先天性心臟病教學(xué)內(nèi)容

1、先天性心臟病教學(xué)內(nèi)容先天性心臟病先天性心臟病發(fā)病率：發(fā)病率：6-10 早產(chǎn)兒的發(fā)病率為成熟兒的早產(chǎn)兒的發(fā)病率為成熟兒的23 倍，倍， 死產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為活產(chǎn)死產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為活產(chǎn)兒的兒的10倍倍每年新增病兒約每年新增病兒約1012萬萬重癥先心病約占重癥先心病約占30%新生兒、嬰幼兒期手術(shù)量不足新生兒、嬰幼兒期手術(shù)量不足5000臺(tái)臺(tái)獲得治療獲得治療未獲得治療未獲得治療113例先心病死亡解剖例先心病死亡解剖結(jié)果發(fā)現(xiàn)：結(jié)果發(fā)現(xiàn)： 新生兒期死新生兒期死亡占亡占53.5%，3個(gè)月內(nèi)死個(gè)月內(nèi)死亡占亡占67%0%0%5%5%10%10%15%15%20%20%25%25%一個(gè)月以內(nèi)一個(gè)月以內(nèi)一歲以內(nèi)

2、一歲以內(nèi)五歲以內(nèi)五歲以內(nèi)15歲以內(nèi)15歲以內(nèi)死亡率死亡率 卵圓孔開放卵圓孔開放 Patent oval fossa 動(dòng)脈導(dǎo)管開放動(dòng)脈導(dǎo)管開放 Patent ductus arteriosus胎兒血液循環(huán)胎兒血液循環(huán) （Fetal blood Circulation ）TGATATOF出生后循環(huán)途徑的改變出生后循環(huán)途徑的改變 肺泡充氣，肺動(dòng)脈壓降低肺泡充氣，肺動(dòng)脈壓降低 卵圓孔關(guān)閉卵圓孔關(guān)閉 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 橫膈位置較高，心臟位置較高。心房相對(duì)較寬大橫膈位置較高，心臟位置較高。心房相對(duì)較寬大 左房較右房小，心耳相對(duì)較大左房較右房小，心耳相對(duì)較大 心臟體積相對(duì)較大，重量也相對(duì)較重，約心臟

3、體積相對(duì)較大，重量也相對(duì)較重，約2025g， 占體重的占體重的0.8%，而成人僅，而成人僅 占體重占體重0.5% 出生時(shí)左、右心室厚度幾乎相等。約出生時(shí)左、右心室厚度幾乎相等。約5mm，心臟血，心臟血 容積約容積約20ml。左室于生后數(shù)月擴(kuò)大，右室生長速度。左室于生后數(shù)月擴(kuò)大，右室生長速度 稍遲緩稍遲緩 新生兒心肌纖維較短而薄新生兒心肌纖維較短而薄 新生兒心血管系統(tǒng)的特點(diǎn)新生兒心血管系統(tǒng)的特點(diǎn) 新生兒動(dòng)脈內(nèi)徑相對(duì)較粗，毛細(xì)血管的管徑更大，新生兒動(dòng)脈內(nèi)徑相對(duì)較粗，毛細(xì)血管的管徑更大， 而靜脈的內(nèi)徑則較小而靜脈的內(nèi)徑則較小 新生兒動(dòng)、靜脈管徑之比為新生兒動(dòng)、靜脈管徑之比為2：1，而年長兒為，而年長

