先天性巨輸尿管癥的診治

1、先天性巨輸尿管癥的診治            作者：胡少軍，陳躍東，王鈞，王杭【摘要】  目的 探討先天性巨輸尿管癥的診治方法。方法 回顧性分析17例共20側(cè)先天性巨輸尿管癥患者的臨床資料，其中左側(cè)9例，右側(cè)5例，雙側(cè)3例。手術(shù)治療14例17側(cè)，其中輸尿管裁剪輸尿管膀胱吻合術(shù)10例13側(cè)，腎輸尿管切除2例2側(cè)，輸尿管折疊輸尿管膀胱吻合術(shù)2例2側(cè)，3例3側(cè)行內(nèi)鏡擴(kuò)張術(shù)。結(jié)果 隨訪1-5年(平均3年)，經(jīng)內(nèi)鏡擴(kuò)張3例，其中1例患者術(shù)后臨床癥狀緩解，輸尿管擴(kuò)張有減輕，2例患者癥狀改

2、善不明顯，腎積水、輸尿管擴(kuò)張無明顯減輕；14例手術(shù)患者中10例獲隨訪，輸尿管裁剪、輸尿管膀胱吻合術(shù)患者中7例示手術(shù)側(cè)輸尿管擴(kuò)張明顯減輕，1例腎積水無明顯減輕，但癥狀明顯改善，2例腎輸尿管切除者行B超檢查，顯示對(duì)側(cè)腎臟代償性增大；全部患者腎功能檢查均正常；輸尿管功能性梗阻段經(jīng)病理檢查提示環(huán)肌肥厚、縱肌減少9側(cè)，其中3側(cè)伴管壁全層炎癥改變，管壁膠原組織增生7側(cè)，縱肌增生1側(cè)。結(jié)論 MRU檢查在先天性巨輸尿管癥的診斷中有重要意義；輸尿管裁剪整形加抗逆流的輸尿管膀胱吻合術(shù)是治療先天性巨輸尿管癥的首選手術(shù)方式。 【關(guān)鍵詞】  先天性巨輸尿管癥；吻合術(shù)；畸形   

3、先天性巨輸尿管癥是一種較為少見的輸尿管疾病?，F(xiàn)收集上海市中山醫(yī)院1997-2006年17例患者資料，報(bào)告如下。    1  資料與方法    1.1  一般資料  本組17例，男10例，女7例。年齡2-59歲，平均35歲。17例患者共20側(cè)先天性巨輸尿管癥,其中左側(cè)9例，右側(cè)5例，雙側(cè)3例。9例患者有腰痛,合并血尿5例，有上尿路結(jié)石者9例，合并尿路感染6例，3例患者有腎絞痛反復(fù)發(fā)作史，2例無任何癥狀。病程2月到21年，平均4年。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)檢查白細(xì)胞超過5個(gè)/HP者10例，其中3例白細(xì)胞滿視野；中段

4、尿培養(yǎng)1例為葡萄球菌，2例為大腸桿菌，其余14例無細(xì)菌生長(zhǎng)。17例患者腎功能均正常。輔助檢查：所有患者均行B超檢查，均顯示患側(cè)腎及輸尿管不同程度擴(kuò)張、積水，腎皮質(zhì)變薄，輸尿管內(nèi)徑1.5-4.1 cm。13例行尿路平片(kidney ureter bladder, KUB)、靜脈尿路造影(intravenous urogram, IVU)檢查，12例患者顯示患腎輸尿管擴(kuò)張，顯影延遲，1例患腎未顯影。7例患者行CT檢查，顯示患側(cè)腎及輸尿管擴(kuò)張、積水，腎皮質(zhì)變薄，巨輸尿管入膀胱處逐漸變窄。X線檢查發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石者6例，輸尿管結(jié)石者4例，其中雙腎結(jié)石并單側(cè)輸尿管多發(fā)結(jié)石者1例，輸尿管結(jié)石多聚集于輸尿管梭狀

5、膨大部。5例行膀胱鏡檢查并逆行插管造影，輸尿管狹窄部均可通過F5號(hào)導(dǎo)尿管。膀胱排尿造影示膀胱顯影正常，輸尿管無返流。6例患者行磁共振水成像(magnetic resonance urogram, MRU)檢查，顯示輸尿管全程明顯擴(kuò)張，鄰近膀胱的輸尿管呈漏斗狀移行，逐漸變窄如鳥嘴狀。    1.2  治療方法  3例癥狀較輕者行膀胱鏡下內(nèi)鏡擴(kuò)張術(shù)：經(jīng)膀胱鏡擴(kuò)張輸尿管1-2月1次，共5-6次，歷時(shí)6個(gè)月-1年。 手術(shù)治療14例17側(cè)。其中13側(cè)行輸尿管裁剪、輸尿管膀胱吻合術(shù)。在連續(xù)硬膜外麻醉下取下腹部切口，找到巨大的袋形輸尿管后向下游離至膀胱，向上

