wwj神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)1

1、蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血鞍上池、環(huán)池、側(cè)裂池及大鞍上池、環(huán)池、側(cè)裂池及大腦縱裂池對稱性高密度出血腦縱裂池對稱性高密度出血影影右側(cè)基底節(jié)區(qū)自發(fā)性腦出右側(cè)基底節(jié)區(qū)自發(fā)性腦出血并破入側(cè)腦室血并破入側(cè)腦室CT病例病例【病史臨床病史臨床】男性,57歲,突發(fā)左側(cè)肢體無力3小時，既往有高血壓史，發(fā)病時血壓無增高。【影像影像表現(xiàn)表現(xiàn)】右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見不規(guī)則形高密度影，邊緣清楚，周圍可見小片狀水腫，右側(cè)腦室稍受壓，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位，腦室系統(tǒng)可見高密度影充填?！驹\斷診斷】 右側(cè)基底節(jié)區(qū)自發(fā)性腦出血（腦溢血）并破入側(cè)腦室。【討論討論】 非創(chuàng)傷性顱內(nèi)出血的最常見原因為：高血壓、動脈瘤破裂或血管畸形、靜脈血栓、淀

2、粉樣變、膠原血管病、抗凝治療、 腫瘤(原發(fā)和轉(zhuǎn)移)及吸毒。60歲到80歲患者中高血壓腦出血最常見。多累及基底節(jié)(6070)，丘腦(1020)、腦干(510)、齒狀核和大腦半球(12右側(cè)基底節(jié)區(qū)自發(fā)性腦出血右側(cè)基底節(jié)區(qū)自發(fā)性腦出血并慢性血腫形成并慢性血腫形成MRI病例病例【病史臨床病史臨床】女，57歲，高血壓5年，突發(fā)左側(cè)肢體運動不能52天。【影像影像表現(xiàn)表現(xiàn)】 右側(cè)基底節(jié)外囊區(qū)見不規(guī)則信號異常區(qū)，T1WI呈高信號，周邊見低信號環(huán)，T2WI及壓水序列呈高信號，周邊仍可見低信號環(huán)，鄰近腦溝變淺，中線結(jié)構(gòu)基本居中。 【診斷診斷】 右側(cè)基底節(jié)區(qū)自發(fā)性腦出血（腦溢血）并慢性血腫形成?！捐b別診斷鑒別診斷】

3、 1腫瘤出血；2出血性腦梗死【討論討論】 自發(fā)性腦內(nèi)出血在成年人最常見的病因為高血壓，發(fā)病年齡常在50歲以上。發(fā)病機制可能是長期高血壓形成微動脈瘤及小動脈玻璃樣變和纖維素樣壞死破裂所致。臨床一般起病突然，迅速出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如偏癱、失語和不同程度的意識障礙等，少數(shù)患者血腫可以吸收，但恢復(fù)時間長，致死、致殘率高。左側(cè)大腦中動脈閉塞性腦梗左側(cè)大腦中動脈閉塞性腦梗塞塞(The left middle cerebral artery occlusive infarction)MRI病例病例【病史臨床病史臨床】患者 男，67歲；輕度嗜睡，失語，右側(cè)偏癱一天半。 【影像影像表現(xiàn)表現(xiàn)】 左側(cè)額葉、顳葉、基

4、底節(jié)區(qū)相當(dāng)于左側(cè)大腦中動脈供血區(qū)可見大片狀長T1長T2信號灶，并有明顯占位效應(yīng)，左側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)向右側(cè)移位，MRA示左側(cè)大腦中動脈近端閉塞。【診斷診斷】 左側(cè)大腦中動脈閉塞性腦梗塞?！捐b別診斷鑒別診斷】 1轉(zhuǎn)移瘤；2膠質(zhì)瘤【討論討論】 腦動脈閉塞性腦梗死多見于5060歲以上患有動脈硬化、糖尿病、高血脂癥者。主要病因是腦內(nèi)大或中等管徑的動脈粥樣硬化，繼發(fā)血栓形成，導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞，引起病變血管供應(yīng)區(qū)腦組織壞死。以大腦中動脈閉塞最多見。臨床常于休息或睡眠時起病，癥狀和體征依梗死部位不同而異。常見臨床癥狀和體征包括偏癱和偏身感覺障礙、偏盲、失語等，小腦或腦干梗死時常有共濟(jì)失調(diào)等癥狀。雙側(cè)額葉

5、腦挫裂傷雙側(cè)額葉腦挫裂傷(Cerebral contusion)-額部硬膜下血腫額部硬膜下血腫(Subdural hematoma)CT病例病例【病史臨床病史臨床】患者 男，78歲；6小時前頭外傷，后枕部著地，當(dāng)時意識清晰，半小時后頭痛頭暈。 【CT表現(xiàn)表現(xiàn)】 雙側(cè)額葉見斑點狀、片狀密度增高影，其間有低密度水腫征象，雙側(cè)額部硬膜下見條帶狀高密度改變，右側(cè)顳葉見點狀高密度，右側(cè)顳葉外側(cè)見少許條狀高密度?！驹\斷診斷】 雙側(cè)額葉腦挫裂傷；雙側(cè)額部硬膜下血腫，右側(cè)顳葉挫傷，右側(cè)顳部硬膜下血腫。【討論討論】 腦挫裂傷是最常見顱腦損傷之一。是由于頭顱受到不同加速（減速）作用導(dǎo)致大腦撞擊顱骨內(nèi)板或硬腦膜皺褶

