血液病學(xué)考博試題

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上2005年協(xié)和血液考博題一、 名詞解釋1、 APS：即抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS），是指由抗磷脂抗體引起的一組臨床征象的總稱，主要表現(xiàn)為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。2、 WAS：即Wiskott-Aldrich綜合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS），呈X連鎖隱性遺傳，主要見于兒童，成人罕見，典型患者表現(xiàn)為血小板減少、濕疹和免疫缺陷三聯(lián)征。3、 HES：即高嗜酸粒細(xì)胞綜合征（hypereosinophilic syndrome，HES），是以外周血及骨髓中EOS(嗜酸

2、粒細(xì)胞)增高，多系統(tǒng)有EOS浸潤為特征的血液系統(tǒng)疾病。4、 TPO：即血小板生成素（thrombopoietin，TPO），又名巨核細(xì)胞生長因子（MegakaryocyteGrowthandDevelopment，MGDF），由332組成的糖蛋白，是一種激素調(diào)節(jié)因子，它的受外周血小板數(shù)量的影響，與血小板計(jì)數(shù)呈負(fù)相關(guān)。5、 ALIP：即不成熟前體細(xì)胞異常定位（abnormal localization of immature precursors，ALIP），正常人原粒和早幼粒細(xì)胞沿骨小梁膜分布，骨髓異常增生綜合征（MDS）患者在骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)3 5個(gè)或更多的呈簇狀分布的原粒和早幼粒細(xì)胞，

3、稱不成熟前體細(xì)胞異常定位。6、 MALT：即黏膜相關(guān)淋巴樣組織（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT），亦稱黏膜免疫系統(tǒng)，主要指呼吸道、胃腸道及泌尿生殖道黏膜固有層和上皮細(xì)胞下散在的無被膜淋巴組織，以及某些帶有生發(fā)中心的器官化的淋巴組織，如扁桃體、小腸的派氏集合淋巴組織及闌尾等。7、 VOD：即肝小靜脈閉塞病(veno-occlusive disease of the liver，VOD)，是由某種原因?qū)е碌母沃醒腱o脈和小葉下靜脈的皮腫脹或纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，臨床上患者急劇出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝臟腫大壓痛和腹水，少數(shù)患者發(fā)展為肝硬化門脈高壓。8、

4、 PRCA：即純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（pure red cell anemia，PRCA），是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害，進(jìn)而引起貧血，依據(jù)病因可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致；后天性PRCA包括原發(fā)性、繼發(fā)性兩類。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型以及急性再生障礙危象等。9、 LGLL：即大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。╨arge granular lymphocyte leukemia，LGLL），是一類以循環(huán)顆粒淋巴細(xì)胞異常增多為特征的疾病，根據(jù)細(xì)胞起源不同又分為T-LGLL和NK-

5、LGLL。雖然兩類LGLL在形態(tài)學(xué)上相似，但其臨床表現(xiàn)和預(yù)后等方面存在明顯差異。10、 PV：即真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemia vera，PV），是一種多能造血干細(xì)胞克隆性紊亂的以紅系細(xì)胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病，常伴以造血細(xì)胞一系以上的異常，其紅細(xì)胞生成素減低或正常，臨床特點(diǎn)為發(fā)病緩慢、病程較長、紅細(xì)胞明顯增多、全血容量增多，常伴以白細(xì)胞總數(shù)和血小板增多，皮膚及黏膜紅紫色，脾腫大、血管及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。二、 填空1、已發(fā)現(xiàn)與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)癥相關(guān)的基因有( ALK 1) (BMPR 2 ) (皮因子 ) ( Smad 4)2、WHO將MDS分為(RA) ( RARS

6、) ( RCMD) (RCMD-RS ) (RAEB ) ( MDS-U) (5q-S )3、先天性再生障礙性貧血包括(Fanconi綜合征) (Schwachman綜合征 ) (Estren-Dameshek綜合征 )4、遺傳球主要的分子病變涉及( 帶3蛋白缺陷) ( 血影蛋白缺陷) ( 錨蛋白缺陷) ( Rh復(fù)合體缺陷)5、EPO在胚胎期由（肝）合成，成體則主要由（腎）合成6、WHO關(guān)于伴有重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常的AML分類為AML伴有t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO) 、 AML伴有骨髓異常嗜酸粒細(xì)胞,inv(16)(p13;q22)或t(16;16) (p13;q22

7、),(CBF/MYH11) 、 AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RAR)及變異型 、 AML伴有11q23(MLL)異常 。7、國際多發(fā)性骨髓病工作組在MM新的分期標(biāo)準(zhǔn)中采用的兩次客觀指標(biāo)為(血清2微球蛋白) (白蛋白)8、國際組織細(xì)胞協(xié)會將Langerhans細(xì)胞組織增多癥分為單系統(tǒng)疾病和多系統(tǒng)疾病，其中單系統(tǒng)疾病中的單部位型有(單骨損害 ) (孤立的皮膚病變 ) ( 孤立的淋巴結(jié)受累)，分部位型有(多部位骨損害 ) ( 多部位淋巴結(jié)受累)9、診斷幼年型粒單細(xì)胞白血病的最低實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)有( Ph-或bcr/abl-) ( 外周血計(jì)數(shù)>1×109/L) (

8、 骨髓原始細(xì)胞<20%)10、MYH-9相關(guān)性疾病包括(MayHegglin異常 ) ( Fechtner綜合征) (Epstein綜合征 ) ( Sebastian綜合征) ( )11、VitK依賴的凝/抗凝因子包括( FII) (FVII ) (FIX ) (F X) ( 凝血酶原) (PC ) (PS )12、Gaucher病分為(嬰兒型 ) (青年型 ) ( 成人型)，Nieman-Pick病A/B型為(酸性鞘磷脂酶活性 )缺乏所致，C型為(轉(zhuǎn)運(yùn)外源性膽固醇 )缺乏所致13、Downey將傳單患者異型淋巴分為( 泡沫型或漿細(xì)胞型) (不規(guī)則型或單核細(xì)胞樣型 ) ( 幼稚型或幼淋巴

