《中國(guó)賁門失弛緩癥診治專家共識(shí)（2020北京）》要點(diǎn)匯總

1、中國(guó)賁門失弛緩癥診治專家共識(shí)（2020，北京）要點(diǎn)    賁門失弛緩癥（AC）是一種原發(fā)性食管動(dòng)力障礙性疾病，由于食管下括約?。↙ES）松弛不良及食管蠕動(dòng)缺失導(dǎo)致食物潴留，而引起吞咽困難、反流、胸痛及體重減輕等臨床癥狀。AC 的發(fā)生機(jī)制目前仍不明，可能與感染、自身免疫及遺傳因素相關(guān)。診斷的主要依據(jù)包括臨床癥狀、食管造影、食管動(dòng)力學(xué)檢查及上消化道內(nèi)鏡檢查，其中食管高分辨率測(cè)壓（HRM）是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。傳統(tǒng)治療方法包括藥物治療（口服藥物）、內(nèi)鏡下肉毒毒素注射（BTI）、內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張（PD）及腹腔鏡Heller肌切開(kāi)術(shù)（LHM）。近年來(lái)， 隨著經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（POEM）的大

2、規(guī)模開(kāi)展，AC的臨床治療成功率大幅提高。POEM治療AC非常符合“超級(jí)微創(chuàng)手術(shù)”的理念，即治療過(guò)程中僅祛剔除病變，不切除器官，保持了解剖結(jié)構(gòu)的完整性與功能性， 患者術(shù)后生活質(zhì)量基本不受影響。POEM的出現(xiàn)使得AC的治療實(shí)現(xiàn)了超級(jí)微創(chuàng)化。目前，國(guó)內(nèi)關(guān)于AC的診斷、治療及隨訪等問(wèn)題均尚無(wú)統(tǒng)一的專家共識(shí)，因此制定一項(xiàng)全面的、以證據(jù)為基礎(chǔ)的涵蓋各方面的中國(guó)AC診治共識(shí)顯得十分必要。一、AC的流行病特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)【陳述1】  吞咽困難、胸骨后疼痛、反流等癥狀是AC的典型臨床表現(xiàn)。（證據(jù)等級(jí)：高質(zhì)量；共識(shí)水平：97.68）二、AC的輔助檢查【陳述2】  HRM是診斷AC的金標(biāo)準(zhǔn)，食管造

3、影與胃鏡檢查是有效的輔助檢查手段，并可用于鑒別診斷。 （證據(jù)等級(jí)：高質(zhì)量；共識(shí)水平：100.00）1. 食管造影：2. 上消化道內(nèi)鏡檢查：3. 食管測(cè)壓：三、AC的治療（一）藥物治療【陳述3】  無(wú)明顯證據(jù)表明藥物能持續(xù)有效改善AC的癥狀。（證據(jù)等級(jí)：中等質(zhì)量；共識(shí)水平97.68）（二）BTI【陳述4】  肉毒毒素可用于治療AC，但只能提供短期療效，可用于手術(shù)及麻醉風(fēng)險(xiǎn)大的老年患者。（證據(jù)等級(jí)：高質(zhì)量；共識(shí)水平：100.00）1. 適應(yīng)證與禁忌證（1）適應(yīng)證：中老年患者（40歲）；不能耐受PD或手術(shù)治療者；多次PD治療或手術(shù)治療效果差者；PD 治療存在食管穿孔風(fēng)險(xiǎn)者，也可與

4、PD聯(lián)用；可作為手術(shù)或 PD 治療的過(guò)渡。（2）禁忌證：不推薦用于年輕患者（40歲）AC的一線治療。2. 術(shù)前處理：3. 操作步驟：4. 術(shù)后處理：5. 常見(jiàn)并發(fā)癥及處理：6. 整體療效：（三）PD【陳述5】  球囊擴(kuò)張對(duì)AC有一定的療效，但需要多次治療，且有發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。（證據(jù)等級(jí)：高質(zhì)量；共識(shí)水平：100.00）1. 適應(yīng)證與禁忌證（1）適應(yīng)證：無(wú)心肺功能不全、凝血功能障礙等AC患者；年齡50歲的男性及年齡35歲的女性；外科手術(shù)失敗者，可作為首選治療方法。（2）禁忌證：嚴(yán)重心肺功能不全、凝血功能障礙及食管穿孔風(fēng)險(xiǎn)高者。2. 術(shù)前處理：3. 操作步驟：4. 術(shù)后處理：5.

