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1、 癲癲 癇癇epilepsy 北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 趙淑清概述 (introduction)v 癲癇癲癇是一種臨床綜合征,表現(xiàn)為 突然性的、發(fā)作性的、短暫性的一過(guò)性大腦功能障礙。v 它的實(shí)質(zhì)是腦皮層神經(jīng)元異常放電。臨床表現(xiàn)為意識(shí),行為,運(yùn)動(dòng),感覺(jué)及植物神經(jīng)等不同癥狀。v 每次發(fā)作稱(chēng)癇性發(fā)作。病因(一)原發(fā)性,又稱(chēng)特發(fā)性 (primary seizures , idiopathic epilepsy) 在此類(lèi)患者的腦部并無(wú)可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常,與遺傳有密切關(guān)系。癲癇病人親屬的發(fā)病率遠(yuǎn)高于普通人群,為14%左右。發(fā)病多在兒童或青春期。小發(fā)作多于6-10歲開(kāi)始。部分自愈,部分轉(zhuǎn)為大發(fā)作

2、。 目前許多原發(fā)性癲癇通過(guò)CT,MRI等檢查可找到一些病因,如血管畸形,顱內(nèi)小瘢痕。 是指除遺傳因素外,不具有其他潛在病因的癲癇。通過(guò)詳細(xì)問(wèn)病史、體檢及目前所能做到的各種相關(guān)檢查還未能證明腦部有引起癲癇發(fā)作的器質(zhì)病變。或代謝性疾病跡象的一類(lèi)癲癇,占全部癲癇的三分之二,發(fā)作多在兒童或青春期。病因(二)繼發(fā)性,又稱(chēng)癥狀性 (secondary epilepsy,symptomatic epilepsy) 多見(jiàn)于腦部病變和代謝病。1 腦發(fā)育異常 2腦外傷3感染 4中毒5腦缺氧 6顱內(nèi)腫瘤7腦血管病 8營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病9變性病 誘發(fā)因素(一)一般因素 高熱,過(guò)度換氣,代謝紊亂,睡眠不足,內(nèi)分泌紊亂,精神

3、因素等。(二)特殊因素 視聽(tīng)刺激,高頻閃光,觸,味覺(jué)刺激,特殊病例還可由邏輯思維,內(nèi)臟刺激等引起,如飽食、腹脹。發(fā)病原理神經(jīng)元放電是神經(jīng)系統(tǒng)生理功能,是具有復(fù)雜的調(diào)節(jié)和抑制機(jī)制的過(guò)程。通過(guò)反饋或周期性活動(dòng),使任何一組神經(jīng)元的放電頻率不會(huì)過(guò)高,也不會(huì)無(wú)限制的影響到其它部位,最終保持神經(jīng)細(xì)胞膜電位的相對(duì)穩(wěn)定。 一個(gè)大腦皮層錐體細(xì)胞的放電頻率一般為1-10次/秒,而在癲癇發(fā)作時(shí),放電頻率 高達(dá)每秒數(shù)百次,并迅速導(dǎo)致許多神經(jīng)元同步放電。http:/http:/ (partial seizures)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 (simple partial seizures) 不伴意識(shí)障礙不伴意識(shí)障礙

4、A 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 涉及身體某一部位,如眼瞼、口角 B 感覺(jué)性發(fā)作 發(fā)放的部位在相應(yīng)的皮層感覺(jué)區(qū)C 特殊感覺(jué)性發(fā)作 視、聽(tīng)、嗅、味D 植物神經(jīng)性發(fā)作 丘腦下部發(fā)作性功能紊亂E 精神性發(fā)作 腦高級(jí)功能紊亂,可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作(complex partial seizure) : 發(fā)作時(shí)伴有不同程度的意識(shí)障礙,病灶多在顳葉,也稱(chēng)精神運(yùn)動(dòng)性癲癇。A 僅有意識(shí)障礙B 精神癥狀:表現(xiàn)突然的恐懼、憤怒、抑郁、欣快、陌生或熟悉感,各種幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)。C 自動(dòng)癥:為意識(shí)模糊中的不自主動(dòng)作,事后不能回憶,如吸吮、咀嚼、搓手、脫衣解扣、行走奔跑,神游癥、夢(mèng)游癥。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(二)全面

