神經(jīng)系統(tǒng)病理

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上基本病變 感染性疾病 變性疾病 腫瘤 常見(jiàn)并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)的功能和結(jié)構(gòu) 中樞神經(jīng): 腦、脊髓、腦脊膜 腦實(shí)質(zhì)：灰質(zhì)和白質(zhì) 腦室：腦脊液 神經(jīng)元（神經(jīng)纖維）、膠質(zhì)細(xì)胞（膠質(zhì)纖維） 小膠質(zhì)細(xì)胞 周圍神經(jīng): 神經(jīng)纖維、髓鞘、神經(jīng)膜 植物神經(jīng): 神經(jīng)節(jié)病理特點(diǎn) 病變定位和功能障礙關(guān)系密切 不同的部位相同病變，可出現(xiàn)不同綜合征及后果； - 顱內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤極少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移； 不同性質(zhì)的病變常可導(dǎo)致相同的后果；- 常見(jiàn)一些其他器官不具有的病變； 顱內(nèi)無(wú)固有的淋巴組織，免疫活性細(xì)胞常來(lái)- 自血液循環(huán)；某些解剖生理特征具有雙重影響；1、 神經(jīng)元的基本病變1.神經(jīng)元急性壞死： 病 因：

2、缺血、缺氧、嚴(yán)重急性中毒或感染可引起神經(jīng)元的死亡。 常見(jiàn)部位：大腦皮質(zhì)的錐體細(xì)胞和小腦蒲肯野（Purkinje）細(xì)胞。 鏡 下：紅色神經(jīng)細(xì)胞 鬼影細(xì)胞2.單純性神經(jīng)元萎縮（simple neuronal atrophy）：又稱神經(jīng)元固縮 是神經(jīng)元的慢性病變，為神經(jīng)元漸進(jìn)性變性以至死亡過(guò)程的一種表現(xiàn)。 病理變化：神經(jīng)元胞體縮小，核固縮，尼氏小體存在，無(wú)炎癥反應(yīng)。晚期伴有明顯膠質(zhì)細(xì)胞增生。 3.中央性Nissl小體溶解：（central matolysis） 病因：病毒感染、維生素B缺乏、壞血病和神經(jīng)元與軸突斷離是可逆性- 變化，繼續(xù)發(fā)展導(dǎo)致細(xì)胞的萎縮和死亡。 神經(jīng)細(xì)胞腫脹，變?yōu)閳A形， 胞核偏位

3、胞漿中央的Nissl小體崩解成為細(xì) 塵狀- 顆粒，進(jìn)而完全溶解消失. 胞漿著色淺而呈蒼白均質(zhì)狀。4.神經(jīng)元胞漿中包涵體形成： 病 因：病毒感染和變性疾病等 病 變：包涵體的形態(tài)、大小和著色因病因不 同而不同 - 分布部位有一定規(guī)律。 Parkinson?。汉谫|(zhì)、藍(lán)斑等處的神經(jīng)細(xì)胞中 的Lewy小體； 狂犬?。汉ｑR和腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞中的Negri小體，對(duì)這些疾- - 病具有診斷意義。5. 神經(jīng)原纖維變性或神經(jīng)原纖維纏結(jié) 此為神經(jīng)元趨向壞死的一種標(biāo)志。神經(jīng)原纖維變粗- 在胞核周圍凝集卷曲呈纏結(jié)狀，鍍銀染色陽(yáng)性，電- 鏡下為直徑7-10nm雙螺旋微絲成分。常見(jiàn)于Alzheimer病，Parkinson

