫性紫紅色斑以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑pGottron征：指征：指(趾趾)、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑丘、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑丘疹，表面附著糠狀鱗屑，中心萎縮并有色素減退疹，表面附著糠狀鱗屑，中心萎縮并有色素減退和毛細(xì)血管擴(kuò)張和毛細(xì)血管擴(kuò)張p皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張p其他：肩后部、頸部、上胸部其他：肩后部、頸部、上胸部V V字區(qū)紅斑，甲周紅字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌

5、漫性脫發(fā)，血斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象管炎性損害，雷諾現(xiàn)象p通常無(wú)瘙癢疼痛等自覺(jué)癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)通常無(wú)瘙癢疼痛等自覺(jué)癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤惡性腫瘤2.肌肉表現(xiàn)肌肉表現(xiàn)p四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無(wú)力疼痛四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無(wú)力疼痛-舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難p呼吸肌、心肌呼吸肌、心肌-呼吸困難、心悸、心衰呼吸困難、心悸、心衰p肛門(mén)及膀胱括約肌肛門(mén)及膀胱括約肌-大小便失禁大小便失禁p消化器官平滑肌消化器官平滑肌-蠕動(dòng)減弱、功能紊亂蠕動(dòng)減弱、功能紊亂3.其他表現(xiàn)其他表現(xiàn)p發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹

6、疼痛發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛p間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎p胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘p腎臟損害少見(jiàn)，蛋白尿、肌紅蛋白尿腎臟損害少見(jiàn)，蛋白尿、肌紅蛋白尿4.并發(fā)癥：惡性腫瘤并發(fā)癥：惡性腫瘤p20%成人患者合并，成人患者合并，40歲以上發(fā)生率更高歲以上發(fā)生率更高p各種惡性腫瘤均可發(fā)生各種惡性腫瘤均可發(fā)生p惡性紅斑：伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯惡性紅斑：伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯p部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉(zhuǎn)部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉(zhuǎn)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)1.常規(guī)檢查：常規(guī)檢查：p貧血、貧血、WBC增多增多p蛋白尿蛋白尿p血沉增

7、快血沉增快pC反應(yīng)蛋白陽(yáng)性反應(yīng)蛋白陽(yáng)性2.免疫學(xué)異常：免疫學(xué)異常：p2、球蛋白升高球蛋白升高p血清免疫球蛋白增高血清免疫球蛋白增高p細(xì)胞免疫功能降低細(xì)胞免疫功能降低p部分部分ANA、抗、抗Mi、PM1、Jo1抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性3.血清肌酶譜：血清肌酶譜：pCK、ALD、AST、ALT、LDH升高升高p與肌肉病變消長(zhǎng)平行，可反映疾病活動(dòng)性與肌肉病變消長(zhǎng)平行，可反映疾病活動(dòng)性p肌力改善前肌力改善前34周降低周降低p臨床復(fù)發(fā)前臨床復(fù)發(fā)前56周升高周升高4.肌電圖：肌電圖：p取疼痛和壓痛明顯的肌肉取疼痛和壓痛明顯的肌肉p表現(xiàn)為肌源性損害相表現(xiàn)為肌源性損害相p用于鑒別肌源性損害和神經(jīng)源性損害用于鑒別肌源性

8、損害和神經(jīng)源性損害5.其他：其他：p血清肌紅蛋白升高，早于血清肌紅蛋白升高，早于CKp尿肌酸排泄增加，尿肌酸排泄增加，0.2/d組織病理組織病理1.皮膚病理變化：皮膚病理變化：p無(wú)特異性，早中期似無(wú)特異性，早中期似SLE，晚期似硬皮病，晚期似硬皮病p表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性p血管及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)血管及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)p晚期表皮萎縮，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張晚期表皮萎縮，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張2. .肌肉病理變化：肌肉病理變化：p取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉p肌纖維變性、間質(zhì)血管周?chē)仔圆∽兗±w維變性、間質(zhì)血管周?chē)仔圆∽僷

9、晚期肌肉纖維化、萎縮晚期肌肉纖維化、萎縮診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷1. .診斷要點(diǎn)：診斷要點(diǎn)：p典型皮損典型皮損p對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌群和頸部肌無(wú)力對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌群和頸部肌無(wú)力p血清肌酶升高血清肌酶升高p肌電圖為肌源性損害肌電圖為肌源性損害p肌肉活檢符合肌炎病理改變肌肉活檢符合肌炎病理改變2. .鑒別診斷：鑒別診斷：p系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡p系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮病p進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良p重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力p感染性肌病感染性肌病皮肌炎皮肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮疹皮疹上眼瞼紫紅斑、上眼瞼紫紅斑、Gottron征征 蝶形紅斑蝶形紅斑光敏感光敏感常無(wú)常無(wú)常有常有關(guān)節(jié)炎關(guān)

10、節(jié)炎少見(jiàn)少見(jiàn)常有常有肌無(wú)力肌無(wú)力明顯明顯無(wú)或輕無(wú)或輕腎損害腎損害少見(jiàn)少見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)WBC正?；蛟龈哒；蛟龈叱p少常減少ANA偶有低滴度偶有低滴度陽(yáng)性陽(yáng)性血清肌酶血清肌酶 陽(yáng)性陽(yáng)性正常正常尿肌酸尿肌酸陽(yáng)性陽(yáng)性正常正常病理病理肌肉炎癥改變肌肉炎癥改變無(wú)肌肉病理改變無(wú)肌肉病理改變治療治療1. .一般治療：一般治療：p急性期臥床休息急性期臥床休息p加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)p避免日曬，注意保暖避免日曬，注意保暖p積極排查惡性腫瘤積極排查惡性腫瘤p慢性期加強(qiáng)功能鍛煉慢性期加強(qiáng)功能鍛煉2. .外用藥物治療：外用藥物治療：p糖皮質(zhì)激素制劑糖皮質(zhì)激素制劑p遮光劑遮光劑p非特異性潤(rùn)膚劑非特異性潤(rùn)膚劑3.系統(tǒng)治療：系統(tǒng)治療

11、：p糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素：0.51.5mg/(kg.d)，重者沖擊，重者沖擊p免疫抑制劑：與激素聯(lián)用或單用免疫抑制劑：與激素聯(lián)用或單用p免疫調(diào)節(jié)劑：轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽免疫調(diào)節(jié)劑：轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽p蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、司坦唑醇蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、司坦唑醇p其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥預(yù)后預(yù)后p慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良p影響預(yù)后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、影響預(yù)后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚治療晚p主要死亡原因：惡性腫瘤、心肺受累主要死亡原因：惡性腫瘤、心肺受累小結(jié)小結(jié)p主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病p典型皮損：雙上眼