重癥肌無(wú)力危象鑒別及治療

1、.病病 例例 特特 點(diǎn)點(diǎn)女性女性 33歲歲 既往重癥肌無(wú)力，胸腺腫瘤術(shù)后既往重癥肌無(wú)力，胸腺腫瘤術(shù)后2年半，平素溴年半，平素溴吡斯的明吡斯的明 60mg，一日兩次口服。，一日兩次口服。2015 年年5月月21日突發(fā)四肢無(wú)力，呼吸困難日突發(fā)四肢無(wú)力，呼吸困難1小時(shí)小時(shí) 四肢肌力四肢肌力3級(jí)級(jí)2015 年年5月月21日給予新斯的明肌肉注射及甲強(qiáng)龍沖擊治療日給予新斯的明肌肉注射及甲強(qiáng)龍沖擊治療后病情迅速緩解。后病情迅速緩解。2015 年年5月月22日轉(zhuǎn)入普通病房。日轉(zhuǎn)入普通病房。.病病 例例 特特 點(diǎn)點(diǎn)5月月22日晚患者再次出現(xiàn)呼吸困難日晚患者再次出現(xiàn)呼吸困難,給予新斯的明肌肉注射及給予新斯的明肌肉

2、注射及甲強(qiáng)龍后癥狀改善甲強(qiáng)龍后癥狀改善.5月月23日給予甲強(qiáng)龍日給予甲強(qiáng)龍80mg，每日一次靜點(diǎn)。，每日一次靜點(diǎn)。5月月23日日10點(diǎn)點(diǎn)再次出現(xiàn)呼吸困難，給予肌肉注射新斯的明再次出現(xiàn)呼吸困難，給予肌肉注射新斯的明1支后好轉(zhuǎn)。如支后好轉(zhuǎn)。如病情不平穩(wěn)，建議轉(zhuǎn)回病情不平穩(wěn)，建議轉(zhuǎn)回ICU。5月月23日日20點(diǎn)情緒激動(dòng)后再次出現(xiàn)呼吸困難，心率持續(xù)大于點(diǎn)情緒激動(dòng)后再次出現(xiàn)呼吸困難，心率持續(xù)大于120次次/分，家屬拒絕轉(zhuǎn)回分，家屬拒絕轉(zhuǎn)回ICU。.病病 例例 特特 點(diǎn)點(diǎn)5月月24日患者血樣飽和度下降至日患者血樣飽和度下降至55%，轉(zhuǎn)入，轉(zhuǎn)入ICU，氣管插管，氣管插管上呼吸機(jī)，考慮出現(xiàn)危象，給予甲強(qiáng)龍上呼

3、吸機(jī)，考慮出現(xiàn)危象，給予甲強(qiáng)龍480mg沖擊治療，沖擊治療，同事應(yīng)用免疫球蛋白治療，當(dāng)時(shí)四肢肌力同事應(yīng)用免疫球蛋白治療，當(dāng)時(shí)四肢肌力2級(jí)級(jí).5月月26日請(qǐng)醫(yī)大張朝東教授會(huì)診，追問(wèn)病史，患者于入院前日請(qǐng)醫(yī)大張朝東教授會(huì)診，追問(wèn)病史，患者于入院前家中被盜，精神緊張，自行增量溴吡斯的明用量，最大劑家中被盜，精神緊張，自行增量溴吡斯的明用量，最大劑量每日量每日20片，目前考慮膽堿能危象，建議停用抗膽堿藥物，片，目前考慮膽堿能危象，建議停用抗膽堿藥物，停用免疫球蛋白，連續(xù)應(yīng)用甲強(qiáng)龍停用免疫球蛋白，連續(xù)應(yīng)用甲強(qiáng)龍480mg沖擊沖擊5天后，改為天后，改為甲強(qiáng)龍甲強(qiáng)龍240mg沖擊沖擊3天，甲強(qiáng)龍?zhí)?，甲?qiáng)龍1

4、20mg沖擊沖擊3天，如病情穩(wěn)天，如病情穩(wěn)定可改為強(qiáng)的松口服，同時(shí)加用溴吡斯的明，同時(shí)大量補(bǔ)定可改為強(qiáng)的松口服，同時(shí)加用溴吡斯的明，同時(shí)大量補(bǔ)液利尿，促進(jìn)體內(nèi)膽堿藥物排泄，繼續(xù)機(jī)械通氣，觀察病液利尿，促進(jìn)體內(nèi)膽堿藥物排泄，繼續(xù)機(jī)械通氣，觀察病情及肌力變化。情及肌力變化。.病病 例例 特特 點(diǎn)點(diǎn)5月月29日甲強(qiáng)龍減量至日甲強(qiáng)龍減量至240mg,患者手腳均可以活動(dòng)，四肢患者手腳均可以活動(dòng)，四肢肌力肌力2-3級(jí)級(jí).6月月1日甲強(qiáng)龍減量至日甲強(qiáng)龍減量至120mg，四肢肌力，四肢肌力3+級(jí)。級(jí)。6月月2日停用甲強(qiáng)龍，改為強(qiáng)的松日停用甲強(qiáng)龍，改為強(qiáng)的松60mg 一日一次口服，隔一日一次口服，隔日減量日減量

