重癥肌無力危象鑒別及治療

1、.病病 例例 特特 點點女性女性 33歲歲 既往重癥肌無力，胸腺腫瘤術(shù)后既往重癥肌無力，胸腺腫瘤術(shù)后2年半，平素溴年半，平素溴吡斯的明吡斯的明 60mg，一日兩次口服。，一日兩次口服。2015 年年5月月21日突發(fā)四肢無力，呼吸困難日突發(fā)四肢無力，呼吸困難1小時小時 四肢肌力四肢肌力3級級2015 年年5月月21日給予新斯的明肌肉注射及甲強龍沖擊治療日給予新斯的明肌肉注射及甲強龍沖擊治療后病情迅速緩解。后病情迅速緩解。2015 年年5月月22日轉(zhuǎn)入普通病房。日轉(zhuǎn)入普通病房。.病病 例例 特特 點點5月月22日晚患者再次出現(xiàn)呼吸困難日晚患者再次出現(xiàn)呼吸困難,給予新斯的明肌肉注射及給予新斯的明肌肉

2、注射及甲強龍后癥狀改善甲強龍后癥狀改善.5月月23日給予甲強龍日給予甲強龍80mg，每日一次靜點。，每日一次靜點。5月月23日日10點點再次出現(xiàn)呼吸困難，給予肌肉注射新斯的明再次出現(xiàn)呼吸困難，給予肌肉注射新斯的明1支后好轉(zhuǎn)。如支后好轉(zhuǎn)。如病情不平穩(wěn)，建議轉(zhuǎn)回病情不平穩(wěn)，建議轉(zhuǎn)回ICU。5月月23日日20點情緒激動后再次出現(xiàn)呼吸困難，心率持續(xù)大于點情緒激動后再次出現(xiàn)呼吸困難，心率持續(xù)大于120次次/分，家屬拒絕轉(zhuǎn)回分，家屬拒絕轉(zhuǎn)回ICU。.病病 例例 特特 點點5月月24日患者血樣飽和度下降至日患者血樣飽和度下降至55%，轉(zhuǎn)入，轉(zhuǎn)入ICU，氣管插管，氣管插管上呼吸機，考慮出現(xiàn)危象，給予甲強龍上呼

3、吸機，考慮出現(xiàn)危象，給予甲強龍480mg沖擊治療，沖擊治療，同事應(yīng)用免疫球蛋白治療，當(dāng)時四肢肌力同事應(yīng)用免疫球蛋白治療，當(dāng)時四肢肌力2級級.5月月26日請醫(yī)大張朝東教授會診，追問病史，患者于入院前日請醫(yī)大張朝東教授會診，追問病史，患者于入院前家中被盜，精神緊張，自行增量溴吡斯的明用量，最大劑家中被盜，精神緊張，自行增量溴吡斯的明用量，最大劑量每日量每日20片，目前考慮膽堿能危象，建議停用抗膽堿藥物，片，目前考慮膽堿能危象，建議停用抗膽堿藥物，停用免疫球蛋白，連續(xù)應(yīng)用甲強龍停用免疫球蛋白，連續(xù)應(yīng)用甲強龍480mg沖擊沖擊5天后，改為天后，改為甲強龍甲強龍240mg沖擊沖擊3天，甲強龍?zhí)欤讖婟?

4、20mg沖擊沖擊3天，如病情穩(wěn)天，如病情穩(wěn)定可改為強的松口服，同時加用溴吡斯的明，同時大量補定可改為強的松口服，同時加用溴吡斯的明，同時大量補液利尿，促進體內(nèi)膽堿藥物排泄，繼續(xù)機械通氣，觀察病液利尿，促進體內(nèi)膽堿藥物排泄，繼續(xù)機械通氣，觀察病情及肌力變化。情及肌力變化。.病病 例例 特特 點點5月月29日甲強龍減量至日甲強龍減量至240mg,患者手腳均可以活動，四肢患者手腳均可以活動，四肢肌力肌力2-3級級.6月月1日甲強龍減量至日甲強龍減量至120mg，四肢肌力，四肢肌力3+級。級。6月月2日停用甲強龍，改為強的松日停用甲強龍，改為強的松60mg 一日一次口服，隔一日一次口服，隔日減量日減量

