脂肪酸的分解氧化作用

1、關(guān)于脂肪酸的分解氧化作用3/5/20223/5/20221 1第一頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20222 2一、概述一、概述儲(chǔ)存能量的重要方式儲(chǔ)存能量的重要方式熱值（氧化熱值（氧化1g1g脂肪產(chǎn)生的熱量）糖、脂肪產(chǎn)生的熱量）糖、PrPr的的2.32.3倍倍磷脂：磷脂：生物膜的主要成分生物膜的主要成分類脂及衍生物：重要生理作用類脂及衍生物：重要生理作用固醇類：某些動(dòng)物激素、固醇類：某些動(dòng)物激素、V VD D及膽酸的前體及膽酸的前體 脂代謝與人類的某些疾?。ㄈ绻谛牟?、脂肪肝、膽病、肥脂代謝與人類的某些疾?。ㄈ绻谛牟?、脂肪肝、膽病、肥胖病等）有密切關(guān)系胖病等）有密切關(guān)系 第二頁，共65

2、頁幻燈片3/5/20223/5/20223 3生生 物物 體體 內(nèi)內(nèi) 的的 脂脂 類類脂類脂類單純脂類單純脂類復(fù)合脂類復(fù)合脂類非皂化脂類非皂化脂類酰基甘油酯?；视王ハ炏灹字字侵?、硫脂糖脂、硫脂萜萜 類類甾醇類甾醇類含脂肪酸含脂肪酸不含脂肪酸不含脂肪酸異戊二烯脂類異戊二烯脂類, ,不不含脂肪酸含脂肪酸, ,不能進(jìn)不能進(jìn)行皂化。行皂化。第三頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20224 4脂肪的分解代謝總圖脂肪的分解代謝總圖第四頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20225 5二、脂類的消化、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)二、脂類的消化、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)甘油三酯甘油三酯 三脂酰甘油脂肪酶三脂酰甘油脂肪酶膽

3、固醇酯膽固醇酯膽固醇酯酶膽固醇酯酶磷脂磷脂 磷脂酶磷脂酶A2A2 游離的脂肪酸、膽固醇和甘油游離的脂肪酸、膽固醇和甘油-2-2-單酯經(jīng)膽汁乳化、糖化后吸單酯經(jīng)膽汁乳化、糖化后吸收。收。第五頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20226 6（一）脂類的消化（一）脂類的消化小腸上段：小腸上段：主要消化場所主要消化場所脂類脂類(TG(TG、ChCh、PLPL等等) )微團(tuán)微團(tuán)甘油一脂、溶血磷脂、甘油一脂、溶血磷脂、長鏈脂肪酸、膽固醇等長鏈脂肪酸、膽固醇等混合微團(tuán)混合微團(tuán)膽汁酸鹽乳化膽汁酸鹽乳化胰脂肪酶、磷脂酶等水解胰脂肪酶、磷脂酶等水解乳化乳化第六頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20

4、227 7( (二二) ) 脂類的吸收脂類的吸收十二指腸下段、空腸上段十二指腸下段、空腸上段混合混合微團(tuán)微團(tuán)小腸粘膜小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi)乳糜微粒乳糜微粒門靜脈門靜脈肝臟肝臟擴(kuò)散擴(kuò)散重新酯化重新酯化載脂蛋白結(jié)合載脂蛋白結(jié)合第七頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20228 8乳糜微粒乳糜微粒小腸粘膜小腸粘膜脂肪脂肪脂蛋白脂蛋白十二指腸十二指腸 空腸空腸 血液血液 第八頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20229 9乳麋微粒（乳麋微粒（CMCM）極低密度脂蛋白極低密度脂蛋白VLDLVLDL低密度脂蛋白低密度脂蛋白LDLLDL高密度脂蛋白高密度脂蛋白HDLHDL脂蛋白的種類脂蛋白的種類

