癲癇神經(jīng)內(nèi)科教學(xué)課件

1、癲癇神經(jīng)內(nèi)科教學(xué)課件 癲癇癲癇(Epilepsy)是一組由已知或未知病是一組由已知或未知病因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化且常因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化且常具自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。具自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。由性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴(kuò)于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴(kuò)布的范圍不等，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感布的范圍不等，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動、意識、精神、行為、自主神覺、運(yùn)動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。經(jīng)功能障礙或兼

2、有之。 每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作，持續(xù)存在的每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征，每種特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征，每種癲癇綜合癥具有不同的病因、病理、預(yù)癲癇綜合癥具有不同的病因、病理、預(yù)后以及轉(zhuǎn)歸。癲癇對患者心理，認(rèn)知及后以及轉(zhuǎn)歸。癲癇對患者心理，認(rèn)知及社會因素都有明顯的影響。社會因素都有明顯的影響。 國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）提出的癲癇發(fā)作新定義認(rèn)為“癲癇發(fā)作是腦部神經(jīng)元高度同步化異常活動所引起，由不同癥狀和體征組成的短暫性臨床現(xiàn)象

3、”。腦部神經(jīng)元高度同步化的異常活動、發(fā)作的短暫性及特殊的臨床現(xiàn)象是癲癇發(fā)作的三要素。 癲癇發(fā)作是一種臨床現(xiàn)象，是由神經(jīng)元高度同步化異常放電所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，這種功能紊亂只有表現(xiàn)為被臨床工作認(rèn)同的癥狀和體征才能診斷。在強(qiáng)調(diào)癲癇發(fā)作短暫性的同時，新定義提出了沒有由癥狀和體征組成的臨床表現(xiàn)不能診斷為癲癇的新觀點(diǎn)。 新的癲癇定義認(rèn)為“癲癇是一種腦部疾病，其特點(diǎn)是腦部有持續(xù)存在的癲癇反復(fù)發(fā)作的易感性，以及由于這種發(fā)作引起的神經(jīng)生化、認(rèn)知、心理和社會后果，癲癇的確定要求至少有一次癲癇發(fā)作”。 腦部持續(xù)存在的癲癇反復(fù)發(fā)作的易感性、至少一次癲癇發(fā)作的病史及發(fā)作引起的神經(jīng)生化、認(rèn)知、心理及社會功能障

4、礙是癲癇的三大要素。 腦部持續(xù)存在反復(fù)發(fā)作的易感性指患者腦部存在已被臨床實(shí)踐證實(shí)會引起癲癇反復(fù)發(fā)作的病理?xiàng)l件，而這些病理?xiàng)l件能通過病史或體征、影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查所發(fā)現(xiàn)，如癲癇的陽性家族史、腦電圖上的癇樣放電、腫瘤等。 至少一次癲癇發(fā)作成為診斷癲癇的核心條件表明ILAE已經(jīng)放棄了二次以上發(fā)作才能診斷癲癇的傳統(tǒng)觀點(diǎn)，新觀點(diǎn)指導(dǎo)臨床醫(yī)生在明確判斷患者腦部存在癲癇反復(fù)發(fā)作易感性的基礎(chǔ)上出現(xiàn)一次癲癇發(fā)作就可以開展癲癇的治療無疑有利于癲癇患者的早期康復(fù)。 癲癇都是有病因的，有些病因我們已癲癇都是有病因的，有些病因我們已經(jīng)知道，有些不知道。前者稱為繼發(fā)性經(jīng)知道，有些不知道。前者稱為繼發(fā)性癲癇，后者稱為原發(fā)性

5、癲癇，考慮系繼癲癇，后者稱為原發(fā)性癲癇，考慮系繼發(fā)性癲癇，但沒有找到病因者則稱為隱發(fā)性癲癇，但沒有找到病因者則稱為隱源性癲癇。源性癲癇。繼發(fā)性癲癇繼發(fā)性癲癇 （1）腦外傷：）腦外傷：腦外傷后癲癇的發(fā)病率一般為2%-5%。重癥閉合性顱腦損傷伴有顱內(nèi)血腫者可達(dá)25%-30%，成為繼發(fā)性癲癇最常見的原因之一。嬰幼兒的癲癇發(fā)作常與產(chǎn)傷有關(guān)。 （2） 腫瘤：腫瘤：癲癇病人中有4%以腫瘤為病因。（3）腦血管疾病：）腦血管疾?。涸诶夏晷园d癇中，32%是由中風(fēng)引起。中青年癲癇也有相當(dāng)部份是由腦血管畸形引起。 （4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染）中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染：結(jié)核、細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎和腦膜炎、中樞內(nèi)的真菌感染