4、病2、 神經(jīng)纖維的基本病變1.Waller變性(wallerian degeneration) 是指神經(jīng)纖維離斷后，軸索與神經(jīng)元胞體斷離，其遠(yuǎn)端和部分近端的軸索及其所屬髓鞘變性、崩解和被吞噬細(xì)胞吞噬的過(guò)程。同時(shí)，中央性Nissl小體溶解。 整個(gè)過(guò)程包括：軸索變性，髓鞘脫失，細(xì)胞反應(yīng)，而在中樞神經(jīng)系統(tǒng)則為少突膠質(zhì)細(xì)胞增生，兩者均參與再生軸突的重新髓鞘化過(guò)程。2. 脫髓鞘（demyelination）樣變： 神經(jīng)纖維損傷后或在病理?xiàng)l件下，其髓鞘分 離、腫脹、斷裂，崩解成脂質(zhì)小滴，進(jìn)而完 全脫失稱脫髓鞘樣變。 原發(fā)性脫髓鞘樣變：在脫髓鞘樣變中，主要是 髓鞘受累脫失，軸索仍保存。 繼發(fā)性樣變：創(chuàng)傷、感

5、染、缺氧等原因引起脫髓鞘。 某些遺傳性髓鞘合成障礙性疾病則稱為白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良3、 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞1.星型膠質(zhì)細(xì)胞 增生 修復(fù)、愈合 膠質(zhì)瘢痕 肥大：肥胖星型膠質(zhì)細(xì)胞 2.少突膠質(zhì)細(xì)胞：衛(wèi)星現(xiàn)象3.室管膜細(xì)胞：顆粒性室管膜炎:局部丟失 星形細(xì)胞增生修復(fù)4.小膠質(zhì)細(xì)胞:急性病變3-4天后即有吞噬活動(dòng)， 增生、吞噬脂質(zhì)，稱格子細(xì)胞（gitter cell）- 多見(jiàn)于梗死灶內(nèi)。 膠質(zhì)結(jié)節(jié) 噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見(jiàn)并發(fā)癥一、顱內(nèi)高壓及腦疝形成：（一）顱內(nèi)壓升高 主要原因：顱內(nèi)占位性病變和腦脊液循環(huán)阻塞所致的腦積水。1.代償期：通過(guò)反應(yīng)性血管收縮以及腦脊液吸收增加或形成減少。2.失代償期：占位性病變

6、和腦水腫使顱內(nèi)容物繼續(xù)增大，超過(guò)顱腔所能容納的程度。3.血管運(yùn)動(dòng)麻痹期：顱內(nèi)壓嚴(yán)重持續(xù)升高使腦組織灌流量減少，致腦缺氧造成腦組織損害和- 血管擴(kuò)張，繼而引起血管運(yùn)動(dòng)麻痹，加重腦水腫，引起昏迷，后果嚴(yán)重，- 可導(dǎo)致死亡。（二）腦疝形成 扣帶回疝又稱大腦鐮下疝：因一側(cè)大腦半球特別是額、頂、顳葉的血腫或腫瘤等占位性病變，引起中線向?qū)?cè)移位，同側(cè)扣帶回從大腦鐮的游離邊緣向?qū)?cè)膨出，形成扣帶回疝。疝出的扣帶回背側(cè)受大腦鐮邊緣壓迫形成壓跡，受壓處的腦組織發(fā)生出血或壞死。小腦天幕疝又稱海馬鉤回疝。 位于小腦天幕以上的額葉或顳葉內(nèi)側(cè)的腫瘤、出血、梗死等病變引起腦組織體積腫大，導(dǎo)致顳葉的海馬鉤回經(jīng)小腦天幕孔向下

7、膨出。海馬鉤回疝可導(dǎo)致以下后果：同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)在穿過(guò)小腦天幕裂孔處受壓，引起同側(cè)瞳孔一過(guò)性縮小，繼之散大固定，及同側(cè)眼上視和內(nèi)視障礙。中腦及腦干受壓后移，可導(dǎo)致意識(shí)喪失；導(dǎo)水管變狹，腦脊液循環(huán)受阻加劇顱內(nèi)壓升高；血管牽伸過(guò)度，引起中腦和橋腦上部出血梗死，可導(dǎo)致昏迷死亡。中腦側(cè)移，使對(duì)側(cè)中腦的大腦腳抵壓于該側(cè)小腦天幕銳利的游離緣上，形成Kernohan切跡。嚴(yán)重時(shí)該處腦組織（含錐體索）出血壞死，導(dǎo)致與天幕上原發(fā)病變同側(cè)的肢體癱瘓，引起假定位癥。壓迫大腦后動(dòng)脈引起同側(cè)枕葉距狀裂腦組織出血性梗死。小腦扁桃體疝又稱枕骨大孔疝 1）主要由于顱內(nèi)高壓或后顱凹占位性病變將小腦和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成