5、( (三三) ) 脂類的轉(zhuǎn)運(yùn)和脂蛋白的作用脂類的轉(zhuǎn)運(yùn)和脂蛋白的作用（按密度大小分）（按密度大小分）第九頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20221010 分類分類：4 4類類 顆粒顆粒 密度密度 CM CM 大大 小小 VLDL VLDL LDL LDL HDL HDL 小小 大大第十頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20221111(1)(1)乳糜微粒（乳糜微粒（CMCM）小腸粘膜細(xì)胞中生成小腸粘膜細(xì)胞中生成主要功能主要功能: : 外源性甘油三酯轉(zhuǎn)運(yùn)至脂肪、心和肌肉外源性甘油三酯轉(zhuǎn)運(yùn)至脂肪、心和肌肉 等肝外組織而利用，同時(shí)將食物中外源等肝外組織而利用，同時(shí)將食物中外源 性膽固

6、醇轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟；性膽固醇轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟；第十一頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20221212（2 2）極低密度脂蛋白）極低密度脂蛋白(VLDL)(VLDL) 肝臟內(nèi)生成，體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性甘油三酯的主要方式；肝臟內(nèi)生成，體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性甘油三酯的主要方式；（3 3）低密度脂蛋白）低密度脂蛋白(LDL)(LDL) 由由VLDLVLDL轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變功能功能: :將肝臟合成的內(nèi)源性膽固醇運(yùn)到肝外組織將肝臟合成的內(nèi)源性膽固醇運(yùn)到肝外組織 保證組織細(xì)胞對膽固醇的需求保證組織細(xì)胞對膽固醇的需求第十二頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20221313（4 4）高密度脂蛋白）高密度脂蛋白(HDL)(HDL

7、) 肝臟和小腸中生成肝臟和小腸中生成主要功能主要功能: :將肝外細(xì)胞釋放的膽固醇轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟將肝外細(xì)胞釋放的膽固醇轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟 防止膽固醇在血中聚積、防止動(dòng)脈粥樣硬化防止膽固醇在血中聚積、防止動(dòng)脈粥樣硬化第十三頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20221414血漿脂蛋白的組成、性質(zhì)及功能血漿脂蛋白的組成、性質(zhì)及功能第十四頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20221515第十五頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20221616二、脂肪的分解代謝二、脂肪的分解代謝（一）脂肪的水解（一）脂肪的水解第十六頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20221717第十七頁，共65頁幻

8、燈片3/5/20223/5/20221818甘油激酶甘油激酶磷酸甘油磷酸甘油脫氫酶脫氫酶異構(gòu)酶異構(gòu)酶（二）甘油的轉(zhuǎn)化（二）甘油的轉(zhuǎn)化（實(shí)線為甘油的分解，虛線為甘油的合成（實(shí)線為甘油的分解，虛線為甘油的合成) )）第十八頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20221919第十九頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20222020第二十頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20222121（三）（三）飽和偶碳脂肪酸的飽和偶碳脂肪酸的-氧化作用氧化作用 脂肪酸氧化分解時(shí)，碳鏈的斷裂發(fā)生羧基端的脂肪酸氧化分解時(shí)，碳鏈的斷裂發(fā)生羧基端的-碳原子碳原子（脂肪（脂肪酸碳鏈的斷裂方式是每次切除

9、酸碳鏈的斷裂方式是每次切除2 2個(gè)碳原子）。個(gè)碳原子）。 每次斷下一個(gè)二碳單位（乙酰每次斷下一個(gè)二碳單位（乙酰CoACoA） 線粒體線粒體 試驗(yàn)證據(jù)試驗(yàn)證據(jù) 1904,F.Knoop,1904,F.Knoop,苯環(huán)標(biāo)記脂肪酸飼喂狗苯環(huán)標(biāo)記脂肪酸飼喂狗 - -氧化學(xué)說氧化學(xué)說-CH-CH2 2-(CH-(CH2 2) )2n+12n+1-COOH-COOH-CH-CH2 2-(CH-(CH2 2) )2n2n-COOH-COOH-COOH-COOH（苯甲酸）（苯甲酸）-CH-CH2 2COOHCOOH（苯乙酸）（苯乙酸）奇數(shù)碳原子：奇數(shù)碳原子：偶數(shù)碳原子：偶數(shù)碳原子：第二十一頁，共65頁幻燈片3

10、/5/20223/5/20222222b ba ab ba aFranz Knoops labelingExperiments (1904): fatty acids are degraded by oxidation at the b carbon, i.e., b b oxidation. 第二十二頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20222323內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體外膜：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體外膜：脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆1 1、脂肪酸的活化：、脂肪酸的活化：脂酰脂酰CoACoA（胞漿）（胞漿）（活化）（活化）第二十三頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/202

