溶 血 性 貧 血 課件講座

1、2021/8/121l溶血溶血(hemolysis): 紅細胞遭破壞，壽命縮短的過程紅細胞遭破壞，壽命縮短的過程l溶血性貧血（溶血性貧血（ hemolytic anemia，HA）: 溶血超過骨溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血髓的代償能力，引起的貧血l溶血狀態(tài)：有溶血，但骨髓能夠代償，不出現貧血溶血狀態(tài)：有溶血，但骨髓能夠代償，不出現貧血 臨臨床床l按發(fā)病和病情：分為急性和慢性溶血按發(fā)病和病情：分為急性和慢性溶血l按溶血部位：分為血管內和血管外溶血按溶血部位：分為血管內和血管外溶血l按病因：紅細胞自身異常和紅細胞外部異按病因：紅細胞自身異常和紅細胞外部異常常按按病病因因和和發(fā)發(fā)l遺傳性遺傳性

2、l紅細胞膜缺陷紅細胞膜缺陷l紅細胞酶缺陷紅細胞酶缺陷l珠蛋白結構和數量異常珠蛋白結構和數量異常l血紅素異常血紅素異常l獲得性獲得性l免疫性免疫性l微血管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血l生物或感染因素生物或感染因素l物理因素物理因素l化學因素化學因素l毒蛇咬傷毒蛇咬傷l毒蕈中毒毒蕈中毒l獲得性膜缺陷獲得性膜缺陷 臨臨床床分分類類溶血性貧血根本原因溶血性貧血根本原因-紅細胞壽命縮短紅細胞壽命縮短l一一 紅細胞自身異常紅細胞自身異常l二二 紅細胞外部異常紅細胞外部異常l1、紅細胞膜異常紅細胞膜異常l2、紅細胞酶缺乏紅細胞酶缺乏l3、珠蛋白生成障礙珠蛋白生成障礙l4、血紅素異常、血紅素異常l（1）

3、遺傳性紅細胞膜缺陷）遺傳性紅細胞膜缺陷-遺球、遺橢遺球、遺橢l（2）獲得性血細胞膜糖化肌醇磷脂（）獲得性血細胞膜糖化肌醇磷脂（GPI） 錨連膜蛋白異常錨連膜蛋白異常-PNHl紅細胞膜缺陷：細胞紅細胞膜缺陷：細胞骨架蛋白與溶血性貧骨架蛋白與溶血性貧血關系密切。其量或血關系密切。其量或質的異常以及蛋白之質的異常以及蛋白之間作用的異常出現不間作用的異常出現不同的細胞形態(tài)學和膜同的細胞形態(tài)學和膜生化物理特性的改變，生化物理特性的改變，可造成多種遺傳性紅可造成多種遺傳性紅細胞膜缺陷性疾病，細胞膜缺陷性疾病，如遺球、遺橢如遺球、遺橢 正常紅細胞形態(tài)正常紅細胞形態(tài)遺傳性球形細胞增多癥遺傳性球形細胞增多癥棘形

4、紅細胞棘形紅細胞2021/8/1212l9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-62022-3-6Sunday, March 06, 2022l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-62022-3-62022-3-63/6/2022 8:03:54 PMl11、人總是珍惜為得到。2022-3-62022-3-62022-3-6Mar-226-Mar-22l12、人亂于心，不寬余請。2022-3-62022-3-62022-3-6Sunday, March 06, 2022l13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-3-62022-3-62022-3-62022-

5、3-63/6/2022l14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月6日星期日2022-3-62022-3-62022-3-6l15、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。2022年3月2022-3-62022-3-62022-3-63/6/2022l16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-62022-3-6March 6, 2022l17、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022-3-62022-3-62022-3-62022-3-6l戊糖磷酸途徑酶缺陷戊糖磷酸途徑酶缺陷- 葡萄糖葡萄糖 -6-磷酸脫氫酶缺乏癥磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD缺乏癥）缺乏癥）l無氧糖酵解途徑酶缺陷無