6、所致，多發(fā)生于受傷對沖部位，也可發(fā)生于受力部位。常并發(fā)硬膜下血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血。臨床表現(xiàn)有傷后頭痛、惡心、嘔吐和意識障礙，有或無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征及生命體征的變化。多于外傷后2448小時由于血腫融合和水腫，在影像上顯示病灶范圍最大，占位效應(yīng)最明顯，臨床癥狀亦最重。雙側(cè)額、顳、頂部慢性硬膜雙側(cè)額、顳、頂部慢性硬膜下血腫（下血腫（subdural hematoma）MRI病例病例【病史臨床病史臨床】男、61歲，頭部外傷后右下肢無力、雙眼視力障礙3月【影像影像表現(xiàn)表現(xiàn)】 雙側(cè)額、顳、頂部硬膜下見新月形信號異常， T1WI呈等、高混雜信號，T2WI為高信號，周圍腦組織無水腫，中線結(jié)構(gòu)無偏移，幕上腦室系

7、統(tǒng)不大?！驹\斷診斷】 雙側(cè)額、顳、頂部慢性硬膜下血腫。（經(jīng)雙側(cè)顱骨鉆孔引流證實）【鑒別診斷鑒別診斷】 1硬膜外血腫；2硬膜下積膿【討論討論】 顱內(nèi)出血積聚于硬腦膜與蛛網(wǎng)膜之間稱為硬膜下血腫硬膜下血腫（。根據(jù)血腫形成時間可分為急性（3天之內(nèi)）、亞急性（3天3周）和慢性（3周以上），硬膜下血腫常與腦挫裂傷同時存在，多由于橋靜脈撕裂所致，血腫居于腦凸面硬膜與蛛網(wǎng)膜之間，形狀多呈新月形，由于蛛網(wǎng)膜無張力，血腫范圍較廣，可掩蓋整個大腦半球。臨床上，急性硬膜下血腫的病程短，癥狀重且迅速惡化，多數(shù)為持續(xù)性昏迷，且進(jìn)行性加重，很少有中間清醒期。慢性硬膜下血腫臨床特點是有輕微頭部外傷史或沒有明確外傷史，經(jīng)過至少

8、3周以上時間逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦壓迫癥狀。左側(cè)額部硬膜外血腫左側(cè)額部硬膜外血腫（epidural hematoma），），左左額骨凹陷性骨折額骨凹陷性骨折CT病例病例【病史臨床病史臨床】患者 男，32歲；頭外傷致頭痛3小時。 【影像影像表現(xiàn)表現(xiàn)】 左側(cè)額部顱骨內(nèi)板下方可見一梭形致密高密度影，密度略不均勻，邊界清楚， 顱骨內(nèi)板與腦組織間隙增寬，腦白質(zhì)塌陷，左側(cè)腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)向?qū)?cè)移位，骨窗條件下見左側(cè)額骨凹陷性骨折?！驹\斷診斷】 左側(cè)額部硬膜外血腫，左額骨凹陷性骨折。【鑒別診斷鑒別診斷】 1硬膜下血腫；2硬膜下積膿【討論討論】 顱內(nèi)出血積聚于顱骨與硬膜之間，稱為硬膜外血腫（epidur

9、al hematoma），約占顱腦損傷的23，多為急性或亞急性。多發(fā)生于頭顱直接損傷部位，損傷局部多有骨折，其血源以動脈性出血為主，也有靜脈竇損傷出血（如血腫跨小腦幕兩側(cè)應(yīng)考慮靜脈竇損傷）。因硬膜與顱骨粘連緊密，故血腫范圍局限，形成雙凸透鏡形左側(cè)額部硬膜外血腫左側(cè)額部硬膜外血腫（epidural hematoma），），左左額骨凹陷性骨折額骨凹陷性骨折CT病例病例影像診斷影像診斷要點要點：CT平掃血腫表現(xiàn)為顱骨內(nèi)板下雙凸形高密度區(qū)，多在骨折部位下方，邊界銳利，血腫范圍一般不超過顱縫，但可跨越大腦鐮或天幕，血腫密度多均勻。不均勻的血腫，早期可能與血清溢出、腦脊液或氣體進(jìn)入有關(guān)，后期與血塊溶解有關(guān)

10、?？梢娭芯€結(jié)構(gòu)移位，側(cè)腦室受壓、變形和移位等占位效應(yīng)。調(diào)節(jié)骨窗可顯示骨折，血腫壓迫鄰近的腦血管可出現(xiàn)腦水腫或腦梗塞腦囊蟲病（腦囊蟲?。╟erebral cysticercosis）（）（實質(zhì)型）實質(zhì)型）MRI病例病例【病史臨床病史臨床】患者 男，58歲；頭昏半月余，伴意識障礙4天，長期養(yǎng)狗十余年，喝酒20年?！居跋裼跋癖憩F(xiàn)表現(xiàn)】 雙側(cè)腦實質(zhì)內(nèi)可見彌漫性分布囊狀信號影，呈長T2長T1信號影，病變邊界清楚，其周圍可見水腫，呈長T1長T2信號影，小腦半球也可見多個囊狀病灶，病灶主要集中在大腦深部白質(zhì)內(nèi)，沿放射冠纖維分布。增強后可見明顯小環(huán)形強化，無明顯融合現(xiàn)象?！驹\斷診斷】 腦囊蟲?。▽嵸|(zhì)型）病人長