4、兒為1：1 心臟神經(jīng)分布仍保持胎兒特點(diǎn)，即交感神經(jīng)心臟神經(jīng)分布仍保持胎兒特點(diǎn)，即交感神經(jīng) 占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)發(fā)育尚未完善，其興奮性較低，占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)發(fā)育尚未完善，其興奮性較低， 故新生兒心率較快且易加速。當(dāng)興奮時(shí)，每分鐘可故新生兒心率較快且易加速。當(dāng)興奮時(shí)，每分鐘可 180200次。出生后數(shù)小時(shí)為每分鐘次。出生后數(shù)小時(shí)為每分鐘90160次，平次，平 均均125次次/min 血壓與年齡有關(guān)，年齡越小則血壓越低血壓與年齡有關(guān)，年齡越小則血壓越低新生兒心血管系統(tǒng)的特點(diǎn)新生兒心血管系統(tǒng)的特點(diǎn)新生兒心臟病的診斷方法新生兒心臟病的診斷方法 病史病史 心力衰竭心力衰竭 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒 PDA 足月兒足月兒

5、HLHS, AO Coarctation 生后生后2周周 VSD, AVSD, CT, TAPVC 缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作 ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部斗部 痙攣和肺循痙攣和肺循 環(huán)流量突減之故，于出環(huán)流量突減之故，于出 生生3、4個(gè)月開始發(fā)生個(gè)月開始發(fā)生 紫紺紫紺 生后即出現(xiàn)者為生后即出現(xiàn)者為TGA TA PA TAPVC SV 較晚出現(xiàn)紫紺者，常為較晚出現(xiàn)紫紺者，常為PS, TOF 體檢體檢 一般神態(tài)一般神態(tài) 紫紺紫紺 呼吸類型呼吸類型 心音心音 雜音雜音 股動(dòng)脈和上肢動(dòng)脈搏動(dòng)股動(dòng)脈和上肢動(dòng)脈搏動(dòng)X線檢查線檢查 根據(jù)內(nèi)臟位置初步診斷心房的位置如正常位、根據(jù)內(nèi)

6、臟位置初步診斷心房的位置如正常位、 反位及不定位，后者常見于無脾或多脾綜合征反位及不定位，后者常見于無脾或多脾綜合征。 心影呈靴形為四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖等心影呈靴形為四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖等 心影為蛋形，上縱隔狹小為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心影為蛋形，上縱隔狹小為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 雪人樣心為完全性肺靜脈異位引流雪人樣心為完全性肺靜脈異位引流(心上型心上型) 球形心為三尖瓣下移畸形；方形心為三尖瓣閉鎖球形心為三尖瓣下移畸形；方形心為三尖瓣閉鎖 升主動(dòng)脈突出為主動(dòng)脈瓣狹窄升主動(dòng)脈突出為主動(dòng)脈瓣狹窄 肺動(dòng)脈主干突出為肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈主干突出為肺動(dòng)脈瓣狹窄簡便簡便 無創(chuàng)無創(chuàng) 準(zhǔn)確性準(zhǔn)確性 特異性特異性超聲心動(dòng)圖檢

7、查超聲心動(dòng)圖檢查 顯示心臟的結(jié)構(gòu)、血流及功能顯示心臟的結(jié)構(gòu)、血流及功能 顯示心臟位置、房室隔、房室連接、瓣膜活動(dòng)、顯示心臟位置、房室隔、房室連接、瓣膜活動(dòng)、 大血管位置及心室的連接、腔室大小、主動(dòng)脈騎大血管位置及心室的連接、腔室大小、主動(dòng)脈騎 跨及間隔的缺損等跨及間隔的缺損等 省免心導(dǎo)管和心血管造影檢查，如左心發(fā)育不良省免心導(dǎo)管和心血管造影檢查，如左心發(fā)育不良 綜合征，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖等綜合征，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖等 對(duì)許多先心提供有決定意義或參考價(jià)值的資料對(duì)許多先心提供有決定意義或參考價(jià)值的資料 估價(jià)中央肺動(dòng)脈及其肺門分支估價(jià)中央肺動(dòng)脈及其肺門分支 闡明體、肺靜脈回流的解