6、氧糖酵解途徑酶缺陷 -丙酮酸激酶缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥(蠶豆病蠶豆病)海因小體海因小體l紅細胞酶缺陷：紅細胞能量來源不足紅細胞酶缺陷：紅細胞能量來源不足 細細 胞膜功能異常胞膜功能異常 溶血溶血糖代謝糖代謝糖酵解途徑糖酵解途徑-丙酮酸激酶缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥磷酸戊糖旁路途徑磷酸戊糖旁路途徑-葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥磷酸脫氫酶缺乏癥酶異常酶異常嘌呤及嘧啶代謝酶異常嘌呤及嘧啶代謝酶異常- 嘧啶嘧啶5核苷酸酶缺乏癥核苷酸酶缺乏癥 腺苷酸激酶缺乏癥腺苷酸激酶缺乏癥G-6-PD NADPH G-S-S-G GSH感染感染蠶豆蠶豆藥物藥物巰基蛋白巰基蛋白 氧化巰化蛋白氧化巰化蛋白 海因小體海因

7、小體巰基直接損傷巰基直接損傷 膜多肽聚集膜多肽聚集RBC變變形性形性溶血溶血M脾l 3、遺傳性珠蛋白生成障礙、遺傳性珠蛋白生成障礙（1）珠蛋白肽鏈結構異常）珠蛋白肽鏈結構異常-異常血紅蛋白?。ㄧ牋罴毎氀┊惓Ｑt蛋白病（鐮狀細胞貧血）珠蛋白第珠蛋白第6 6位谷氨酸位谷氨酸 纈氨酸纈氨酸 HBS螺旋形多聚體螺旋形多聚體 紅細紅細胞鐮狀胞鐮狀 變形性變形性 溶血溶血 （2）珠蛋白肽鏈數量異常）珠蛋白肽鏈數量異常- 最常見最常見 地中海貧血（地中海貧血（、）一種或幾種珠蛋白基因缺陷或缺乏一種或幾種珠蛋白基因缺陷或缺乏 珠蛋白鏈合成珠蛋白鏈合成異常異常Hb RBC內形成包涵體內形成包涵體 無效造血、

8、溶血無效造血、溶血 HBA ： 2 22 2 HBA2 ：2 22 2 HBF ： 2 2 2 2l 4.血紅素異常血紅素異常l（1）先天性紅細胞卟啉代謝異常：）先天性紅細胞卟啉代謝異常： 紅細胞生成性血卟啉?。ㄑ腺|?。杭t細胞生成性血卟啉?。ㄑ腺|?。?氨基氨基-r-酮戊酸酮戊酸（ALA） 合成酶突變，卟啉或其前體蓄積合成酶突變，卟啉或其前體蓄積-溶血性貧血，光溶血性貧血，光敏性皮炎、腹痛、神經精神障礙敏性皮炎、腹痛、神經精神障礙l（2）鉛中毒：與蛋白質巰基結合，含巰基酶）鉛中毒：與蛋白質巰基結合，含巰基酶 活力受抑制，影響血紅素合成的酶活力受抑制，影響血紅素合成的酶l1、免疫性免疫性H

9、A-抗原抗體介導的紅細胞破壞抗原抗體介導的紅細胞破壞（1）自身免疫性）自身免疫性HA：溫抗體型或冷抗體型、原發(fā)：溫抗體型或冷抗體型、原發(fā) 性或繼發(fā)性性或繼發(fā)性（2）同種免疫性）同種免疫性HA：血型不符輸血、新生兒：血型不符輸血、新生兒HAl2、血管性、血管性HA（1）微血管病性）微血管病性HA：TTP/HUS、DIC（2）瓣膜病：人工瓣膜）瓣膜病：人工瓣膜（3）血管壁受到反復擠壓：行軍性血紅蛋白尿）血管壁受到反復擠壓：行軍性血紅蛋白尿l3、生物因素：蛇毒、瘧疾、生物因素：蛇毒、瘧疾l4、理化因素：大面積燒傷、亞硝酸鹽中毒、理化因素：大面積燒傷、亞硝酸鹽中毒lRBC破壞發(fā)生在血液循環(huán)中破壞發(fā)生在