6、都可引起癲癇。 （5）寄生蟲）寄生蟲：長江上游主要為腦型肺吸蟲，中下游以血吸蟲為主，北方以豬囊蟲寄生引起癲癇多見。（6） 藥物：藥物：能引起癲癇發(fā)作的藥物主要有青霉素類、喹諾酮類、胰島素、 利多卡因、吩噻嗪類等。（7）其它：副腫瘤綜合癥，）其它：副腫瘤綜合癥，8%-20%的系的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作；甲狀旁腺功能低下出現(xiàn)癲癇發(fā)作的比例可達(dá)30%-50%。糖尿病和低血糖都可引起癲癇發(fā)作。特發(fā)性癲癇：特發(fā)性癲癇： 原因不明，推測與基因突變有關(guān) 隱源性癲癇隱源性癲癇： 推測具有病因，但是尚未明確病因 ，如west綜合癥、Lennox-Gastaut綜合癥等。各種病因

7、各種病因 基因突變或表達(dá)異?；蛲蛔兓虮磉_(dá)異常 神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常 引起離子通道引起離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常結(jié)構(gòu)和功能異常 離子異?？缒み\(yùn)動離子異?？缒み\(yùn)動神經(jīng)元異常放電神經(jīng)元異常放電 引起癲癇發(fā)作。引起癲癇發(fā)作。 單純部分性單純部分性 復(fù)雜部分性復(fù)雜部分性 部分繼發(fā)全身性性發(fā)作部分繼發(fā)全身性性發(fā)作 癲癇發(fā)作的分類（癲癇發(fā)作的分類（ILAE 1981年分類）年分類）部分性發(fā)作部分性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直陣攣性發(fā)作強(qiáng)直陣攣性發(fā)作肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作失張力發(fā)作失神發(fā)作失神發(fā)作 全身性發(fā)作全身性發(fā)作 （一）臨床表現(xiàn)：共性：是所有癲癇發(fā)（一）臨床表現(xiàn)

8、：共性：是所有癲癇發(fā)作都有的共同特征，即發(fā)作性、短暫性、作都有的共同特征，即發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。個性：即不同類型重復(fù)性、刻板性。個性：即不同類型癲癇所具有的特征，是一種類型的癲癇癲癇所具有的特征，是一種類型的癲癇區(qū)別于另一種類型的主要依據(jù)。區(qū)別于另一種類型的主要依據(jù)。 （二）腦電圖上的癇性放電：突出于背（二）腦電圖上的癇性放電：突出于背景的爆發(fā)性活動，如棘波、尖波、棘慢景的爆發(fā)性活動，如棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等。波、尖慢波等。 特征：特征：意識喪失、跌倒、四肢抽搐是全身強(qiáng)直意識喪失、跌倒、四肢抽搐是全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作的臨床特征。陣攣性發(fā)作的臨床特征。臨床上可分為三期：臨床上

9、可分為三期： 1 、驚厥前期：意識喪失，跌倒、驚厥前期：意識喪失，跌倒 2 、驚厥期：、驚厥期：強(qiáng)直期：主要表現(xiàn)為全身強(qiáng)直期：主要表現(xiàn)為全身骨髂肌強(qiáng)直性收縮，持續(xù)骨髂肌強(qiáng)直性收縮，持續(xù)10-2010-20秒后進(jìn)入秒后進(jìn)入陣攣期；陣攣期：每次陣攣后有一個陣攣期；陣攣期：每次陣攣后有一個短的間隙。短的間隙。 3、 發(fā)作后期：從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷發(fā)作后期：從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷5-155-15分鐘。醒后病人感頭痛、全身酸痛、分鐘。醒后病人感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分病人有意識模糊，此時強(qiáng)行嗜睡，部分病人有意識模糊，此時強(qiáng)行約束病人可能發(fā)生傷人和自傷。約束病人可能發(fā)生傷人和自傷。 突然發(fā)生和突然終止的意