11、期養(yǎng)狗史、靜脈血寄生蟲檢查裂頭幼陽性，給予吡喹酮治療后好轉(zhuǎn)，復(fù)查病灶減少。【鑒別診斷鑒別診斷】 1脫髓鞘病變?nèi)缍喟l(fā)性硬化等；2多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤；3多發(fā)性腔隙性腦梗死【討論討論】 腦囊蟲病是最常見的腦寄生蟲病，為豬絳蟲幼蟲寄生腦部所致。病理上囊尾蚴進(jìn)入腦內(nèi)形成囊泡，囊泡內(nèi)含有液體和白色頭節(jié)。蟲體死亡，后由炎性細(xì)胞包裹，形成肉芽腫。后期可由膠原纖維結(jié)締組織修復(fù)變成瘢痕，死亡蟲體發(fā)生鈣化。根據(jù)病變的部位不同可分為腦實質(zhì)型、腦室型、腦膜型及混合型。癥狀主要為抽搐和頭痛。腦內(nèi)結(jié)核瘤（腦內(nèi)結(jié)核瘤（Brain tuberculoma）MRI病例病例【病史臨床病史臨床】患者 男，65歲頭痛間斷發(fā)熱1年余。【影像影

12、像表現(xiàn)表現(xiàn)】 顱內(nèi)多發(fā)病灶，主要呈等T1稍長T2信號改變，強化后呈結(jié)節(jié)狀強化，病灶主要分布于腦底池周圍和腦溝裂周圍皮層表面，腦干腫脹，環(huán)池，四腦室有受壓，幕上腦室有輕度積水?！驹\斷診斷】 腦內(nèi)結(jié)核瘤（1、實驗室結(jié)果：腦脊液中查出結(jié)核菌。2、有肺結(jié)核病史，痰中培養(yǎng)出結(jié)核菌。3、抗結(jié)核治療后癥狀緩解）【鑒別診斷鑒別診斷】 1轉(zhuǎn)移瘤 2結(jié)核 3膿腫 4囊蟲【討論討論】 診斷要點：1中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核感染主要致病菌為分支結(jié)核桿菌，主要見于兒童及老年人，免疫力低下或吸毒人員2血源性播散，病灶多位于大腦半球灰白質(zhì)交界處，基底節(jié)或小腦(尤其是兒童)3常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)是腦膜炎(尤其是位于基底池)和腦積水：

13、 腦膜炎可為局灶性4可發(fā)生急性腦膜炎，生成環(huán)形強化的病灶、25%的患者有結(jié)核瘤，通常為小病灶單發(fā)或多發(fā)病灶，周邊有水腫，CT檢查中1%-6%的患者可見鈣化，尤其是陳舊病變5腦內(nèi)結(jié)核可表現(xiàn)為血管炎和腦梗死。腦膿腫（腦膿腫（brain abscess）MRI病例病例【臨床臨床】患者 女 12歲，反復(fù)右顳區(qū)疼痛伴右耳流膿1年，加重4天，無發(fā)熱【影像影像表現(xiàn)表現(xiàn)】 右顳葉內(nèi)見一占位性病變，T1WI環(huán)呈等信號，中央為不均勻較低信號，周圍腦組織水腫呈低信號，T2WI中央高信號，環(huán)呈低信號，周圍水腫高信號，增強后呈均勻環(huán)形強化，環(huán)內(nèi)壁光滑，厚薄均勻一致，周圍水腫無強化，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)偏移，右側(cè)側(cè)腦室明顯受壓

14、變扁。【診斷診斷】 腦膿腫（右側(cè)顳葉手術(shù)穿刺引流出膿液，后行開顱膿腫切除確診）【鑒別診斷鑒別診斷】 1 膠質(zhì)瘤 2 轉(zhuǎn)移瘤 3 腦內(nèi)血腫吸收期【討論討論】 腦膿腫（brain abscess）是化膿性細(xì)菌進(jìn)入腦組織引起炎性改變，進(jìn)一步導(dǎo)致膿腫形成。常是敗血癥或中耳炎的并發(fā)癥。可單發(fā)或多發(fā)，幕上多見，顳葉占幕上膿腫的40。按病程分為早期腦炎（起病5天內(nèi)）；晚期腦炎（有中心壞死，起病4到11天）；早期膿腫壁形成（不完全膿腫，起病10到18天）；成熟膿腫（見于14天到19天），完整的膿腫可持續(xù)8個月。臨床表現(xiàn)：初期病人除原發(fā)感染癥狀外，一般都有急性全身感染癥狀。膿腫形成以后，上述癥狀好轉(zhuǎn)或消失，并逐