6、游離至擴(kuò)張段上2-4 cm，經(jīng)膀胱及膀胱外充分游離并徹底切除巨輸尿管相對(duì)狹窄段及1-2 cm的擴(kuò)張段，在外膜下剝離需要切除的的管壁，一般長(zhǎng)度為輸尿管全長(zhǎng)的1/3-1/2，以免缺血。切除寬度視具體情況而定，5-0的DEXION線間斷或連續(xù)縫合輸尿管，使縫合后的管腔能夠容納F10-F12號(hào)的導(dǎo)尿管，縫合后的輸尿管張力不應(yīng)該過大，然后行輸尿管膀胱抗逆流吻合術(shù)，吻合的部位在膀胱底而不在膀胱側(cè)壁，防止膀胱充盈時(shí)，輸尿管成角梗阻。2例行輸尿管折疊輸尿管膀胱吻合術(shù)。方法是在切除功能性梗阻段后，距遠(yuǎn)端5 cm處的輸尿管外側(cè)表面，做皺褶縫合，以縮小巨輸尿管的管腔，但要保證F10導(dǎo)尿管做支架引流，然后與膀胱吻合。

7、2例因患側(cè)腎功能嚴(yán)重受損，腎臟重度積水(積水量大于1 000 mL)，皮質(zhì)菲薄(小于0.3 cm)，對(duì)側(cè)腎功能良好，經(jīng)同位素腎圖證實(shí)患側(cè)腎臟無功能后而行患側(cè)腎輸尿管切除術(shù)。    2  結(jié)    果    經(jīng)內(nèi)鏡擴(kuò)張3例，均獲隨訪，隨訪1-5年，平均3年。1例患者術(shù)后臨床癥狀明顯改善，B超和IVU均示輸尿管擴(kuò)張減輕；2例患者癥狀改善不明顯，B超及IVU示腎積水輸尿管擴(kuò)張無明顯減輕。14例手術(shù)患者中10例獲得隨訪，隨訪1-5年，平均3年。其中8例輸尿管裁剪、輸尿管膀胱吻合術(shù)者均行B超檢查，7例示手

8、術(shù)側(cè)輸尿管擴(kuò)張明顯減輕，1例腎積水無明顯減輕，但癥狀明顯改善；其中4例行KUB+IVU檢查，3例腎積水較前減輕，1例腎積水無明顯改善，但癥狀減輕。2例腎輸尿管切除者行B超檢查，顯示對(duì)側(cè)腎臟代償性增大。全部患者腎功能檢查均正常。4例失訪。病理報(bào)告：(輸尿管功能性梗阻段)管壁膠原組織增生7側(cè)；縱肌增生1側(cè)；環(huán)肌肥厚、縱肌減少9側(cè)，在這9側(cè)中有3例伴管壁全層炎癥改變。    3  討    論    巨輸尿管癥在1923年首先由Caulk描述，機(jī)理尚不清楚，其主要原因是胚胎期輸尿管發(fā)育速度快于腎臟上升

9、速度，輸尿管外膜結(jié)締組織增生，使輸尿管呈扭集、迂曲、擴(kuò)張、引流不暢，蠕動(dòng)波傳導(dǎo)至扭集點(diǎn)時(shí)減弱，末端輸尿管在下行尿液的牽張作用下，發(fā)生逆向蠕動(dòng)，與順行蠕動(dòng)波重疊，形成功能性梗阻，病變進(jìn)行性加重，使肌層尤其是縱肌出現(xiàn)壓迫性萎縮，加之炎癥細(xì)胞積聚，膠原纖維增生，最終使輸尿管腎盂擴(kuò)張積水。最常發(fā)生于30-50歲，男性多于女性。多為單側(cè)，雙側(cè)者約占40%1。本組病例平均年齡35歲，男10例、女7例，單側(cè)14例、雙側(cè)3例，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。巨輸尿管癥的特點(diǎn)是沒有機(jī)械性梗阻，具有不同程度的腎積水、輸尿管擴(kuò)張，無下尿路梗阻及膀胱輸尿管逆流等病變，臨床以血尿、感染、腰痛多見，有時(shí)以腹部腫塊就診。1976年美國(guó)

