臨床醫(yī)學(xué)概要：系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、第二節(jié)第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡v掌握掌握 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)v熟悉熟悉 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)室檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)室檢查v了解了解 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)目的要求目的要求v定義定義 是一種自身免疫介導(dǎo)的，以是一種自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥免疫性炎癥為突出為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。v主要主要臨床臨床特征特征 多種自身抗體多種自身抗體（以（以ANA為代表）為代表） 多系統(tǒng)累及多系統(tǒng)累及多發(fā)于多發(fā)于20-4020-40歲育齡期女性歲育齡期女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLESLE）v病因不明病

2、因不明 多基因相關(guān)疾病多基因相關(guān)疾病 性性激素激素 環(huán)境因素環(huán)境因素（紫外線、藥物、紫外線、藥物、微生物病微生物病原體原體等）等）v發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制不明不明 自身抗體自身抗體及及抗原抗原-抗體復(fù)合物介導(dǎo)的免疫應(yīng)答抗體復(fù)合物介導(dǎo)的免疫應(yīng)答 I型干擾素通路為代表的天然免疫異常型干擾素通路為代表的天然免疫異常系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗紅細(xì)胞膜抗體、抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板膜抗體、抗血小板膜抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體抗淋巴細(xì)胞抗體v基本病理改變基本病理改變 壞死性血管炎壞死性血管炎 結(jié)締組織纖維蛋白樣變性結(jié)締組織纖維蛋白樣變性 基質(zhì)粘液性水腫基質(zhì)粘液性水腫系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡v1.1.全身表現(xiàn)全

3、身表現(xiàn) 90%的患者伴有發(fā)熱，以長期低、中度熱多見的患者伴有發(fā)熱，以長期低、中度熱多見 疲倦、乏力、體重下降疲倦、乏力、體重下降v2.2.皮膚與粘膜表現(xiàn)皮膚與粘膜表現(xiàn) 80%患者出現(xiàn)各種形式的皮膚損害患者出現(xiàn)各種形式的皮膚損害 蝶形紅斑蝶形紅斑、盤狀紅斑盤狀紅斑 斑丘疹、丘疹、紫癜斑丘疹、丘疹、紫癜 40%患者光過敏，常促發(fā)上述皮膚損害患者光過敏，常促發(fā)上述皮膚損害 無痛性無痛性口鼻口鼻潰瘍潰瘍 40%患者脫發(fā)患者脫發(fā) 少數(shù)患者雷諾現(xiàn)象和杵狀指少數(shù)患者雷諾現(xiàn)象和杵狀指臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)蝶形紅斑蝶形紅斑盤狀紅斑盤狀紅斑無痛性口腔潰瘍無痛性口腔潰瘍雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象杵狀指杵狀指v3.3.漿膜炎漿膜炎

4、胸腔積液胸腔積液、心包積液心包積液v4.4.肌肉關(guān)節(jié)表現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)表現(xiàn) 對稱性多關(guān)節(jié)對稱性多關(guān)節(jié)腫痛、腫脹，腫痛、腫脹，通常通常不引起骨質(zhì)破壞不引起骨質(zhì)破壞 肌痛、肌無力肌痛、肌無力臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)X X線片大多正常線片大多正常v5.5.腎臟表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)（狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎，LNLN） 半數(shù)出現(xiàn)臨床腎臟受累半數(shù)出現(xiàn)臨床腎臟受累 幾乎均有幾乎均有病理學(xué)病理學(xué)改變改變v6.6.心血管表現(xiàn)心血管表現(xiàn) 心包炎、疣狀心內(nèi)膜炎心包炎、疣狀心內(nèi)膜炎、冠狀動(dòng)脈受累冠狀動(dòng)脈受累v7.7.肺部表現(xiàn)肺部表現(xiàn) 肺間質(zhì)病變、肺動(dòng)脈高壓肺間質(zhì)病變、肺動(dòng)脈高壓、2%患者患者合并彌漫性肺泡出血合并彌漫性肺泡出血臨床表現(xiàn)臨床表

5、現(xiàn)v8.8.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（神經(jīng)精神狼瘡神經(jīng)精神狼瘡，NP-SLENP-SLE） 累及中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)累及中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)v9.9.消化系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn) 食欲減退、嘔吐、腹痛、腹瀉食欲減退、嘔吐、腹痛、腹瀉 腹水、肝損、急性胰腺炎等腹水、肝損、急性胰腺炎等v10.10.血液系統(tǒng)表現(xiàn)血液系統(tǒng)表現(xiàn) 紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少 Coombs試驗(yàn)陽性的自身免疫性溶血性貧血試驗(yàn)陽性的自身免疫性溶血性貧血臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v11.11.抗磷脂抗體綜合征（抗磷脂抗體綜合征（APSAPS） 以動(dòng)以動(dòng)/靜脈血栓形成、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)為表現(xiàn)靜脈血栓形成、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)為

