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文檔簡介

1、中樞神經系統(tǒng)試讀版說明:1. 本次的提綱分為兩大塊。包括課本中每一種疾病的描寫和最終對該章節(jié)內所提到疾病的對比和歸納。2. 重點章節(jié)我用紅色加粗表示,重點的描述或者表現(xiàn)我用黑色加粗表示。掛念大家記憶3. 括號內的內容以及每一小節(jié)中的備注,均為我聯(lián)系病理和組胚學的一些補充說明,掛念大家理解征像。但不排解可能有偏差,關于這個很期望能夠與大家進行溝通。各位在看完之后,期望能夠對內容提出修改或者指出這中的錯誤??梢运叫盼一蛘甙l(fā)送郵件感謝大家(時間較緊排版略有不妥,還望見諒)一、 顱內腫瘤l 流行病學:兒童:顱內腫瘤發(fā)生率較低,多為低級別星形細胞瘤和高級別胚胎性腫瘤。成人:多為

2、轉移瘤。原發(fā)性腫瘤中依次為神經上皮細胞腫瘤,腦膜起源腫瘤(女性多見)和垂體腫瘤。l 臨床表現(xiàn):主要包括壓迫癥狀(初期為頭疼,腫瘤體積較大或壓迫腦室導致梗阻性腦積水可導致顱內壓上升。非特異性表現(xiàn)),浸潤破壞癥狀(侵害腦功能區(qū)或神經時可消滅神經功能受損,具有肯定的定位價值),機體功能特別(如功能性垂體腺瘤引起的內分泌系統(tǒng)紊亂。)A. 神經上皮組織起源的腫瘤概念:以往稱為膠質瘤,不包括包含有神經元成分的神經上皮組織起源的腫瘤。為最為常見的原發(fā)性腫瘤。1. 星形細胞瘤原發(fā)顱內腫瘤最多見類型1) 好發(fā)部位:腦白質。成人多見于幕上額葉,兒童多見于幕下小腦。2) 病理類型:分為四級。毛細胞型星形細胞瘤(I級

3、)多見于小腦,好發(fā)于兒童。3) 影像學表現(xiàn)CT:分化較好的星形細胞瘤,表現(xiàn)為均勻全都低密度,四周腦水腫較輕,不強化或輕度強化;分化較差的星形細胞瘤,病灶密度不均一,可消滅壞死出血,鈣化(少見),增加時未壞死部分明顯強化,由于壞死無明顯規(guī)律,強化灶形態(tài)各異(斑塊狀、線條狀、花環(huán)狀等);四周腦水腫較重;可橫跨胼胝體侵害對側腦實質,消滅蝶翼狀轉變; *毛細胞型星形細胞瘤,由于分化程度較高保留肯定的分泌功能,易發(fā)生囊變,囊壁上可消滅小結節(jié)。增加后囊壁不強化或輕度強化,實性部分和壁結節(jié),由于血管的通透性增高而明顯強化。 MRI: 常規(guī)MRI:長T1長T2信號。分化較差的腫瘤在T2WI上可見到位于腫瘤和水

4、腫帶之間的低信號暈環(huán),為神經膠質增生(神經元破壞過多,膠質修復后轉變) MRS:NAA峰降低(大量神經元遭到破壞),Cho峰增高(腫瘤生長較快),Cho/Cr明顯上升。 DWI:腫瘤細胞密集,水分子集中受到限制。DWI上表現(xiàn)為信號上升,ADC下降 DTI:顯示腫瘤與腦白質纖維束的關系,為制定手術方案供應依據(jù)。Ø 備注:星形膠質細胞為神經上皮細胞中最多見的細胞,功能最多且簡單。因此起源于星形膠質細胞的原發(fā)性顱內腫瘤最為多見,同時表現(xiàn)最為多樣化。2. 少突膠質細胞瘤:鈣化為少突膠質細胞腫瘤的特征性表現(xiàn)(70%),可為局限性點片狀,彎曲條索狀,不規(guī)章團塊狀;間變者鈣化少見。分化較好的腫瘤多