10、泌尿外科會(huì)議對(duì)巨輸尿管病因分型為：梗阻型；返流型；非梗阻非返流型；梗阻返流型。四型又分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。先天性巨輸尿管癥屬于非梗阻非返流型，又稱先天性輸尿管末端功能性梗阻2。Creey3認(rèn)為是輸尿管肌層增厚，MacKinnon4認(rèn)為輸尿管末端肌肉缺損；Swenson5認(rèn)為在輸尿管末端缺乏副交感神經(jīng)分布，而Tanagho6等將其異常歸之于輸尿管末端先天性縱肌缺損。本組病理顯示輸尿管梗阻段大多為環(huán)肌肥厚，縱肌減少；部分為管壁膠原組織增生，某些病例伴有管壁全層炎癥改變。因此，筆者認(rèn)為，巨輸尿管癥主要原因是管壁環(huán)肌肥厚，縱肌減少造成，其次是管壁膠原組織增生和慢性炎癥。   &#

11、160; 本病無特異性癥候，兒童起病急、進(jìn)展快，而成人可長(zhǎng)期無癥狀，或偶爾有腰腹脹。只有合并尿路感染、結(jié)石，或反復(fù)尿頻、尿急、血尿和腰腎區(qū)疼痛時(shí)，經(jīng)檢查確診。本組病例均因合并癥入院，其中腰痛9例，有上尿路結(jié)石者9例，合并尿路感染者6例；因此當(dāng)患者有腰痛或多發(fā)結(jié)石合并經(jīng)久不愈的尿路感染時(shí)，注意要考慮本病。本組病例經(jīng)B超、KUB和IVU發(fā)現(xiàn)輸尿管下段呈囊性膨大擴(kuò)張。經(jīng)MRU或膀胱鏡檢和輸尿管逆行插管造影，排除下尿路梗阻性疾病，膀胱無逆流時(shí)，診斷成立。但應(yīng)注意與機(jī)械性梗阻引起的巨輸尿管相鑒別。先有巨輸尿管然后繼發(fā)結(jié)石還是先有結(jié)石然后繼發(fā)巨輸尿管有時(shí)難以鑒別，但是有重要意義，因?yàn)樗P(guān)系到手術(shù)方案的制定

12、。如果是原發(fā)結(jié)石，結(jié)石大多嵌頓于某一部位，時(shí)有絞痛和血尿，久之刺激肉芽組織增生，導(dǎo)致輸尿管梗阻和擴(kuò)張；術(shù)中見擴(kuò)張的輸尿管薄而迂曲，取石后結(jié)石以下的輸尿管未見擴(kuò)張和蠕動(dòng)不良。繼發(fā)性結(jié)石一般為多發(fā)，聚集于輸尿管梭狀膨大部，結(jié)石可上下移動(dòng)；由于輸尿管蠕動(dòng)緩慢，結(jié)石在擴(kuò)張膨大的輸尿管內(nèi)不致因輸尿管劇烈收縮而引發(fā)絞痛；也一般不引起完全梗阻；術(shù)中見輸尿管雖擴(kuò)張膨大，但管壁厚而不??；雖蠕動(dòng)緩慢，但無扭曲成團(tuán)，結(jié)石在擴(kuò)張的輸尿管內(nèi)可上下移動(dòng)。本組17例患者中手術(shù)14例17側(cè)，其中輸尿管結(jié)石者4例，輸尿管結(jié)石合并雙腎結(jié)石者1例，術(shù)中可見結(jié)石為多發(fā)，沒有引起完全梗阻，且輸尿管沒有扭曲，管壁并非菲薄，取石后觀察輸尿

13、管，可見蠕動(dòng)相當(dāng)緩慢，輸尿管末端未見蠕動(dòng)。    過去巨輸尿管癥的診斷主要依賴于IVU，有時(shí)逆行尿路造影，均有許多不足之處。MRU可以提供輸尿管擴(kuò)張形態(tài)的全貌，可見輸尿管明顯擴(kuò)張，鄰近膀胱的輸尿管呈漏斗狀移行，逐漸變窄如鳥嘴狀。實(shí)際此段輸尿管保持正?？趶?，但無蠕動(dòng)，為動(dòng)力性狹窄。腎盂腎盞擴(kuò)張程度輕于輸尿管。MRU可同時(shí)顯示巨輸尿管和巨腎盞的特征性征象。此技術(shù)優(yōu)于其他尿路造影法，可多角度旋轉(zhuǎn)觀察輸尿管膀胱交界處的特征，并展示先天畸形的各種變化7，在診斷領(lǐng)域逐步有取代有創(chuàng)的逆行插管造影的趨勢(shì)，但要同時(shí)指出，在各方面檢查均不能排除機(jī)械性梗阻時(shí)，還是需要膀胱鏡逆行插管造影