15、漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦定位癥狀。結(jié)節(jié)性硬化（結(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclerosis）CT病例病例【臨床臨床】患者 男 22歲 頭皮白斑，顏面、腰骶部密集性丘疹、斑塊，甲周贅生物18年?！居跋裼跋癖憩F(xiàn)表現(xiàn)】 雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ，灰白質(zhì)對比正常，雙側(cè)側(cè)腦室室管膜下見散在多發(fā)斑點狀高密度影，左側(cè)側(cè)腦室前角增寬；腦池大小、形態(tài)均正常，中線結(jié)構(gòu)居中?！驹\斷診斷】 結(jié)節(jié)性硬化（B超示雙腎錯構(gòu)瘤，皮膚病理結(jié)果示符合結(jié)節(jié)性硬化）【鑒別診斷鑒別診斷】 1 先天性TORCH腦感染；2 腦囊蟲病?！居懻撚懻摗拷Y(jié)節(jié)性硬化又稱又稱Bourneville病，是常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合癥。可為家族性發(fā)病，又可散

16、發(fā)。多見于青年男性。病理特征主要為錯構(gòu)瘤結(jié)節(jié)，主要發(fā)生于大腦，小腦、延髓少見。部位好發(fā)于大腦皮層、大腦白質(zhì)、側(cè)腦室室管膜下及基底節(jié)區(qū)。1015%易伴發(fā)室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。臨床典型三聯(lián)征為：癲癇、智力低下和面部皮脂腺瘤Chiari 畸形畸形(Malformation Chiari )MRI病例病例【臨床】患者 女，42歲；進(jìn)行頭痛1年，雙下腱反射活躍，雙巴氏征陽性?！居跋癖憩F(xiàn)】 小腦扁桃體從枕骨大孔中往下疝入，并向下滑至C2平面，與腦干后緣間隙明顯變窄，幕上及幕下腦室系統(tǒng)輕度擴(kuò)張，第四腦室同時變長下移。頸椎生理曲度變直，各椎體信號正常。 【MRI診斷】 Chiari 畸形【鑒別診斷】 1

17、chiari畸形 2顱內(nèi)高壓所致扁桃體低位?！居懻摗?Chiari畸形又稱為又稱Arnold-Chiari綜合征或小腦扁桃體下疝畸形，為后腦先天性發(fā)育異常，是扁桃體延長經(jīng)枕大孔疝入上頸段椎管，部分延髓和第四腦室同時向下延伸，常伴脊髓空洞癥、脊髓縱裂、腦積水和顱頸部畸形等。臨床主要表現(xiàn)為脊髓和小腦受壓引起的錐體束征、深感覺障礙及共濟(jì)失調(diào)，合并腦積水時有顱內(nèi)壓增高癥狀。胼胝體發(fā)育不全胼胝體發(fā)育不全(Corpus callosum hypoplasia) MRI病病例例臨床臨床】患者 男，17歲；反復(fù)癲癇發(fā)作，伴意識障礙，神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性?！居跋裼跋癖憩F(xiàn)表現(xiàn)】 橫斷面及矢狀面見胼胝體體積明顯縮小，

18、胼胝體體部及壓部未見顯示，三腦室位置上移，雙側(cè)側(cè)腦室后角及下角明顯擴(kuò)大分離，扣帶回發(fā)育尚可【診斷診斷】 胼胝體發(fā)育不全 WRD影像園【鑒別診斷鑒別診斷】 1缺血缺氧性腦病所致胼胝體變薄2前腦無裂畸形WRD影像園【討論討論】 胼胝體發(fā)育不全是一種腦內(nèi)先天發(fā)育畸形，常并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形如chiari畸形，Dandywalker畸形，灰質(zhì)異位等，臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。通常胼胝體從前向后形成（膝部體部壓部），因此多見體部和壓部缺失，單獨的膝部不發(fā)育罕見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(Ganglioglioma)MRI病例病例病史：病史：男，32歲，發(fā)作性抽搐伴意

19、識障礙數(shù)小時；急查頭顱CT示“左側(cè)額葉低密度灶”。 MR表現(xiàn)：表現(xiàn)：左側(cè)額葉片狀信號異常，累及皮層及皮層下，邊界部分清楚；周圍水腫不明顯，有一定占位效應(yīng)，大腦鐮及側(cè)腦室受壓，鄰近腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔變窄；信號略不均勻，T2WI高信號為主，T1WI低信號為主，增強掃描沒有明顯強化。 術(shù)中：術(shù)中：術(shù)中見腫瘤位于左側(cè)額下，質(zhì)地稍偏硬，與正常腦組織邊界不清楚，供血不豐富。 病理病理：（左額葉）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：（左額葉）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤級級右側(cè)額顳頂部慢性硬膜下右側(cè)額顳頂部慢性硬膜下血腫血腫右側(cè)額顳頂部顱骨內(nèi)板下顯示境界右側(cè)額顳頂部顱骨內(nèi)板下顯示境界不清等高密度新月形影，灰白質(zhì)交不清等高密度新月形影，灰白