11、22424脂肪酸氧化酶系：脂肪酸氧化酶系：線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)長鏈脂酰長鏈脂酰CoACoA（12C12C）不能直接透過線粒體內(nèi)膜）不能直接透過線粒體內(nèi)膜與肉堿與肉堿(carnitine) (carnitine) 結(jié)合結(jié)合: :脂酰肉堿脂酰肉堿, ,進(jìn)入線粒體基質(zhì)進(jìn)入線粒體基質(zhì)肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶(CAT-(CAT-和和CAT-II)CAT-II)催化：催化：2 2、脂酰、脂酰CoACoA進(jìn)入線粒體：進(jìn)入線粒體：肉毒堿穿梭肉毒堿穿梭限速步驟：限速步驟：CAT-CAT-限速酶限速酶 丙二酸單酰丙二酸單酰CoA CoA 強(qiáng)競爭性抑制劑強(qiáng)競爭性抑制劑第二十四頁，共65頁幻燈片3/5/20223

12、/5/20222525肉毒堿穿梭肉毒堿穿梭第二十五頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20222626肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)脂酰輔酶肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)脂酰輔酶A A 進(jìn)入線粒體進(jìn)入線粒體第二十六頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/202227273 3、脂肪酸、脂肪酸-氧化：氧化：四步驟（線粒體）四步驟（線粒體）第二十七頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20222828OHRCH2CHCH2COSCoAL-L-羥脂酰羥脂酰CoACoA(3) (3) 再脫氫再脫氫NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +L-L-羥脂酰羥脂酰CoACoA脫氫酶脫氫酶(4) (4) 硫解硫解CH3COSCoA乙酰

13、乙酰CoACoARCH2COSCoA脂酰脂酰CoA(14C)CoA(14C)（1）（）（2）（）（3）（）（4）-酮脂酰酮脂酰CoACoARCH2CSCoA OCH2COCoA-SH-酮脂酰酮脂酰 CoA硫解酶硫解酶 ATPATP呼吸鏈呼吸鏈重復(fù)反應(yīng)重復(fù)反應(yīng)第二十八頁，共65頁幻燈片 乙酰乙酰CoACoAFAD FADH2 NAD +NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰脂酰CoA CoA 脫氫酶脫氫酶脂酰脂酰CoACoA -烯脂酰烯脂酰CoA CoA 水化酶水化酶 -羥脂酰羥脂酰CoA CoA 脫氫酶脫氫酶 -酮酯酰酮酯酰CoA CoA 硫解酶硫解酶RCHOHCH2COScoARCOCH2

14、CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA +CH3COSCoAR-COScoAH H2 2O O CoASHTCATCA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoAATPATPH H2 20 0呼吸鏈H H2 20 0呼吸鏈 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoAb b- -氧化的生化歷程氧化的生化歷程第二十九頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/202230304 4、總結(jié)：、總結(jié)：1 1）一次活化，一次活化，消耗一個(gè)消耗一個(gè)ATPATP的二個(gè)高能磷酸鍵（線粒體外）的二個(gè)高能磷酸鍵（線粒體外）2 2）肉堿載體轉(zhuǎn)運(yùn)脂

15、酰）肉堿載體轉(zhuǎn)運(yùn)脂酰CoA CoA 進(jìn)入線粒體（關(guān)鍵步驟）進(jìn)入線粒體（關(guān)鍵步驟）3 3）-氧化酶都是線粒體酶氧化酶都是線粒體酶4 4）-氧化：脫氫、水化、脫氫、硫解氧化：脫氫、水化、脫氫、硫解4 4個(gè)重復(fù)步驟個(gè)重復(fù)步驟5 5）-氧化產(chǎn)物乙酰氧化產(chǎn)物乙酰CoACoA進(jìn)入進(jìn)入TCATCA，徹底氧化，徹底氧化第三十頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/202231311 1分子軟脂酸分子軟脂酸( (16C16C) )：7 7次次-氧化氧化總反應(yīng)式總反應(yīng)式: : 軟脂酰軟脂酰CoA + 7FAD+7NADCoA + 7FAD+7NAD+ + + 7CoA-SH + 7H + 7CoA-SH + 7