8、小腦扁桃體疝。 2）疝入枕骨大孔的小腦扁桃體和延髓成圓錐形，其腹側(cè)出現(xiàn)枕骨大孔壓跡，由于延髓受壓，生命中樞及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損，嚴(yán)重時(shí)可引起呼吸變慢甚至驟停，接著心臟停搏而猝死。2、 腦水腫（brain edema）腦組織中由于液體過(guò)多貯積而形成腦水腫這是顱內(nèi)壓升高的重要原因。許多病理過(guò)程（缺氧、創(chuàng)傷、梗死、炎癥、腫瘤、中毒等）均可伴發(fā)腦水腫。腦組織水腫與下列解剖生理特點(diǎn)有關(guān)：血腦屏障的存在限制了血漿蛋白通過(guò)腦毛細(xì)血管的滲透性運(yùn)動(dòng)；腦組織無(wú)淋巴管以運(yùn)走過(guò)多的液體。 1血管源性腦水腫: 此型水腫常見(jiàn)于腦腫瘤、出血、創(chuàng)傷或炎癥時(shí)。水腫液較富于蛋白質(zhì)。 2細(xì)胞毒性腦水腫: 多見(jiàn)于缺血或中毒引起的細(xì)胞損害。

9、由于細(xì)胞膜的鈉鉀依賴性ATP酶失活，細(xì)胞內(nèi)水、鈉潴留，引起細(xì)胞（神經(jīng)細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞）腫脹，細(xì)胞外間隙減小。此型水腫可同樣累及灰質(zhì)和白質(zhì)。肉眼:腦體積和重量增加，腦回寬而扁平，腦溝狹窄，腦室縮小，白質(zhì)水腫明顯，嚴(yán)重的腦水腫常同時(shí)有腦疝形成。鏡下，血管源性腦水腫：腦組織疏松，細(xì)胞和血管周圍空隙變大，白質(zhì)中的變化較灰質(zhì)更加 明顯。細(xì)胞毒性腦水腫：細(xì)胞體積增大，胞質(zhì)淡染，而細(xì)胞外間隙和血管間隙擴(kuò)大不明顯。（由于神經(jīng)元、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)均有水分積聚）電鏡下，細(xì)胞外間隙增寬，星形膠質(zhì)細(xì)胞足突腫脹（血管源性水腫），或無(wú)間隙增寬僅有細(xì)胞腫脹（細(xì)胞毒性水腫）。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病感染途徑

10、：血源性感染 局部擴(kuò)散 直接感染，創(chuàng)傷或醫(yī)源性感染 經(jīng)神經(jīng)感染病原種類：細(xì)菌性和病毒性疾病1、 細(xì)菌性感染疾病 包括腦膜炎和腦膿腫 腦膜炎分類： 化膿性腦膜炎由化膿菌感染引起（如：流行性腦膜炎）； 慢性腦膜炎可由結(jié)核桿菌、梅毒、布氏桿菌、真菌（機(jī)會(huì)感染）等引起。急性化膿性腦膜炎的致病菌類型隨患者之年齡而異 新生兒期：革蘭氏陰性菌（大腸桿菌）兒童期：呼吸道內(nèi)細(xì)菌（流感嗜血桿菌）青年和成年人：腦膜炎球菌、肺炎球菌、 其- 他鏈球菌、葡萄球菌等流行性腦脊髓膜炎（流腦） 本病多為散發(fā)，在冬春季流行，稱為流行性腦膜炎。發(fā)病年齡：兒童和青少年。臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、皮膚淤點(diǎn)或淤斑及腦膜刺激征等。急性