9、細(xì)胞樣型)14、B淋巴細(xì)胞在發(fā)育過程中首先表達(dá)的免疫球蛋白為(IgH基因重排)，其次為(IgL基因重排 )15、CD34基因在染色體體定位為(第一條染色體的長臂上 )，相應(yīng)的受體為( )16、Hodgdins病的四種病理亞型為(結(jié)節(jié)硬化型 ) (淋巴細(xì)胞為主型 ) ( 混合細(xì)胞型) ( 淋巴細(xì)胞消減型)三、問答題1、反應(yīng)停治療MM機(jī)理抑制血管生成 抑制骨髓瘤細(xì)胞和/或骨髓基質(zhì)細(xì)胞生長免疫調(diào)節(jié)作用促進(jìn)細(xì)胞凋亡其他作用如對MM細(xì)胞基因的影響2、 ITP治療(1) 一般支持治療:出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息，防止顱出血。血小板低于 20×109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。應(yīng)用止血藥物，并給予局部

10、止血。(2) 糖皮質(zhì)激素:為本病首選藥物，近期有效率約為80%，能明顯改善出血癥狀。常用潑尼松3060 mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者給地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板接近正常后，逐步減量，以小劑量維持36個(gè)月。(3) 脾切除：適應(yīng)證： 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療36個(gè)月無效； 潑尼松維持量需大于30 mg/d； 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證； 51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。禁忌證： 年齡小于2歲； 妊娠期； 因其他疾病不能耐受手術(shù)。近期切脾治療有效率約為70% 90%，無效者對糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。近年有學(xué)者以動脈插管下將人工栓子注入脾動脈分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良

11、效。(4) 免疫抑制劑 適應(yīng)證: 糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者； 有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌證； 與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。常用藥物： 新堿 硫唑嘌呤 環(huán)磷酰胺 環(huán)孢素 驍悉 利妥昔單抗(5) 頑固性ITP： 環(huán)孢素A：主要用于難治性ITP的治療，10 mg/kg，分2次口服，36周一療程。 靜脈注射丙種球蛋白0.4 g/kg,靜脈滴注，45天為一療程，1個(gè)月后可重復(fù)使用。其作用機(jī)制與FC受體封閉、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)免疫廓清干擾及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。 抗淋巴細(xì)胞球蛋白有效，但可有過敏性休克或血清病。大劑量甲潑尼龍:通過抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用，0.51

12、.0 g/d，靜脈注射，35日為一療程。(6) 其他治療 輸注血小板懸液：根據(jù)病情可重復(fù)使用。 達(dá)那唑?yàn)楹铣尚坌约に?，作用機(jī)制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)，300600 mg/d，口服23個(gè)月為一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。 中成藥也有一定療效。口服氨肽素，8周為一療程，報(bào)道有效率可達(dá)40%。3、患兒，女，4歲，1年前外院診斷ITP，持續(xù)皮質(zhì)激素（1mg/Kg.d）治療效果欠佳，此次來診時(shí)PLT20*109/L，雙下肢散在出血點(diǎn)，若你接診，如何處理。4、給嚴(yán)重貧血的PNH患者輸濃縮紅細(xì)胞是否正確？為什么？5、簡述成人ALL（不包括成熟-ALL）的預(yù)后分組四、論述題1、試述TTP發(fā)病機(jī)理由于ADA

13、MTSl3自身的結(jié)構(gòu)缺陷或循環(huán)中存在抗ADAMTSl3的抑制性抗體引起ADAMTSl3活性下降，ULVWF多聚體酶解能力下降；感染、藥物、甚至妊娠等誘因引起微循環(huán)皮細(xì)胞活化，皮細(xì)胞生理性抗血栓作用削弱，ULVwF多聚體分泌和P一選擇素表達(dá)增加，微血管血栓形成；活化的血小板又通過補(bǔ)體沉積和中性粒細(xì)胞聚集，進(jìn)一步加重皮細(xì)胞損傷，微血管血栓繼續(xù)進(jìn)展，并引起組織缺血和梗死。2、 試述AIHA治療病因治療 有病因可尋的繼發(fā)性患者應(yīng)治療原發(fā)病。糖皮質(zhì)激素是治療本病的首選和主要藥物，常選用潑尼松，開始劑量11.5mg/（kg.d），治療有效者一周左右血紅蛋白上升，每周可升高2030g/L，血紅蛋白恢復(fù)正常后

14、維持原劑量1個(gè)月，然后逐漸減量，減量速度酌情而定，一般每周510mg，待減至每日l5mg以下時(shí)，需低劑量維持至少36個(gè)月，約80以上的患者糖皮質(zhì)激素治療有效。糖皮質(zhì)激素足劑量治療3周病情無改善者應(yīng)視為治療無效，激素治療無效或維持量每日超過15mg者應(yīng)考慮更換其他療法。脾切除 本病脾切除的適應(yīng)證是：糖皮質(zhì)激素治療無效；激素維持量每日>10mg；不能耐受激素治療或有激素應(yīng)用禁忌證。脾切除的總有效率為6075。切脾禁忌者可行脾區(qū)放射治療。免疫抑制劑 主要用于糖皮質(zhì)激素和切脾無效的難治性患者。細(xì)胞毒類藥物中以環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤最為常用。環(huán)磷酰胺50150mg/d，硫唑嘌呤50一200mg/d，開

15、始3個(gè)月與糖皮質(zhì)激素合用，然后停用激素，單純用免疫抑制劑6個(gè)月，再逐漸減量停藥，有效率報(bào)道不一（40 %60）。治療期間需密切觀察其副作用，尤其是骨髓抑制。其他非細(xì)胞毒免疫抑制劑如環(huán)孢素、麥考酚酸酯和利妥昔單抗各有不同的免疫抑制機(jī)制。輸血 本病輸血應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。因多數(shù)患者治療收效較快，故輸血僅限于再障危象或極度貧血危及生命者。輸血速度應(yīng)緩慢，并對全過程密切監(jiān)視，以避免輸血反應(yīng)。少數(shù)患者因自身抗體所致的自發(fā)性紅細(xì)胞凝集可能造成血型鑒定及交叉配血試驗(yàn)結(jié)果判讀困難甚至誤判，應(yīng)予注意。其他治療 包括達(dá)那唑、大劑量丙種球蛋白靜脈注射、血漿置換、堿類藥物。3、試述AML-M5的治療一般治療：包括緊急處