16、H2 2O O 8 8乙酰乙酰CoA + 7FADHCoA + 7FADH2 2 + 7(NADH + H+ 7(NADH + H+ +) )5 5、能量生成、能量生成第三十一頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20223232n2-1（2.5 + 1.52.5 + 1.5） + +n n2 210 - 210 - 2第三十二頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20223333草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸異檸檬酸異檸檬酸-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸輔酶輔酶A A琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸檸檬酸合成酶檸檬酸合成酶（1 1）順烏頭酸酶順烏頭酸酶（2 2）異檸檬酸脫氫酶異

17、檸檬酸脫氫酶（3 3）三羧酸三羧酸二羧酸二羧酸-酮戊二酸脫氫酶酮戊二酸脫氫酶（4 4）琥珀酸硫激酶琥珀酸硫激酶（5 5）琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶（6 6）延胡索酸酶延胡索酸酶（7 7）蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶（8 8）乙酰輔酶乙酰輔酶A A第三十三頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/202234341 1分子軟脂酸徹底氧化分子軟脂酸徹底氧化: :(1.5(1.57)+(2.57)+(2.57)+(107)+(108) = 8) = 108108分子分子ATPATP脂肪酸活化脂肪酸活化: :消耗消耗2 2個(gè)個(gè)ATPATP 凈生成：凈生成：106 106 分子分子ATPATPn2-1（2.5

18、 + 1.52.5 + 1.5） + +n n2 210 - 210 - 2第三十四頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20223535（四）不飽和偶碳脂肪酸的（四）不飽和偶碳脂肪酸的氧化作用氧化作用-氧化作用氧化作用需酶：需酶：異構(gòu)酶異構(gòu)酶，還原酶還原酶1 1、單不飽和脂肪酸的氧化、單不飽和脂肪酸的氧化除需除需-氧化所有酶，還需氧化所有酶，還需反烯脂酰反烯脂酰CoACoA異構(gòu)酶異構(gòu)酶。 第三十五頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20223636Oxidation of amonounsaturatedfatty acid: the enoyl-CoA isomerase hel

19、ps to reposition the double bond第三十六頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/202237372 2、多不飽和脂肪酸的氧化、多不飽和脂肪酸的氧化反烯脂酰反烯脂酰CoACoA異構(gòu)酶、差向酶異構(gòu)酶、差向酶（D D型和型和L L型的轉(zhuǎn)變）型的轉(zhuǎn)變）第三十七頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20223838Both an isomerase anda reductase are neededfor oxidizing polyunsaturated fatty acids.第三十八頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20223939（五）奇數(shù)碳原子的（

20、五）奇數(shù)碳原子的-氧化氧化1 1、反復(fù)反復(fù)-氧化，氧化，丙酰丙酰CoACoA丙酰丙酰CoACoA丙酰丙酰CoACoA羧化酶羧化酶D-D-甲基丙二酸單甲基丙二酸單酰酰CoACoA差向酶差向酶L-L-甲基丙二酸甲基丙二酸單酰單酰CoACoA變位酶變位酶琥珀酰琥珀酰CoACoATCA第三十九頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/202240402 2、丙酸代謝途徑、丙酸代謝途徑（1 1）丙酰）丙酰CoACoA：硫激酶硫激酶（2 2）乙酰）乙酰CoACoA：-羥丙酸支路（植物）羥丙酸支路（植物）第四十頁，共65頁幻燈片脂肪酸氧化作用發(fā)生脂肪酸氧化作用發(fā)生在在-碳原子上，分解碳原子上，分解出出COC

21、O2 2，生成比原來少，生成比原來少一個(gè)碳原子的脂肪酸一個(gè)碳原子的脂肪酸1 1、脂肪酸的、脂肪酸的-氧化氧化（植物）（植物）RCHRCH2 2COOCOO- -RCH(OH)COORCH(OH)COO- -RCOCOORCOCOO- -RCOORCOO- -COCO2 2O O2 2NAD +NADH +H+NAD +NADH +H+RCH(OOH)COORCH(OOH)COO- -COCO2 2RCHORCHOO O2 2NAD +NADH +H+過氧化過氧化羥化羥化-羥脂酸羥脂酸-酮酸酮酸（六）脂肪酸的其它氧化方式（六）脂肪酸的其它氧化方式第四十一頁，共65頁幻燈片CHCH3 3(CH(C