5、5mg;溴吡斯的明溴吡斯的明 60mg q8h胃管入?；颊呖梢詫懽帧Ｎ腹苋??；颊呖梢詫懽?。.病病 例例 特特 點點6月月4日拔管，停用呼吸機，血樣飽和度持續(xù)大于日拔管，停用呼吸機，血樣飽和度持續(xù)大于90%，四，四肢肌力肢肌力3-4級。拔管級。拔管8小時呼吸及心率平穩(wěn)。小時呼吸及心率平穩(wěn)。6月月5日轉(zhuǎn)出日轉(zhuǎn)出ICU，左上肢肌力，左上肢肌力5級，左下肢及右上下肢肌力級，左下肢及右上下肢肌力4級。級。6月月8日四肢肌力基本恢復(fù)正常，予以出院。日四肢肌力基本恢復(fù)正常，予以出院。.小結(jié)小結(jié)女性女性 33歲歲 既往重癥肌無力，胸腺腫瘤術(shù)后既往重癥肌無力，胸腺腫瘤術(shù)后2年半，平素溴吡斯年半，平素溴吡斯的明的

6、明 60mg，一日兩次口服，一日兩次口服（追問病史患者家中失竊后精神緊張，自行增量溴吡斯的明，最（追問病史患者家中失竊后精神緊張，自行增量溴吡斯的明，最大劑量每日大劑量每日20片）片）2015 年年5月月21日突發(fā)四肢無力，呼吸困難日突發(fā)四肢無力，呼吸困難1小小時，查體：時，查體： 四肢肌力四肢肌力3級，給予新斯的明級甲強龍治療有效。住級，給予新斯的明級甲強龍治療有效。住院期間患者反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難，反復(fù)給予新斯的明及甲強龍。院期間患者反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難，反復(fù)給予新斯的明及甲強龍。診斷：重癥肌無力膽堿能危象。診斷：重癥肌無力膽堿能危象。治療：甲強龍治療：甲強龍480mg沖擊沖擊5天；天；240mg

7、沖擊沖擊3天；天；120mg沖擊沖擊2天天后改為強的松后改為強的松60mg口服，逐漸減量，免疫球蛋白口服，逐漸減量，免疫球蛋白3天，補液、利天，補液、利尿，氣管插管，機械通氣。尿，氣管插管，機械通氣。.討討 論論重癥肌無力危象類型及表現(xiàn)、處重癥肌無力危象類型及表現(xiàn)、處理原則及治療理原則及治療.重癥肌無力臨床類型重癥肌無力臨床類型 1.肌無力危象肌無力危象 2膽堿能危象膽堿能危象 3.反拗性危象反拗性危象.重癥肌無力臨床表現(xiàn)重癥肌無力臨床表現(xiàn)1.肌無力危象：肌無力危象：臨床最常見，常因抗膽堿酯酶藥量不臨床最常見，常因抗膽堿酯酶藥量不足引起或疾病進展的表現(xiàn)，注射滕喜足引起或疾病進展的表現(xiàn)，注射滕喜

8、龍癥狀減輕可證實。肺感染或大手術(shù)龍癥狀減輕可證實。肺感染或大手術(shù)后常發(fā)生肌無力危象，呼吸肌無力，后常發(fā)生肌無力危象，呼吸肌無力，構(gòu)音障礙和吞咽困難患者易吸入口腔構(gòu)音障礙和吞咽困難患者易吸入口腔分泌物導(dǎo)致危象。月經(jīng)、分娩和情緒分泌物導(dǎo)致危象。月經(jīng)、分娩和情緒抑郁可誘發(fā)，應(yīng)用呼吸抑制劑嗎啡、抑郁可誘發(fā)，應(yīng)用呼吸抑制劑嗎啡、神經(jīng)神經(jīng)-肌肉阻斷劑和慶大霉素可誘發(fā)。肌肉阻斷劑和慶大霉素可誘發(fā)。.重癥肌無力臨床表現(xiàn)重癥肌無力臨床表現(xiàn)2膽堿能危象膽堿能危象：為抗膽堿酯酶藥過量使終板膜電位長為抗膽堿酯酶藥過量使終板膜電位長期去極化，阻斷神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)而導(dǎo)致期去極化，阻斷神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)而導(dǎo)致的肌無力加重。多在的肌無