8、剖細(xì)節(jié)闡明體、肺靜脈回流的解剖細(xì)節(jié) 顯示大血管畸形如大血管位置異常、主動(dòng)脈縮窄顯示大血管畸形如大血管位置異常、主動(dòng)脈縮窄 能部分替代心導(dǎo)管檢查，測定心內(nèi)分流，定性及定量研究瓣膜返流能部分替代心導(dǎo)管檢查，測定心內(nèi)分流，定性及定量研究瓣膜返流，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)。優(yōu)勢作用有以下幾個(gè)方面：，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)。優(yōu)勢作用有以下幾個(gè)方面：新生兒先心病治療新生兒先心病治療(一一)內(nèi)科處理內(nèi)科處理 重度紫紺及缺氧發(fā)作重度紫紺及缺氧發(fā)作 A 將患嬰置胸膝位，嗎啡將患嬰置胸膝位，嗎啡0.10.2mg/kg， 嚴(yán)重者可用心得安嚴(yán)重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖入葡萄糖10ml中中 面罩或氣管

9、插管供氧面罩或氣管插管供氧 B 前列腺素前列腺素E1 (PGE1)擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管 開始開始0.0250.1g/kgmin，靜脈持續(xù)泵注，有效后減量，靜脈持續(xù)泵注，有效后減量 C 球囊房隔造口術(shù)：適用于球囊房隔造口術(shù)：適用于TGA、TAPVC，PA、TA。 以球囊導(dǎo)管造成房隔以球囊導(dǎo)管造成房隔 撕裂，建立足夠房內(nèi)交通，撕裂，建立足夠房內(nèi)交通， 增加體肺循環(huán)混合，改善低氧血癥及心衰增加體肺循環(huán)混合，改善低氧血癥及心衰新生兒期進(jìn)行心臟手術(shù)，一般僅限于即刻新生兒期進(jìn)行心臟手術(shù)，一般僅限于即刻有危及生命或有強(qiáng)烈手術(shù)指征，一般盡可能有危及生命或有強(qiáng)烈手術(shù)指征，一般盡可能將手術(shù)推遲至出生將手術(shù)推遲

10、至出生3個(gè)月以上個(gè)月以上不主張所有先心病在新生兒期手術(shù)！不主張所有先心病在新生兒期手術(shù)！外科治療外科治療治療選擇治療選擇 早產(chǎn)兒早期可試用消炎痛早產(chǎn)兒早期可試用消炎痛 癥狀嚴(yán)重的應(yīng)進(jìn)早手術(shù)癥狀嚴(yán)重的應(yīng)進(jìn)早手術(shù)新生兒新生兒PDA如分流量大，反復(fù)發(fā)生肺炎及心衰，經(jīng)內(nèi)如分流量大，反復(fù)發(fā)生肺炎及心衰，經(jīng)內(nèi) 科治療無效，可考慮在新生兒期施行急癥科治療無效，可考慮在新生兒期施行急癥PDA結(jié)扎術(shù)結(jié)扎術(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 自然關(guān)閉在自然關(guān)閉在3月內(nèi)月內(nèi) 完全性肺靜脈異位引流完全性肺靜脈異位引流(TAPVC) 有肺靜脈回流梗阻者，在新生兒期即有紫紺、有肺靜脈回流梗阻者，在新生兒期即有紫紺、 呼吸困難、心衰

11、等，應(yīng)在呼吸機(jī)輔助呼吸，糾呼吸困難、心衰等，應(yīng)在呼吸機(jī)輔助呼吸，糾 正酸中毒及水和電解質(zhì)失正酸中毒及水和電解質(zhì)失 衡后急癥糾治衡后急癥糾治 如癥狀不嚴(yán)重并可用內(nèi)科藥物控制者，宜在出如癥狀不嚴(yán)重并可用內(nèi)科藥物控制者，宜在出 生生 3月后手術(shù)月后手術(shù) 自然死亡：自然死亡：3月月50% ，1歲歲80%完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）基本的解剖分型基本的解剖分型 室間隔完整的室間隔完整的TGA 合并合并VSD的的TGA 合并合并VSD和左室流出道狹窄的和左室流出道狹窄的TGA 合并合并VSD和肺血管梗阻性疾病的和肺血管梗阻性疾病的TGA診診 斷斷 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)

