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文檔簡介

1、第第9 9章氨基酸代謝級章氨基酸代謝級科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用Nutritional Functions of Protein2科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件一、蛋白質(zhì)的生理功能一、蛋白質(zhì)的生理功能1. 構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分-構(gòu)件物質(zhì)構(gòu)件物質(zhì);參與組織細(xì)胞的更新和修補(bǔ)。參與組織細(xì)胞的更新和修補(bǔ)。2. 參與物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控。參與物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控。3.氧化供能,可占所需能量的氧化供能,可占所需能量的18%。 3科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化

2、學(xué)課件課件 反映機(jī)體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝概況的反映機(jī)體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝概況的動態(tài)指標(biāo),即蛋白質(zhì)攝入量與排出動態(tài)指標(biāo),即蛋白質(zhì)攝入量與排出量的對比關(guān)系。量的對比關(guān)系。(一)氮平衡(一)氮平衡(nitrogen balance)二、蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價(jià)值二、蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價(jià)值4見于正常成人見于正常成人科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件 1氮總平衡氮總平衡=攝入氮攝入氮排出氮排出氮蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡52氮正平衡氮正平衡科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件見于兒童、孕婦、病后恢復(fù)期。見于兒童、孕婦、病后恢復(fù)期。攝入氮攝入氮排出氮排出氮

3、蛋白質(zhì)合成量多于分解量蛋白質(zhì)合成量多于分解量63氮負(fù)平衡氮負(fù)平衡科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件見于消耗性疾病患者,營養(yǎng)不良者見于消耗性疾病患者,營養(yǎng)不良者攝入氮攝入氮排出氮排出氮 蛋白質(zhì)分解量多于合成量蛋白質(zhì)分解量多于合成量7科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件 蛋白質(zhì)營養(yǎng)的評價(jià)蛋白質(zhì)營養(yǎng)的評價(jià)評定標(biāo)準(zhǔn):評定標(biāo)準(zhǔn): 食物蛋白質(zhì)的含量;食物蛋白質(zhì)的含量; 蛋白質(zhì)的消化率;蛋白質(zhì)的消化率; 蛋白質(zhì)的利用率。蛋白質(zhì)的利用率。(二)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值(二)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值8科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件蛋白質(zhì)的生理價(jià)值蛋白質(zhì)的生理價(jià)

4、值: :蛋白質(zhì)在體內(nèi)被利用的程度蛋白質(zhì)在體內(nèi)被利用的程度含必需氨基酸數(shù)量及種類的多少含必需氨基酸數(shù)量及種類的多少氨基酸的組成、數(shù)量和比例與人體蛋白質(zhì)氨基酸的組成、數(shù)量和比例與人體蛋白質(zhì) 接近程度接近程度一般動物蛋白的營養(yǎng)價(jià)值高于植物蛋白一般動物蛋白的營養(yǎng)價(jià)值高于植物蛋白9科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件1. 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acids)體內(nèi)需要而又不能自身合成體內(nèi)需要而又不能自身合成或合成量少,不能滿足需要或合成量少,不能滿足需要必須由食物供應(yīng)必須由食物供應(yīng)10科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件Val、“借借種

5、類:種類:Ile、 Leu、Phe、Met、Trp 、Thr、Lys一一 兩兩 本本 單單 色色 書書 來來”Thr 、Val、IleLeu、Phe、Met、Trp 、Lys 、“笨蛋來宿舍借涼椅笨蛋來宿舍借涼椅”11科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件2. 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 幾種營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混幾種營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用,互相補(bǔ)充必需氨基酸的種合食用,互相補(bǔ)充必需氨基酸的種類和數(shù)量,從而提高蛋白質(zhì)在體內(nèi)類和數(shù)量,從而提高蛋白質(zhì)在體內(nèi)的利用率。的利用率。12科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件Lys較少較少,Trp較多較多混合