20、質(zhì)交界內(nèi)移，右側(cè)側(cè)腦室受壓變形，中界內(nèi)移，右側(cè)側(cè)腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位。腦包蟲病腦包蟲病1顱內(nèi)多發(fā)大小不等囊性低密度灶，顱內(nèi)多發(fā)大小不等囊性低密度灶，囊內(nèi)有稍高密度液平面囊內(nèi)有稍高密度液平面-出血，周圍出血，周圍明顯水腫，右側(cè)基底節(jié)及兩側(cè)丘腦明顯水腫，右側(cè)基底節(jié)及兩側(cè)丘腦見鈣斑，側(cè)腦室輕度受壓。見鈣斑，側(cè)腦室輕度受壓。腦包蟲病腦包蟲病2顱內(nèi)多發(fā)大小不等囊性低密度灶，顱內(nèi)多發(fā)大小不等囊性低密度灶，囊內(nèi)有稍高密度液平面囊內(nèi)有稍高密度液平面-出血，周圍出血，周圍明顯水腫，右側(cè)基底節(jié)及兩側(cè)丘腦明顯水腫，右側(cè)基底節(jié)及兩側(cè)丘腦見鈣斑，側(cè)腦室輕度受壓。見鈣斑，側(cè)腦室輕度受壓。腦包蟲

21、病腦包蟲病3顱內(nèi)多發(fā)大小不等囊性低密度灶，顱內(nèi)多發(fā)大小不等囊性低密度灶，囊內(nèi)有稍高密度液平面囊內(nèi)有稍高密度液平面-出血，周圍出血，周圍明顯水腫，右側(cè)基底節(jié)及兩側(cè)丘腦明顯水腫，右側(cè)基底節(jié)及兩側(cè)丘腦見鈣斑，側(cè)腦室輕度受壓。見鈣斑，側(cè)腦室輕度受壓。腦包蟲病腦包蟲病4顱內(nèi)多發(fā)大小不等囊性低密度灶，顱內(nèi)多發(fā)大小不等囊性低密度灶，囊內(nèi)有稍高密度液平面囊內(nèi)有稍高密度液平面-出血，周圍出血，周圍明顯水腫，右側(cè)基底節(jié)及兩側(cè)丘腦明顯水腫，右側(cè)基底節(jié)及兩側(cè)丘腦見鈣斑，側(cè)腦室輕度受壓見鈣斑，側(cè)腦室輕度受壓。右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)則鈣化，占位

22、效應(yīng)明顯，增強不明則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤膠質(zhì)細(xì)胞瘤少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤占腦原發(fā)性腫瘤的5%CT表現(xiàn) Rjx影像園XCTMR.com1、平掃：稍低或等密度病灶，病灶內(nèi)大片條狀或斑點狀鈣化為其特征。 Rjx影像園XCTMR.com2、增強掃描：多數(shù)無強化或僅輕度強化。腫瘤形態(tài)不規(guī)整，邊界欠清

23、，周圍無或有輕度水腫，占位效應(yīng)較輕。位于大腦半球淺表的少支膠質(zhì)瘤可造成顱蓋骨的侵蝕、變薄等。惡性少支膠質(zhì)瘤瘤內(nèi)鈣化不明顯，增強后病灶明顯強化，灶周水腫重，占位現(xiàn)象明顯，有時難與星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤相鑒別。右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突膠質(zhì)細(xì)胞膠質(zhì)細(xì)胞瘤瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明顯

24、，可見梗阻性腦積水，考慮少突顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病

25、灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤右額葉少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)病灶呈低等混雜密度，有大而不規(guī)則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明則鈣化，占位效應(yīng)明顯，增強不明顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突顯，可見梗阻性腦積水，考慮少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤膠質(zhì)細(xì)胞瘤小腦血管網(wǎng)織細(xì)胞小腦血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤瘤術(shù)后術(shù)后病理病理結(jié)果結(jié)果:血管網(wǎng)織血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤細(xì)胞瘤只有只有CT平掃圖像，平掃圖像，CT平掃為較均勻平掃為較均勻的低密度灶，

26、略高于腦脊液，呈等的低密度灶，略高于腦脊液，呈等密度或稍低密集灶，明顯占位效應(yīng)。密度或稍低密集灶，明顯占位效應(yīng)。小腦血管網(wǎng)織細(xì)胞小腦血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤瘤術(shù)后術(shù)后病理病理結(jié)果結(jié)果:血管網(wǎng)織血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤細(xì)胞瘤只有只有CT平掃圖像，平掃圖像，CT平掃為較均勻平掃為較均勻的低密度灶，略高于腦脊液，呈等的低密度灶，略高于腦脊液，呈等密度或稍低密集灶，明顯占位效應(yīng)。密度或稍低密集灶，明顯占位效應(yīng)。小腦小腦血管網(wǎng)織細(xì)胞血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤瘤病理病理結(jié)果結(jié)果:血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤只有只有CT平掃圖像，平掃圖像，CT平掃為較均勻平掃為較均勻的低密度灶，略高于腦脊液，呈等的低密度灶，略高于腦脊液，呈等密度或稍低密

27、集灶，明顯占位效應(yīng)。密度或稍低密集灶，明顯占位效應(yīng)。甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌漫性鈣化漫性鈣化點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮丘腦、小腦齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積較大。較大。甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌漫性鈣化漫性鈣化點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機

28、能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮丘腦、小腦齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積較大。較大。甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌漫性鈣化漫性鈣化點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮丘腦、小腦齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積較大。較大。甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌

29、漫性鈣化漫性鈣化點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮丘腦、小腦齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積較大。較大。甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌甲狀旁腺功能減退顱內(nèi)彌漫性鈣化漫性鈣化點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲點評：甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機狀旁腺機能減退，假性甲狀旁腺機能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、能減退共同表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮丘腦、小腦