10、血液循環(huán)中血管內溶血血管內溶血 臨床表現明顯臨床表現明顯 典型表現典型表現-血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿lRBC破壞發(fā)生在單核巨噬細胞系統破壞發(fā)生在單核巨噬細胞系統血管外溶血血管外溶血 多發(fā)生于脾臟多發(fā)生于脾臟 臨床表現較輕臨床表現較輕 游離膽紅素輕度升高游離膽紅素輕度升高 不出現血紅蛋白尿不出現血紅蛋白尿一、紅細胞破壞增加一、紅細胞破壞增加（一）血管內溶血（一）血管內溶血 RBCRBC在血液循環(huán)破壞，見于：在血液循環(huán)破壞，見于： 血型不合輸血血型不合輸血 PNHPNH 輸注低滲溶液輸注低滲溶液血管內溶血的過程血管內溶血的過程血紅蛋白血紅蛋白游離游離血紅蛋血紅蛋白白高鐵血紅

11、蛋高鐵血紅蛋白白血紅素血紅素血紅蛋白結合體血紅蛋白結合體結合珠蛋白結合珠蛋白高膽紅素血癥高膽紅素血癥血紅蛋白尿血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿 (5)尿膽原排出尿膽原排出腎腎肝臟肝臟膽汁膽汁腸腸血液血液重吸收重吸收糞膽原糞膽原血管內血管內血紅蛋白血紅蛋白l紅細胞在血管內破壞，血紅蛋白外漏紅細胞在血管內破壞，血紅蛋白外漏血漿游離血血漿游離血紅蛋白升高紅蛋白升高血清結合珠血清結合珠蛋白降低蛋白降低腎排出血紅腎排出血紅蛋白蛋白-血紅蛋血紅蛋白尿白尿長時間血紅蛋白尿，長時間血紅蛋白尿，腎小管上皮細胞內沉腎小管上皮細胞內沉積含鐵血黃素，脫落積含鐵血黃素，脫落后形成后形成含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿超過腎

12、閾超過腎閾l 結合珠蛋白結合珠蛋白 血清結合珠蛋白血清結合珠蛋白l血管內游離血管內游離Hbl Hb結合珠蛋白復合物結合珠蛋白復合物l l 腎臟腎臟 肝臟肝臟 膽紅素膽紅素l l Hb尿尿 腎小管重吸收分解為鐵蛋白或含鐵血黃素腎小管重吸收分解為鐵蛋白或含鐵血黃素l l 排除排除 隨上皮脫落隨上皮脫落l l 含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿 （二）血管外溶血：（二）血管外溶血： 發(fā)生于脾、肝等單核發(fā)生于脾、肝等單核- -巨噬細胞系統見于巨噬細胞系統見于 自身免疫溶貧自身免疫溶貧 遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥 無效性紅細胞生成（原位溶血）：無效性紅細胞生成（原位溶血）：屬于血屬于血管外溶血，

13、骨髓內的幼紅細胞，在釋入血循管外溶血，骨髓內的幼紅細胞，在釋入血循 環(huán)之前已在骨髓內破壞，可伴有黃疸。常見環(huán)之前已在骨髓內破壞，可伴有黃疸。常見巨幼細胞貧血巨幼細胞貧血l紅細胞在紅細胞在單核單核- -巨噬細胞系統中被破壞，巨噬細胞系統中被破壞，血紅蛋白滲出血紅蛋白滲出血紅蛋白血紅蛋白珠蛋白珠蛋白+血紅素血紅素原卟啉原卟啉鐵鐵 間接間接 膽紅素膽紅素肝臟肝臟糞膽原糞膽原腸道腸道尿膽原尿膽原腎臟腎臟直接膽紅素直接膽紅素 單核單核- 巨噬巨噬 間接膽紅素間接膽紅素 細胞系統細胞系統 肝肝細胞細胞 Hb 珠蛋白珠蛋白 膽紅素入血膽紅素入血 膽紅素與葡萄膽紅素與葡萄 異常異常RBC 糖醛酸結合糖醛酸結合