16、理高白細(xì)胞血癥、防治感染、成分輸血支持、防治高尿酸血癥腎病及維持營養(yǎng)等；化療：化療是治療急性單核細(xì)胞白血病的重要手段，包括誘導(dǎo)緩解和緩解后治療；免疫治療：如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細(xì)胞、單克隆抗體及其聯(lián)物等；誘導(dǎo)分化治療：如維甲酸、二甲基亞砜、6-巰基嘌呤等； 其他：如中醫(yī)中藥等。大學(xué)醫(yī)學(xué)院2005血液病學(xué)（博士）1.名詞解釋（1）Chediak-Higashi Syndrome：即先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征（congenital abnormal plasmasome syndrome），是一種常隱性性。本病是一種先天性溶酶體異常，發(fā)病機(jī)制不很清楚，多見于的后代。主要表現(xiàn)為全身皮

17、膚、毛發(fā)及眼睛黑色素缺乏或減少。病變限于眼和皮膚的稱為眼皮膚白化病(oculocutaneous albinism，OCA)，僅限于眼的稱為眼白化病(ocular albinism，OA)。伴畏光、，部分皮膚、毛發(fā)白化，似假性白化病。（2）總鐵結(jié)合力：即 Total Iron binding capacity（TIBC），是指每升血清中的轉(zhuǎn)鐵蛋白所能結(jié)合的最大鐵量，實(shí)際反映轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平。（3）PNH：即（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH），是細(xì)胞膜缺陷引起的一種獲得性克隆性，臨床上可有血紅蛋白尿（醬油色尿）發(fā)作，實(shí)驗(yàn)室檢查酸溶血試驗(yàn)陽性，免疫表型

18、分析有如CD55和CD59表達(dá)的陽性細(xì)胞減少，與再障關(guān)系密切，可相互轉(zhuǎn)變。（4）HSCT：即造血干細(xì)胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT），是經(jīng)過大劑量放化療或其他免疫抑制劑預(yù)處理，清除受體體的腫瘤細(xì)胞，而后將自體或異體造血干細(xì)胞移植給受體，使后者重建正常造血免疫的一種治療手段。（5）非清髓HSCT：也稱非清髓造血干細(xì)胞移植（nonablative stem cell transplantation, NST），它不需徹底清除受者骨髓，造血干細(xì)胞的植入靠的是預(yù)處理中對受者T細(xì)胞的強(qiáng)烈免疫抑制，其基本策略是采用一種特殊的以強(qiáng)效免疫抑制為

19、主聯(lián)合減量的放化療所組成的骨髓非清除性預(yù)處理，移植后先形成供受者造血細(xì)胞混合嵌合狀態(tài)（mixed chimerism ,MC），誘導(dǎo)供受者淋巴細(xì)胞雙向免疫耐受，在此基礎(chǔ)上通過供者淋巴細(xì)胞輸注（DLI）維持MC，或是經(jīng)供者造血干細(xì)胞的延遲性植入使MC轉(zhuǎn)變?yōu)橥耆逗蠣顟B(tài)（complete chimerism ,CC），移植及其后DLI輸入的免疫活性細(xì)胞重建免疫功能，誘導(dǎo)和發(fā)揮GVL或GVT效應(yīng)，最終實(shí)現(xiàn)受者的治愈。（6）抗磷脂抗體綜合征：是指由抗磷脂抗體引起的一組臨床征象的總稱，主要表現(xiàn)為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。（7）Ph染色體：是一種特異性染色體，它首先由諾維爾（Nowell）和亨格

20、福德（Hungerford）在美國費(fèi)城（Philadelphia）從慢性粒細(xì)胞白血?。╟hronic myelogenous leukemia，CML）患者的外周血細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)，故命名為Ph染色體。（Ph的重要臨床意義在于：大約95的慢性粒細(xì)胞性白血病病例都是Ph陽性，因此它可以作為診斷的依據(jù)，也可以用以區(qū)別臨床上相似，但Ph為陰性的其它血液病（如骨髓纖維化等）。有時(shí)ph先于臨床癥狀出現(xiàn)，故又可用于早期診斷。）（8）Bcl/abr基因：？bcr/abl基因：人體細(xì)胞第9號染色體上的Abl原癌基因與第22號染色體上的Bcr基因相互易位形成的融合基因，可引起蛋白激酶持續(xù)性激活，使白細(xì)胞過分增殖而出現(xiàn)

21、慢性粒細(xì)胞白血病。（9）脾功能亢進(jìn)：簡稱脾亢，是一種綜合征，臨床表現(xiàn)為脾腫大、一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，可經(jīng)脾切除而緩解。（10）CNS leukemia：即中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，簡稱“腦白”，系由于白血病細(xì)胞浸潤至腦膜或腦實(shí)質(zhì)，使患者表現(xiàn)出相應(yīng)的神經(jīng)和/或精神癥狀，可見于白血病病程的任何階段。2.簡答（1）AA的免疫干預(yù)策略ATG/ALG：多應(yīng)用于重型再障，一般a. 兔ATG 35mg/kg×5d；b. 馬ALG 1015mg/kg×5d；可與環(huán)孢素A組成強(qiáng)化免疫抑制方案；環(huán)孢