5、為混雜密度,不強化或輕度強化,四周水腫和占位效應輕。Ø 備注:少突膠質細胞為中樞神經系統(tǒng)內形成髓鞘的細胞。因此少突膠質細胞瘤的轉變類似神經鞘瘤,多生長緩慢,不易消滅壞死出血,但易鈣化。由于神經纖維分布的關系,鈣化的形態(tài)變化較多。3. 室管膜細胞瘤1) 好發(fā)部位:多見于1-5歲兒童,好發(fā)于第四腦室。間變者多位于頂顳枕葉相連處以及額葉2) 病理轉變:生長緩慢,外形可隨生長部位的形態(tài)轉變??砂l(fā)生玻璃樣病變,囊變,出血和壞死??梢蚰[瘤細胞脫落或手術種植而發(fā)生轉移3) 影像表現(xiàn)CT:平掃為等密度或稍高密度,內可見散在小的低密度囊變區(qū)和高密度鈣化。增加時80%可見明顯強化。位于腦室內的腫瘤,腦實

6、質四周水腫不明顯,但易引起梗阻性腦積水;位于腦實質內的腫瘤,四周可見水腫。在青少年以及兒童中可見到大的囊變和鈣化(分化好和分化差均可以消滅)。Ø 備注:室管膜細胞為沿著腦室生長的一類神經上皮細胞,具有分泌功能。室管膜細胞之間有豐富的血竇。因此,在分化良好的室管膜瘤中,由于細胞呈匍匐生長,所以形態(tài)不規(guī)章,可為分葉狀,同時可見到小的囊變和明顯的強化。4. 髓母細胞瘤1) 好發(fā)部位:多見于15歲以內,高峰期為4-8歲。主要發(fā)生于小腦蚓部,可突入第四腦室。2) 病理轉變:惡性腫瘤。腫瘤生長快速,邊界不清。易發(fā)生腦脊液轉移,廣泛種植于腦室系統(tǒng)。腫瘤囊變,出血,鈣化均少見。3) 影像學表現(xiàn):CT

7、:為均一的略高密度,增加后為均一強化,上升快、下降也快。多數(shù)伴有瘤周的水腫??赏蝗氲谒哪X室引起第四腦室梗阻,導致第四腦室的擴張。消滅轉移時。可在腦室周邊消滅完全或不完全略高密度影。Ø 備注:髓母細胞瘤為胚胎性腫瘤,分化較差。腫瘤生長快(鈣化少見),且侵襲性較強(易發(fā)生轉移)。細胞體積小排列緊密(表現(xiàn)為高密度)但無規(guī)章,可向神經母細胞分化或神經膠質細胞分化(不具備分泌功能,不發(fā)生囊變)。同時血管細小,分化較為稚嫩(乏血供,上升快,下降也快)B. 腦膜起源腫瘤1. 腦膜瘤1) 好發(fā)部位:與蛛網膜粒的分布全都,多見于矢狀竇旁,大腦鐮,腦凸面等。女性好發(fā)。2) 病理轉變:多為單發(fā),還可以與聽

8、神經瘤或神經纖維瘤病并發(fā)。有包膜,結節(jié)狀或顆粒狀,可有鈣化或骨化,罕有囊變壞死出血。腫瘤生長緩慢,血供豐富,多由腦膜中動脈供血。腫瘤增大可導致腦實質受壓,但一般不浸潤腦實質。因接近顱骨,易導致顱骨增厚、破壞和變薄。3) 影像表現(xiàn)CT: 以寬基底與硬腦膜或顱骨相連,平掃為略高密度。多數(shù)密度均勻,邊界清楚。瘤內鈣化占10%-20%,增加后為均勻顯著強化,邊緣鋒利。60%可有瘤周水腫,多由于腫瘤壓迫腦內靜脈而導致??捎心X外腫瘤征像,消滅腦組織受壓,顱骨增厚、破壞、變薄。MRI: T1WI上多為等信號,T2WI上為高信號。內部信號不均勻,與腫瘤內血管、鈣化、囊變和纖維分隔有關。T1WI上可見介于腫瘤和

