篩竇原發(fā)性惡性黑色素瘤1例

1、 篩竇原發(fā)性惡性黑色素瘤1例 謝珊珊，程敬亮* 通訊作者：程敬亮E-mail：chengjl-2008，張 勇 (鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科 鄭州 450052） Primary ethmoid sinus malignant melanoma: case report XIE Shanshan Cheng Jingliang Zhang Yong (MR Department of the First Affiliated Hospital of Zhengzhou Univeristy, Zhengzhou, 450052, China ) 作者簡(jiǎn)介：謝珊珊，女

2、，在讀碩士，研究方向：中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)，已在中華系列雜志及部分核心期刊發(fā)表個(gè)案報(bào)道4篇，綜述1篇，論著2篇（部分尚未見刊）；聯(lián)系方式E-mail：664347973惡性黑色素瘤是一種高度惡性的腫瘤，多見于皮膚，較少發(fā)生于粘膜。原發(fā)性鼻腔鼻竇粘膜惡性黑色素瘤甚為少見，在全身惡性黑色素瘤中所占比例不到1%，在鼻腔鼻竇惡性腫瘤中約占4%1，且鼻腔多于鼻竇，而在鼻竇中，上頜竇較篩竇更易受累2。本院收治1例篩竇原發(fā)性惡性黑色素瘤，現(xiàn)報(bào)告如下。1 臨床資料 患者，女性，71歲，因鼻塞伴涕中帶血3月入院。3月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)鼻塞，涕中帶血，呈間斷性，伴頭痛、膿涕、右側(cè)

3、面部麻木感，每于受涼后加重，無(wú)咳嗽、咳痰、發(fā)熱。?？茩z查：外鼻無(wú)畸形，鼻前庭無(wú)紅腫，中隔左偏，雙下甲大，鼻粘膜正常，各鼻道少許粘性分泌物，鼻腔通氣欠佳，各鼻竇區(qū)壓痛（+），嗅覺粗測(cè)正常。MRI平掃：雙側(cè)篩竇后份及蝶竇內(nèi)見一不規(guī)則團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影（圖1A、B），DWI（b=1000）示彌散受限。病變邊界欠光整，可見分葉。病變向前達(dá)篩竇后份，向后達(dá)斜坡，向上達(dá)前顱窩，向下至鼻咽腔。增強(qiáng)掃描示病變明顯強(qiáng)化，大小約為47mm×35mm×36mm(前后徑×左右徑×上下徑)，其內(nèi)信號(hào)不均勻，可見片狀低信號(hào)影（圖1C、D）。前顱窩底似可見線樣強(qiáng)化。斜坡可見

4、小片狀強(qiáng)化影。MRI診斷為雙側(cè)篩竇后份及蝶竇內(nèi)占位性病變，前顱窩底及斜坡可疑受累，建議結(jié)合臨床及病理協(xié)診。患者行鼻竇腫物切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果回示：惡性黑色素瘤（圖2）。免疫組化：CK（），EMA（），S-100（），Syn（），NSE（），CD（），Ki-67（60%），Desmin（），LCA（）。圖1A T1 WI 軸位 圖1B T2 WI 軸位 圖1C Gd-增強(qiáng)掃描軸位圖 1D Gd-增強(qiáng)掃描冠位 圖 2 組織病理學(xué)表現(xiàn)（HE，×40）2 討論單側(cè)鼻塞、腫塊和鼻衄是鼻腔鼻竇粘膜惡性黑色素瘤最為常見的臨床表現(xiàn)，但這些癥狀非特異性，往往難以和鼻息肉、鼻竇炎及其他常見腫瘤相鑒別，尤

5、其是腫瘤未著色時(shí)。發(fā)生于鼻竇者因位置深在，臨床癥狀出現(xiàn)較晚，并且鼻內(nèi)鏡檢查往往顯示不佳，直至出現(xiàn)劇烈疼痛甚至面部變形時(shí)方就診，此時(shí)腫瘤多已侵犯多個(gè)鼻竇，且有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可能，預(yù)后差。因而對(duì)鼻腔鼻竇粘膜惡性黑色素瘤的早期、準(zhǔn)確診斷顯得尤為重要。 鼻腔鼻竇粘膜惡性黑色素瘤含有順磁性的黑色素，在磁共振成像中特征性的表現(xiàn)為T1加權(quán)高信號(hào)及T2加權(quán)低信號(hào)3，因而可以進(jìn)行有效的診斷及鑒別診斷。但在某些病例中，出血以及其他類黑色素物質(zhì)使得鑒別診斷較為困難。另外，無(wú)色素或含微量黑色素者在磁共振成像中并無(wú)典型的信號(hào)改變，可能表現(xiàn)為其他更為常見的病變。本例磁共振表現(xiàn)即不典型，難以定性。此時(shí)，需結(jié)合免疫組織化學(xué)染色，臨

6、床上常用一組抗體診斷，包括S-100、EMA、HMB-45、CK、Desmin、NSE等4。大多數(shù)腫瘤細(xì)胞S-100、HMB-45、波形蛋白、Ki-67和p53呈陽(yáng)性表達(dá)，CK、CD45、CD68陰性5。本例免疫組化EMA（），S-100（），Ki-67（60%），CD（），CK（）支持惡性黑色素瘤的診斷。 鼻腔鼻竇粘膜惡性黑色素瘤臨床少見，確診需依靠組織病理學(xué)，但MRI可清晰顯示腫瘤的部位、范圍及信號(hào)特征，了解其對(duì)重要結(jié)構(gòu)的侵犯，可進(jìn)一步提高診斷的準(zhǔn)確率，輔助確定治療方案和判斷預(yù)后。1Ziókowska M, Bie S, Klimas A, The epidemiology an

7、d clinical characteristics of malignant melanoma localized in nasal cavity and paranasal sinuses-analysis of 6 cases. Otolaryngol Pol. 2008, 62(4): 500-503. 2Dwivedi R, Dwivedi R, Kazi R, et al. Mucosal melanoma of nasal cavity and paranasal sinus, 2008, 4(4): 200-202.3Xu QG, Fu LP, Wang ZC, et al. Characteristic findings of malignant melanoma in the sinonasal cavity on magnetic resonance imaging. Chin Med J (Engl), 2012, 125(20):3687-3691.4鄧元，張學(xué)斌，張群嶺. 鼻腔惡性黑色素瘤