22、素A（CsA）：6mg/(kg·d)左右，療程一般長于一年，應(yīng)參照患者的血藥濃度、造血功能、T細(xì)胞免疫恢復(fù)情況、藥物不良反應(yīng)（如肝、腎功能損害、牙齦增生及消化道反應(yīng)）等調(diào)節(jié)用藥劑量和療程；其他：CD3單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯（驍悉，MMF）、CTX、甲潑尼龍等；大劑量丙種球蛋白 0.40.9g/kg靜滴，連用5天（阻斷Fc受體，減少血細(xì)胞被清除）。（2）MDS的FAB分型與WHO分型的區(qū)別FAB分型 WHO分型 RA RA RCMD 5q- RARS RARS RCMD-RS RAEB RAEB I-II RAEB-t AML CMML CMML I-II（3）CML的療效標(biāo)準(zhǔn)國標(biāo)準(zhǔn)

23、： 1完全緩解 （1）臨床：無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤表現(xiàn)。 （2）血象：血紅蛋白<100g/L，白細(xì)胞總數(shù)<10×109/L，分類無幼稚細(xì)胞，血小板計(jì)數(shù)在100×109/L400×109/L之間。 （3）骨髓象：正常。 2. 部分緩解 臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象3項(xiàng)中有1或2項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)。 3未緩解 臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象3項(xiàng)均未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)及無效者。 國際標(biāo)準(zhǔn)： 1. 血液學(xué)緩解： 完全血液學(xué)緩解： a外周血細(xì)胞數(shù)完全正常，白細(xì)胞數(shù)<10×109/L；b血小板數(shù)450×109/L; c. 外周血無幼稚細(xì)胞;

24、d臨床癥狀及體征消失，脾不可觸及。 部分血液學(xué)緩解：基本同完全血液學(xué)緩解，但 a.外周血有不成熟細(xì)胞，或b.血小板數(shù)較治療前下降50%以上，但仍>450×109/L，或c.脾較治療前縮小50%以上，但仍持續(xù)性腫大2. 遺傳學(xué)緩解： 完全遺傳學(xué)緩解：骨髓Ph染色體消失（Ph=0）； 部分遺傳學(xué)緩解：Ph=1%34%； 微遺傳學(xué)緩解：Ph=35%90%； 3. 分子效應(yīng)：完全：定量PCR未測出BCR-ABLmRNA主要：定量PCR0.10（或較治療前下降3 log）（4）MM的臨床表現(xiàn)(1) 骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn) 1.骨骼破壞 2.髓外浸潤：（

25、1）肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等器官腫大（2）腦膜浸潤 （3）浸潤軟組織（4）浸潤周圍血 （2） 血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)1. 感染 2. 高粘滯性綜合征 癥狀有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀3. 出血傾向 以鼻衄和牙齦出血為多見，皮膚紫癜也可發(fā)生4. 淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象 少數(shù)患者，尤其是IgD型，可發(fā)生淀粉樣變性，主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)以及其他臟。如果有冷球蛋白，可引起雷諾現(xiàn)象。（5）TTP的治療策略1. 血漿置換療法 為首選的治療方法2. 腎上腺皮質(zhì)激素 3. 免疫抑制劑 特別對PAIgG增高者常用

26、新堿(VCR)4. 抗血小板聚集劑 如吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林(6002400mg/d)、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)(200600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml2次/d共14天)5. 脾切除6. 輸注血漿7.其他 反復(fù)發(fā)作者可靜滴免疫球蛋白5g/d共3天3.問答（1）詳述急性白血病的MIC分型MIC是形態(tài)學(xué)（Morphology,M）、免疫學(xué)（Immunology,I）和細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetic,C）三字的縮寫。急性白血病的MIC分型是根據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)及細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)，對白血病作出的分型診斷。采用MIC分型則可在相當(dāng)程度上彌補(bǔ)FAB分型單純用形態(tài)學(xué)分型之不足。除形態(tài)

27、學(xué)特點(diǎn)外，MIC尚依據(jù)白血病細(xì)胞表面所攜帶或表達(dá)的系列特異性抗原(如：髓系抗原，T、B或非T、非B淋巴系抗原)，應(yīng)用單克隆抗體進(jìn)行測定標(biāo)記，提高對白血病分型的準(zhǔn)確性與客觀性。同時(shí)，還采用了染色體分帶技術(shù)及其他細(xì)胞遺傳學(xué)方法來檢測白血病患者是否存在染色體方面的異常，可對指導(dǎo)臨床判斷預(yù)后提供有價(jià)值的參考。 （2）NHL的各期治療原則 1.結(jié)型NHL各期的治療原則 根據(jù)組織學(xué)的預(yù)后和分期不同，治療原則大致為(1) 預(yù)后好I、II期：大多數(shù)采用單純放射治療。一般采用累及野放射，兩區(qū)以上累及時(shí)可采用局部擴(kuò)大野照射，常用照射劑量為4650Gy。 (2)預(yù)后好III、IV期：大多采用化療為主，病灶不能全消，

28、局部補(bǔ)充放射治療，常用照射劑量為4045Gy。 (3) 預(yù)后差I(lǐng)、II期：采用聯(lián)合化療CHOP×34周期加累及野照射，放射治療后再加聯(lián)合化療CHOP×23周期，常用照射劑量為40 45Gy。(4) 預(yù)后差I(lǐng)II、IV期：本型淋巴瘤發(fā)展較快，應(yīng)盡早用強(qiáng)烈化療，病灶若不能全消，再補(bǔ)充局部放射治療，劑量為4045Gy。對晚期NHL也可采用化療加受侵淋巴結(jié)及臟器的照射結(jié)合干細(xì)胞移植可提高緩解率。 2.結(jié)外型NHL的治療原則(1) 原發(fā)韋氏環(huán)的病灶：放射治療+化療綜合治療。(2) 原發(fā)鼻腔的病灶：照射野包括鼻腔及鼻竇，病變接近后鼻孔的預(yù)防照射鼻咽，腫瘤根治量為55Gy/56周，預(yù)防劑