22、H2 2)n COO)n COO- -HOCHHOCH2 2(CH(CH2 2)n COO)n COO- -OHC(CHOHC(CH2 2)n COO)n COO- - -OOC(CHOOC(CH2 2)n COO)n COO- -O O2 2NAD(P) NAD(P) + +NAD(P)H+HNAD(P)H+H+ +NAPD NAPD + +NADPH+HNADPH+H+ +NAD(P) NAD(P) + +NAD(P)H+HNAD(P)H+H+ +混合功能氧化酶混合功能氧化酶醇酸脫氫酶醇酸脫氫酶醛酸脫氫酶醛酸脫氫酶2、脂肪酸的、脂肪酸的氧化氧化脂肪酸末端甲基（脂肪酸末端甲基（-端）經(jīng)氧化端

23、）經(jīng)氧化轉(zhuǎn)變成羥基，再氧化成羧基，形轉(zhuǎn)變成羥基，再氧化成羧基，形成成，-二羧酸的過程。二羧酸的過程。進(jìn)入線粒體，任何一端進(jìn)入線粒體，任何一端b b- -氧化氧化細(xì)菌對石油的氧化細(xì)菌對石油的氧化第四十二頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20224343三、酮體的生成和利用三、酮體的生成和利用1 1、酮體、酮體脂肪酸在肝臟中不完全氧化的中間產(chǎn)物脂肪酸在肝臟中不完全氧化的中間產(chǎn)物l 羥丁酸（羥丁酸（7070） l 乙酰乙酸（乙酰乙酸（3030） l 丙酮（極微）丙酮（極微） 統(tǒng)稱統(tǒng)稱原料：原料：乙酰乙酰CoACoA第四十三頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20224444羥甲基戊二酸

24、單酰羥甲基戊二酸單酰CoACoA（HMGCoAHMGCoA）脂肪酸脂肪酸硫解酶硫解酶2CH2CH3 3COSCoACOSCoACHCH3 3COCHCOCH2 2COSCoACOSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoAHMGCoAHMGCoA裂裂解酶解酶HMGCoAHMGCoA合成酶合成酶CHCH3 3COSCoACOSCoACoASHCoASHb b-氧化氧化CHCH3 3COCHCOCH2 2COOHCOOHCHCH3 3CHOHCHCHOHCH2 2COOHCOOH乙酰乙酸乙酰乙酸丙酮丙酮b b-羥丁羥丁酸酸脫氫酶脫氫酶COCO2 2NADH+HNADH+H+ +NADNAD+ +CHCH3

25、 3COCOOHCOCOOH脫羧酶脫羧酶CoASHCoASH2 2、酮體的生成、酮體的生成HOOCCHHOOCCH2 2-C-CH-C-CH2 2COSCoACOSCoA | |CHCH3 3OHOH | |第四十四頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/202245453 3、酮體的利用、酮體的利用酮體：肝臟合成，肝臟缺乏利用酮體的酶，不能利用酮體：肝臟合成，肝臟缺乏利用酮體的酶，不能利用 通過血液輸送到肝外組織利用通過血液輸送到肝外組織利用第四十五頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20224646CHCH3 3COCHCOCH2 2COOHCOOH乙酰乙酸乙酰乙酸CHCH3 3C

26、OCHCOCH2 2CO-SCoACO-SCoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoAATP+CoA-SHATP+CoA-SHPPi+AMPPPi+AMP2 Pi2 PiCHCH2 2COOHCOOHCHCH2 2CO-CoACO-CoACHCH2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOH乙酰乙酰 CoA CHCoA CH3 3CO-CoACO-CoA - -羥丁酸羥丁酸 CHCH3 3CH(OH)CHCH(OH)CH2 2COOHCOOH - -羥丁酸脫氫酶羥丁酸脫氫酶NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +琥珀酰琥珀酰CoACoA琥珀酸琥珀酸轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶 乙酰乙酰乙酰乙酰 CoAC