9、力加重。多在1小時內(nèi)有服用抗小時內(nèi)有服用抗膽堿酯酶藥物史，出現(xiàn)毒蕈堿樣反應(yīng)，膽堿酯酶藥物史，出現(xiàn)毒蕈堿樣反應(yīng)，如蒼白、多汗、流涎、嘔吐、腹絞痛、如蒼白、多汗、流涎、嘔吐、腹絞痛、瞳孔縮小、肌肉震顫。滕喜龍試驗可瞳孔縮小、肌肉震顫。滕喜龍試驗可使癥狀加重或無變化，用阿托品靜注，使癥狀加重或無變化，用阿托品靜注，癥狀好轉(zhuǎn)。癥狀好轉(zhuǎn)。.重癥肌無力臨床表現(xiàn)重癥肌無力臨床表現(xiàn)3.反拗性危象反拗性危象：抗膽堿酯酶藥不敏感所致。主要見于抗膽堿酯酶藥不敏感所致。主要見于嚴(yán)重全身型患者，多因胸腺切除術(shù)后、嚴(yán)重全身型患者，多因胸腺切除術(shù)后、感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因引感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因引起，藥物劑

10、量未變，但突然失效。滕起，藥物劑量未變，但突然失效。滕喜龍試驗無反應(yīng)。喜龍試驗無反應(yīng)。.重癥肌無力處理原則重癥肌無力處理原則盡快、有效維護及保護患者的呼吸功能盡快、有效維護及保護患者的呼吸功能1.保證呼吸道通暢及充分給氧保證呼吸道通暢及充分給氧2.有條件應(yīng)立即氣管插管和輔助呼吸有條件應(yīng)立即氣管插管和輔助呼吸3.插管超過插管超過3-7天，需氣管切開，注意護理天，需氣管切開，注意護理及無菌操作、霧化、吸痰、防止并發(fā)癥及無菌操作、霧化、吸痰、防止并發(fā)癥4.正確鑒別危象正確鑒別危象.重癥肌無力治療重癥肌無力治療1.肌無力危象：肌無力危象：維持呼吸道通暢，預(yù)防感染，維持呼吸道通暢，預(yù)防感染，至患者從危象

11、中恢復(fù)至患者從危象中恢復(fù).1）血漿交換療法或大劑量免疫球蛋白靜脈注射）血漿交換療法或大劑量免疫球蛋白靜脈注射2）大劑量皮質(zhì)激素沖擊療法）大劑量皮質(zhì)激素沖擊療法3）抗膽堿酯酶藥：先停藥，撤除呼吸機在使用）抗膽堿酯酶藥：先停藥，撤除呼吸機在使用4）胸腺切除術(shù)）胸腺切除術(shù) 在肌無力危象解除在肌無力危象解除2-3周后進行周后進行半數(shù)病人半數(shù)病人2周內(nèi)安全拔管，本分患者需周內(nèi)安全拔管，本分患者需1個月。個月。 合并肺不張、合并肺不張、 嚴(yán)重貧血、心衰、抗生素應(yīng)用后嚴(yán)重貧血、心衰、抗生素應(yīng)用后腹瀉，預(yù)示輔助呼吸需延長腹瀉，預(yù)示輔助呼吸需延長.重癥肌無力治療重癥肌無力治療2.膽堿能危象：膽堿能危象：1）立即停用抗膽堿酯酶藥，待藥物排出后重新立即停用抗膽堿酯酶藥，待藥物排出后重新調(diào)整劑量或改用其他療法。調(diào)整劑量或改用其他療法。2）阿托品）阿托品2mg/h，靜脈注射，直至阿托品輕度，靜脈注射，直至阿托品輕度中毒表現(xiàn)中毒表現(xiàn)3）立即氣管插管和輔助呼吸）立即氣管插管和輔助呼吸4）發(fā)生昏迷應(yīng)大量輸液促進藥物排出）發(fā)生昏迷應(yīng)大量輸液促進藥物排出5）血壓下降可靜脈緩慢注入硫酸阿托品）血壓下降可靜脈緩慢注入硫酸阿托品6）心臟驟停：應(yīng)行胸外心臟按壓）心臟驟停：應(yīng)行胸外心臟按壓.重癥肌無力治療重癥肌無力治療3.反拗性危象：反拗性危象：1）呼吸機麻痹，立即氣管插管和輔助呼吸呼吸