6、食用混合食用營養(yǎng)價(jià)值營養(yǎng)價(jià)值谷類谷類:豆類豆類:Lys較多較多, Trp較少較少14(三)蛋白質(zhì)的生理需要量(三)蛋白質(zhì)的生理需要量(2) 成人每日最低生理需要量成人每日最低生理需要量 3050g(3) 我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量 80g(1) 成人每天最低分解量成人每天最低分解量 約為約為20g15科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件第第 二二 節(jié)節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗吸收和腐敗16一、一、 蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件生理意義生理意義:1. 使蛋白質(zhì)由大分子轉(zhuǎn)變

7、為小分子;使蛋白質(zhì)由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱?. 消除食物蛋白質(zhì)的種屬特異性或消除食物蛋白質(zhì)的種屬特異性或 抗原性。抗原性。17科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件基本過程基本過程 食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)胨及多肽胨及多肽寡肽、氨基酸寡肽、氨基酸水解酶水解酶胃胃小腸小腸水解酶水解酶小腸小腸: 主要部位主要部位胃胃: 簡單的消化簡單的消化18科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件主要的酶類:主要的酶類:內(nèi)肽酶:胃蛋白酶、胰蛋白酶、內(nèi)肽酶:胃蛋白酶、胰蛋白酶、 彈性蛋白酶(水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵)彈性蛋白酶(水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵)外肽酶:氨基肽酶、羧基肽酶(從肽鍵兩端外肽酶

8、:氨基肽酶、羧基肽酶(從肽鍵兩端開始水解,每次水解一個(gè)氨基酸殘基)開始水解,每次水解一個(gè)氨基酸殘基)根據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類:根據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類:19二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件1.吸收部位:吸收部位:2.吸收形式:吸收形式:3.吸收機(jī)制:吸收機(jī)制:主要在小腸主要在小腸氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽主動轉(zhuǎn)運(yùn)、主動轉(zhuǎn)運(yùn)、-谷氨?;h(huán)谷氨酰基循環(huán)20氨基酸吸收載體氨基酸吸收載體* *中性氨基酸吸收載體(主要)中性氨基酸吸收載體(主要)* *堿性氨基酸吸收載體堿性氨基酸吸收載體* *酸性氨基酸吸收載體酸性氨基酸吸收

9、載體* *亞氨基酸吸收載體亞氨基酸吸收載體科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件21科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件定義:腸道細(xì)菌對未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸定義:腸道細(xì)菌對未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的消化產(chǎn)物進(jìn)行的代謝過程收的消化產(chǎn)物進(jìn)行的代謝過程CO2胺胺RCH2NH2氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2三、蛋白質(zhì)的腐敗作用三、蛋白質(zhì)的腐敗作用 大部分是胺、氨、苯酚、吲哚等;大部分是胺、氨、苯酚、吲哚等; 少量是脂肪酸及維生素等。少量是脂肪酸及維生素等。22科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件未被吸收的氨基酸、肽未被吸收的氨基酸、肽氨

10、氨(ammonia)腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌脫氨基作用脫氨基作用滲入腸道的尿素滲入腸道的尿素尿素酶尿素酶酸性灌腸酸性灌腸臨床應(yīng)用:臨床應(yīng)用:l氨的生成(腸道氨的兩種主要來源)氨的生成(腸道氨的兩種主要來源)23科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件第三節(jié)第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝24科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收體內(nèi)合成體內(nèi)合成蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)合成合成其它含氮化合物其它含氮化合物氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫氨基酸代謝動態(tài)氨基酸代謝動態(tài)組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解分解分解分解25科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課

11、件課件酮體酮體氧化供能氧化供能糖糖胺類胺類 -酮酸酮酸脫氨脫氨NH3H-C-NH2COOHRH-C=OCOOHR(生成尿素)(生成尿素)脫羧脫羧+ CO226一、體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新一、體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件蛋白質(zhì)的半壽期蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低至原濃度一半所需要蛋白質(zhì)降低至原濃度一半所需要的時(shí)間,用的時(shí)間,用t1/2表示表示蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換(protein turnover) 27真核生物中蛋白質(zhì)的降解真核生物中蛋白質(zhì)的降解不依賴不依賴ATP利用組織蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白利用組織蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白

