惡性纖維組織細(xì)胞瘤

1、惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱malignant fibrohistiocytoma別名別名malignant fibrous histiocytoma；malignant histiocytoma；惡化纖維組織細(xì)胞瘤；惡性組織細(xì)胞瘤類別類別皮膚科/皮膚腫瘤/結(jié)締組織腫瘤 ICD號號C44概述概述 惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又稱惡性組織細(xì)胞瘤(malignant histiocytoma)，為最常見的中老年人的軟組織腫瘤。臨床類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，此瘤為具有多形性的高度細(xì)胞性腫瘤，其

2、中有些細(xì)胞，由于儲有脂質(zhì)，空泡化很明顯，核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細(xì)胞Vimentin染色陽性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。 流行病學(xué)流行病學(xué) 本病最常見中老年人，高峰發(fā)病年齡為20歲。病因病因 病因尚不明。發(fā)病機制發(fā)病機制 發(fā)病機制還不清楚。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 臨床上類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數(shù)厘米，常呈淡紅色或暗黑色并進(jìn)行性增大。腫瘤深在，多位于皮下組織。1/3患者發(fā)生于大腿和臀部。有時發(fā)生于放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎(chǔ)上。高峰發(fā)病期為20歲。 本病預(yù)后與發(fā)生部位有關(guān)，較深在腫瘤和位于肢體近側(cè)端者預(yù)后較差。發(fā)生于放射線皮炎基礎(chǔ)上的腫瘤

3、預(yù)后特別差。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。 并發(fā)癥并發(fā)癥 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。實驗室檢查實驗室檢查 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查其他輔助檢查 組織病理： 此瘤為具有多形性的高度細(xì)胞性腫瘤，有些細(xì)胞有伸長成梭形的胞核，排列成交織漩渦樣方式，胞質(zhì)極少。因此，這些細(xì)胞呈成纖維細(xì)胞樣，其間可見少量膠原。另一些細(xì)胞呈多角形，有不規(guī)則形核和多量嗜酸性或空泡化胞漿。此種細(xì)胞呈組織細(xì)胞樣。其中有些細(xì)胞，由于儲有脂質(zhì)，空泡化很明顯，呈泡沫細(xì)胞樣。此外，尚見呈奇異、大而染色深的多核巨細(xì)胞。核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細(xì)胞Vimentin染色陽性。其他輔助檢查其他輔助檢查 此

4、瘤有多種亞型： 黏液樣、炎癥性，血管瘤樣和巨細(xì)胞性。 1.黏液樣亞型 細(xì)胞相對少的大片區(qū)域見寬的間隙，梭形和星狀細(xì)胞位于富有酸性黏多糖的基質(zhì)內(nèi)。 2.炎癥性亞型 可見彌漫性致密的中性粒細(xì)胞浸潤，無組織壞死伴發(fā)。在有些炎癥性惡性纖維組織細(xì)胞瘤中，可見如像在纖維黃色肉瘤中所見到的許多泡沫細(xì)胞和含脂質(zhì)的奇異巨細(xì)胞。 3.血管瘤樣亞型 囊腫樣間隙內(nèi)有大片出血區(qū)，附近血管性間隙顯著。 4. 巨細(xì)胞亞型 除多形性惡性型巨細(xì)胞外，尚見有胞漿豐富和胞核大小一致的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞。診斷診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷鑒別診斷 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。治療治療 Mohs顯微外科切除，較

5、少復(fù)發(fā)。 預(yù)后預(yù)后 本病預(yù)后與發(fā)生部位有關(guān)，較深在腫瘤和位于肢體近側(cè)端者預(yù)后較差。發(fā)生于放射線皮炎基礎(chǔ)上的腫瘤預(yù)后特別差。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。 預(yù)防預(yù)防 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。病理病理 此瘤由發(fā)生間變的組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞所構(gòu)成，現(xiàn)時可見有良惡性多核巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞。無鈣化灶，組織細(xì)胞呈圓形或近圓形，核為圓形或腎狀，有明顯的異形性，富于胞漿，并有吞噬現(xiàn)象。泡沫細(xì)胞中含細(xì)胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細(xì)胞疏密不一，細(xì)胞呈漩渦狀或車輻狀排列，細(xì)胞體積較大，卵圓形，核明顯異形性，多核巨細(xì)胞有良惡性之分。前者很象破骨細(xì)胞或杜頓（Touton）巨細(xì)胞，惡性者為瘤巨細(xì)胞