14、 血紅素血紅素鐵鐵 腸腸 直接膽紅素直接膽紅素 肝肝 卟啉卟啉 循循 膽道膽道 環(huán)環(huán) 游離膽紅素游離膽紅素 入血入血 糞膽原糞膽原 尿膽原尿膽原 糞中排除糞中排除 8骨髓紅系代償性增生骨髓紅系代償性增生8網織紅細胞計數：增高網織紅細胞計數：增高 1.5%，在，在5%20%之間之間,可高達可高達40%8外周血：出現有核紅細胞外周血：出現有核紅細胞8骨髓：增生活躍，幼紅細胞明顯增生骨髓：增生活躍，幼紅細胞明顯增生(中、晚幼中、晚幼紅細胞紅細胞 40%)，可見核碎片，如，可見核碎片，如Howell-Jolly小小體、體、Cabot環(huán)環(huán) l溶血性貧血的臨床表現取決于溶血發(fā)生溶血性貧血的臨床表現取決于溶

15、血發(fā)生的速度及程度和溶血過程持續(xù)的時間的速度及程度和溶血過程持續(xù)的時間l急性溶血急性溶血l慢性溶血慢性溶血l多為血管內溶血，發(fā)病急驟，短期大量溶多為血管內溶血，發(fā)病急驟，短期大量溶血，引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢血，引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背酸痛、腹痛，繼之腰背酸痛、腹痛，繼之血紅蛋白尿血紅蛋白尿，嚴重，嚴重者周圍循環(huán)衰竭或休克者周圍循環(huán)衰竭或休克醬油色尿醬油色尿l 多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，有多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，有貧血、黃疸和脾大貧血、黃疸和脾大三大癥狀。因病程較長，對貧血多有良好代償，癥三大癥狀。因病程較長，對貧血多有良好代償，癥狀較輕。黃疸多為輕至中度。由于長期高膽紅

16、素血狀較輕。黃疸多為輕至中度。由于長期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害l感染等誘因溶血加重，發(fā)生溶血危象及再障危象感染等誘因溶血加重，發(fā)生溶血危象及再障危象l髓外造血可致肝脾腫大髓外造血可致肝脾腫大慢慢性性溶溶血血l再生障礙性危象（再生障礙性危象（aplastic crisis)：慢性慢性溶血過程中，由于某些誘因如病毒性感溶血過程中，由于某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯，染，患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右持續(xù)一周左右l急性溶血：急性溶血： 主要是血管內溶血主要是血管內溶血 起病急，全身反應重起病急，全身反應重 血紅蛋白尿血紅蛋白尿 循

17、環(huán)衰竭，急性腎衰竭循環(huán)衰竭，急性腎衰竭l慢性溶血：慢性溶血： 血管外溶血多見血管外溶血多見 貧血貧血、黃疸黃疸、脾大脾大-三大特征三大特征 l1、紅細胞破壞增加的檢查紅細胞破壞增加的檢查l2、紅系代償性增生的檢查、紅系代償性增生的檢查l3、紅細胞自身缺陷和外部異常的檢查、紅細胞自身缺陷和外部異常的檢查 血象：血象：Hb 50-90g/L，嚴重者可低于，嚴重者可低于30g/L以下以下一、一、 紅細胞破壞增加實驗室檢查紅細胞破壞增加實驗室檢查（一）血管內溶血：血型不合輸血、輸注低滲溶液、（一）血管內溶血：血型不合輸血、輸注低滲溶液、PNHl 尿尿: 血紅蛋白尿血紅蛋白尿(尿潛血陽性尿潛血陽性)l