30、齒狀核、大腦髓質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積髓質(zhì)交界區(qū)對稱性鈣化，鈣化面積較大。較大。VHL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”行頭顱及頸、胸椎行頭顱及頸、胸椎MRI增強掃描示增強掃描示C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血診斷為符合小腦、脊髓多處血管母

31、血管瘤表現(xiàn)。管瘤表現(xiàn)。B超和上腹部增強超和上腹部增強CT檢查示檢查示右腎右腎Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后病理病理證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及史及影像影像學(xué)表現(xiàn)符合學(xué)表現(xiàn)符合Von HippleLindau家族性腫瘤綜合征（家族性腫瘤綜合征（VHL病）?。￢HL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又稱又稱“希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”)為臨床十分罕見的家族性常染色體顯為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)

32、的、性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤瘤和附睪囊腺瘤VHL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”行頭顱及頸、胸椎行頭顱及頸、

33、胸椎MRI增強掃描示增強掃描示C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。管瘤表現(xiàn)。B超和上腹部增強超和上腹部增強CT檢查示檢查示右腎右腎Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后病理病理證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族腺多發(fā)囊性

34、變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及史及影像影像學(xué)表現(xiàn)符合學(xué)表現(xiàn)符合Von HippleLindau家族性腫瘤綜合征（家族性腫瘤綜合征（VHL?。┎。￢HL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又稱又稱“希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”)為臨床十分罕見的家族性常染色體顯為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌

35、、腹部囊腫和腫瘤等。本病腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤瘤和附睪囊腺瘤VHL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”行頭顱及頸、胸椎行頭顱及頸、胸椎MRI增強掃描示增強掃描示C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細(xì)胞

36、瘤可能；全腦血管及脊髓動脈細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。管瘤表現(xiàn)。B超和上腹部增強超和上腹部增強CT檢查示檢查示右腎右腎Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后病理病理證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及史及影像影像學(xué)表現(xiàn)符合學(xué)表現(xiàn)符合Von HippleLindau家族性腫瘤綜合征（家族性腫瘤綜合征（VHL?。┎。￢HL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又稱又稱“希佩爾希佩

37、爾- 林道綜合征林道綜合征”)為臨床十分罕見的家族性常染色體顯為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤瘤和附睪囊腺瘤VHL綜合征綜合征(V

38、on Hippel - Lindau Syndrome “希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”行頭顱及頸、胸椎行頭顱及頸、胸椎MRI增強掃描示增強掃描示C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。管瘤表現(xiàn)。B超和上腹部增強超和上腹部增強CT檢查示檢查示右腎右腎Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后，右腎上

39、腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后病理病理證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及史及影像影像學(xué)表現(xiàn)符合學(xué)表現(xiàn)符合Von HippleLindau家族性腫瘤綜合征（家族性腫瘤綜合征（VHL?。┎。￢HL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又稱又稱“希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”)為臨床十分罕見的家族性常染色體顯為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管

40、細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤瘤和附睪囊腺瘤VHL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”行頭顱及頸、胸椎行頭顱及頸、胸椎MRI增強掃描示增強掃描示C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血

41、管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。管瘤表現(xiàn)。B超和上腹部增強超和上腹部增強CT檢查示檢查示右腎右腎Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后病理病理證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及史及影像影像學(xué)表現(xiàn)符合學(xué)表現(xiàn)符合Von HippleLindau家族性腫瘤綜合征（家族性

42、腫瘤綜合征（VHL?。┎。￢HL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又稱又稱“希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”)為臨床十分罕見的家族性常染色體顯為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；具有遺傳性。還可同時累及

43、腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤瘤和附睪囊腺瘤VHL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”行頭顱及頸、胸椎行頭顱及頸、胸椎MRI增強掃描示增強掃描示C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血診斷為符合小腦、脊髓

44、多處血管母血管瘤表現(xiàn)。管瘤表現(xiàn)。B超和上腹部增強超和上腹部增強CT檢查示檢查示右腎右腎Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后病理病理證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及史及影像影像學(xué)表現(xiàn)符合學(xué)表現(xiàn)符合Von HippleLindau家族性腫瘤綜合征（家族性腫瘤綜合征（VHL?。┎。￢HL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又稱又稱“希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”)為臨床十分罕見的家族性常染色體顯為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，

45、表現(xiàn)為多發(fā)的、性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤瘤和附睪囊腺瘤VHL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”行頭顱及頸、胸椎行

46、頭顱及頸、胸椎MRI增強掃描示增強掃描示C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。管瘤表現(xiàn)。B超和上腹部增強超和上腹部增強CT檢查示檢查示右腎右腎Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后病理病理證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族

47、腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及史及影像影像學(xué)表現(xiàn)符合學(xué)表現(xiàn)符合Von HippleLindau家族性腫瘤綜合征（家族性腫瘤綜合征（VHL病）?。￢HL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又稱又稱“希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”)為臨床十分罕見的家族性常染色體顯為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤

48、、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤瘤和附睪囊腺瘤VHL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”行頭顱及頸、胸椎行頭顱及頸、胸椎MRI增強掃描示增強掃描示C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母合小腦病變考慮，不除外多發(fā)

49、血管母細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。管瘤表現(xiàn)。B超和上腹部增強超和上腹部增強CT檢查示檢查示右腎右腎Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后病理病理證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰證實診斷），雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及史及影像影像學(xué)表現(xiàn)符合學(xué)表現(xiàn)符合Von HippleLindau家族性腫瘤綜合征（家族性腫瘤綜合征（VHL?。┎。￢HL綜合征綜合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又稱又稱“