10、識喪失是典突然發(fā)生和突然終止的意識喪失是典型失神發(fā)作的特征。型失神發(fā)作的特征。 典型失神發(fā)作表現(xiàn)為活動突然停止，典型失神發(fā)作表現(xiàn)為活動突然停止，發(fā)呆、呼之不應(yīng)，手中物體落地，部分發(fā)呆、呼之不應(yīng)，手中物體落地，部分病人可機(jī)械重復(fù)簡單的動作，每次發(fā)作病人可機(jī)械重復(fù)簡單的動作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘，每天可發(fā)作數(shù)十、上百次。持續(xù)數(shù)秒鐘，每天可發(fā)作數(shù)十、上百次。發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可繼續(xù)發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可繼續(xù)先前的活動。醒后不能回憶。腦電圖上先前的活動。醒后不能回憶。腦電圖上可見特征性的可見特征性的3Hz棘慢波。青少年以及兒棘慢波。青少年以及兒童多見。童多見。 發(fā)作時意識始終存在，發(fā)作

11、后能回憶發(fā)作的發(fā)作時意識始終存在，發(fā)作后能回憶發(fā)作的生動細(xì)節(jié)是其主要特征。生動細(xì)節(jié)是其主要特征。 1、運(yùn)動性發(fā)作：表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生、運(yùn)動性發(fā)作：表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生不自主抽動，可以遺留短暫性肢體癱瘓，稱不自主抽動，可以遺留短暫性肢體癱瘓，稱Todd麻痹。麻痹。 1、運(yùn)動性發(fā)作：、運(yùn)動性發(fā)作： 賈克森（賈克森（Jackson）發(fā)作：從肢體局部開始出現(xiàn)的異）發(fā)作：從肢體局部開始出現(xiàn)的異常運(yùn)動，沿皮質(zhì)功能區(qū)移動，如從手常運(yùn)動，沿皮質(zhì)功能區(qū)移動，如從手-前臂前臂-肘肘-肩部肩部-口口角角-面部逐漸發(fā)作。面部逐漸發(fā)作。 旋轉(zhuǎn)性發(fā)作旋轉(zhuǎn)性發(fā)作2、感覺性發(fā)作：表現(xiàn)為肢體或面部的發(fā)作性異常感覺，包

12、括視覺、嗅覺、味覺、聽覺等異常。 3、植物神經(jīng)性發(fā)作：表現(xiàn)為上腹部不適排便 感、惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、豎毛、 瞳孔散大等。4、精神性發(fā)作：遺忘癥（似曾相識，似不相 識、強(qiáng)迫思維等）、情感異常（欣快、憤 怒等）、錯視或復(fù)雜視幻等。 主要特征是有意識障礙，發(fā)作后病人不能主要特征是有意識障礙，發(fā)作后病人不能或部分不能復(fù)述發(fā)作的細(xì)節(jié)?；虿糠植荒軓?fù)述發(fā)作的細(xì)節(jié)。 1、自動癥（、自動癥（automatism）：看起來有目）：看起來有目的，實(shí)則沒有目的的發(fā)作性行為異常，的，實(shí)則沒有目的的發(fā)作性行為異常，包括口消化道自動癥、手足自動癥、語包括口消化道自動癥、手足自動癥、語言性自動癥等。言性自動癥等。 2

13、、僅有意識障礙：需與失神發(fā)作鑒別、僅有意識障礙：需與失神發(fā)作鑒別（教材（教材P245表表12-2） 3、自動癥伴有意識障礙：常以精神或特、自動癥伴有意識障礙：常以精神或特殊感覺癥狀為先兆，隨后出現(xiàn)意識障礙殊感覺癥狀為先兆，隨后出現(xiàn)意識障礙或自動癥?；蜃詣影Y。典型表現(xiàn)是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。 不同類型的癲癇，腦電圖上有不同的不同類型的癲癇，腦電圖上有不同的表現(xiàn)，可輔助進(jìn)行癲癇發(fā)作類型的確定。表現(xiàn)，可輔助進(jìn)行癲癇發(fā)作類型的確定。失神發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為失神發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為3HZ3HZ的棘的棘- -慢波；局灶性慢波；局灶性癇樣放電多提示系部分性發(fā)作；廣泛性癇樣放電多提示系部分性發(fā)作；廣泛性癇樣放電則多為全身