6、表現(xiàn) 伴有抗磷脂抗體陽性伴有抗磷脂抗體陽性v12.12.干燥綜合征干燥綜合征 30%合并合并繼發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)性干燥綜合征v13.13.眼部表現(xiàn)眼部表現(xiàn) 視網(wǎng)膜血管炎視網(wǎng)膜血管炎、視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v1.1.自身抗體自身抗體 抗核抗體譜抗核抗體譜 ANA：見于見于幾乎幾乎所有患者所有患者，為篩選試驗(yàn)，為篩選試驗(yàn) 抗抗dsDNA抗體抗體：標(biāo)記性抗體，與疾病活動(dòng)相關(guān)標(biāo)記性抗體，與疾病活動(dòng)相關(guān) 抗抗ENA抗體譜：抗體譜：抗抗Sm抗體抗體：標(biāo)記性抗體，不與疾病活動(dòng)相關(guān)標(biāo)記性抗體，不與疾病活動(dòng)相關(guān)抗抗RNP抗體：抗體：雷諾現(xiàn)象、肌炎、肺動(dòng)脈高壓雷諾現(xiàn)象、肌炎、肺動(dòng)脈高壓抗抗SSA（Ro）

7、抗體：）抗體：光敏感、新生兒狼瘡光敏感、新生兒狼瘡抗抗SSB（La）抗體：）抗體：繼發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)性干燥綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v1.1.自身抗體自身抗體 抗磷脂抗體抗磷脂抗體（APL） 抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗2-糖蛋白糖蛋白1（2GP1）抗體抗體 常見于抗磷脂抗體綜合征（常見于抗磷脂抗體綜合征（APS） 抗組織細(xì)胞抗體抗組織細(xì)胞抗體 抗紅細(xì)胞膜抗體：溶血性貧血抗紅細(xì)胞膜抗體：溶血性貧血 抗血小板膜抗體：血小板減少抗血小板膜抗體：血小板減少 抗神經(jīng)元抗體：抗神經(jīng)元抗體：NP-SLE實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v2.2.補(bǔ)體補(bǔ)體 常用常用：總補(bǔ)體（總補(bǔ)體（CH50

8、）、）、C3和和C4 補(bǔ)體低下補(bǔ)體低下（尤其尤其C3低下低下）常提示有常提示有SLE活動(dòng)活動(dòng)v3.ESR3.ESR、CRPCRP、球蛋白球蛋白 指標(biāo)增高提示狼瘡活動(dòng)指標(biāo)增高提示狼瘡活動(dòng)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v腎活檢腎活檢 對對LN的診斷、治療、預(yù)后估計(jì)有價(jià)值的診斷、治療、預(yù)后估計(jì)有價(jià)值其他輔助檢查其他輔助檢查v 19971997年年ACRACR的的SLESLE分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1 頰部頰部紅斑紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2 盤盤狀紅斑狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛

9、囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕發(fā)生萎縮性瘢痕3 光過敏光過敏對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4 口腔口腔潰瘍潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5 關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液積液6 漿膜漿膜炎炎胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7 腎臟腎臟病變病變蛋白尿蛋白尿0.5g/24h或或+，或或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旃苄停t細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）合管型）8 神

10、經(jīng)神經(jīng)病變病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9 血液學(xué)血液學(xué)異常異常 溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10 免疫學(xué)免疫學(xué)異異常常抗抗dsDNA抗體陽性，或抗抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性試驗(yàn)假陽性三三者中具備一項(xiàng)陽性）者中具備一項(xiàng)陽性）11 抗核抗體抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴的情況下，抗核抗體滴度異常度異常v治療原則治療原則 急性期急性期：積極誘導(dǎo)緩解，盡快控制病情積極誘導(dǎo)緩解，盡快控制病情 病情緩解后病情緩解后：鞏固維持治療，強(qiáng)調(diào)長期隨訪鞏固維持治療，強(qiáng)調(diào)長期隨訪v主要治療藥物主要治療藥物 糖糖皮皮質(zhì)激素、羥氯喹質(zhì)激素、羥氯喹、免疫抑制劑免疫抑制劑v藥物副作用監(jiān)控藥物副作用監(jiān)控v并發(fā)癥防治并