14、。本組患者中6例行MRU檢查，示輸尿管全程擴(kuò)張，輸尿管鄰近膀胱處呈漏斗狀，逐漸變窄如鳥嘴狀。    本病的治療以手術(shù)為主，尤其是小兒先天性巨輸尿管癥，病情急，發(fā)展迅速，故應(yīng)及早手術(shù)。但是如無明顯癥狀(尤其年老體弱的患者)，也可以觀察，定期復(fù)查B超或IVU，監(jiān)測(cè)腎功能。治療方法有腎穿刺造瘺術(shù)、巨輸尿管折疊輸尿管膀胱吻合術(shù)、輸尿管裁剪輸尿管膀胱吻合術(shù)、腎輸尿管切除術(shù)和膀胱鏡內(nèi)鏡擴(kuò)張術(shù)。由于輸尿管折疊后增粗，施行黏膜下隧道或乳頭時(shí)較困難，故折疊術(shù)只適合用于輸尿管擴(kuò)張不明顯，管壁薄的成年人。本組有選擇地對(duì)2例患者行輸尿管折疊輸尿管膀胱吻合術(shù)，療效滿意。對(duì)于輸尿管明顯擴(kuò)張、

15、腎積水，尤其擴(kuò)張輸尿管直徑超過1.5 cm者應(yīng)行輸尿管裁剪8，對(duì)腎功能受損不嚴(yán)重者，可用輸尿管剪裁加輸尿管膀胱吻合術(shù)，其中輸尿管膀胱抗返流吻合是消除巨輸尿管尿路感染的有效方法9，該方法也適用于腹腔鏡技術(shù)10。本組病例有10例13側(cè)行輸尿管裁剪輸尿管膀胱抗逆流吻合術(shù)，也證實(shí)這一觀點(diǎn)。對(duì)一側(cè)腎重度積水，積水量超過1 000 mL，腎皮質(zhì)菲薄(小于0.3 cm)無腎功能的患者，應(yīng)切除患側(cè)腎和輸尿管。本組2例腎積水嚴(yán)重的患者，經(jīng)同位素腎圖證實(shí)腎臟無功能后行患側(cè)腎輸尿管切除術(shù)。對(duì)于經(jīng)膀胱鏡內(nèi)鏡擴(kuò)張術(shù)，因其效果不確切，目前不作為主要治療方法。本組患者有3例行內(nèi)鏡擴(kuò)張，僅1例效果滿意，因此除非患者癥狀輕，尤

16、其年老體弱者，一般不選用此法。    成人先天性巨輸尿管癥臨床癥狀不典型，其診斷主要依靠影像學(xué)檢查。MRU可能在將來替代傳統(tǒng)的IVU以及膀胱鏡逆行造影。治療先天性巨輸尿管癥理想的手術(shù)方式是輸尿管裁剪整形加抗逆流的輸尿管膀胱吻合術(shù)，該手術(shù)最重要的是切除末端病變輸尿管后建立抗返流的膀胱輸尿管吻合?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】  1何尚志，曹裕豐，史世源，等. 成人先天性巨輸尿管11例報(bào)告 J. 中華泌尿外科雜志, 1981, 123(2):222-223.2Kin LR. Megaureter definition diagnosis and management J. J

17、 Urol, 1980, 132(5):222-225.3Creey CD. The atonic distal ureteral segment (ureteral achalasia) J. J Urol, 1967, 97(2):457-459.4Mackinnon KJ, Foote JW, Wiglesworth FW, et al. The pathology of the adynamic distal ureteral segment J. J Urol, 1970, 103(2):134-137.5Sweson A. New concept of the etiology o

18、f megaloureters J. New Engl J Med, 1982, 276(3):41-46.6Tanagho EA, Smith DR, Guthrie TH. Pathophysiology of functional ureteral obstruction J. J Urol, 1970, 104(4):73-88.7盧延，張雪哲. 磁共振水成像 M. 北京：科學(xué)出版社, 2000:125-126.8Stehr M, Melzger R, Schuster T. Management of the primary obstructed megaureter (POM) and indication for operative treatment J. Eur J Pediau