肥厚梗阻性心肌病醫(yī)治研討

1、肥厚梗阻性心肌病醫(yī)治研討    隱匿性肥厚梗阻性心肌?。∣ccultHypertrophicObstructiveCardiomyopathy，HOCM）是指在靜息狀態(tài)下，彩色多普勒檢查顯示左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）無明顯梗阻，收縮壓力階差正常，但運動激發(fā)試驗陽性的一類HOCM患者。當(dāng)藥物無法控制此類患者的臨床癥狀時，需手術(shù)治療。阜外心血管病醫(yī)院心臟外科采用擴(kuò)大室間隔肥厚心肌切除術(shù)（改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)）連續(xù)治療5例符合手術(shù)指征的隱匿性HOCM患者，現(xiàn)匯報如下。1.臨床資料1.1一般資料回顧性分析2

2、009年10月至2011年8月阜外心血管病醫(yī)院心外科成人中心共收治5例隱匿性HOCM患者，占同期手術(shù)治療的HOCM的6.7%（5/74)，其中男性4例，女性1例，平均年齡33（2243）歲，平均體重71（49-81.5）Kg。1例患者有明確家族史。患者均有有不同程度胸悶、氣短等癥狀，受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療效果欠佳。所有患者胸骨左緣均可聞及粗糙收縮期雜音。所有患者手術(shù)前心臟彩色多普勒檢查均提示心肌非對稱性肥厚，二尖瓣收縮期前向運動（Systolicanteriormovement,SAM）現(xiàn)象均陽性，靜息狀態(tài)下左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）

3、壓差（文中均指峰值）平均為29.4（1349）mmHg（1mmHg=0.133Kpa），運動激發(fā)試驗后LVOT壓差平均為105.2（91-124）mmHg。1.2手術(shù)方法本組患者均在全麻低溫體外循環(huán)下進(jìn)行改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)。經(jīng)主動脈根部斜切口或橫切口入路，牽拉主動脈右冠瓣，盡量充分顯露并探查肥厚室間隔及二尖瓣前葉。室間隔切除的范圍：上端位于在右冠瓣主動脈瓣環(huán)下方3mm；右側(cè)在右冠竇中點右方23mm，向左冠竇方向1012mm,到左、右冠瓣交界處；縱行切除長度一般要切至二尖瓣乳頭肌根部，長度約4550mm；切除厚度達(dá)室間隔基底部厚度的50。與經(jīng)典的Morrow手術(shù)相比，切除的寬度和長度都有所

4、擴(kuò)大。5例患者均合并二尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室游離壁之間存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和游離壁之間異常肌束等病理解剖類型。術(shù)中對二尖瓣乳頭肌周圍、左室心尖部位的異常肌束均進(jìn)行切除或切斷松解。術(shù)中、術(shù)后即刻行經(jīng)食道或者經(jīng)胸超聲心動圖來評估病情及手術(shù)效果。1.3運動激發(fā)試驗通過運動平板或者爬樓試驗，運動終點標(biāo)準(zhǔn)為：（1）心率達(dá)到180次/分；（2）心絞痛發(fā)作；（3）眩暈、先兆暈厥等；（4）患者出現(xiàn)不適，要求停止。達(dá)到運動終點后患者立刻行彩色多普勒檢查。1.4統(tǒng)計學(xué)處理：統(tǒng)計資料采用2組t檢驗。2.結(jié)果3.討論HOCM是一種與遺傳因素密切相關(guān)的心臟疾病