29、量為3540Gy，一般鼻腔前庭部腫瘤可用電子束補(bǔ)充照射。 (3)原發(fā)腹腔(胃、腸、腹膜后淋巴結(jié)、腸系膜淋巴結(jié)、脾侵犯)的病灶：為了診斷作剖腹探查術(shù)，術(shù)后作全腹照射。(4)原發(fā)于骨：應(yīng)給予全骨預(yù)防性照射3035Gy/34周，然后病灶局部追加劑量1015Gy。(5)覃樣霉菌病：為原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤，常呈多發(fā)性，有整個(gè)皮膚被累及的傾向?？捎寐?lián)合化療或用電子束作全身皮膚照射，照射時(shí)注意保護(hù) 眼、指(趾)甲，對殘留病灶局部補(bǔ)充放射治療。 (6)胃黏膜相關(guān)淋巴瘤(MALT) 1) I E期：抗幽門螺桿菌治療，可同時(shí)使用H2受體阻滯劑，三個(gè)月后做鏡檢查幽門螺桿菌和病理檢查，評價(jià)療效，再決定 下一步的治

30、療方案，如無效，可考慮局部放射治療加化療；2) I E期大腫塊和IIE期：化療加局部放射治療；3) IIIE/IVE期：化療為主。 考浙大醫(yī)學(xué)院血液病學(xué)專業(yè)的兄弟姐妹們參考。名詞解釋1、惡性貧血：又稱為貧血，在我國比較少見，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養(yǎng)不良或口服拮抗藥(具有拮抗合成酶，使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。2、組織因子：組織因子（TF）是一個(gè)分子量約47kD的跨膜糖蛋白，既是凝血因子（F）在細(xì)胞表面的受體，又是F或激活的因子（Fa）的輔因子。3、小細(xì)胞低色素性貧血：紅細(xì)胞平均體積（MCV）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白（MCH）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC

31、）的檢測值均低于正常值以下，即可診斷為“小細(xì)胞低色素性貧血”，即MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<32%，主要包括、珠蛋白生成障礙性貧血、等。4、嗜血細(xì)胞綜合癥：即hemophagocytic syndrome（HPS），亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（hemophagocyticlymphohistocytosis），又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等報(bào)告，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱、肝脾腫大

32、、全血細(xì)胞減少。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性，另一類為繼發(fā)性后者可由感染及腫瘤所致。原發(fā)性HPS或稱家族性HPS為常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病和病情加劇常與感染有關(guān)；繼發(fā)性HPS分為感染相關(guān)性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關(guān)，由病毒引起者稱病毒相關(guān)性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS），由腫瘤引起者稱腫瘤相關(guān)性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。5、血

33、栓性血小板減少綜合癥：是一種以微血管性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經(jīng)系統(tǒng)異常、伴有不同程度的腎臟損害及發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重的血栓性微血管病。其病因不明，可能與血管因素、感染以及藥物過敏等有關(guān)。大部分病人年齡在10-40歲之間，約60%是女性，起病急驟，病情嚴(yán)重，2/3病例在3個(gè)月死亡，少數(shù)病例較緩慢，病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。6、急性白血病的MICM分型：急性白血病的細(xì)胞形態(tài)學(xué)（Morphology）、免疫學(xué)（Immunology）、細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）和分子遺傳學(xué)（Molecular）分型，即我們常說的MICM分型。問答題1、簡述慢性病貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療 診斷慢性病貧血

34、需先排除這些慢性疾病本身造成的失血、腎功能衰竭、藥物導(dǎo)致的骨髓抑制及腫瘤侵犯骨髓或腫瘤晚期時(shí)的稀釋性貧血。慢性病貧血的診斷依據(jù)：(1)往往伴有基礎(chǔ)疾病；(2)正細(xì)胞正色素性貧血或小細(xì)胞低色素性貧血；(3)血清鐵及總鐵結(jié)合力均低于正常，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度在16%30%之間，血清鐵蛋白增高。 慢性病貧血的治療主要是針對基礎(chǔ)疾病，基礎(chǔ)疾病糾正后，貧血可以得到改善。如貧血不嚴(yán)重，一般不需要特殊治療。血紅蛋白<80g/L時(shí)應(yīng)考慮輸血。鐵劑的補(bǔ)充原則上應(yīng)該是當(dāng)患者同時(shí)有缺鐵的證據(jù)時(shí)才予以補(bǔ)充。補(bǔ)充EPO可使部分患者改善貧血，對紅細(xì)胞壓積(HCT)< 0.30、有貧血癥狀的患者可考慮使用，在補(bǔ)充EP

35、O過程中應(yīng)監(jiān)測血清鐵蛋白，如低于100g/L，應(yīng)補(bǔ)充鐵劑。2、簡述慢性粒細(xì)胞白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療進(jìn)展 診斷標(biāo)準(zhǔn)： (1)外周血中性粒細(xì)胞升高，不成熟粒細(xì)胞>10%，原始粒細(xì)胞<5%-10%;(2)骨髓粒系細(xì)胞高度增生，以中、晚幼粒細(xì)胞為主，原始粒細(xì)胞<10%;(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)積分降低;(4)Ph染色體陽性和/或bcr-abl融合基因陽性。治療進(jìn)展：1.第一代TKI 伊馬替尼(Imatinib) 2.第二代TKI 尼羅替尼（Nilotinib）、達(dá)沙替尼（Dasatinib）、博舒替尼（Bosutinib）、巴氟替尼（Bafetinib）（INNO-406

36、） 3.第三代TKI 如AP，VX-680，PHA-，PPY-A，XL-228，SGX-，F(xiàn)TY720和TGl01113、DCC2036等4.造血干細(xì)胞移植 在TKI正式應(yīng)用于臨床之前，異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）是唯一可治愈本病的方法。而現(xiàn)今，造血干細(xì)胞移植已退居二線，其適應(yīng)癥為：（1）Sokal評分高危而移植風(fēng)險(xiǎn)較低的CML-CP患者，如果有HLA相合的同胞供者，可選擇一線allo-HSCT；對于HLA不相合者不推薦HSCT，但因經(jīng)濟(jì)原因或患者強(qiáng)烈意愿選擇移植時(shí)可考慮移植；（2）CML-AP/BP、伴隨BCR-ABLT315I突變、對第二代TKI耐藥或不能耐受的CML-CP患