9、水腫帶的低信號環(huán),為腫瘤包膜。增加后可見腫瘤明顯強化,四周腦膜發(fā)生鼠尾狀強化,稱為腦膜尾征MRS:NAA峰缺乏(與腦內腫瘤鑒別),Cho峰上升,Cr峰下降,消滅丙氨酸(Ala峰)。Ø 備注:腦膜瘤起源于蛛網膜粒細胞。蛛網膜粒細胞為蛛網膜突人靜脈竇內形成,有吸取腦脊液的作用。常見的腦膜瘤包括內皮型,成纖維型,砂礫型,血管型,混合型,惡性腦膜瘤和腦膜肉瘤。因此在影像上可有多種表現(xiàn)。C. 鞍區(qū)腫瘤1. 垂體腺瘤1) 病理轉變:分為有分泌激素功能和無功能兩類。發(fā)生于成人,男女發(fā)病率相等,但分泌泌乳素的微腺瘤多為女性。為腦外腫瘤,包膜完整。較大的腫瘤可發(fā)生囊變,出血,壞死。偶可見鈣化。腫瘤向上

10、生長可以突破鞍隔侵害鞍上池。依據(jù)腫瘤的大小,可以分為微腺瘤(直徑10mm)和大腺瘤(直徑10mm)2) 影像表現(xiàn)X線:多在腫瘤體積較大時才可有轉變。主要表現(xiàn)為蝶鞍的擴大,鞍底下陷;顱內壓上升,顱骨增厚等。CT: 垂體微腺瘤:(需要進行冠狀位薄層CT掃描)a) 直接征像:形態(tài)轉變:垂體上緣彭?。?0%消滅,偏側更有意義),高度特別(男 7mm,女9mm),垂體炳偏移(偏側生長)或變短(局于中部的腺瘤)。密度轉變:平掃為略高密度,邊界清楚的腫塊??焖僮⑸鋵Ρ葎┖鬄榈兔芏龋ù藭r正常垂體組織為高密度),延遲為等密度或高密度。密度的轉變也可能由于腫瘤液化、壞死、纖維化導致(但此時的低密度灶一半邊界不清楚

11、)b) 間接征像:鞍底骨質變薄,凹陷或侵蝕。(60%可消滅)c) 治療效果:溴隱停治療后,75%PRL腺瘤可縮小,密度上升。 垂體大腺瘤:a) 直接征像:平掃多為等密度,7%可發(fā)生囊變而表現(xiàn)為低密度,增加后成明顯強化。從鞍下延長至鞍上,由于鞍隔束縛,冠狀位可呈啞鈴型。腫瘤鈣化多見于治療后,垂體卒中可見出血、壞死,引起垂體內密度轉變。b) 間接征像:壓迫表現(xiàn):向上推移視交叉,壓迫鞍上池,近而壓迫室間孔,引起梗阻性腦積水;向下突入蝶竇;向后壓迫腦干;向外侵害海綿竇,包裹壓迫頸內動脈(增加時較明顯),甚至進入顱中窩。MRI 垂體微腺瘤:接受冠狀面和矢狀面薄層(<3m)檢查。T1WI上為低信號,

12、伴有出血時高信號。形態(tài)以及增加后表現(xiàn)與CT類似。*PRL瘤邊界多清楚,GH和ACTH瘤邊界多不清楚。 垂體大腺瘤:T1WI和T2WI上信號強度與腦灰質類似。由于囊變、出血、壞死等,可表現(xiàn)為混雜信號。冠狀面可見束腰征。鞍內腫瘤向鞍上以及鞍旁生長而消滅壓迫表現(xiàn)。Ø 備注:垂體腺瘤為鞍內腫瘤,向鞍上生長。功能性腫瘤由于臨床表現(xiàn)較明顯,發(fā)覺時體積較小,囊變、出血、壞死均少見;非功能性腫瘤由于臨床表現(xiàn)不明顯,往往由于壓迫視神經導致視力障礙而就診,腫瘤的體積較大,可消滅囊變、壞死、出血。纖維化以及鈣化多在治療之后消滅。由于正常垂體組織血供豐富(豐富的竇狀毛細血管),且無血腦屏障,因此強化較明顯,