5、常見(jiàn)并發(fā)癥及處理：6. 整體療效：（四）POEM【陳述6】   POEM治療AC的中長(zhǎng)期療效與LHM一致，可作為一線治療方案。（證據(jù)等級(jí)：高質(zhì)量；共識(shí)水平：97.68）【陳述7】  有部分患者POEM術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)胃食管反流癥狀。（證據(jù)等級(jí)：高質(zhì)量；共識(shí)水平：97.68）1. 適應(yīng)證與禁忌證（1）絕對(duì)適應(yīng)證：無(wú)嚴(yán)重黏膜下粘連的AC、胃功能性排空障礙和巨大憩室。（2）相對(duì)適應(yīng)證：彌漫性食管痙攣、胡桃?jiàn)A食管等食管動(dòng)力性疾病，POEM或Heller術(shù)后失敗者，部分食管黏膜下粘連的AC。（3）禁忌證：合并嚴(yán)重凝血功能障礙、嚴(yán)重心肺疾病、一般狀況差等無(wú)法耐受手術(shù)者。2. 術(shù)

6、前處理：3. 操作步驟4. 術(shù)后處理：5. 常見(jiàn)并發(fā)癥及處理方法（五）LHM【陳述8】  LHM治療AC的長(zhǎng)期療效較好，并且在有條件的地方，已基本被POEM替代。（證據(jù)等級(jí)：高質(zhì)量；共識(shí)水平：95.35）（六）外科食管切除術(shù)【陳述9】   AC合并有食管下段瘢痕狹窄、腫瘤等情況，可考慮外科食管切除術(shù)。（證據(jù)等級(jí)：中等質(zhì)量；共識(shí)水平：95.35）四、治療后的隨訪策略與GERD的處理【陳述10】  AC患者應(yīng)在治療后、6、12個(gè)月進(jìn)行復(fù)查，隨訪方式包括Eckardt評(píng)分、生活質(zhì)量評(píng)分、內(nèi)鏡檢查、HRM、食管造影與食管24pH值監(jiān)測(cè)。（證據(jù)等級(jí)：中等質(zhì)量；共識(shí)

7、水平：95.35） 五、不同 AC 亞型的臨床療效（一）芝加哥分型【陳述11】   芝加哥型AC對(duì)治療的反應(yīng)最佳，其次為型，型對(duì)治療的反應(yīng)最差。（證據(jù)等級(jí)：高質(zhì)量；共識(shí)水平：100.00）（二）ing分型【陳述12】  Ling、a、b型AC采用標(biāo)準(zhǔn)隧道，Lingc、型推薦采用短隧道。（證據(jù)等級(jí)：中等質(zhì)量；共識(shí)水平：100.00）六、特殊人群AC的臨床療效（一）小兒AC（18歲）【陳述13】   小兒AC患者首選POEM治療。（證據(jù)等級(jí)：中等質(zhì)量；共識(shí)水平：95.34）（二）老年AC（60歲）【陳述14】   老年

8、AC患者首選POEM治療。（證據(jù)等級(jí)：中等質(zhì)量；共識(shí)水平：97.68）（三）胃腸改道術(shù)后 AC【陳述15】   胃腸改道術(shù)后AC患者推薦首選POEM或LHM治療。（證據(jù)等級(jí)：中等質(zhì)量；共識(shí)水平：97.67）（四）乙狀結(jié)腸型 AC【陳述16】  Lingc型AC患者推薦POEM及LHM治療，但需由經(jīng)驗(yàn)豐富的內(nèi)鏡醫(yī)師操作。（證據(jù)等級(jí)：中等質(zhì)量；共識(shí)水平：95.35）七、AC 治療前內(nèi)鏡下早期食管癌的篩查【陳述17】  對(duì)于診斷明確的AC患者，推薦治療前行內(nèi)鏡下早期食管癌的篩查。（證據(jù)等級(jí)：低質(zhì)量；共識(shí)水平：97.67）八、總結(jié)AC是一種嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的慢性疾病，長(zhǎng)期病程的患者甚至有可能發(fā)