6、。 腫塊常呈多葉狀，灰白色，有時為黃色或黃褐色（脂質(zhì)、含鐵血黃素）腫塊中，特別在粘膜樣變種中有膠狀區(qū)域。病理病理在血管瘤樣的類型中出血病變區(qū)居優(yōu)勢，并伴發(fā)充滿血液的大腔隙。在炎癥病變中，黃色尤為明顯。有時出血和壞死較廣泛，以致整個腫瘤的腫塊均變?yōu)楹幸后w的囊而類似于囊性血腫。有時腫瘤外觀似已完全包被，但實際上，病變已浸潤至其周圍的組織。 組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷多形分層型 組織學(xué)表現(xiàn)以顯著的細(xì)胞多形性為特征。梭形、卵圓形和巨細(xì)胞同時存在，后者既可為良性又可為惡性。這些細(xì)胞的多形性改變、明顯的有絲分裂、染色過深的核、粗大的染色質(zhì)和體大的核仁等不典型性常見于此種病變。有時，

7、巨細(xì)胞、單核及梭形細(xì)胞均有濃染的嗜曙紅胞漿，并伴有前期的肌樣質(zhì)。但從無橫行的條紋狀圖像可見。 上述細(xì)胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同時有所謂的分層改變。梭形細(xì)胞和膠原纖維多呈螺旋狀或風(fēng)車狀排列，常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區(qū)向周圍放射。組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷梭形細(xì)胞的銀染色顯示特別明顯的網(wǎng)狀模式，并包圍單個細(xì)胞，而在組織細(xì)胞占優(yōu)勢的區(qū)域，外包繞小的細(xì)胞組織。在分層區(qū)的中央，嗜銀性表現(xiàn)特別明顯。由于病變區(qū)含有脂質(zhì)，因此，可見含量不等的泡沫細(xì)胞。有時，還可見急性和/或慢性炎癥浸潤現(xiàn)象。 胞漿的PAS染色呈陽性，但相當(dāng)不規(guī)則，且較多變，而且主要對抗淀粉

8、酶和透明質(zhì)酸酶（為粘多糖而非糖原）。同一腫瘤中，可在多形改變占優(yōu)勢的區(qū)域旁側(cè)發(fā)現(xiàn)典型的分層和膠原化外觀。組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷 惡性纖維組織細(xì)胞瘤尚須與所有具有顯著多形性的腫瘤，尤其是非常少見的多形性橫紋肌肉瘤相鑒別。后者很難見到橫紋，在電鏡下可顯示成橫紋肌細(xì)胞的分化；另外，對淀粉酸敏感的PAS陽性（糖原）是明顯而不變的。 本病與多形性的脂肪肉瘤的鑒別診斷比較困難。后者無分層改變，但有成脂細(xì)胞和脂細(xì)胞的分化。在惡性纖維組織細(xì)胞瘤中也可能存在胞漿內(nèi)空泡，但在成脂細(xì)胞中，空泡能向細(xì)胞核和周圍轉(zhuǎn)移，并使核變平，另外，在惡性纖維組織細(xì)胞瘤細(xì)胞形成的空泡中含有粘多糖物質(zhì)。組織病

9、理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷由于兩種腫瘤（前者和多形性脂肪肉瘤）的脂質(zhì)染色均為陽性，故對鑒別診斷無任何意義。 在未分化和多形癌中也可能呈現(xiàn)惡性纖維組織細(xì)胞瘤外觀，在這些腫瘤中，對糖原和樂蛋白的特殊染色，并通過電鏡檢查尋找上皮分化區(qū)，具確定診斷的作用。 隆凸性皮膚纖維肉瘤，位于皮膚，并有其臨床特征，諸如，具有彌散性分層外觀，而無多形細(xì)胞，呈低度惡性的組織學(xué)表現(xiàn)，以及無壞死現(xiàn)象等。根據(jù)上述臨床表現(xiàn)可與惡性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別，兩者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發(fā)病且形態(tài)小而無壞死。組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷粘液樣變異 Weiss和Enzinger（1977年

10、）認(rèn)為：確定粘液樣變種的重要依據(jù)之一是前者含有占整個腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區(qū)域的惡性纖維組織細(xì)胞瘤以多形、分層為特征的區(qū)域旁排列。有時兩者的組織學(xué)結(jié)構(gòu)可明顯分開，有時，則雜亂地混合在一起。細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外粘多糖的堆積，可極大地改變腫瘤的外觀。其成束狀或分層狀的模式可相應(yīng)減少，或全部消失。血管顯示更加清楚，細(xì)胞含有空泡。在粘液樣區(qū)見不到成束的分層的改變；血管呈叢狀樣彌散，以致很難與粘液樣脂肪肉瘤相鑒別，形成空泡的細(xì)胞也可能類似于脂肪母細(xì)胞，兩者不同之處，在于前者含有粘多糖酶。組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷后者一般具有低度惡性腫瘤的特征。事實上，多形細(xì)胞的多形性并不十

11、分顯著，而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均無典型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤所特有的分層外觀。 在纖維肉瘤中，也可能存在粘液樣病變區(qū)，但纖維肉瘤為單一形態(tài)的梭形細(xì)胞增生，并排列呈“人”字形。在具有粘液樣外觀的假性肉瘤病灶中，還有必要對結(jié)節(jié)性筋膜炎進(jìn)行論述。后者的結(jié)構(gòu)，類似于形成顆粒組織；血管的曲線改變（呈“S”形）和不清晰的非典型性有絲分裂圖像，有助于診斷。組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷 最后，肌肉粘液瘤因無血管增生及惡性細(xì)胞成分，而與粘液樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤有所不同。巨細(xì)胞變異 Enzinger等在1972年所論述的此類變異，含

