2016年最新妊娠相關(guān)性血栓性微血管病診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)流程

1、2016年最新妊娠相關(guān)性血栓性 微血管病診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)流程妊娠相關(guān)性血栓性微血管病 （2016 年版）一、妊娠相關(guān)性血栓性微血管病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為妊娠相關(guān)性血栓性微血管?。?ICD-10 ：N17 ）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著的臨床診療指南腎臟病學(xué)分冊 和臨床技術(shù)操作規(guī)范 - 腎臟病學(xué)分冊進(jìn)行診斷， 與妊娠相關(guān)的 TMA ， TMA 的診斷須符合以下標(biāo)準(zhǔn)：1. 微血管病性溶血性貧血；血紅蛋白 Hb<100 g/L ；2. 外周血涂片顯微鏡下有紅細(xì)胞碎片；3. Coombs 試驗(yàn)陰性；4. 乳酸脫氫酶 LDH 升高 >460 U/L4

2、.血小板計(jì)數(shù)<150 X 10 9/L ;5. 急性腎損傷。（三）治療方案的選擇。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著的臨床診療指南-腎臟病學(xué)分冊和 臨床技術(shù)操作規(guī)范- 腎臟病學(xué)分冊 進(jìn)行治療。1. 血漿療法：血漿置換及定期血漿輸注治療；2. 免疫抑制治療：如因抗補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白抗體引起的HUS ，可選擇血漿置換、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，其它如利妥昔單抗（抗CD20 單克隆抗體）等3. 透析治療：內(nèi)科保守治療無效或經(jīng)評估預(yù)計(jì)無效的嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿紊亂，氮質(zhì)血癥（具體替代治療方案根據(jù)病情決定） 。4. 其它：抗 C5 單抗（依庫利單抗， Eculizumab ）治療產(chǎn)后 HUS 有成功的報(bào)道，但

3、因費(fèi)用極為昂貴，在特殊人群中使用的安全性還有待于進(jìn)一步證實(shí)。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日 7-21 天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合ICD-10 ： N17 疾病編碼。2 . 當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要 特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后7-21 天（指工作日） 。1 .必需的檢查項(xiàng)目：（ 1 ）血常規(guī)（嗜酸細(xì)胞+ 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)） 、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（ 2 ）肝腎功能、電解質(zhì)（包括鈣、磷、鎂、HCO 3- 或CO2CP） 、 血糖、 血型、 感染性疾病篩查 （乙型、 丙型、 HIV 、 梅毒等） 、 凝血功能、 血?dú)夥治觥?免疫

4、指標(biāo) （ ANA 譜、 ANCA 、 抗 GBM 抗體、 免疫球蛋白、 補(bǔ)體、 CRP 、 ASO 、 RF 、 ESR、 iPTH ） ；（ 3 ） 24 小時尿蛋白定量、尿電解質(zhì)、尿肌酐、尿紅細(xì)胞位相、尿白細(xì)胞分類、尿滲透壓或自由水清除率；（ 4 ）腹部超聲、胸片、心電圖。（ 5 ）外周血涂片，乳酸脫氫酶，Coombs 試驗(yàn)2 . 根據(jù)患者病情，必要時檢查：3 1 ） ADAMTS13 ，抗 ADAMTS13 抗體， H 因子，抗 H 因子抗體2 ）腎臟穿刺活檢等。二、妊娠相關(guān)性血栓性微血管病的診斷臨床路徑表單適用對象： 第一診斷為妊娠相關(guān)性血栓性微血管?。↖CD-10: N17住院完成妊

5、娠相關(guān)性血栓性微血管病的診斷、確定治療方案患者姓名： 性別： 年齡： 門診號：住院號：住院日期：年月一日 出院日期：重 占 八、 醫(yī) 囑年 月日標(biāo)準(zhǔn)住院日7-21天日口T1 X關(guān)科室SmM W息 ,及時治療蓄罩哲基礎(chǔ)用藥換醫(yī)囑替代醫(yī)囑曷圖滬電解質(zhì)AMTS日新超Wb心電圖 、Cj、* : 、, . ” / .L"H介、物篇環(huán)境、設(shè)施囑承理評估旦教海 I£ 於無 口有，原因：無 口有，原因：1.住院第3-6天住院第7-21天口繼續(xù)對癥支持治療要 診 療 工 作（出院日）口上級醫(yī)師查房，評 估一般情況、腎功 能，明確是否出院口病情穩(wěn)定后可出院 完成出院記錄、病 案首頁、出院證明 書等口向患者交代出院后的注意事項(xiàng)出院醫(yī)囑： 口出院帶藥 口門診隨診占 八、醫(yī)囑口必要時腎臟穿刺口必要時使用其他藥物等口必要時繼續(xù)腎臟替代 治療，每次治療前后評 估是否可停止口腎外合并癥、并發(fā)癥的治療長期醫(yī)囑：華口腎臟病護(hù)理常規(guī) 重口一級或二級護(hù)理口患者既往基礎(chǔ)用藥口記出入液量藥物治療臨時