12、占先心病的占先心病的10%，50%1個(gè)月內(nèi)，個(gè)月內(nèi)，90%1年內(nèi)死亡年內(nèi)死亡 室間隔完整室間隔完整TGA，宜在出生，宜在出生2周內(nèi)做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)，周內(nèi)做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)， 因出生因出生2周后隨肺血管阻力下降，左室壓力迅速下降周后隨肺血管阻力下降，左室壓力迅速下降 左、右室壓力比左、右室壓力比0.6，術(shù)后左室才能負(fù)擔(dān)體循環(huán)功能，術(shù)后左室才能負(fù)擔(dān)體循環(huán)功能 出生出生1月后宜作月后宜作Senning手術(shù)手術(shù) TGA with VSD，因肺血管梗阻性疾病，因肺血管梗阻性疾病(PVOD) 發(fā)生早，宜在發(fā)生早，宜在3個(gè)月內(nèi)做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)個(gè)月內(nèi)做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù) 對(duì)伴對(duì)伴LVOTO者可于者可于34歲后做歲后做Ras

13、telli術(shù)術(shù)動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)歷史動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)歷史1954年年 Mustard 嘗試調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，但僅移植左冠，嘗試調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，但僅移植左冠，7例全例全 部死亡部死亡1975年年 Jatene首次報(bào)告首次報(bào)告Switch手術(shù)成功手術(shù)成功1981年年 Lecompte提出將肺動(dòng)脈分叉置于調(diào)轉(zhuǎn)后提出將肺動(dòng)脈分叉置于調(diào)轉(zhuǎn)后 的升的升 主動(dòng)脈前方主動(dòng)脈前方1978年年 Yacoub描述描述5種冠脈解剖類型及移植方法種冠脈解剖類型及移植方法1984年年 Castaneda的手術(shù)死亡率低于的手術(shù)死亡率低于101989年年 Jonas提出左室訓(xùn)練方案提出左室訓(xùn)練方案術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備 前列腺素前列腺素E1注射，保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放

14、注射，保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放 球囊間隔造瘺術(shù)球囊間隔造瘺術(shù) 糾正酸堿紊亂及電解質(zhì)失衡糾正酸堿紊亂及電解質(zhì)失衡 藥物控制充血性心衰藥物控制充血性心衰外科顯露外科顯露 正中劈開胸骨，正中劈開胸骨， 切除胸腺，切除胸腺， 游離心包，取心包片備用游離心包，取心包片備用 游離升主動(dòng)脈至無名動(dòng)脈游離升主動(dòng)脈至無名動(dòng)脈 起點(diǎn)以上，向下至冠狀動(dòng)起點(diǎn)以上，向下至冠狀動(dòng) 脈開口水平脈開口水平 左右肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管游離左右肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管游離外科技術(shù)外科技術(shù)(1) 建立建立CPB后，后， 游離游離PDA, 套線結(jié)扎套線結(jié)扎,再切斷縫合再切斷縫合 充分游離左右肺動(dòng)脈至充分游離左右肺動(dòng)脈至 第一級(jí)分支處，并套帶第一級(jí)分支處，