37、者可考慮行HSCT。多項(xiàng)研究顯示HSCT對于預(yù)后不良及預(yù)后中等的CML-AP者優(yōu)于TKI治療，但對于低危CML-AP者TKI仍應(yīng)作為首選。治療過程中嚴(yán)格進(jìn)行微小殘留病（MRD）監(jiān)測，若病程中出現(xiàn)TKI耐藥情況時(shí)考慮行HSCT。5.新的治療靶點(diǎn) 如抗CD33單抗（gemtuzumab ozogamicin，GO）3、 簡述MM的分期和治療進(jìn)展治療進(jìn)展（1）一般治療 健康宣教；無脊柱溶骨性病變者可適當(dāng)活動，有脊柱病變者應(yīng)限制活動量，以免發(fā)生壓縮性骨折；適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)（有腎功能不全者應(yīng)低蛋白、高熱量飲食）、維生素、電解質(zhì)等；化療期間及間歇期注意漱口和清洗會陰，防止感染、會陰感染及肛周膿腫的出現(xiàn)。（2

38、）化學(xué)治療1）傳統(tǒng)化療方案：MP方案、VAD方案、M2方案2）新的靶向治療藥物及方案： 反應(yīng)停（又名沙利度胺，T）：具有調(diào)節(jié)免疫和抗血管新生作用，用于本病治療單藥有效率30%左右。劑量為100-200 mg/d，蛋白酶體抑制劑（Velcade Ps 341或萬珂）：用于臨床，2008年6月美國FDA批準(zhǔn)萬珂作為MM一線治療藥物。雷利度胺（R）：是繼沙利度胺后新一代調(diào)節(jié)免疫和抗血管新生作用。傳統(tǒng)化療方案治療MM完全緩解（CR）率小于10%，新的靶向治療藥物組成的化療方案CR率大于10-40%.，組成的新的化療方案如下：TD（沙利度胺+地塞米松）、CTD（環(huán)磷酰胺+沙利度胺+地塞米松）、TAD（沙

39、利度胺+阿霉素+地塞米松）、CAD（環(huán)磷酰胺+阿霉素+地塞米松）、BD（硼替佐米+地塞米松）、PAD （硼替佐米+阿霉素+地塞米松）、DVD（脂質(zhì)體阿霉素+新堿+地塞米松）、BTD（硼替佐米+沙利度胺+地塞米松）、MPT（馬法蘭+潑尼松+沙利度胺）、MPV（馬法蘭+潑尼松+硼替佐米）、RD（雷利度胺+地塞米松）、RAD（雷利度胺+阿霉素+地塞米松）、VRD（硼替佐米+雷利度胺+地塞米松）（3）放射治療 主要用于孤立性和髓外漿細(xì)胞瘤的局部放療。（4）免疫治療1）干擾素：-干擾素能提高患者的化療完全緩解率，延長無病生存率。2）白細(xì)胞介素-2：主要用于清除殘留病灶。（5）造血干細(xì)胞移植1）自體造血干

40、細(xì)胞移植：為多發(fā)性骨髓瘤治療的一大進(jìn)步，其療效明顯優(yōu)于常規(guī)化療。且二次移植的療效更好?？尚凶泽w外周血干細(xì)胞移植，價(jià)格便宜，操作簡便，造血恢復(fù)快，已被廣泛采用。2）異基因造血干細(xì)胞移植：是根治本病的唯一方法，但相關(guān)死亡率高，主要用于有合適供者的年輕患者。（6）支持及對癥處理1）抗感染2）糾正骨痛和高鈣3）腎功能不全的治療4）糾正貧血4、 請說出二種惡性血液病常用的靶向治療藥物，并說明作用機(jī)理和臨床應(yīng)用。一、美羅華（利妥昔單抗）作用機(jī)理： 美羅華為IgG1型單抗，含1328個(gè)氨基酸，分子量144kd，鼠源性的Fab段與CD20有較高的親和力，人IgG1Fc段代替鼠Fc片段后不僅半衰期延長，而且免疫

41、原性更弱，可降低誘導(dǎo)人抗鼠抗體的產(chǎn)生，最重要的是人IgG1Fc片段與人類補(bǔ)體及各種效應(yīng)細(xì)胞的結(jié)合能力較鼠Fc片段強(qiáng)1000倍，因此能更有效地介導(dǎo)細(xì)胞凋亡。美羅華與CD20+B細(xì)胞結(jié)合后通過以下途徑起作用：通過信號傳導(dǎo)誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡 通過誘導(dǎo)抗體依賴性細(xì)胞毒作用殺傷靶細(xì)胞 通過補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用溶解靶細(xì)胞 使化療耐藥細(xì)胞恢復(fù)對化療藥物的敏感性。臨床應(yīng)用： （1）單藥治療惰性淋巴瘤 （2）侵襲性NHL （3）與化療聯(lián)合應(yīng)用 目前化療+美羅華已成為公認(rèn)的B細(xì)胞NHL一線治療方案。 （4）在自體造血干細(xì)胞移植中的應(yīng)用：去除移植物中污染的細(xì)胞和清除體殘留的淋巴瘤細(xì)胞 （5）：骨髓瘤細(xì)胞20%表達(dá)CD20

42、，目前正在進(jìn)一步試驗(yàn)中。 （6）自身免疫?。喝鏘TP、自身免疫性溶血性貧血、性及難治性SLE等。 二、格列衛(wèi)（伊馬替尼）作用機(jī)理：格列衛(wèi)是針對酪氨酸激酶bcrabl受體亞型，選擇性結(jié)合于bcrabl蛋白酪氨酸激酶催化區(qū)的核瞢酸結(jié)合窩中，競爭性地阻止酪氨酸激酶與ATP結(jié)合。能識別酪氨酸激酶的激活環(huán)的滅活構(gòu)象，并與之特異性結(jié)合，防止自我磷酸化與酪氨酸激酶底物的磷酸化，降低酪氨酸激酶活性，抑制或控制腫瘤的發(fā)生。臨床應(yīng)用： 臨床上用于治療慢性髓細(xì)胞白血病(CML)、晚期胃腸道間質(zhì)瘤。5、簡述血管溶血性貧血的診斷和治療原則 溶血性貧血是由于某種原因使紅細(xì)胞壽命縮短或破壞過多而超過了骨髓代償能力所引起的一