5、5mg;溴吡斯的明溴吡斯的明 60mg q8h胃管入?；颊呖梢詫?xiě)字。胃管入?；颊呖梢詫?xiě)字。.病病 例例 特特 點(diǎn)點(diǎn)6月月4日拔管，停用呼吸機(jī)，血樣飽和度持續(xù)大于日拔管，停用呼吸機(jī)，血樣飽和度持續(xù)大于90%，四，四肢肌力肢肌力3-4級(jí)。拔管級(jí)。拔管8小時(shí)呼吸及心率平穩(wěn)。小時(shí)呼吸及心率平穩(wěn)。6月月5日轉(zhuǎn)出日轉(zhuǎn)出ICU，左上肢肌力，左上肢肌力5級(jí)，左下肢及右上下肢肌力級(jí)，左下肢及右上下肢肌力4級(jí)。級(jí)。6月月8日四肢肌力基本恢復(fù)正常，予以出院。日四肢肌力基本恢復(fù)正常，予以出院。.小結(jié)小結(jié)女性女性 33歲歲 既往重癥肌無(wú)力，胸腺腫瘤術(shù)后既往重癥肌無(wú)力，胸腺腫瘤術(shù)后2年半，平素溴吡斯年半，平素溴吡斯的明的

6、明 60mg，一日兩次口服，一日兩次口服（追問(wèn)病史患者家中失竊后精神緊張，自行增量溴吡斯的明，最（追問(wèn)病史患者家中失竊后精神緊張，自行增量溴吡斯的明，最大劑量每日大劑量每日20片）片）2015 年年5月月21日突發(fā)四肢無(wú)力，呼吸困難日突發(fā)四肢無(wú)力，呼吸困難1小小時(shí)，查體：時(shí)，查體： 四肢肌力四肢肌力3級(jí)，給予新斯的明級(jí)甲強(qiáng)龍治療有效。住級(jí)，給予新斯的明級(jí)甲強(qiáng)龍治療有效。住院期間患者反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難，反復(fù)給予新斯的明及甲強(qiáng)龍。院期間患者反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難，反復(fù)給予新斯的明及甲強(qiáng)龍。診斷：重癥肌無(wú)力膽堿能危象。診斷：重癥肌無(wú)力膽堿能危象。治療：甲強(qiáng)龍治療：甲強(qiáng)龍480mg沖擊沖擊5天；天；240mg

7、沖擊沖擊3天；天；120mg沖擊沖擊2天天后改為強(qiáng)的松后改為強(qiáng)的松60mg口服，逐漸減量，免疫球蛋白口服，逐漸減量，免疫球蛋白3天，補(bǔ)液、利天，補(bǔ)液、利尿，氣管插管，機(jī)械通氣。尿，氣管插管，機(jī)械通氣。.討討 論論重癥肌無(wú)力危象類(lèi)型及表現(xiàn)、處重癥肌無(wú)力危象類(lèi)型及表現(xiàn)、處理原則及治療理原則及治療.重癥肌無(wú)力臨床類(lèi)型重癥肌無(wú)力臨床類(lèi)型 1.肌無(wú)力危象肌無(wú)力危象 2膽堿能危象膽堿能危象 3.反拗性危象反拗性危象.重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)1.肌無(wú)力危象：肌無(wú)力危象：臨床最常見(jiàn)，常因抗膽堿酯酶藥量不臨床最常見(jiàn)，常因抗膽堿酯酶藥量不足引起或疾病進(jìn)展的表現(xiàn)，注射滕喜足引起或疾病進(jìn)展的表現(xiàn)，注射滕喜

8、龍癥狀減輕可證實(shí)。肺感染或大手術(shù)龍癥狀減輕可證實(shí)。肺感染或大手術(shù)后常發(fā)生肌無(wú)力危象，呼吸肌無(wú)力，后常發(fā)生肌無(wú)力危象，呼吸肌無(wú)力，構(gòu)音障礙和吞咽困難患者易吸入口腔構(gòu)音障礙和吞咽困難患者易吸入口腔分泌物導(dǎo)致危象。月經(jīng)、分娩和情緒分泌物導(dǎo)致危象。月經(jīng)、分娩和情緒抑郁可誘發(fā)，應(yīng)用呼吸抑制劑嗎啡、抑郁可誘發(fā)，應(yīng)用呼吸抑制劑嗎啡、神經(jīng)神經(jīng)-肌肉阻斷劑和慶大霉素可誘發(fā)。肌肉阻斷劑和慶大霉素可誘發(fā)。.重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)2膽堿能危象膽堿能危象：為抗膽堿酯酶藥過(guò)量使終板膜電位長(zhǎng)為抗膽堿酯酶藥過(guò)量使終板膜電位長(zhǎng)期去極化，阻斷神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)而導(dǎo)致期去極化，阻斷神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)而導(dǎo)致的肌無(wú)力加重。多在的肌無(wú)