13、對比之下微腺瘤的增加表現(xiàn)為慢進慢出。2. 顱咽管瘤1) 好發(fā)部位:以鞍上多見,可沿鼻咽后壁、蝶竇、鞍上至第三腦室進展(由前向后,由下至上)。20歲以前發(fā)病占半數(shù),常見于兒童。2) 病理轉變:普遍接受的為胚胎殘余學說。來源于顱咽管退化過程中殘余的上皮細胞。腫瘤主要由復層扁平上皮構成,部分上皮近似牙釉質瘤細胞。3) 影像表現(xiàn)X線:平片顯示鞍區(qū)鈣化(垂體腺瘤鈣化不常見),蝶鞍特別和顱內高壓。DSA可見頸內動脈床突上端伸直抬高,后交通動脈水平段上移(垂體腺瘤多向外包裹或推移頸內動脈海綿竇段)。(動脈位置形態(tài)的轉變可區(qū)分鞍內和鞍上腫瘤)CT:平掃以囊性和部分囊性多見,形態(tài)呈圓形或者類圓形。多數(shù)腫瘤囊壁以

14、及實性部分可見鈣化。密度轉變較大,含膽固醇多則CT值較低,含蛋白質或鈣質較多則CT值較高。增加后2/3消滅強化,實性部分均勻或不均勻強化,囊壁環(huán)狀強化。一般無腦水腫,室間孔堵塞則消滅腦積水MRI:信號簡單,可因囊內物質不同而消滅轉變。TIWI可消滅混雜信號,T2WI多為高信號。鈣化在T1WI和T2WI上為低信號。D. 生殖細胞瘤1. 好發(fā)部位:好發(fā)于松果體區(qū),多見于兒童和青少年。2. 病理轉變:由原始生殖細胞延長而來。為惡性腫瘤,可沿室管膜和腦脊液播撒。試驗性放療可作為診斷依據(jù)3. 影像表現(xiàn)CT:位于第三腦室后部,邊緣清楚,略高密度的類圓形腫塊,鈣化常見。增加后均一強化,腦室壁上消滅帶狀或潔節(jié)

15、狀強化常提示集中。常合并有梗阻性腦積水(幕上積水多見)。放療后腫塊內可消滅低密度囊性轉變。E. 腦神經和脊神經根起源腫瘤1. 聽神經瘤:1) 好發(fā)部位:占橋小腦角區(qū)腫瘤的80%左右。多發(fā)生于聽神經遠側段(內耳道內)。早期位于內耳道內,晚期進入橋小腦角區(qū)。2) 病理轉變:良性腫瘤。絕大多數(shù)為神經鞘瘤,少數(shù)為神經纖維瘤。有完整包膜,腫瘤長大后可有退化或脂肪變,亦可消滅囊變,偶有出血。四周可合并有蛛網膜粘連和囊腫,可見內耳道擴大,可壓迫腦干和小腦,產生梗阻性積水。3) 影像表現(xiàn)X線:可見內耳道、內耳門擴大和骨質破壞。腫瘤鈣化少見。CT:平掃,腫瘤居巖骨后緣,以內耳道為中心,與巖骨夾角呈銳角。多為類圓

16、形,等密度占50%-80%。增加后腫瘤密度快速上升,50%-80%表現(xiàn)為不均勻強化。腫瘤四周水腫輕;腫瘤向后推移腦干和小腦,導致橋小腦角池閉塞而相鄰腦池擴大;可消滅內耳道擴大和骨質的破壞。MRI:T2WI可其清楚顯示內耳道內的腫瘤,可顯示1cm的腫瘤,腫瘤較大時可見內耳道擴大骨質破壞等。腫瘤位于橋小腦角區(qū)時,與硬腦膜呈銳角,多為不均勻長T1長T2信號。囊變常見。增加后,實性部分明顯強化。Ø 備注:聽神經細胞瘤起源于神經鞘或神經纖維,自內耳道向橋小腦角 區(qū)長入, 因此多表現(xiàn)留有一“短蒂”與內耳道向連續(xù),和巖骨呈銳角。在冠狀面,體積較大的腫瘤與“短蒂”形成“蛋筒冰激凌征”。 F. 腦轉移