43、類貧血，其中紅細(xì)胞在血流中破壞者，稱為血管溶血性貧血。血管溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查如下：血清游離血紅蛋白大于40mg/L；血清結(jié)合珠蛋白低于0.5g/L；血紅蛋白尿：尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細(xì)胞隱陰性；含鐵血黃素尿：鏡檢經(jīng)鐵染色的尿沉渣，在脫落上皮細(xì)胞發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素，主要見于慢性血管溶血。 治療原則：主要為對癥及支持療法。去除或避免誘發(fā)因素；控制溶血發(fā)生；促進(jìn)血細(xì)胞生成；補(bǔ)充相對缺乏的造血物質(zhì)；輸洗滌紅細(xì)胞懸液；造血干細(xì)胞移植。6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷和治療 診斷： (1)有CNS的癥狀和體征，尤其是顱壓增高的癥狀和體征；(2)CSF改變：顱壓增高200mmH2O 白細(xì)胞0.01×

44、;109/L 涂片有白血病細(xì)胞 蛋白質(zhì)0.45g/L，或定性試驗(yàn)陽性；(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改變。符合上述第(3)及第(2)條中的任何一項(xiàng)者，為可疑CSN-L；符合上述第(3)及第(2)條中的，或任意其他2項(xiàng)者，可診斷為CNS-L。 治療：顱腦放療 鞘注化療藥物 全身化療大學(xué)2011年科學(xué)血液病博士試題一、名詞解釋。（每題2分）1.PHSC ：即多能造血干細(xì)胞（pluripotential hematopoietic stem cell，PHSC），為骨髓中原始的造血干細(xì)胞，具有自我更新和分化為各種譜系造血細(xì)胞的能力。2.Fanconi Anemia ：即Fanconi貧

45、血(可尼貧血)，屬于一種罕見的常染色體隱性遺傳性血液系統(tǒng)疾病，屬于先天性再障，除有典型再障表現(xiàn)外，還伴有多發(fā)性的先天畸形(皮膚棕色色素沉著，骨骼畸形、性發(fā)育不全等)。其病因可能是染色體的異常。同時(shí)，還會伴有精子減少等其它特征。3.Hemochromatosis ：即血色病，也稱遺傳性血色?。℉ereditary haemochromatosis，HH）、原發(fā)性血色病或原發(fā)性鐵過量，為常染色體隱性遺傳性疾病，主要與6號染色體上的一種基因，即HFE基因的突變有關(guān)，其基本發(fā)病機(jī)制為組織器官鐵過度沉積導(dǎo)致細(xì)胞病變，通常累及肝臟、胰腺及心臟，從而表現(xiàn)為肝硬化、糖尿病及心臟病等嚴(yán)重并發(fā)癥。 4.RCUD：

46、即難治性血細(xì)胞減少伴單系發(fā)育異常，MDS的WHO分型標(biāo)準(zhǔn)中的一種，包括難治性貧血(RA)、 難治性中性粒細(xì)胞減少( RN) 、難治性血小板減少( RT ) ，外周血：一系或兩系血細(xì)胞減少，原始細(xì)胞無或少見( < 1%)；骨髓：一系病態(tài)造血，病態(tài)造血的細(xì)胞占該系細(xì)胞10%或以上，原始細(xì)胞<5%，環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞<15%。 5.PDGER：即血小板衍生生長因子受體，是一類分子量為170-180kD的單鏈膜糖蛋白，包括兩種酪氨酸激酶受體PDGER-，為型酪氨酸激酶受體家族，其共同結(jié)構(gòu)包括免疫球蛋白樣結(jié)構(gòu)域胞外區(qū)，跨膜結(jié)構(gòu)域及ATP結(jié)合位點(diǎn)、激酶插入域。臨床上肝硬化、血管病變、腎小球腎

47、炎、肺纖維化、惡性腫瘤等多種疾病與PDGFR的過度表達(dá)有關(guān)。6.ALIP ：即不成熟前體細(xì)胞異常定位（abnormal localization of immature precursors，ALIP），正常人原粒和早幼粒細(xì)胞沿骨小梁膜分布，骨髓異常增生綜合征（MDS）患者在骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)3 5個(gè)或更多的呈簇狀分布的原粒和早幼粒細(xì)胞，稱不成熟前體細(xì)胞異常定位。7.Bernard-Soulier Syndrom：即巨大血小板綜合征，以輕、中度的血小板減少，血小板體積增大，出血時(shí)間延長，凝血酶原消耗不良為特征，是一種常染色體隱性遺傳血小板黏附功能缺陷性出血疾病。 8.PAI ：即纖溶酶原激活

48、物抑制劑，可抑制纖溶系統(tǒng)的活性。9.MGUS：即意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥，也稱為原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點(diǎn)是患者無惡性漿細(xì)胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓漿細(xì)胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細(xì)胞病相關(guān)性、或腎功能不全。無需特殊治療，需要長期隨診，因?yàn)椴糠只颊呖砂l(fā)展為，巨球蛋白血癥或?；颊叨嘁蝮w檢或患其它無關(guān)疾病進(jìn)行檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 10.MCL：即套細(xì)胞淋巴瘤（mental cell lymphoma，MCL），有特征性染色體移位t（11；14）即第14號染色體上免疫球蛋白重鏈基因和第11號染色體上Bc

49、l-1基因之間移位，有規(guī)律地過度表達(dá)Bcl-1蛋白，最具特點(diǎn)的是過度表達(dá)Cyclin D1，最常見的表現(xiàn)是淋巴結(jié)腫大，經(jīng)常伴隨全身癥狀?；蚣捶蚀蠹?xì)胞白血病(Mast cell leukemia，MCL)，又稱為組織嗜堿細(xì)胞白血病，是一種肥大細(xì)胞惡性增生所致的克隆性疾病，可由肥大細(xì)胞病(或型)轉(zhuǎn)化而來，也可一開始即為MCL。2、 簡答題。（每題10分）1. 簡述B淋巴細(xì)胞標(biāo)志。（1）B細(xì)胞表面抗原：B細(xì)胞表面有CD19、CD20、CD21、CD22和CD29等分化抗原，其中有些系全部B細(xì)胞所共有，而有些僅活化B細(xì)胞所特有（2）B細(xì)胞受體：B細(xì)胞表面有膜免疫球蛋白（SmIg）、Fc受體、補(bǔ)體受體、