27、oA合成酶合成酶H H2 2O OHSCoAHSCoA硫解酶硫解酶 心、腎、腦和骨胳心、腎、腦和骨胳肌此酶活性高肌此酶活性高(10(10倍倍) )CHCH2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHTCATCA第四十六頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/202247474 4、酮體生成及利用的意義、酮體生成及利用的意義(1)(1)正常情況：肝臟輸出能源的一種形式正常情況：肝臟輸出能源的一種形式(2)(2)饑餓或疾病：心、腦等重要器官提供必要的能源饑餓或疾?。盒摹⒛X等重要器官提供必要的能源 供給腦組織供給腦組織505070%70%的能量的能量第四十七頁，共65頁幻燈片3/5/202

28、23/5/20224848第四十八頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20224949酮血癥酮血癥（ketonemiaketonemia）正常，血中酮體的含量極低，正常，血中酮體的含量極低，0.0780.0780.49mmol/L0.49mmol/L饑餓、高脂低糖膳食、糖尿?。吼囸I、高脂低糖膳食、糖尿?。?脂肪動(dòng)員加強(qiáng)，肝中酮體生成過多，超過肝外組織利用能力脂肪動(dòng)員加強(qiáng)，肝中酮體生成過多，超過肝外組織利用能力 血中酮體升高。血中酮體升高。第四十九頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20225050臨床意義：臨床意義：正常：正常：25mg,9mg25mg,9mg和和3mg3mg（24

29、hr24hr），含量少，正常值：），含量少，正常值： 陰性陰性糖類代謝障礙：糖類代謝障礙：脂肪分解代謝脂肪分解代謝，酮體（嚴(yán)重者，酮體（嚴(yán)重者3 34g/L4g/L）超過）超過 肝外組織利用能力，積聚體內(nèi)，酸中毒肝外組織利用能力，積聚體內(nèi)，酸中毒 尿酮體尿酮體代謝性酸中毒代謝性酸中毒陽性：陽性：糖尿病酮癥酸中毒、嚴(yán)重的妊娠中毒性休克糖尿病酮癥酸中毒、嚴(yán)重的妊娠中毒性休克 中毒（磷、乙醚、氯仿等）中毒（磷、乙醚、氯仿等） 熱性病熱性病 （傷寒、麻疹、猩紅熱、肺炎、敗血癥、急性風(fēng)濕熱、結(jié)核等）（傷寒、麻疹、猩紅熱、肺炎、敗血癥、急性風(fēng)濕熱、結(jié)核等） 分娩、過量攝入脂肪和蛋白質(zhì)、重癥不能進(jìn)食（食道癌

30、）分娩、過量攝入脂肪和蛋白質(zhì)、重癥不能進(jìn)食（食道癌） 體內(nèi)缺乏糖類，大量分解脂肪，尿中酮體陽性體內(nèi)缺乏糖類，大量分解脂肪，尿中酮體陽性第五十頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20225151 CH2O OCH CH2O-C - R1 R2-C -OO-C - R1OTGTG O P OH OH磷脂酸磷脂酸X磷脂磷脂膽堿膽堿磷脂酰膽堿磷脂酰膽堿膽胺膽胺 磷脂酰膽胺磷脂酰膽胺絲氨酸絲氨酸 磷脂酰絲氨酸磷脂酰絲氨酸甘油甘油磷脂酰甘油磷脂酰甘油磷脂酰甘油磷脂酰甘油二磷脂酰甘油磷脂酰甘油四、磷脂的分解代謝四、磷脂的分解代謝第五十一頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20225252膽堿合成或攝入膽堿合成或攝入磷脂酰膽堿磷脂酰膽堿VLDLDGDGTGTG（肝）（肝）脂肪肝脂肪肝磷酸膽堿磷酸膽堿的重要作用的重要作用 a a、含量最多、含量最多 b b、磷酸膽堿與、磷酸膽堿與脂肪肝脂肪肝第五十二頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20225353磷脂酸磷脂酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇磷脂酰絲氨酸磷脂酰絲氨酸磷脂酰甘油磷脂酰甘油磷脂酰膽堿磷脂酰膽堿第五十三頁，共65頁幻燈片3/5/20223/5/20225454磷脂酶的作用部位磷脂酶的作用部位磷脂酶（磷脂酶（A1A1，A2A2，B B，C C， D D） 產(chǎn)物：產(chǎn)物：甘油甘油 、脂肪酸、磷脂、含氮堿、脂肪