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文檔簡介
1、白瘢風診療指南2014本指南以中國中西醫(yī)結(jié)合學會皮膚性病專業(yè)委員會色素病學組制訂的白瘢風治療共識(2009版)為基礎(chǔ),經(jīng)色素病學組、中華醫(yī)學會皮膚科分會白瘢風研究中心部分專家及國內(nèi)相關(guān)專家討論制定。白瘢風治療目的是控制皮損發(fā)展,促進白斑復(fù)色。一、選擇治療方法時主要考慮因素:1病期:分進展期和穩(wěn)定期。進展期判定參考白瘢風疾病活動度評分(VIDA)積 分 、同形反應(yīng)、Wood燈。VIDA積分:近6周內(nèi)出現(xiàn)新皮損或原皮損擴大(+4分),近3個月出現(xiàn)新皮損或原皮損擴大(+3分),近6個月出現(xiàn)新皮損或原 皮損擴大(+2分);近1年出現(xiàn)新皮損或原皮損擴大(+ 1分);至少穩(wěn)定1年(0分);至少穩(wěn)定1年且有
2、自發(fā)色素再生(1分)。總分1分即為進展期,4分為快速 進展期;同形反應(yīng):皮膚損傷1年內(nèi)局部出現(xiàn)白斑。損傷包括物理性(創(chuàng)傷、切割傷、抓傷)、機械性摩擦、化學性/熱灼傷、過敏性(接觸性皮炎)或刺激 性反應(yīng)(接種疫苗、紋身等)、慢性壓力、炎癥性皮膚病、治療性(放射治療、光 療)。白斑發(fā)生于持續(xù)的壓力或摩擦部位,或者是衣物,飾品的慢性摩擦部位,形狀特 殊,明顯由損傷誘發(fā):Wood燈:皮損顏色呈灰白色,邊界欠清,Wood燈下皮損 面積大于目測面積,提示是進展期。皮損顏色是白色,邊界清,Wood燈下皮損面 積w目測面積,提示是穩(wěn)定期。以上3條符合任何一條即可考慮病情進展:可同 時參考激光共聚焦掃描顯微鏡(
3、簡稱皮膚CT0和皮膚 鏡的圖像改變,輔以診斷。2 .白斑面積(手掌面積約為體表面積1%) : 1級為輕度,V 1%; 2級為中度, 1%5%; 3級為中重度,6%-50%; 4級為重度,50%。白斑面積也可按白瘢 風面積評分指數(shù)(vitiligo area scoring index, VASI)來判定。VASI=2身體各部占手掌單元數(shù))該區(qū)域色素脫失所占百分比,VASI值為0-100叫3 .型別:根據(jù)2012年白瘢風全球問題共識大會(VGICC)及專家討論,分為節(jié)段 型、非節(jié)段型、混合型及未定類型白瘢風。節(jié)段型白瘢風:沿某一皮神經(jīng)節(jié)段分 布(完全或部分匹配皮膚節(jié)段),單側(cè)的不對稱的白瘢風。少
4、數(shù)可雙側(cè)多節(jié) 段分 布;非節(jié)段型白瘢風:包括散發(fā)型、泛發(fā)型、面肢端型和黏膜型。散發(fā)型指白 斑2片,面積為13級;泛發(fā)型為白斑面積4級(50%);面肢端型指白斑主 要局限于頭面、手足,尤其好發(fā)于指趾遠端及面部腔口周圍,可發(fā)展為 散發(fā)型、泛 發(fā)型;黏膜型指白斑分布于2個及以上黏膜部位,可發(fā)展為散發(fā)型、泛發(fā)型;混 合型白瘢風:節(jié)段型和非節(jié)段型并存;未定類型白瘢風:指非節(jié)段型分布的單片 皮損,面積為1級。4 .療效:面部復(fù)色療效好,口唇、手足部位復(fù)色療效差。病程越短,療效越 好。兒童療效優(yōu)于成人。二、治療原則(一)進展期白瘢風:1 未定類型(原稱局限型):可外用糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)或鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑
5、 制劑(他克莫司軟膏、哦美莫司乳膏)等,也可外用低濃度的光敏藥,如濃度V0.1%的8.甲氧沙林(8-MOP);維生素D3衍生物;局部光療可選窄譜中波紫外線(NB-UVB)、308nm準分子激光及準分子光。對于快速進展期,可系統(tǒng)用激素。2 .非節(jié)段型與混合型:VIDA積分3分考慮系統(tǒng)用激素,中醫(yī)中藥、NB-UVB、 308nm準分子光及準分子激光。快速進展期采用光療可聯(lián)合系統(tǒng)用激素或抗氧化 劑,避免光療引起的氧化應(yīng)激而導致皮損擴大。局部外用藥治療參考進展期未定類 型。3 .節(jié)段型:參考進展期未定類型治療。(-)穩(wěn)定期白瘢風:1 .未定類型(原稱局限型):外用光敏劑(如吠喃香豆素類藥物8-MOP等
6、)、激素、氮芥、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑、維生素D3衍生物等;自體表皮移植及黑素細胞 移植;局部光療參考進展期未定類型。2 .非節(jié)段型與混合型:光療(如NB-UVB , 308nm準分子光及準分子激光等)、中醫(yī)中藥、自體表皮移植或黑素細胞移植(暴露部位或患者要求的部位)。局部外用 藥參考穩(wěn)定期未定類型。3 .節(jié)段型:自體表皮移植或黑素細胞移植(穩(wěn)定6個月以上),包括自體表皮片移 植,微小皮片移植,刃厚皮片移植,自體非培養(yǎng)表皮細胞懸液移植,自體培養(yǎng)黑素 細胞移植等。參考穩(wěn)定期未定類型治療。三、治療細則(一)激素治療:1局部外用激素:適用于白斑累及面積V2%3%體表面積的進展期皮損。超強 效 或強效激
7、素,可連續(xù)外用13個月或在皮膚科醫(yī)師的指導下使用,或予強弱效或弱 中效激素交替治療。成人推薦外用強效激素。如果連續(xù)外用激素治療3s4個月無復(fù) 色,則表明激素療效差,需更換其他治療方法。2系統(tǒng)用激素:適用于VIDA >3分的白瘢風患者??诜蚣?nèi)注射激素可以使進展 期白瘢風盡快趨于穩(wěn)定。成人進展期白瘢風,可小劑量口服潑尼松0.3mg -kg d,連服13個月,無效中止。見效后每2s4周遞減5mg,至隔日 5mg,維持3s6個月?;驈?fù)方倍他米松 針1ml,肌內(nèi)注射,每20-30d1次,可用 14次或由醫(yī)生酌情使用。(二)光療:1 .局部光療:NB-UVB每周治療2s3次,根據(jù)不同部位選取不同
8、的初始治療劑 量, 或者在治療前測定最小紅斑量(MED),起始劑量為最小紅斑量的70%。下次照射 劑量視前次照射后出現(xiàn)紅斑反應(yīng)情況而定:如未出現(xiàn)紅斑或紅斑持續(xù)時間v24h,治療劑量增加10%20%,直至單次照射劑量達到3.0J/cm2 (川型、W 型皮膚)。如果紅斑超過72h或出現(xiàn)水皰,治療時間應(yīng)推后至癥狀消失,下次 治療 劑量減少10%20%。如果紅斑持續(xù)24s72h,應(yīng)維持原劑量治療。308nm單頻準分子光、308rlm準分子激光:每周治療2s3次,治療起始劑量 及下 一次治療劑量參考NB-UVBo2 .全身NB-UVB治療:適用于皮損散發(fā)或泛發(fā)的非節(jié)段型或混合型白瘢風。每周治療2s3次,
9、初始劑量及下次治療劑量調(diào)整與局部NB-UVB相同。光療治療 次 數(shù)、頻率、紅斑量和累積劑量并非越多越好,累積劑量大易形成皮膚干燥、瘙癢、 光老化等不良反應(yīng)大。治療次數(shù)、頻率、紅斑量和累積劑量與光耐受(平臺期)的 出現(xiàn)有關(guān)。如出現(xiàn)平臺期(連續(xù)照射2030次后,無色素恢復(fù))應(yīng)停止 治療, 休息3s6個月,起始劑量以最小紅斑量開始:在治療3個月無效應(yīng)停 止治療; 只要有持續(xù)復(fù)色,光療可繼續(xù);不建議進行維持性光療;快速 進展期,聯(lián)合系 統(tǒng)用激素治療,可避免光療誘發(fā)的同形反應(yīng),起始劑量V70%的最小紅斑量。病程 短、非節(jié)段型療效優(yōu)于病程長、節(jié)段型;面頸、軀干療效優(yōu)于肢端。3光療的聯(lián)合治療:光療聯(lián)合療法療