15、并套帶 確定冠狀動(dòng)脈在肺動(dòng)脈確定冠狀動(dòng)脈在肺動(dòng)脈 近端的植入點(diǎn)并標(biāo)記近端的植入點(diǎn)并標(biāo)記外科技術(shù)外科技術(shù)(2)外科技術(shù)外科技術(shù)(3) 灌注停跳液，拔掉灌注針灌注停跳液，拔掉灌注針 距冠脈開口上距冠脈開口上810mm切開升切開升 主動(dòng)脈主動(dòng)脈 不宜過短，以免冠脈血管片不宜過短，以免冠脈血管片 太小太小 切下冠狀動(dòng)脈開口連同周切下冠狀動(dòng)脈開口連同周 圍圍主動(dòng)脈壁，呈主動(dòng)脈壁，呈D形狀。開口周圍形狀。開口周圍應(yīng)有應(yīng)有1.53mm邊緣為佳。邊緣為佳。主動(dòng)脈瓣葉交界從壁上分主動(dòng)脈瓣葉交界從壁上分 離離，以保留開口足夠邊緣，以保留開口足夠邊緣外科技術(shù)外科技術(shù)(4)外科技術(shù)外科技術(shù)(5)主肺動(dòng)脈橫行切斷主肺動(dòng)

16、脈橫行切斷 在冠狀動(dòng)脈擬移植在冠狀動(dòng)脈擬移植 于新主動(dòng)脈吻合點(diǎn)于新主動(dòng)脈吻合點(diǎn) 上方上方3mm處橫行處橫行 切斷切斷在肺動(dòng)脈竇內(nèi)剪成在肺動(dòng)脈竇內(nèi)剪成 可向中線如門樣折可向中線如門樣折 動(dòng)的活動(dòng)瓣片動(dòng)的活動(dòng)瓣片外科技術(shù)外科技術(shù)(6)冠狀動(dòng)脈的重新植入冠狀動(dòng)脈的重新植入 70 prolene線縫合冠脈開口袖狀邊緣線縫合冠脈開口袖狀邊緣吻合從一側(cè)上方開始吻合從一側(cè)上方開始移植后新主動(dòng)脈近端形成圓錐形，以減少移植后新主動(dòng)脈近端形成圓錐形，以減少 移植的冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈長軸成直角扭動(dòng)移植的冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈長軸成直角扭動(dòng)外科技術(shù)外科技術(shù)(7) 新主動(dòng)脈連接新主動(dòng)脈連接 (7-0 prolene線) 縫合完

17、畢，排氣，開放主動(dòng)脈縫合完畢，排氣，開放主動(dòng)脈 將升主動(dòng)脈置于肺動(dòng)脈分叉之后將升主動(dòng)脈置于肺動(dòng)脈分叉之后 （Lecompte method)外科技術(shù)外科技術(shù)(8)主動(dòng)脈竇缺損修復(fù)主動(dòng)脈竇缺損修復(fù) 自體心包片修補(bǔ)竇壁缺損自體心包片修補(bǔ)竇壁缺損 心包片應(yīng)聚攏縫合達(dá)后交界上方心包片應(yīng)聚攏縫合達(dá)后交界上方57mm, 以延長新主肺動(dòng)脈后壁以延長新主肺動(dòng)脈后壁 游離下來的瓣葉交界應(yīng)重新懸吊游離下來的瓣葉交界應(yīng)重新懸吊外科技術(shù)外科技術(shù)(9)心內(nèi)修補(bǔ)心內(nèi)修補(bǔ) 當(dāng)鼻咽溫達(dá)當(dāng)鼻咽溫達(dá)22度時(shí)，重新阻斷主動(dòng)脈，度時(shí)，重新阻斷主動(dòng)脈， 灌注停跳液，停循環(huán)，拔除靜脈引流管灌注停跳液，停循環(huán)，拔除靜脈引流管 作右房切口，