50、EB病毒受體和小鼠紅細(xì)胞受體，其中以SmIg為B細(xì)胞所特有，是鑒定B細(xì)胞可靠的指標(biāo)。 2. 簡述急淋的治療。（1） 支持治療 感染防治 改善貧血 防治出血 防止高尿酸血癥 糾正電解質(zhì)及酸鹼平衡。（2）化療：化療是白血病治療的重要手段，可分為兩個(gè)階段。即誘導(dǎo)緩解和緩解后治療(鞏固強(qiáng)化和維持治療)。（3）造血干細(xì)胞移植（4）免疫治療：如白介素、干擾素、單克隆抗體及其聯(lián)物等。（5）造血因子：具有促進(jìn)造血細(xì)胞增殖的作用。3. 簡述再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)。全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少；一般無肝、脾腫大；骨髓多部位增生減低或重度減低，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多；除外能引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血

51、紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征等；一般抗貧血藥物治療無效。4. 簡述過敏性紫癜的分型。單純型：是最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜。紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少發(fā)生，可同時(shí)伴有皮膚水腫、蕁麻疹，經(jīng)7-14日逐漸消退。腹型：除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累，而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征（約2/3患者發(fā)生），如：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作可因腹肌緊及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強(qiáng)等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同

52、時(shí)出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。關(guān)節(jié)型：除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)（約1/2患者有關(guān)節(jié)癥狀），多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹一般較輕，呈游走性，反復(fù)發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。腎型：病情最為嚴(yán)重，發(fā)生率高達(dá)患者12%-40%。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后一周多見。一般認(rèn)為尿變化出現(xiàn)愈早，腎炎的經(jīng)過愈重，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）、腎病綜合征（尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥<30g/L、水腫、血脂升

53、高），甚至腎功能衰竭，過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎?；旌闲停撼つw紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。其它：除以上常見類型外，少數(shù)本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管，而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。5. 簡述DIC的治療。（1)治療基礎(chǔ)疾病及消除誘因：如控制感染，治療腫瘤，產(chǎn)科及外傷，防治休克，糾正酸中毒、改善缺血缺氧等。 (2)抗凝治療（3） 血小板及凝血因子補(bǔ)充（4） 纖溶抑制劑 （5） 溶栓治療（6）其他治療 如腎上腺皮質(zhì)激素等3、 論述題。（每題15分）1. 論述MDS的治療及進(jìn)展。MDS患者自然病程和預(yù)后的差

54、異性很大，治療宜個(gè)體化。根據(jù)MDS患者的預(yù)后積分，同時(shí)結(jié)合患者年齡、體能狀況、依從性等進(jìn)行綜合評定，選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注，造血因子治療，免疫調(diào)節(jié)劑，表觀遺傳學(xué)藥物治療。低危組患者一般不推薦化療及造血干細(xì)胞移植，但年輕低危組患者能耐受高強(qiáng)度治療，有望產(chǎn)生更好的效果/風(fēng)險(xiǎn)比和無進(jìn)展生存及總生存率。高危組MDS預(yù)后較差，易轉(zhuǎn)化為AML，需要高強(qiáng)度治療，包括化療和造血干細(xì)胞移植。高強(qiáng)度治療有較高的治療相關(guān)并發(fā)癥和死亡率，不適合所有患者。 （1） 支持治療：包括輸血、促紅細(xì)胞生成素（Epo）、粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）。主要目的是改

55、善MDS癥狀、預(yù)防感染出血和提高生活質(zhì)量。（2） 免疫抑制治療（IST）：ATG單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進(jìn)行IST選擇以下患者可能有效：無克隆性證據(jù)的60歲的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推薦原始細(xì)胞>5%，伴染色體-7或者復(fù)雜核型者使用IST。（3）免疫調(diào)節(jié)治療：如沙利度胺（thalidomide）、來那度胺（lenalidomide）。 （4）表觀遺傳學(xué)修飾治療：如5-阿扎胞苷（Azacitidine，AZA）和5-阿扎-2¢-脫氧胞苷（Decitabine，地西他濱）（5）細(xì)胞毒性化療 （6）造血干細(xì)胞移植：適應(yīng)證FAB分類中的RAEB

56、、RAEB-t、CMML及MDS轉(zhuǎn)化的AML患者生存期短，是Allo-HSCT的適應(yīng)證；IPSS系統(tǒng)中的中危-2及高危MDS是進(jìn)行Allo-HSCT的適應(yīng)證，IPSS高危染色體核型的患者預(yù)后差，宜進(jìn)行Allo-HSCT；嚴(yán)重輸血依賴，且有明確克隆證據(jù)的低危組患者，應(yīng)該在器官功能受損前進(jìn)行Allo-HSCT； MDS患者有強(qiáng)烈移植意愿。2. 論述ITP的治療及進(jìn)展。(1) 一般支持治療:出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息，防止顱出血。血小板低于 20×109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。應(yīng)用止血藥物，并給予局部止血。(2) 糖皮質(zhì)激素:為本病首選藥物，近期有效率約為80%，能明顯改善出血癥狀。常用潑尼松3060 mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者給地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板接近正常后，逐步減量，以小劑量維持36個(gè)月。(3) 脾切除：適應(yīng)證： 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療36個(gè)月無效； 潑尼松維持量需大于30 mg/d； 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證； 51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。禁忌證： 年齡小于2歲； 妊娠期； 因其他疾病不能耐受手術(shù)。近期切脾治療有效率約為70% 90%，無效者對糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。近年有學(xué)者以動脈插管下將人工栓子注