18、含鐵血黃素尿（含鐵血黃素尿（Rous test）（慢性溶血）（慢性溶血） 血漿內出現游離血紅蛋白、高鐵血紅蛋白血漿內出現游離血紅蛋白、高鐵血紅蛋白l 血清結合珠蛋白顯著減少或消失血清結合珠蛋白顯著減少或消失（二）血管外溶血：遺球、（二）血管外溶血：遺球、AIHA 血清膽紅素：血清膽紅素：總膽紅素升高總膽紅素升高( 20umol/L) 間接膽紅素增高間接膽紅素增高( 15umol/L) 尿常規(guī)：尿常規(guī)：尿膽原增多尿膽原增多（4mg/24h） ，強陽性，強陽性 尿膽紅素陰性尿膽紅素陰性 糞膽原增多糞膽原增多：40280mg/24h一、一、 紅細胞破壞增加的實驗室檢查紅細胞破壞增加的實驗室檢查l膽紅

19、素代謝：間接膽紅素膽紅素代謝：間接膽紅素l尿分析：尿膽原尿分析：尿膽原l血清結合珠蛋白血清結合珠蛋白l血漿游離血紅蛋白血漿游離血紅蛋白l尿血紅蛋白陽性尿血紅蛋白陽性l乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶l外周血破碎和畸形紅細胞外周血破碎和畸形紅細胞l紅細胞壽命縮短（紅細胞壽命縮短（51Cr標記）標記）8網織紅細胞計數：增高網織紅細胞計數：增高 1.5%，在，在5%20%之間之間,可高達可高達40%8外周血：出現有核紅細胞外周血：出現有核紅細胞8骨髓：增生活躍，紅系比例高，幼紅細骨髓：增生活躍，紅系比例高，幼紅細胞明顯增生胞明顯增生(中、晚幼紅細胞中、晚幼紅細胞 40%) 網織紅細胞增高網織紅細胞增高網織紅細胞

20、增高網織紅細胞增高Cabot環(huán)環(huán)Howell-Jolly小體小體骨髓增生活躍骨髓增生活躍骨髓增生活躍骨髓增生活躍中、晚幼紅細胞增多中、晚幼紅細胞增多l(xiāng)紅細胞形態(tài)改變：畸形紅細胞紅細胞形態(tài)改變：畸形紅細胞l吞噬紅細胞現象或自身凝集反應吞噬紅細胞現象或自身凝集反應l海因小體形成海因小體形成l紅細胞滲透性脆性增加紅細胞滲透性脆性增加l紅細胞壽命縮短紅細胞壽命縮短 （51Cr標記）標記） 紅細胞紅細胞（被破壞）（被破壞）血紅蛋白血紅蛋白濃度濃度網織紅細胞網織紅細胞代償性代償性血紅素血紅素 間接間接 膽紅素膽紅素肝臟肝臟糞膽原糞膽原腸道腸道尿膽原尿膽原腎臟腎臟溶血性貧血的溶血性貧血的“三高一低三高一低”

21、直接膽紅素直接膽紅素診診斷斷和和l一、一、診斷診斷l(xiāng)二、二、鑒別診斷鑒別診斷診診 l1、確定、確定是否為溶血是否為溶血： 溶貧的臨床表現溶貧的臨床表現 溶血的實驗室證據溶血的實驗室證據l2、確定、確定哪一種溶血哪一種溶血或病因：或病因： 確證試驗確證試驗 溶血性貧血的診斷應按步驟進行：溶血性貧血的診斷應按步驟進行： 首先確定是否為溶血性貧血首先確定是否為溶血性貧血 并確定溶血的部位并確定溶血的部位 再確定溶血的原因再確定溶血的原因一、一、溶溶血血性性l臨床表現臨床表現: 慢性溶血：貧血、黃疸、脾大慢性溶血：貧血、黃疸、脾大 急性血管內溶血：血紅蛋白尿急性血管內溶血：血紅蛋白尿l實驗室檢查實驗室