18、修補(bǔ)作右房切口，修補(bǔ)ASD或或VSD 心臟復(fù)跳后，將升主動(dòng)脈近心端心包補(bǔ)片心臟復(fù)跳后，將升主動(dòng)脈近心端心包補(bǔ)片 適當(dāng)修剪，與主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)心端行端端吻合。適當(dāng)修剪，與主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)心端行端端吻合。 為防止肺為防止肺動(dòng)脈狹窄，升主動(dòng)脈近心端缺損應(yīng)用足夠大的心包片修動(dòng)脈狹窄，升主動(dòng)脈近心端缺損應(yīng)用足夠大的心包片修補(bǔ)補(bǔ)外科技術(shù)外科技術(shù)(10) 通過左心耳放置通過左心耳放置LAP測定管，測定管， 放置肺動(dòng)脈測壓管放置肺動(dòng)脈測壓管 多巴胺支持下，停心肺轉(zhuǎn)流多巴胺支持下，停心肺轉(zhuǎn)流 若心肌顏色不佳或左房壓持若心肌顏色不佳或左房壓持 續(xù)上升，應(yīng)考慮冠狀動(dòng)脈的續(xù)上升，應(yīng)考慮冠狀動(dòng)脈的 機(jī)械性扭曲，應(yīng)及時(shí)矯正機(jī)械性扭曲

19、，應(yīng)及時(shí)矯正 關(guān)胸前，放置心縱引流外，關(guān)胸前，放置心縱引流外， 還需放置腹膜透析管還需放置腹膜透析管完成手術(shù)完成手術(shù)術(shù)后處理術(shù)后處理 術(shù)后早期通常動(dòng)脈血氧飽和度較低術(shù)后早期通常動(dòng)脈血氧飽和度較低 LAP 宜維持在宜維持在68 mmHg 動(dòng)脈平均壓通常在動(dòng)脈平均壓通常在4050 mmHg 由于血壓低，尿量不足時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行腹膜透析由于血壓低，尿量不足時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行腹膜透析 維持血糖在維持血糖在7 mmol/L(1)手術(shù)指征：手術(shù)指征：50%患嬰出生后患嬰出生后2周死亡，周死亡，85% 6個(gè)月內(nèi)死亡。一個(gè)月內(nèi)死亡。一旦診斷確定，應(yīng)在前列腺素旦診斷確定，應(yīng)在前列腺素E使用下做姑息術(shù)，使用下做姑息術(shù)，

20、45歲時(shí)再作糾治歲時(shí)再作糾治術(shù)術(shù)(2)手術(shù)方法：新生兒期做姑息分流術(shù)，以改善缺氧，并解除手術(shù)方法：新生兒期做姑息分流術(shù)，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室發(fā)育。右室流出道梗阻，使右室發(fā)育。45歲后視右室發(fā)育情況做雙心歲后視右室發(fā)育情況做雙心室修復(fù)術(shù)或室修復(fù)術(shù)或Fontan術(shù)術(shù)姑息術(shù)：改良姑息術(shù)：改良Blalock-Taussig術(shù)術(shù)+右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，或雙向，或雙向Glenn術(shù)術(shù)(BDG)+右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)(1 1/2心室修心室修復(fù)術(shù)復(fù)術(shù))糾治術(shù)：右室發(fā)育好做雙心室修復(fù)術(shù)，即關(guān)閉分流管，修補(bǔ)房間隔糾治術(shù)：右室發(fā)育好做

21、雙心室修復(fù)術(shù)，即關(guān)閉分流管，修補(bǔ)房間隔缺損，糾治右室流出道梗阻。如右室發(fā)育不良則做改良缺損，糾治右室流出道梗阻。如右室發(fā)育不良則做改良Fontan 室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄 合并心衰新生兒或嬰幼兒應(yīng)進(jìn)早手術(shù)，合并心衰新生兒或嬰幼兒應(yīng)進(jìn)早手術(shù)， 80 %3月內(nèi)死亡月內(nèi)死亡 無無 癥狀病兒，管腔狹窄超過癥狀病兒，管腔狹窄超過50 %，應(yīng)擇期手術(shù)，應(yīng)擇期手術(shù)(in 6-10y) 年齡小吻合口不夠大易再狹窄，成年血管脆性大手術(shù)困難年齡小吻合口不夠大易再狹窄，成年血管脆性大手術(shù)困難 .觀察觀察 小缺損有自行閉合可能小缺損有自行閉合可能,可以觀察到可以觀察到10 歲決定歲決定 .