12、和長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白和長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白 溶酶體內(nèi)降解過程溶酶體內(nèi)降解過程28科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件泛素泛素76個(gè)氨基酸的小分子蛋白個(gè)氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一級結(jié)構(gòu)高度保守一級結(jié)構(gòu)高度保守 依賴泛素依賴泛素(ubiquitin)的降解過程的降解過程依賴依賴ATP降解異常蛋白和短壽命的調(diào)節(jié)蛋白降解異常蛋白和短壽命的調(diào)節(jié)蛋白29泛泛素素蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)泛素化泛素化ATP泛素活化酶泛素活化酶泛素結(jié)合酶泛素結(jié)合酶泛素蛋白連接酶泛素蛋白連接酶泛泛素素泛泛素素泛素化蛋白質(zhì)泛素化蛋白質(zhì)26S蛋白酶體蛋白酶體進(jìn)

13、入進(jìn)入降解降解肽片段肽片段泛泛素素泛泛素素泛泛素素30二、二、 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件方式方式:轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基非氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)R-CH-COOHNH2 R-C-COOHO 酶酶+ NH331科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶R1CCOOHNH2HR2CCOOHO+R2CCOOHNH2HR1CCOOHO(一)(一) 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用32科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例

14、版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)* 只有氨基的轉(zhuǎn)移,沒有氨的生成只有氨基的轉(zhuǎn)移,沒有氨的生成 * 催化的反應(yīng)可逆催化的反應(yīng)可逆 * 其輔酶都是磷酸吡哆醛其輔酶都是磷酸吡哆醛33科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義接受氨基的主要酮酸有:接受氨基的主要酮酸有: 體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑*丙酮酸丙酮酸 * -酮戊二酸酮戊二酸 *草酰乙酸草酰乙酸34科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶*丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)舊稱

15、谷丙轉(zhuǎn)氨酶()舊稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸*天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)舊稱谷草轉(zhuǎn)氨酶)舊稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸35科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件(二)(二) 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 酶的種類酶的種類:氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶酶36科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)

16、化學(xué)課件課件1. 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(amino acid oxidase) 屬黃酶,以屬黃酶,以FAD或或FMN為輔基。為輔基。NH2 OR-CH-COOHR-C-COOH + NH3 + H2O2O2氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶37科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件+ H2O_H2O+ NH3 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHL-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH2. L-谷谷氨酸脫氫酶氨酸脫氫酶38科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)

17、化學(xué)課件課件 活性強(qiáng),分布于肝、腎及腦組織活性強(qiáng),分布于肝、腎及腦組織 為變構(gòu)酶,受為變構(gòu)酶,受ATP、ADP等調(diào)節(jié),等調(diào)節(jié), 輔酶為輔酶為NAD+或或NADP+ 專一性強(qiáng),只作用于專一性強(qiáng),只作用于L-谷氨酸,催谷氨酸,催化化 的反應(yīng)可逆的反應(yīng)可逆L-谷谷氨酸脫氫酶特點(diǎn)氨酸脫氫酶特點(diǎn):39科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件(三)聯(lián)合脫氨基作用(三)聯(lián)合脫氨基作用1. 類型類型(1) 轉(zhuǎn)氨基與氧化脫氨基作用聯(lián)合轉(zhuǎn)氨基與氧化脫氨基作用聯(lián)合(2)嘌呤核苷酸循環(huán))嘌呤核苷酸循環(huán)40轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 - -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+ NAD+

18、 +L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NH3+ + NADH+HNADH+H+ +氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 - -酮酸酮酸RCCOOHOL-L-谷氨酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH2(1) 轉(zhuǎn)氨基與氧化脫氨基作用的聯(lián)合轉(zhuǎn)氨基與氧化脫氨基作用的聯(lián)合41科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件特點(diǎn):特點(diǎn):生理意義生理意義: 有有NH3生成,反應(yīng)過程可逆生成,反應(yīng)過程可逆氨基酸脫氨基的主要方式氨基酸脫氨基的主要方式體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑肝、腎等組織主要脫氨途徑肝、腎等組織主要脫氨途徑42科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化

19、學(xué)化學(xué)課件課件(2)嘌呤核苷酸循環(huán))嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脫氨酶脫氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)43科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件三、三、 -酮酸的代謝酮酸的代謝1. 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸2. 轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸愞D(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸惿前被幔荷前被幔篏ly、Ser