10、效優(yōu)于單一療法。聯(lián)合治療主要有:光療+激素 口服或外用;光療+鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑外用;光療+ 口服中藥制劑;光療+維生 素D3衍生物外用;光療+光敏劑外用;光療+移植治療;光療+ 口服抗氧化劑;光 療+點陣激光治療;光療+皮膚磨削術(shù)等。4局部光化學療法及口服光化學療法:由于其療效并不優(yōu)于NB-UVB,不良反應(yīng)多,已被NB-UVB取代。(三)移植治療:適用于穩(wěn)定期白瘢風患者(穩(wěn)定6個月以上),尤其適用于穩(wěn)定期的未定類型和節(jié)段型白瘢風患者,其他型別白瘢風的暴露部位皮損也可以采用。選擇移植方法需考慮白斑的部位和面積,進展期白瘢風及瘢痕體質(zhì)患者為移植禁忌證。常用的移植方法包括:自體表皮片移植、微小皮
11、片移植、刃厚皮片移植、自體非培養(yǎng)表皮細胞懸液移植、自體培養(yǎng)黑素細胞移植、單株毛囊移植等。移植治療與光療聯(lián)合治療可提高療效。(四)鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑:包括他克莫司軟膏及此美莫司乳膏。治療時間連 續(xù) 應(yīng)用3s6個月,間歇應(yīng)用可更長,復(fù)色效果最好的部位是面部和頸部。特殊 部位如 眶周可首選應(yīng)用,黏膜部位和生殖器部位也可使用,無激素引起的不 良反應(yīng),但要 注意可引起局部感染如毛囊炎,座瘡出現(xiàn)或加重等。(五)維生素D3衍生物:外用卡泊三醇軟膏及他卡西醇軟膏可治療白瘢風,每日 2次外涂。維生素D3衍生物可與NB-UVB、308nm準分子激光等聯(lián)合治療。也 可 以與外用激素和鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑聯(lián)合治療。
12、局部外用卡泊三醇軟膏或 他卡西 醇軟膏可增強NB-UVB治療白瘢風的療效。(六)中醫(yī)中藥:分為進展期和穩(wěn)定期2個階段,形成與之相對應(yīng)的4個主要證型(風濕郁熱證、肝郁氣滯證、肝腎不足證、瘀血阻絡(luò)證)。進展期表現(xiàn)為風濕郁熱 證、肝郁氣滯證,穩(wěn)定期表現(xiàn)為肝腎不足證、瘀血阻絡(luò)證。兒童常表現(xiàn)為脾胃虛 弱。治療進展期以驅(qū)邪為主,疏風清熱利濕,疏肝解郁;穩(wěn)定期以滋補肝 腎、活血 化瘀為主,根據(jù)部位選擇相應(yīng)中藥。(七)脫色治療:主要適用于白斑累及面積95%的患者。已證實對復(fù)色治療的各 種方法抵抗,在患者要求下可接受皮膚脫色。脫色后需嚴格防曬,以避免日光 損傷 及復(fù)色。1脫色劑治療:20%氫醍單苯酸,每日2次外
13、用,連用3s6周;也可用20% 4甲氧 基苯酚乳膏(對苯二酚單甲酸)o開始用10%濃度的脫色劑,以后每12個月逐漸增加濃度。每天兩次外用,先脫色曝光部位再脫色非曝光部位,13個月出 現(xiàn)臨床療效。注意減少皮膚對脫色劑的吸收,身體涂藥后2s3h禁止接觸 他人皮 膚。2.激光治療:可選Q755nm、Q694nm、Q532nm激光。(八)遮蓋療法:用于暴露部位皮損用含染料的化妝品涂搽白斑,使顏色接近周圍正常皮膚色澤。(九)兒童白瘢風:局限性白斑:v 2歲的兒童,可外用中效激素治療,間歇外用療法較為安全;2歲的兒童,可外用中強效或強效激素。他克莫司軟膏及此美莫司 乳膏可用于局限性兒童白瘢風的治療??焖龠M展期的兒童白瘢風皮損可采用小劑量 激素口服治療,推薦口服潑尼松510mg/d,連用2s3周。如有 必要,可以在4s 6周后再重復(fù)治療一次。(十)輔助治療:應(yīng)避免誘發(fā)因素如外傷、暴曬和精神壓力,特別是在進展期。治 療伴發(fā)疾病。心理咨詢,解除顧慮、樹立信心、堅持治療。注意:本指南不能保證所有患者均取得滿意療效;本指南并不包括白瘢風的所 有治
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