12、明顯的巨細(xì)胞成份為特征。細(xì)胞增生并聚合成多個互相融合的小結(jié)節(jié)。顯著的巨細(xì)胞中存在典型和非典型細(xì)胞核的特征。炎癥改變居優(yōu)勢，在多發(fā)的壞死區(qū)周圍更加明顯。有時，在新生結(jié)節(jié)周圍，有結(jié)締組織的骨軟骨樣化生。炎癥變異 Oberling于1935年對腹膜后的病變命名為“黃肉芽腫”，kiriakoj和kemp.1972年確認(rèn)其為炎癥型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤。組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷其細(xì)胞成份與多形性類型中的細(xì)胞成份楨，但在本病中，黃色瘤和炎癥的成份居優(yōu)勢。 在組織學(xué)方面：組織細(xì)胞型細(xì)胞充滿脂質(zhì)（黃色瘤細(xì)胞），顯示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上與炎癥成份組合但無壞死；加之，以淋

13、巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和粒細(xì)胞為主。血管成份豐富。因此，可見其為肉芽組織。如果檢查更多的病灶標(biāo)本，則可發(fā)現(xiàn)能做為確診惡性纖維組織細(xì)胞瘤根據(jù)的多形分層區(qū)域。 鑒別診斷必須包括分層的多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤和炎癥成份特別明顯的纖維肉瘤。組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷在炎癥成分特別明顯時，必須與多形分層的惡性纖維組織細(xì)胞瘤及纖維肉瘤鑒別診斷，但在此兩種腫瘤中，炎癥成份在大多數(shù)情況下與壞死區(qū)并存，而且最重要的是無擴展的黃色瘤成份。另一需與本病相鑒別的還有非腫瘤的炎癥性/肉芽腫過程，所以為了明確其惡性改變的性質(zhì)和基于鑒別診斷的需要，在進(jìn)行病理檢查時，應(yīng)盡可能地多取檢查的標(biāo)本。血管瘤變異 血管

14、瘤變種的情況多在兒童和成年早期出現(xiàn)，而且必須與惡性血管瘤相鑒別。Enzinger 1979年將其確定為三種典型表現(xiàn)：多發(fā)生在融合區(qū)的索或小泡處的組織細(xì)胞密集區(qū)；類似于動脈瘤樣骨囊腫的囊性出血性病灶；彌漫的炎癥性浸潤。組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷 炎癥成份通常在腫瘤周圍形成一層狀結(jié)構(gòu)。血管壞死和出血區(qū)占腫瘤的大部，并常位于中央。血管腔隙內(nèi)無內(nèi)皮襯里，其基礎(chǔ)細(xì)胞為單核或多核的組織細(xì)胞，一般在其周圍有假囊。組織細(xì)胞變異 腫瘤最主要由球形細(xì)胞組成。其圓核外周有時包繞著鋸齒狀的外膜。通?？梢娦误w較大的核仁和呈嗜曙紅性的胞漿。細(xì)胞具有吞噬活動的特點。分層的外觀很少出現(xiàn)，而且散在發(fā)生。與

15、這些基礎(chǔ)細(xì)胞同時出現(xiàn)的有巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞和梭形細(xì)胞。組織病理學(xué)特征和鑒別組織病理學(xué)特征和鑒別診斷診斷多發(fā)的壞列區(qū)與炎癥性淋巴單核細(xì)胞浸潤并存。 組織細(xì)胞變種，需與上皮樣肉瘤相鑒別。后者在淺表部位發(fā)病時，具有典型的假肉芽樣改變，并伴發(fā)中心性壞死；在深部發(fā)病者，其細(xì)胞呈結(jié)節(jié)和串珠狀。另外，還需與未分化癌的轉(zhuǎn)移和惡性淋巴瘤的大細(xì)胞相鑒別。 組織發(fā)生和發(fā)病機理組織發(fā)生和發(fā)病機理 盡管對本病的組織發(fā)生和發(fā)病機理尚有爭議，但一般認(rèn)為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，來源于未分化的間充質(zhì)細(xì)胞，并分化為纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞。軟組織的惡性纖維組織細(xì)胞瘤與其病變在骨中一樣，可繼發(fā)于放射治療后。目前已在乳癌腺、惡性淋巴瘤、漿細(xì)胞和何杰金氏病的放射治療的部位發(fā)現(xiàn)前述現(xiàn)象。 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) 少數(shù)情況下，當(dāng)腫瘤貼近骨骼時，可能顯示淺表性骨質(zhì)溶解或骨膜反應(yīng)。骨掃描檢查對鄰近的骨反應(yīng)很敏感。很少見到病灶的鈣化和骨化，但有時