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文檔簡介
1、8脂類代謝一、名詞解釋1、檸檬酸穿梭:就是線粒體內(nèi)的乙酰CoA與草酰乙酸縮合成檸檬酸,然后經(jīng)內(nèi)膜上的三羧酸載體運(yùn)至胞液中,在檸檬酸裂解酶催化下,需消耗ATP將檸檬酸裂解回草酰乙酸和,后者就可用于脂肪酸合成,而草酰乙酸經(jīng)還原后再氧化脫羧成丙酮酸,丙酮酸經(jīng)內(nèi)膜載體運(yùn)回線粒體,在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸,這樣就可又一次參與轉(zhuǎn)運(yùn)乙酰CoA的循環(huán)。2、乙酰CoA羧化酶系:大腸桿菌乙酰CoA羧化酶含生物素羧化酶、生物素羧基載體蛋白(BCCP)和轉(zhuǎn)羧基酶三種組份,它們共同作用催化乙酰CoA的羧化反應(yīng),生成丙二酸單酰-CoA。3、脂肪酸合成酶系統(tǒng):脂肪酸合酶系統(tǒng)包括?;d體蛋白(ACP)和6種酶,它
2、們分別是:乙酰轉(zhuǎn)酰酶;丙二酸單酰轉(zhuǎn)酰酶;-酮脂酰ACP合成酶;-酮脂酰ACP還原酶;-羥;脂酰ACP脫水酶;烯脂酰ACP還原酶 4、脂肪酸的b-氧化:脂肪酸的-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下,在碳原子和碳原子之間斷裂,碳原子氧化成羧基生成含2個(gè)碳原子的乙酰CoA和比原來少2個(gè)碳原子的脂肪酸。 5、ACP:酰基載體蛋白,通過硫酯鍵結(jié)合脂肪酸合成的中間代謝物的蛋白質(zhì)(原核生物)或蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)域(真核生物)。 6、乙醛酸循環(huán):一種變更的檸檬酸循環(huán),在其異檸檬酸和蘋果酸之間反應(yīng)順序有改變,此外,乙酸是用作能量和中間產(chǎn)物的一個(gè)來源。某些植物和微生物體內(nèi)出現(xiàn)乙醛酸循環(huán),它需要二分子乙酰輔酶A的參與,最
3、終合成一分子琥珀酸,此琥珀酸可用以合成糖類以及細(xì)胞的其他組分。 7、酮體:在肝臟中由乙酰CoA合成的燃料分子(羥丁酸、乙酰乙酸和丙酮)。在饑餓期間酮體是包括腦在內(nèi)的許多組織的燃料,酮體過多將導(dǎo)致中毒。 8、脂肪酸的a-氧化:-氧化作用是以具有3-18碳原子的游離脂肪酸作為底物,有分子氧間接參與,經(jīng)脂肪酸過氧化物酶催化作用,由碳原子開始氧化,氧化產(chǎn)物是D-羥脂肪酸或少一個(gè)碳原子的脂肪酸。二、填空1、乙酰CoA和CO2生成丙二酸單酰CoA,需要消耗1高能磷酸鍵,并需要生物素輔酶參加。2、膽固醇生物合成的原料是乙酰CoA。3、丙酰CoA的進(jìn)一步氧化需要生物素和B12輔酶作酶的輔助因子。4、脂肪酸的合
4、成需要原料乙酰CoA、NADPH、ATP和HCO3-等。5、脂酸合成過程中,乙酰CoA來源于葡萄糖分解或脂肪酸氧化,NADPH來源于磷酸戊糖途徑。6、乙酰CoA羧化酶是脂肪酸從頭合成的限速酶,該酶以生物素為輔基,消耗ATP,催化乙酰CoA與HCO3-生成丙二酸單酰CoA,檸檬酸為其激活劑,長鏈脂酰CoA為其抑制劑。7、脂肪酸從頭合成中,縮合、兩次還原和脫水反應(yīng)時(shí)酰基都連接在ACP上,它有一個(gè)與CoA一樣的4-磷酸泛酰巰基乙胺長臂。8、真核細(xì)胞中,不飽和脂肪酸都是通過需氧途徑合成的;許多細(xì)菌的單烯脂肪酸則是經(jīng)由厭氧途徑合成的。9、三酰甘油是由3-磷酸甘油和脂酰CoA在磷酸甘油脂酰轉(zhuǎn)移酶的作用下先
5、形成磷脂酸,再由磷酸酶轉(zhuǎn)變成二酰甘油,最后在二酰甘油脂酰轉(zhuǎn)移酶催化下生成三酰甘油。10、乙醛酸循環(huán)運(yùn)轉(zhuǎn)一次消耗2分子的乙酰-CoA,合成琥珀酸,該過程是在乙醛酸體中進(jìn)行的。11、在脂肪酸的分解代謝中長鏈脂酰輔酶A以脂?;问竭\(yùn)轉(zhuǎn)到線粒體內(nèi),經(jīng)過-氧化作用,生成乙酰CoA,參加三羧酸循環(huán)。12、酮體是指乙酰乙酸、羥丁酸和丙酮。13、一個(gè)碳原子數(shù)為n的脂肪酸在b-氧化中需經(jīng)-1次b-氧化循環(huán),生成個(gè)乙酰CoA,-1個(gè)FADH2和NADH(H+)。14、脂肪酸-氧化在細(xì)胞的線粒體基質(zhì)中進(jìn)行,脂酰-CoA每進(jìn)行一次-氧化就分解一分子乙酰CoA,它本身縮短了2個(gè)碳原子。15、飽和脂酰CoA -氧化主要經(jīng)