5、，其病理生理學(xué)特征由多種互相作用、互為聯(lián)動的病理改變組成，包括心室肥厚、左室流出道梗阻、左室舒張功能受損、二尖瓣反流、SAM現(xiàn)象、心律失常、心肌缺血等12。部分HOCM患者在靜息狀態(tài)下并無左室流出道梗阻的表現(xiàn)，但運動或藥物激發(fā)試驗可誘發(fā)梗阻，LVOTGP顯著增加23，此類患者可有臨床癥狀，尤其在活動后出現(xiàn)呼吸困難、心絞痛、暈厥等，稱之為隱匿性HOCM。對于HOCM，藥物治療為首選，但當(dāng)藥物無法控制心衰或心絞痛癥狀時，則需積極手術(shù)或介入治療。一直以來，盡管外科手術(shù)被認(rèn)為是HOCM治療的金標(biāo)準(zhǔn)，但HOCM的外科手術(shù)治療一直是心臟外科的技術(shù)挑戰(zhàn)4，5。1968年，Morrow等提出了經(jīng)典的經(jīng)主動脈切

6、口、室間隔肥厚心肌切除術(shù)，即Morrow手術(shù)6。Morrow手術(shù)隨后逐漸成為治療此病的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，單純的經(jīng)典Morrow手術(shù)后仍存在二尖瓣前移的可能，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全及左室流出道梗阻。為此，世界各國心臟外科醫(yī)生逐步對經(jīng)典Morrow手術(shù)進(jìn)行改進(jìn)，擴(kuò)大了室間隔切除范圍，稱為擴(kuò)大室間隔心肌切除術(shù)，即擴(kuò)大Morrow手術(shù)。為徹底疏通左室流出道，更好解決部分患者合并二尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室游離壁之間粘連或存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和游離壁之間異常肌束等病理解剖類型，近年來阜外醫(yī)院心外科在擴(kuò)大Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上進(jìn)行改良，在原有擴(kuò)

7、大Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上，切除范圍更加擴(kuò)大，對二尖瓣乳頭肌周圍、左室心尖部位的異常肌束進(jìn)行徹底切除或切斷松解78，取得滿意手術(shù)效果。本組5例病人即采用此改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)進(jìn)行治療。目前臨床上對HCM患者手術(shù)適應(yīng)癥的篩選，主要是通過臨床癥狀、藥物治療效果結(jié)合心臟彩色多普勒的血流動力學(xué)檢查來進(jìn)行：靜息狀態(tài)或激發(fā)實驗后壓差峰值超過50mmHg，而且單純依靠藥物無法控制臨床癥狀，則需行外科或介入治療2。部分隱匿梗阻性HCM患者有明顯癥狀，尤其是活動后加重，心功能可達(dá)NYHA級，影響生活質(zhì)量，受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療反應(yīng)欠佳。進(jìn)一步行彩色多普勒運動激發(fā)試驗發(fā)現(xiàn)，這類患者在激發(fā)試驗后左室流出

8、道壓差顯著升高，甚至達(dá)到左室流出道嚴(yán)重梗阻的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本組患者在靜息情況下，LVOT壓差平均為30mmHg左右，按照既往觀點，外科手術(shù)指征不明確。本研究將50mmHg設(shè)為臨界值，將患者靜息狀態(tài)壓差低于50mmHg但激發(fā)狀態(tài)下高于50mmHg，并且藥物治療下臨床癥狀難以控制的患者，視為具有手術(shù)指征的隱匿性HOCM，推薦外科手術(shù)治療。隱匿性HOCM患者經(jīng)正規(guī)藥物治療后，仍可能存在較多臨床主訴，如活動后胸痛、暈厥等癥狀，應(yīng)進(jìn)一步行運動激發(fā)試驗，以免僅僅根據(jù)靜息狀態(tài)下心臟超聲檢測結(jié)果，造成漏診，延誤治療。當(dāng)藥物治療效果不佳時，未經(jīng)外科手術(shù)治療的HOCM患者自然預(yù)后差，年死亡率1.74，多為猝死，且猝死主要見于中青年人群，危害較大9。隱匿性HOCM患者在體力活動后存在嚴(yán)重LVOT梗阻，有切實的心源性猝死風(fēng)險。因此，對靜息狀態(tài)下左心室流出道壓差正常、心室肥