22、檢查: 紅細胞破壞增加的證據紅細胞破壞增加的證據 紅系代償性增生的證據紅系代償性增生的證據l溶血性貧血的特殊檢查溶血性貧血的特殊檢查l貧血伴有網織紅細胞增多：貧血伴有網織紅細胞增多： 出血出血 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 巨幼細胞貧血的恢復期巨幼細胞貧血的恢復期l幼粒幼紅細胞性貧血伴輕度網織紅細胞增幼粒幼紅細胞性貧血伴輕度網織紅細胞增多多 骨髓轉移癌骨髓轉移癌l非膽紅素尿性黃疸不伴貧血非膽紅素尿性黃疸不伴貧血(尿膽紅素陰性尿膽紅素陰性)： 紅素結合障礙（如紅素結合障礙（如Crigler-Najjar綜合征）綜合征） 新生兒高膽紅素血癥、藥物誘發(fā)性高膽紅素血癥新生兒高膽紅素血癥、藥物誘發(fā)性高膽紅素血癥

23、 家族性非溶血性黃疸（家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）綜合征）鑒別診斷鑒別診斷1.有貧血、網織紅細胞增多者：有貧血、網織紅細胞增多者： 如失血、缺鐵如失血、缺鐵貧貧或巨幼貧的恢復早期或巨幼貧的恢復早期2.有貧血、無黃疸者：有貧血、無黃疸者： 無效性紅細胞生成無效性紅細胞生成3.有黃疸而無貧血者：有黃疸而無貧血者： 家族性溶血性黃疸（家族性溶血性黃疸（GilbertGilbert綜合癥綜合癥) )4.4.幼粒幼紅細胞性貧血者：幼粒幼紅細胞性貧血者： 骨髓轉移瘤骨髓轉移瘤 確定溶血病因的檢查：確定溶血病因的檢查：1. 1. 病史：感染、化學、物理因素病史：感染、化學、物理因素2. 2.

24、抗人球蛋白試驗抗人球蛋白試驗(Coombs(Coombs試驗試驗) )：免疫性溶血免疫性溶血3. 3. 球形紅細胞：球形紅細胞：遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥4. 4. 其他特殊畸形紅細胞：其他特殊畸形紅細胞： 遺傳性橢圓形紅細胞遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、增多癥、DIC、海洋性貧血、海洋性貧血5. 5. 血紅蛋白電泳：血紅蛋白電泳：海洋性貧血海洋性貧血6.6. 高鐵血紅蛋白還原試驗：高鐵血紅蛋白還原試驗：G6PD7. 7. 酸化血清溶血酸化血清溶血(Ham(Ham試驗試驗) )、CD55 CD59CD55 CD59、 糖水試驗、熱溶血試驗：糖水試驗、熱溶血試驗：PNHPNHl一、

25、一、去除病因去除病因l二、二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑糖皮質激素和其他免疫抑制劑l三、三、輸血或成分輸血輸血或成分輸血l四、四、脾切除術脾切除術l五、五、其他治療其他治療l獲得性溶血性貧血如有病因，去除病因后獲得性溶血性貧血如有病因，去除病因后可望治愈可望治愈l藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后，病情藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復可能很快恢復l感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止即可終止l主要用于某些免疫性溶血性貧血主要用于某些免疫性溶血性貧血l糖皮質激素對溫抗體型自身免疫型溶血性糖皮質激素對溫抗體型自身免疫型溶血性貧血有較好療效貧血

26、有較好療效l環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質激素治療環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效l輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故其指征應從嚴掌握。其指征應從嚴掌握。200-400ml/次次l自身免疫性溶貧、自身免疫性溶貧、PNH必須必須輸洗滌紅細胞輸洗滌紅細胞 地中海貧血、地中海貧血、 G6PD缺乏癥急性溶血時輸濃縮缺乏癥急性溶血時輸濃縮紅細胞紅細胞l溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞施。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞四、四、脾脾l適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、對性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病貧血及某些血紅蛋白病l切脾后不能治愈疾病，但可不同程度緩解切脾后不能治愈疾病，但可不同程度緩解病情病情l嚴重的急性血管內溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解嚴重的急性血