11、化膿性腦膜炎 病因 腦膜炎雙球菌 飛沫傳播 病理變化 （1）上呼吸道感染期：細(xì)菌在鼻咽部粘膜繁殖，經(jīng)2-4天潛伏期 后，出現(xiàn)- 上呼吸道感染癥狀。 病變：粘膜充血、水腫，少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，分泌物增多。 （2）敗血癥期：約經(jīng)1-2天，部分患者進(jìn)入此期， 出現(xiàn)膿毒敗血癥的癥狀。 （3）腦膜炎癥期：腦脊髓膜化膿性炎肉眼：腦脊膜血管擴(kuò)張充血 重：蛛網(wǎng)膜下腔灰黃色膿性滲出物 輕：膿性滲出物沿血管分布滲出物阻塞 腦室擴(kuò)張 鏡下：1）蛛網(wǎng)膜血管高度擴(kuò)張 2）蛛網(wǎng)膜下腔膿性滲出 缺血 3）病變嚴(yán)重者 梗死中樞神經(jīng)變性壞死 脈管炎 血栓形成 臨床病理聯(lián)系1.一般化膿性炎癥的全身癥狀2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1）顱內(nèi)壓升

12、高： 三聯(lián)征：頭痛、噴射性嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫。前囟飽滿； 2）腦膜刺激癥：頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張、屈髖伸膝征陽(yáng)性。 3）腦脊液變化（診斷重要依據(jù)）結(jié)局和并發(fā)癥 腦積水 顱神經(jīng)受損麻痹 腦底動(dòng)脈炎腦缺血、梗死暴發(fā)性流腦 暴發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥：多見(jiàn)于兒童 敗血癥（DIC）表現(xiàn)，伴腎上腺- 嚴(yán)重出血、腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱華佛綜合征。腦膿腫 病因（1）致病菌：葡萄球菌，鏈球菌，肺炎球菌等需氧菌為多見(jiàn)，也可見(jiàn)- 無(wú)芽胞 革蘭陰性菌，類桿菌等。 （2）感染途徑 直接蔓延： 血源性感染: 病理變化 急性膿腫：發(fā)展迅速，境界不清，無(wú)包膜形 成，可向四周擴(kuò)大，- 引起腦室積膿，可迅速致死。 慢性膿腫：邊緣毛

13、細(xì)血管和纖維母細(xì)胞（源于血管壁）增生明- - 顯，并伴有淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，形成炎性肉- - 芽組織和纖維包膜，境界清楚 臨床病理聯(lián)系 （1）顱內(nèi)壓升高由于膿腫占位性效應(yīng)及其周圍明顯的腦水腫 所致，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、昏迷、抽 搐，小兒前- 囟飽滿。 （2）局灶性癥狀：局部腦組織破壞可引起相應(yīng)的功能障礙。 臨床表現(xiàn)按病變部位而異，如大腦膿腫可引起半癱、抽- 搐，小腦膿腫可引起共濟(jì)失調(diào)2、 病毒性感染疾病 病毒性腦脊髓炎1. Epidemic encephalitis B 流行性乙型腦炎 病因: 乙型腦炎病毒 （夏季流行，兒童） 病理變化 1.部位：廣泛累及腦實(shí)質(zhì)，以大腦皮質(zhì)、基底核、視丘

14、最為嚴(yán)重，小腦皮質(zhì)、延- 髓及腦橋次之，脊髓病變最輕，常僅限于頸段脊髓。 2.肉眼：腦膜充血，腦水腫明顯，腦回寬，腦溝窄； 皮質(zhì)深層、基底核、視丘等- 部位可見(jiàn)粟 粒大小的軟化灶，其境界清楚，彌漫分布或聚集成群。 3.鏡下1）血管變化和炎癥反應(yīng)：腦實(shí)質(zhì)血管高度擴(kuò)張充血 腦組織水腫 淋巴細(xì)胞套（V-R間隙） 2）神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死：細(xì)胞腫脹，Nissl小體消失，胞漿內(nèi)空泡形成，- - 核偏位等。衛(wèi)星現(xiàn)象 噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 3）軟化灶形成：篩網(wǎng)狀軟化灶，診斷具有一定的特征性。- 病灶呈圓形或卵圓形，邊界清楚，質(zhì)地疏松，染色較淡。 機(jī)制：不清病毒或免疫反應(yīng)對(duì)神經(jīng)組織損害 局部循環(huán)障礙 4）膠質(zhì)細(xì)胞增生