17、性腫瘤1. 好發(fā)部位:轉移部位以幕上多見(80%),70-80%為多發(fā),多位于皮髓交界處。2. 病理轉變:易發(fā)生腦轉移的腫瘤概率由大到小依次為:肺癌、乳腺癌、胃癌、結腸癌等。腫瘤常發(fā)生壞死、囊變和出血(生長快),腫瘤血供豐富、血管結構于原發(fā)腫瘤類似(增加模式相同),腫瘤四周水腫明顯。3. 影像表現(xiàn)X線:轉移瘤侵害顱骨時,可見溶骨性或成骨性破壞。侵害腦實質時,DSA可見顱內大小不等面團狀染色。CT:多發(fā)性病灶,位于皮質下區(qū),壞死多見,往往腫瘤很小時就可見四周有明顯水腫。依據(jù)原發(fā)腫瘤不懂,增加模式差異較大。男性多見于肺癌轉移,表現(xiàn)為環(huán)形強化;女性多見乳腺癌轉移,表現(xiàn)為腦內小結節(jié),均勻強化。多可發(fā)覺

18、原發(fā)腫瘤MRI:大多數(shù)表現(xiàn)為長T1長T2信號。T2WI上為等或低信號者,多來自結腸癌,骨肉瘤和黑色素瘤。MRS:雖缺乏神經組織,但是對于體積較小的腫瘤,由于部分容積效應或轉移浸潤腦組織,可消滅較低的NAA峰,與膠質瘤和淋巴瘤類似。u 顱內單發(fā)腫瘤的鑒別診斷(依據(jù)好發(fā)部位區(qū)分)腦內腫瘤:概述:以神經上皮細胞來源多見。分化較差者,囊變、壞死、出血常見而成混雜密度或信號,鈣化少見;實性部分強化明顯。瘤周水腫多見且明顯,可見沿腦脊液轉移,侵害腦實質表現(xiàn)。MRS上,由于神經元大量丟失,NAA峰下降。A. 幕上多見:n 星形細胞瘤:最常見原發(fā)性顱內腫瘤,成人常見,好發(fā)于額葉、顳葉和頂葉。分為四級。1級,毛

19、細胞型星形細胞瘤:多見于兒童,好發(fā)于小腦,囊變常見,囊壁上可有結節(jié)。增加時囊壁以及壁結節(jié)明顯強化1,2級星形細胞瘤,CT上為低密度、MRI上為長T1長T2信號。不強化或輕度均勻強化。四周水腫較輕3,4級星形細胞瘤,可消滅囊變,出血以及壞死。偶見鈣化。密度以及信號強度不均勻??煽缭诫蓦阵w向對側腦實質內侵害。增加后,為壞死部分明顯強化。四周水腫明顯。在T2WI上,可見位于水腫帶和病灶之間的低密度帶,為神經膠質增生引起。MRS上,NAA峰下降,Cho上升。Cho/Cr可推斷惡性程度DWI上,病灶區(qū)信號上升,ADC值下降n 少突膠質細胞瘤:鈣化多見,為特征性表現(xiàn)。鈣化形態(tài)多樣,可為腦回狀B. 腦室內或腦室四周:n 室管膜細胞瘤:兒童以及青少年多見。多發(fā)生于第四腦室,形態(tài)隨生長部位而發(fā)生轉變,CT上為高密度,可見散在分布的小鈣化以及小囊變。增加后實性部分強化明顯。若成人在額頂顳交界處消滅該腫瘤,伴有較大的囊變以及鈣化,增加時腦室四周消滅強化,則應當警惕惡變 發(fā)生于腦室內的,四周水腫不明顯,易消滅梗阻性腦積水n 髓母細胞瘤:兒童多見,惡性腫瘤。多發(fā)生于小腦蚓部,可向前突入第四腦室,造成梗阻性積水。腫瘤囊變,壞死,出血,鈣化均少見。CT平掃為高密度,多伴有瘤周水腫。增加以后呈快進快出表現(xiàn)??裳啬X

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