14、性發(fā)作。癇樣放電則多為全身性發(fā)作。常規(guī)腦電常規(guī)腦電圖只能記錄到部分患者的癇樣放電，過圖只能記錄到部分患者的癇樣放電，過度換氣、閃光刺激、睡眠剝奪、藥物誘度換氣、閃光刺激、睡眠剝奪、藥物誘導(dǎo)可以提高檢出率。但是部分正常人可導(dǎo)可以提高檢出率。但是部分正常人可見記錄到癇樣放電。見記錄到癇樣放電。1、明確是否為癲癇、明確是否為癲癇 、癲癇的診斷主要依靠病史，腦電圖是、癲癇的診斷主要依靠病史，腦電圖是重要的佐證。重要的佐證。 、癲癇的共性和個性是診斷癲癇的主要、癲癇的共性和個性是診斷癲癇的主要依據(jù)。依據(jù)。 、排除其它疾病。、排除其它疾病。2、明確癲癇發(fā)作的類型或者癲癇綜合癥：、明確癲癇發(fā)作的類型或者癲癇

15、綜合癥：特別是發(fā)作類型對于抗癲癇藥物選擇至特別是發(fā)作類型對于抗癲癇藥物選擇至關(guān)重要。關(guān)重要。3、確定癲癇的病因：特別是繼發(fā)性癲癇，、確定癲癇的病因：特別是繼發(fā)性癲癇，選擇影像學(xué)手段等進(jìn)行篩查。選擇影像學(xué)手段等進(jìn)行篩查。 1、假性發(fā)作（、假性發(fā)作（pseudoseizures）：假性發(fā)）：假性發(fā)作是一種非癲癇性的發(fā)作性疾病，是由作是一種非癲癇性的發(fā)作性疾病，是由心理機(jī)制而非腦電紊亂引起的感覺、運(yùn)心理機(jī)制而非腦電紊亂引起的感覺、運(yùn)動、情感和體驗(yàn)異常。動、情感和體驗(yàn)異常。 （1）沒有真正的意識喪失；）沒有真正的意識喪失； （2）發(fā)作時腦電圖上無癇性放電）發(fā)作時腦電圖上無癇性放電 （3）抗癲癇藥治療無

16、效，暗示治療可有）抗癲癇藥治療無效，暗示治療可有 一定效果一定效果 2、暈厥（、暈厥（syncope）：常有意識喪失、跌倒，部）：常有意識喪失、跌倒，部分病人可出現(xiàn)肢體的強(qiáng)直或陣攣，需與癲癇的分病人可出現(xiàn)肢體的強(qiáng)直或陣攣，需與癲癇的全身性發(fā)作鑒別。下列幾點(diǎn)支持暈厥的診斷：全身性發(fā)作鑒別。下列幾點(diǎn)支持暈厥的診斷： 由焦慮、疼痛、見血、過分寒冷、高熱誘導(dǎo)由焦慮、疼痛、見血、過分寒冷、高熱誘導(dǎo)的發(fā)作；的發(fā)作； 站立或坐位時出現(xiàn)的發(fā)作；站立或坐位時出現(xiàn)的發(fā)作； 伴有面色蒼白、大汗者。伴有面色蒼白、大汗者。 暈厥是缺血引起，因而其暈厥是缺血引起，因而其“缺失缺失”癥狀多于癥狀多于刺激癥狀，肢體的無力、肌

17、張力低下較強(qiáng)直、刺激癥狀，肢體的無力、肌張力低下較強(qiáng)直、陣攣多見；陣攣多見； 原發(fā)疾病的存在也有利于暈厥的診斷，原發(fā)疾病的存在也有利于暈厥的診斷，如心如心臟疾病、貧血、低血糖等。臟疾病、貧血、低血糖等。 3、短暫性腦缺血發(fā)作（、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）:老年人多老年人多見，通常具有動脈粥樣硬化、高血壓、見，通常具有動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素。糖尿病等危險(xiǎn)因素。 病因治療病因治療 單次發(fā)作的治療單次發(fā)作的治療 發(fā)作期發(fā)作期 藥物治療藥物治療 癲癇狀態(tài)的治療癲癇狀態(tài)的治療 物理療法物理療法 發(fā)作間期發(fā)作間期 手術(shù)治療手術(shù)治療1正確的決定正確的決定用藥時間：一般說來，癲癇用藥時間：一般