9、力加重。多在1小時(shí)內(nèi)有服用抗小時(shí)內(nèi)有服用抗膽堿酯酶藥物史，出現(xiàn)毒蕈堿樣反應(yīng)，膽堿酯酶藥物史，出現(xiàn)毒蕈堿樣反應(yīng)，如蒼白、多汗、流涎、嘔吐、腹絞痛、如蒼白、多汗、流涎、嘔吐、腹絞痛、瞳孔縮小、肌肉震顫。滕喜龍?jiān)囼?yàn)可瞳孔縮小、肌肉震顫。滕喜龍?jiān)囼?yàn)可使癥狀加重或無(wú)變化，用阿托品靜注，使癥狀加重或無(wú)變化，用阿托品靜注，癥狀好轉(zhuǎn)。癥狀好轉(zhuǎn)。.重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)3.反拗性危象反拗性危象：抗膽堿酯酶藥不敏感所致。主要見(jiàn)于抗膽堿酯酶藥不敏感所致。主要見(jiàn)于嚴(yán)重全身型患者，多因胸腺切除術(shù)后、嚴(yán)重全身型患者，多因胸腺切除術(shù)后、感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因引感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因引起，藥物劑

10、量未變，但突然失效。滕起，藥物劑量未變，但突然失效。滕喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。.重癥肌無(wú)力處理原則重癥肌無(wú)力處理原則盡快、有效維護(hù)及保護(hù)患者的呼吸功能盡快、有效維護(hù)及保護(hù)患者的呼吸功能1.保證呼吸道通暢及充分給氧保證呼吸道通暢及充分給氧2.有條件應(yīng)立即氣管插管和輔助呼吸有條件應(yīng)立即氣管插管和輔助呼吸3.插管超過(guò)插管超過(guò)3-7天，需氣管切開(kāi)，注意護(hù)理天，需氣管切開(kāi)，注意護(hù)理及無(wú)菌操作、霧化、吸痰、防止并發(fā)癥及無(wú)菌操作、霧化、吸痰、防止并發(fā)癥4.正確鑒別危象正確鑒別危象.重癥肌無(wú)力治療重癥肌無(wú)力治療1.肌無(wú)力危象：肌無(wú)力危象：維持呼吸道通暢，預(yù)防感染，維持呼吸道通暢，預(yù)防感染，至患者從危象

11、中恢復(fù)至患者從危象中恢復(fù).1）血漿交換療法或大劑量免疫球蛋白靜脈注射）血漿交換療法或大劑量免疫球蛋白靜脈注射2）大劑量皮質(zhì)激素沖擊療法）大劑量皮質(zhì)激素沖擊療法3）抗膽堿酯酶藥：先停藥，撤除呼吸機(jī)在使用）抗膽堿酯酶藥：先停藥，撤除呼吸機(jī)在使用4）胸腺切除術(shù)）胸腺切除術(shù) 在肌無(wú)力危象解除在肌無(wú)力危象解除2-3周后進(jìn)行周后進(jìn)行半數(shù)病人半數(shù)病人2周內(nèi)安全拔管，本分患者需周內(nèi)安全拔管，本分患者需1個(gè)月。個(gè)月。 合并肺不張、合并肺不張、 嚴(yán)重貧血、心衰、抗生素應(yīng)用后嚴(yán)重貧血、心衰、抗生素應(yīng)用后腹瀉，預(yù)示輔助呼吸需延長(zhǎng)腹瀉，預(yù)示輔助呼吸需延長(zhǎng).重癥肌無(wú)力治療重癥肌無(wú)力治療2.膽堿能危象：膽堿能危象：1）立即停用抗膽堿酯酶藥，待藥物排出后重新立即停用抗膽堿酯酶藥，待藥物排出后重新調(diào)整劑量或改用其他療法。調(diào)整劑量或改用其他療法。2）阿托品）阿托品2mg/h，靜脈注射，直至阿托品輕度，靜脈注射，直至阿托品輕度中毒表現(xiàn)中毒表現(xiàn)3）立即氣管插管和輔助呼吸）立即氣管插管和輔助呼吸4）發(fā)生昏迷應(yīng)大量輸液促進(jìn)藥物排出）發(fā)生昏迷應(yīng)大量輸液促進(jìn)藥物排出5）血壓下降可靜脈緩慢注入硫酸阿托品）血壓下降可靜脈緩慢注入硫酸阿托品6）心臟驟停：應(yīng)行胸外心臟按壓）心臟驟停：應(yīng)行胸外心臟按壓.重癥肌無(wú)力治療重癥肌無(wú)力治療3.反拗性危象：反拗性危象：1）呼吸機(jī)麻痹，立即氣管插管和輔助呼吸呼吸