50、希佩爾希佩爾- 林道綜合征林道綜合征”)為臨床十分罕見的家族性常染色體顯為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；具有遺傳性。還可同時累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤瘤和附睪囊腺瘤。C1-T1

51、髓內(nèi)膠質(zhì)瘤髓內(nèi)膠質(zhì)瘤【病史臨床病史臨床】患者女性，患者女性，36歲，右歲，右肢麻木無力肢麻木無力3年，伴左肢麻木無力年，伴左肢麻木無力2年。年?！居跋裼跋癖憩F(xiàn)表現(xiàn)】 頸椎生理曲度異常，頸椎生理曲度異常，以以C3為中心稍向后凸。為中心稍向后凸。C1-T1椎體上椎體上緣水平脊髓均勻增粗，緣水平脊髓均勻增粗，T1WI呈稍高呈稍高信號，信號，T2WI為等高混雜信號，增強為等高混雜信號，增強掃描明顯均勻強化，周圍蛛網(wǎng)膜下掃描明顯均勻強化，周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄消失。病變與上下端脊髓分腔變窄消失。病變與上下端脊髓分界尚清，相鄰上下端脊髓中央見長界尚清，相鄰上下端脊髓中央見長T1長長T2液體樣信號，脊髓實質(zhì)受壓

52、液體樣信號，脊髓實質(zhì)受壓變薄。變薄。T2WI多個椎間盤信號減低。多個椎間盤信號減低。影像診斷影像診斷要點：要點：CT：平掃呈略低密：平掃呈略低密度或等密度，脊髓外形膨大，臨近度或等密度，脊髓外形膨大，臨近蛛網(wǎng)膜下腔變窄，腫瘤邊界模糊，蛛網(wǎng)膜下腔變窄，腫瘤邊界模糊，與周圍正常脊髓分界欠清，囊變較與周圍正常脊髓分界欠清，囊變較常見，表現(xiàn)為更低密度區(qū)，增強周常見，表現(xiàn)為更低密度區(qū)，增強周圍實性部分成輕度強化。圍實性部分成輕度強化。MRI：T1WI低信號，等信號。低信號，等信號。T2WI高信號，高信號，由于水腫的緣故，由于水腫的緣故，T2WI顯示病變范顯示病變范圍較圍較T1WI顯示大，出血壞死罕見，顯

53、示大，出血壞死罕見，增強掃病變實質(zhì)部分成均勻強化增強掃病變實質(zhì)部分成均勻強化室管膜瘤（室管膜瘤（Ependymoma）MRI【病史臨床病史臨床】患者患者 女女 42歲；頸后部歲；頸后部疼痛疼痛2年，加重伴右上肢麻木感年，加重伴右上肢麻木感4月月【影像影像表現(xiàn)表現(xiàn)】矢狀面示頸段脊髓明矢狀面示頸段脊髓明顯增粗，頸顯增粗，頸26椎管平面脊髓內(nèi)可椎管平面脊髓內(nèi)可見大小約見大小約1184cm占位性病變，占位性病變，邊界清楚，邊界清楚，T1WI呈等信號，呈等信號，T2WI呈呈稍高信號，其上、下方中央管擴(kuò)大，稍高信號，其上、下方中央管擴(kuò)大，呈長呈長T1長長T2信號，增強掃描病變有信號，增強掃描病變有輕中度強

54、化。頸椎椎體前后緣略輕中度強化。頸椎椎體前后緣略變尖，變尖，T2WI見多個椎間盤信號減低。見多個椎間盤信號減低。影像影像診斷要點：診斷要點：CT：平掃呈低密度，：平掃呈低密度，脊髓外形膨大，腫瘤邊界模糊，與脊髓外形膨大，腫瘤邊界模糊，與周圍正常脊髓分界欠清，囊變較常周圍正常脊髓分界欠清，囊變較常見，表現(xiàn)為更低密度區(qū)，增強周圍見，表現(xiàn)為更低密度區(qū)，增強周圍實性部分成輕度強化。實性部分成輕度強化。MRI：T1WI低信號或等信號，低信號或等信號，T2WI高信號，出高信號，出血壞死罕見，增強掃描病病變均勻血壞死罕見，增強掃描病病變均勻強化強化室管膜瘤（室管膜瘤（Ependymoma）MRI【病史臨床病

55、史臨床】患者患者 女女 42歲；頸后部歲；頸后部疼痛疼痛2年，加重伴右上肢麻木感年，加重伴右上肢麻木感4月月【影像影像表現(xiàn)表現(xiàn)】矢狀面示頸段脊髓明矢狀面示頸段脊髓明顯增粗，頸顯增粗，頸26椎管平面脊髓內(nèi)可椎管平面脊髓內(nèi)可見大小約見大小約1184cm占位性病變，占位性病變，邊界清楚，邊界清楚，T1WI呈等信號，呈等信號，T2WI呈呈稍高信號，其上、下方中央管擴(kuò)大，稍高信號，其上、下方中央管擴(kuò)大，呈長呈長T1長長T2信號，增強掃描病變有信號，增強掃描病變有輕中度強化。頸椎椎體前后緣略輕中度強化。頸椎椎體前后緣略變尖，變尖，T2WI見多個椎間盤信號減低。見多個椎間盤信號減低。影像影像診斷要點：診斷要