20、、Ala等等生酮氨基酸:生酮氨基酸:Leu、Lys 生酮兼生糖氨基酸:生酮兼生糖氨基酸:Ile、Thr 、Tyr、 Phe 、Trp44科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件3. 經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能-酮酸在體內(nèi)可通過酮酸在體內(nèi)可通過TAC 和氧化磷和氧化磷酸化徹底氧化為酸化徹底氧化為H2O和和CO2,同時(shí)生成,同時(shí)生成ATP。45科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件草酰乙酸草酰乙酸TAC琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸延胡索酸延胡索酸Phe、TyrMet、Thr、Ser、Val、IleAspLeu、Trp、IleAla、Gly、

21、 Ser、Cys、Thr、Trp糖糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoA磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油甘油Leu、Lys、Phe、Tyr、TrpGluArg、His、Pro乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮體酮體46科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件第第 四四 節(jié)節(jié) 氨氨 的的 代代 謝謝Metabolism of Ammonia47科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件正常人血氨濃度正常人血氨濃度60mol/L血血 氨氨氨基酸、胺氨基酸、胺分解分解腸道吸收腸道吸收腎臟產(chǎn)生腎臟產(chǎn)生合成尿素,合成尿素,銨鹽銨鹽合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成含氮化合物合成含氮化合

22、物非必需氨基非必需氨基酸酸一、體內(nèi)氨的來源去路一、體內(nèi)氨的來源去路48二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 50科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖

23、糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖51科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件生理意義:生理意義: 將氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸。將氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸。 肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。52科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶生理意義:生理意義:谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物,也是氨谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物,也是氨的儲存及運(yùn)輸形式。的儲存及運(yùn)輸形式。 53科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案

24、例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件三、尿素的合成三、尿素的合成1. 合成的部位:肝臟線粒體及胞液中合成的部位:肝臟線粒體及胞液中2NH3+CO2 CO(NH2)2+H2O54科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件CO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I(CPS-)N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Mg2+2ATP2ADP+Pi(1) 氨基甲酰磷酸的合成(反應(yīng)部位:線粒體)氨基甲酰磷酸的合成(反應(yīng)部位:線粒體)氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2C OOPO32-N-乙酰谷氨酸是乙酰谷氨酸是CPS-I的變構(gòu)激活劑的變構(gòu)激活劑55科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)

25、化學(xué)課件課件(2) 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鳥氨酸鳥氨酸(CH2)3NH2CH-NH2COOH鳥氨酸氨基鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶甲酰轉(zhuǎn)移酶+ H3PO4瓜氨酸瓜氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2反應(yīng)部位:線粒體反應(yīng)部位:線粒體 + 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸PO32-NH2COO56科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件(3) 精氨酸的合成(反應(yīng)部位:胞液)精氨酸的合成(反應(yīng)部位:胞液)瓜氨酸瓜氨酸 +(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2可由轉(zhuǎn)氨基可由轉(zhuǎn)氨基作用提供作用提供天冬氨酸天冬氨酸COOHCH2CHCOOHH2N精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶

26、酸合成酶, Mg2+ATPAMP + PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCOOH57科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件(3) 精氨酸的合成精氨酸的合成精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH+延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCOOH58科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件(4) 尿素的生成尿素的生成精氨酸酶精氨酸酶鳥氨酸鳥氨酸+尿素尿素C=ONH2NH2(

27、CH2)3NH2CH-NH2COOH+ H2O精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH59科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiCPS-I鳥鳥氨酸氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鳥鳥氨酸氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸線粒體線粒體胞液胞液鳥氨酸循環(huán)的全過程鳥氨酸循環(huán)的全過程60科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課