5、性發(fā)作 (generalized seizure)1 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 又稱(chēng)大發(fā)作,以意識(shí)障礙,全身抽搐為特點(diǎn),占癲癇發(fā)作的81%。分為幾期: A 先兆期:約15%有先兆,上腹部不適、情緒不穩(wěn)及感覺(jué)異常 B 強(qiáng)直期:突然意識(shí)喪失,全身肌肉強(qiáng)直收縮,瞳孔散大,光反應(yīng)消失,口唇青紫,約1020秒 C 陣攣期:全身肌肉有節(jié)律的收縮,約13分鐘 D 恢復(fù)期:呈昏睡狀態(tài),經(jīng)數(shù)分鐘數(shù)小時(shí)不等臨床表現(xiàn)2 小發(fā)作小發(fā)作 臨床表現(xiàn)為短暫意識(shí)喪失,多見(jiàn)于兒童和少年期。 A 典型小發(fā)作: 突然發(fā)生和突然停止短暫意識(shí)障礙530秒,每日數(shù)次百次,可有植物神經(jīng)癥狀,腦電圖示每秒3次的棘慢綜合波。 B 非典型小發(fā)作:發(fā)作過(guò)程

6、比典型小發(fā)作緩慢,意識(shí)障礙輕。多見(jiàn)于彌漫性腦病。臨床表現(xiàn)4強(qiáng)直性發(fā)作:多見(jiàn)于兒童、少年,肌肉呈緩慢持續(xù)收縮。4陣攣性發(fā)作 :僅有全身重復(fù)抽搐而無(wú)強(qiáng)直4肌陣攣性發(fā)作 :突然短暫、不自主的肌肉收縮。4失張力發(fā)作:多見(jiàn)于兒童,突然意識(shí)障礙和肌張力減低、跌倒。癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epileptecus):短期:短期內(nèi)連續(xù)發(fā)作,以至每次發(fā)作間歇期意識(shí)不內(nèi)連續(xù)發(fā)作,以至每次發(fā)作間歇期意識(shí)不恢復(fù)?;謴?fù)。診斷 diagnosis1 通過(guò)病史確定是否為癲癇2 何種類(lèi)型3 病因4 神經(jīng)系統(tǒng)體征5 輔助檢查 CT EEG MRI LP SPECT 腦磁圖鑒別診斷1 暈厥 (syncope) 是一

7、種廣泛腦供血不足導(dǎo)致大腦皮質(zhì)高度抑制而引起短暫意識(shí)喪失的綜合征。常見(jiàn)原因有反射性,心源性,腦源性等。2 癔病 見(jiàn)下表癲癇 癔病無(wú)明顯誘因 精神因素發(fā)作突然 緩慢意識(shí)喪失 神清瞳孔散大 正常小便失禁 無(wú)持續(xù)時(shí)間短 相對(duì)較長(zhǎng)可自然恢復(fù) 暗示可停止治療 treatment 抗癲癇藥應(yīng)用原則原則:用最少的種類(lèi)和劑量,完全控制發(fā)作,副作用盡可能小。A確診后立即用藥確診后立即用藥B藥物選擇:藥物選擇:失神小發(fā)作:乙琥胺或丙戊酸鈉。復(fù)雜部分性發(fā)作:卡馬西平或撲間酮。單純部分性發(fā)作:卡馬西平或苯妥英鈉。全身強(qiáng)直性發(fā)作:丙戊酸鈉或卡馬西平。 治療 treatmentC 劑量和方法:劑量和方法:從小劑量開(kāi)始,逐漸加量至控制發(fā)作又無(wú)副作用。D換藥方法:換藥方法:須將新藥和原用藥合用天后,停用原用藥。E藥物相互作用:藥物相互作用:盡量單一用藥。合并使用兩種或以上藥物時(shí),盡量避免使用藥理作用相同的藥物。治療F長(zhǎng)期堅(jiān)持用藥長(zhǎng)期堅(jiān)持用藥:完全控制后,須再用年左右逐漸停藥。G藥物副作用藥物副作用:頭暈、嗜睡、眼震、共濟(jì)失調(diào)等。定期查肝、腎功能和血常規(guī)。停藥時(shí)間:停藥時(shí)間:病程越長(zhǎng),劑量越大,用藥越多,停藥越慢。 發(fā)作時(shí)治療:發(fā)作時(shí)治療:安定10mg iv 、魯米那0.2 im。癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療: 立即給予

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