18、說來，癲癇一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥；首次發(fā)作者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥；首次發(fā)作者，可在告之抗癲癇藥可能的副作用和不治可在告之抗癲癇藥可能的副作用和不治療的可能后果情況下，根據(jù)病人及家屬療的可能后果情況下，根據(jù)病人及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥。的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥。 2 2如何選藥如何選藥 依據(jù)發(fā)作類型、副作用大小、依據(jù)發(fā)作類型、副作用大小、藥物來源、價格來決定。其中最主要的藥物來源、價格來決定。其中最主要的依據(jù)是癲癇發(fā)作的類型依據(jù)是癲癇發(fā)作的類型. . (1) (1) 部分性發(fā)作首選卡馬西平，次選丙部分性發(fā)作首選卡馬西平，次選丙戊酸，苯妥英和苯巴比妥。戊酸，苯妥英和苯巴比

19、妥。 (2)(2)部分性繼發(fā)全身強(qiáng)直部分性繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作首選陣攣性發(fā)作首選仍是卡馬西平，次選丙戊酸、苯妥英或仍是卡馬西平，次選丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。苯巴比妥。 2 2如何選藥如何選藥 (3) (3)全身強(qiáng)直全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作首選丙戊酸，次選卡陣攣性發(fā)作首選丙戊酸，次選卡馬西平、苯妥英。馬西平、苯妥英。 (4) (4)失神發(fā)作首選乙琥胺或丙戊酸，次選氯硝失神發(fā)作首選乙琥胺或丙戊酸，次選氯硝西泮。西泮。 按發(fā)作類型選藥參考表（傳統(tǒng)抗癲癇藥） 發(fā)作類型 可選藥 部分性發(fā)作和 部分繼發(fā)全身發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸 全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 丙戊酸 卡馬西平 苯妥英鈉 強(qiáng)直

20、性發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸 陣攣性發(fā)作 丙戊酸 卡馬西平 典型失神、肌陣攣發(fā)作 丙戊酸 乙琥胺、氯硝西泮 非典型失神發(fā)作 乙琥胺 氯硝西泮或丙戊酸 按發(fā)作類型選藥參考表（已在中國上市的新抗癲癇藥） 發(fā)作類型 可選擇的藥 部分性發(fā)作和 部分性繼發(fā)全身性發(fā)作 妥泰、 左已拉西坦、奧卡西平、 拉莫三嗪 全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 妥泰 拉莫三嗪 奧卡西平 卡巴噴丁 強(qiáng)直性發(fā)作 妥泰 拉莫三嗪 左已拉西坦 陣攣性發(fā)作 左已拉西坦、妥泰、奧卡西平。 失神發(fā)作 拉莫三嗪 肌陣攣發(fā)作 左乙拉西坦、妥泰3 3如何決定藥物的劑量：從小劑量如何決定藥物的劑量：從小劑量開始，逐漸增加，達(dá)到即能控制發(fā)開始

21、，逐漸增加，達(dá)到即能控制發(fā)作，又沒有明顯副作用時為止。如作，又沒有明顯副作用時為止。如不能達(dá)此目的，寧可滿足部分控制，不能達(dá)此目的，寧可滿足部分控制，不要出現(xiàn)副作用。不要出現(xiàn)副作用。4 4單用或聯(lián)合用藥：單一藥物治療單用或聯(lián)合用藥：單一藥物治療是應(yīng)遵守的基本原則，如治療無效，是應(yīng)遵守的基本原則，如治療無效，可換用另一種單藥，但換藥期間應(yīng)可換用另一種單藥，但換藥期間應(yīng)有有5-75-7天的過渡期。天的過渡期。 下列情況可考慮進(jìn)行合理的多藥治療下列情況可考慮進(jìn)行合理的多藥治療 有多種類型的發(fā)作有多種類型的發(fā)作 針對藥物的副作用針對藥物的副作用 針對病人的特殊情況針對病人的特殊情況 對部分單藥治療無效的病人可考慮聯(lián)對部分單藥治療無效的病人可考慮聯(lián) 合用藥合用藥 聯(lián)合用藥應(yīng)注意：聯(lián)合用藥應(yīng)注意： 不能將藥理作用相同的藥物合用；不能將藥理作用相同的藥物合用； 盡量避開有相同副作用藥物的合用；盡量避開有相同副作用藥物的合用； 不能無目的的亂用；不能無目的的亂用； 要注意藥物的相互作用。要注意藥物的相互作用。 5 5如何服藥如何服藥 根據(jù)藥物的性質(zhì)可將每根據(jù)藥物的性質(zhì)可將每日的劑量分次服用。半衰期長的藥日的劑量分次服用。半衰期長的藥物可每日物可每日1-21-2次，如苯妥英、苯巴比次，如