28、件課件反應(yīng)小結(jié)反應(yīng)小結(jié):原料:原料: 1 分子分子CO2,2 分子氨。分子氨。耗能:耗能:3 個(gè)個(gè)ATP,4 個(gè)高能磷酸鍵。個(gè)高能磷酸鍵。場所:線粒體、胞液。場所:線粒體、胞液。61科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件3. 尿素合成的調(diào)節(jié)尿素合成的調(diào)節(jié)(1) 食物蛋白的影響食物蛋白的影響(3)限速酶(精氨酸代琥珀酸合成酶)的調(diào)節(jié)限速酶(精氨酸代琥珀酸合成酶)的調(diào)節(jié)(2) CPS-I的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)62科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件4. 高血氨癥與肝昏迷高血氨癥與肝昏迷l 引發(fā)原因:引發(fā)原因: 肝功能嚴(yán)重?fù)p傷,肝功能嚴(yán)重?fù)p傷,尿素合成酶的遺尿素合成酶的遺

29、傳缺陷。傳缺陷。63科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件肝昏迷的可能機(jī)制肝昏迷的可能機(jī)制 TAC 腦供能不足腦供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi)腦內(nèi) -酮戊二酸酮戊二酸64科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件(1)限制蛋白進(jìn)食量)限制蛋白進(jìn)食量(2)給腸道抑菌藥物)給腸道抑菌藥物(3)服用谷氨酸)服用谷氨酸 (4)服用精氨酸、鳥氨酸)服用精氨酸、鳥氨酸 降低血氨的措施?降低血氨的措施?Question:65科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件第第 五五 節(jié)節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝個(gè)別氨基酸的代謝Met

30、abolism of Individual Amino Acids科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件 一、氨基酸脫羧基作用一、氨基酸脫羧基作用胺類胺類RCH2NH2+ CO2氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸H-C-NH2COOHR科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件L-L-谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 COCO2 2GABAGABA(CH2)2COOHCH2NH2L-L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH(一)(一) - -氨基丁酸氨基丁酸科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件(二)(二) 其他具有

31、生理活性的胺其他具有生理活性的胺 L-半胱氨酸半胱氨酸?;撬崤;撬峤M胺組胺L-組氨酸組氨酸色氨酸色氨酸5-羥色胺羥色胺鳥氨酸鳥氨酸腐胺腐胺精脒精脒精胺精胺科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件二、二、 一碳單位的代謝一碳單位的代謝 氨基酸在分解過程中產(chǎn)生的含一氨基酸在分解過程中產(chǎn)生的含一個(gè)碳原子的基團(tuán)。個(gè)碳原子的基團(tuán)。(一)一碳單位的概念(一)一碳單位的概念甲基甲基 -CH3亞甲基亞甲基 -CH2-次甲基次甲基 -CH=甲?;柞;?-CHO亞氨甲基亞氨甲基 -CH=NH(二)一碳單位的來源(二)一碳單位的來源科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件N5 ,N

32、10-甲炔基四氫葉酸甲炔基四氫葉酸N10-甲烯基四氫葉酸甲烯基四氫葉酸甘氨酸甘氨酸色氨酸色氨酸組氨酸組氨酸N5-亞氨甲基四氫葉酸亞氨甲基四氫葉酸絲氨酸絲氨酸N5 ,N10-甲烯基四氫葉酸甲烯基四氫葉酸科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件(四)一碳單位的生理功用(四)一碳單位的生理功用* 參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸再生等的合成。參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸再生等的合成。* 一碳單位代謝障礙會引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。一碳單位代謝障礙會引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。* 藥物可通過影響一碳單位代謝而發(fā)揮藥理作用。藥物可通過影響一碳單位代謝而發(fā)揮藥理作用。*參與許多物質(zhì)的甲基化過程。參與許多

33、物質(zhì)的甲基化過程??茖W(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件三、含硫氨基酸的代謝三、含硫氨基酸的代謝CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件1. 甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸的代謝 (1)甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用)甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用+ROOOHOHPOOHPOOOHOHOHOOPATP甲硫氨酸甲硫氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOH腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶 PPi +PiS-腺苷甲硫氨腺苷甲硫氨酸酸 (SAM)ROCH2OHOHS+(CH2)2CH3C-NH2COOHH科學(xué)出版社案例版科學(xué)出版社案例版生物生物化學(xué)化學(xué)課件課件(2) 甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸SAM -CH3同型半胱氨酸同型半胱氨酸F

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