15、：小膠質(zhì)細(xì)胞增生明顯，形成小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)。少突膠質(zhì)- 細(xì)胞的增生也很明顯。星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和膠質(zhì)瘢痕形成。臨床病理聯(lián)系 病毒血癥：早期寒戰(zhàn)高熱、全身不適。 顱神經(jīng)麻痹：腦內(nèi)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損 肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)、抽搐。 橋腦和延髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷嚴(yán)重 延髓性麻痹， 腦水腫、顱內(nèi)壓升高； 腦膜刺激征陽(yáng)性； 腦脊液改變。預(yù)后 1. 多數(shù)痊愈，病變逐漸消失。2. 較重者，可出現(xiàn)癡呆、語(yǔ)言障礙、肢體癱瘓、吞咽困難、中樞神 經(jīng)性面癱、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等，經(jīng)數(shù)月之后多能恢復(fù)正常。3. 少數(shù)留下后遺癥。流 腦 與 乙 腦 比 較 流行性腦脊髓膜炎 流行性乙型腦炎病原體 腦膜炎雙球菌 乙型腦炎病毒傳染途徑 呼吸道傳

16、染 以蚊蟲為媒介流行季節(jié) 冬春季 夏秋季病變部位 腦脊髓膜 腦實(shí)質(zhì)*病變性質(zhì) 化膿性炎 變質(zhì)性炎病理變化 腦脊髓膜充血 神經(jīng)細(xì)胞變性壞死 蛛網(wǎng)膜下腔膿性滲出物 形成軟化灶； 腦實(shí)質(zhì)一般無(wú)明顯病變 淋巴細(xì)胞套；膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)臨床表現(xiàn) 起病急，顱內(nèi)壓增高癥狀； 嗜睡，昏迷，抽搐等神經(jīng)癥狀顯著， - 腦膜刺激征 皮膚粘膜有瘀點(diǎn)，瘀斑 可有顱內(nèi)壓增高癥狀腦脊液檢查 混濁,細(xì)胞(中性為主),蛋白+糖、 透明或微混濁，細(xì)胞(以淋巴細(xì) 胞為主) 氯化物 ,可找到細(xì)菌 第四節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 變性疾?。菏且唤M原因不明的以神經(jīng)元原發(fā)性變性為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?病變特點(diǎn)：在于選擇性地累及某12個(gè)功能系統(tǒng)的 神經(jīng)

17、細(xì)胞而引起受累部位特- 定的臨床表 現(xiàn)，累及大腦皮層神經(jīng)細(xì)胞的病變導(dǎo)致癡呆；基底核椎體- 外運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng) 障礙，小腦共濟(jì)失調(diào)等。共同病變特點(diǎn)：神經(jīng)元的萎縮、死亡和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生 一、Alzheimer病起病多在50歲以后。隨著人類壽命的延長(zhǎng)，本病的發(fā)病率呈增高趨勢(shì)。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性精神狀態(tài)衰變，包括記憶、智力、定向、判斷能力、情感障礙和行為失常甚至發(fā)生意識(shí)模糊等?；颊咄ǔＴ诎l(fā)病后56年內(nèi)死于繼發(fā)感染和全身衰竭。病理變化 肉眼觀：腦萎縮明顯，腦回窄、腦溝寬，病變以額葉、頂葉及顳葉最顯著； 切面：代償性腦室擴(kuò)張。鏡下：老年斑：為細(xì)胞外結(jié)構(gòu)，直徑 為100150m，最多見(jiàn)于內(nèi)嗅區(qū)皮 質(zhì)、海馬CA-1區(qū)，其次為額葉和頂葉皮質(zhì) 二、震顫性麻痹 臨床表現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢(shì)及步態(tài)