56、點：CT：平掃呈低密度，：平掃呈低密度，脊髓外形膨大，腫瘤邊界模糊，與脊髓外形膨大，腫瘤邊界模糊，與周圍正常脊髓分界欠清，囊變較常周圍正常脊髓分界欠清，囊變較常見，表現(xiàn)為更低密度區(qū)，增強周圍見，表現(xiàn)為更低密度區(qū)，增強周圍實性部分成輕度強化。實性部分成輕度強化。MRI：T1WI低信號或等信號，低信號或等信號，T2WI高信號，出高信號，出血壞死罕見，增強掃描病病變均勻血壞死罕見，增強掃描病病變均勻強化強化C7壓縮性骨折并向后壓縮性骨折并向后度度滑脫、脊髓挫裂傷滑脫、脊髓挫裂傷MRI病病例例【病史臨床病史臨床】患者患者 男男25歲；從歲；從35米高處墜落，枕后部著地，為水泥米高處墜落，枕后部著地，為

57、水泥地面，當(dāng)即感頸背部疼痛，頸部活地面，當(dāng)即感頸背部疼痛，頸部活動受限。上肢無力、下肢活動功能動受限。上肢無力、下肢活動功能喪失、感覺喪失，雙手不能活動。喪失、感覺喪失，雙手不能活動?！居跋裼跋癖憩F(xiàn)表現(xiàn)】 矢狀面示頸椎生理曲矢狀面示頸椎生理曲度稍變直，度稍變直，C6/C7間脫位，間脫位，C7向后滑向后滑脫，壓迫頸髓，脫，壓迫頸髓，C4T1脊髓略腫脹，脊髓略腫脹，T1呈稍低信號、呈稍低信號、T2呈稍高信號改變，呈稍高信號改變，C6C7層面骨性椎管狹窄。層面骨性椎管狹窄。脊髓挫裂傷在脊髓挫裂傷在T1WI上可見脊髓外形上可見脊髓外形膨大，信號不均，可見低信號水腫膨大，信號不均，可見低信號水腫區(qū)，區(qū)，

58、T2WI均可見不均勻高信號，均可見不均勻高信號，CT及及MRI均可清晰顯示椎體及附件骨質(zhì)均可清晰顯示椎體及附件骨質(zhì)改變。改變。C7壓縮性骨折并向后壓縮性骨折并向后度度滑脫、脊髓挫裂傷滑脫、脊髓挫裂傷MRI病病例例【病史臨床病史臨床】患者患者 男男25歲；從歲；從35米高處墜落，枕后部著地，為水泥米高處墜落，枕后部著地，為水泥地面，當(dāng)即感頸背部疼痛，頸部活地面，當(dāng)即感頸背部疼痛，頸部活動受限。上肢無力、下肢活動功能動受限。上肢無力、下肢活動功能喪失、感覺喪失，雙手不能活動。喪失、感覺喪失，雙手不能活動?！居跋裼跋癖憩F(xiàn)表現(xiàn)】 矢狀面示頸椎生理曲矢狀面示頸椎生理曲度稍變直，度稍變直，C6/C7間脫位

59、，間脫位，C7向后滑向后滑脫，壓迫頸髓，脫，壓迫頸髓，C4T1脊髓略腫脹，脊髓略腫脹，T1呈稍低信號、呈稍低信號、T2呈稍高信號改變，呈稍高信號改變，C6C7層面骨性椎管狹窄。層面骨性椎管狹窄。脊髓挫裂傷在脊髓挫裂傷在T1WI上可見脊髓外形上可見脊髓外形膨大，信號不均，可見低信號水腫膨大，信號不均，可見低信號水腫區(qū)，區(qū)，T2WI均可見不均勻高信號，均可見不均勻高信號，CT及及MRI均可清晰顯示椎體及附件骨質(zhì)均可清晰顯示椎體及附件骨質(zhì)改變。改變。脊髓空洞癥脊髓空洞癥（syringomyelia）MRI病病例例【病史臨床病史臨床】患者 男，32歲；雙手萎縮10年余?！居跋裼跋癖憩F(xiàn)表現(xiàn)】 矢狀面示脊

60、髓內(nèi)巨大空洞形成，上起頸2平面，下至胸2平面，T2WI呈均勻高信號， T1WI呈均勻低信號，脊髓前方蛛網(wǎng)膜腔增大。【診斷診斷】 頸胸段C2T2脊髓空洞影像診斷要點：病變節(jié)段脊髓擴(kuò)大，CT內(nèi)可見囊狀低密度影。MRI矢狀面及冠狀面可清晰顯示空洞形態(tài)病變范圍，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號蛛網(wǎng)膜囊腫（蛛網(wǎng)膜囊腫（Arachnoid cyst）MRI病例病例【病史臨床病史臨床】男，7歲，言語不清，多動2至3年【影像影像表現(xiàn)表現(xiàn)】 左顳部見一巨大不規(guī)則形異常信號影，病灶境界清楚，邊緣較光滑，左顳葉下部明顯受壓向上推移并發(fā)育不良。病灶T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，病灶內(nèi)部信號均勻【診斷診斷】 左