6、過脫氫、水化、脫氫、硫解四步反應(yīng),-氧化的終產(chǎn)物是乙酰CoA,每次-氧化可產(chǎn)生5 ATP。16、a-氧化的結(jié)果產(chǎn)生了縮短了一個(gè)碳原子的脂肪酸。17、磷脂合成中活化的二酰甘油供體為CTP,在功能上類似于糖原合成中的UTP或淀粉合成中的ATP。三、單項(xiàng)選擇題1、脂酸的合成通常稱作還原性合成,下列哪個(gè)化合物是該途徑中的還原劑?A、NADP+ B、FAD C、FADH2 D、NADPH E、NADH2、在高等生物中,下列哪個(gè)酶是多酶復(fù)合物?A、乙酰轉(zhuǎn)酰基酶 B、丙二酸單酰轉(zhuǎn)酰基酶C、-酮脂酰-ACP-還原酶 D、3-羥脂酰-ACP-脫水酶 E、脂酸合成酶3、下列有關(guān)脂肪酸從頭生物合成的敘述哪個(gè)是正確的
7、A、它并不利用乙酰CoA B、它僅僅能合成少於10個(gè)碳原子的脂酸C、它需要丙二酸單酰CoA作為中間物D、它主要發(fā)生在線性體內(nèi)(在胞質(zhì)溶膠) E、它利用NAD+作為氧化劑(NADP)4、在脂酸生物合成中,將乙?;鶑木€拉體內(nèi)轉(zhuǎn)到胞漿中的化合物是A、乙酰CoA B、乙酰肉堿 C、琥珀酸 D、檸檬酸 E、草酰乙酸5、從甘油和軟脂酸生物合成一分子甘油三軟脂酸酯,消耗多少個(gè)高能磷酸鍵?A、1B、3C、5D、7E、9(每分子甘油磷酸化生成甘油-磷酸時(shí),消耗1個(gè)高能磷酸鍵;每分子軟脂酸活化成軟脂酰CoA時(shí),消耗2個(gè)高能磷酸鍵;13×27)6、在膽固醇生物合成中,下列哪一步是限速反應(yīng)及代謝調(diào)節(jié)點(diǎn)?A.
8、、焦磷酸牻牛兒酯"焦磷酸法呢酯B、鯊烯"羊毛固醇C、羊毛固醇"膽固醇D、3-羥基-3-甲基戊二酸單酰CoA"甲羥戊酸E、上面反應(yīng)均不是(這步反應(yīng)由HMG-CoA還原酶,該酶是膽固醇生物合成中關(guān)鍵性的限速酶。它是產(chǎn)物反饋抑制的關(guān)鍵部位,食物膽固醇抑制膽固醇合成主要是抑制了HMG-CoA還原酶的合成)7、在哺乳動(dòng)物中,鯊烯經(jīng)環(huán)化首先形成下列固醇中的哪一個(gè)?(鯊烯"2,3-環(huán)氧鯊烯"羊毛固醇)A、膽固醇 B、2,3-脫氫膽固醇 C、羊毛固醇 D、-谷固醇 E、皮質(zhì)醇8、甘油醇磷脂合成過程中需哪一種核苷酸參與?A、ATP B、CTP C、TT
9、P D、UTP E、GTP9、脂酸-氧化的逆反應(yīng)可見于A、胞漿中脂酸的合成 B、胞漿中膽固醇的合成 C、線粒體中脂酸的延長 D、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中脂酸的延長 E.、不飽和脂酸的合成10、合成膽固醇的原料不需要A、乙酰CoA B、NADPH C、ATP D、CO2 E、O211、下列關(guān)于從乙酰CoA合成脂酸的敘述中,哪些是正確的? (1)所有的氧化-還原步驟用NADPH作為輔因子 (2)CoA是該途徑中唯一含有泛酸巰基乙胺的物質(zhì) (3)丙二酸單酰CoA是一個(gè)活化中間物 (4)反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,412、膽固醇生物合成的前體包括 (1)羊毛固醇(
10、2)甲羥戊酸(3)鯊烯(4)孕酮A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,413、3-羥基-3-甲基戊二酸單酰CoA是 (1)在胞漿中形成的 (2)包含在酮體的合成過程中 (3)膽固醇合成的一個(gè)中間物 (4)在線粒體基質(zhì)中酶促產(chǎn)生的A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,4酮體合成:線粒體基質(zhì);"水解成乙酰乙酸;禁食時(shí)膽固醇合成被抑制,酮體合成迅速,乙酰CoA來自脂肪酸氧化膽固醇合成:胞漿中;"還原成甲羥戊酸"膽固醇;利用的糖產(chǎn)生過多的乙酰CoA時(shí),合成14、能產(chǎn)生乙酰CoA的物質(zhì)是 (1)乙酰乙酰CoA(2)脂酰Co
11、A(3)-羥-甲基戊二酸單酰CoA (4)檸檬酸A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,415、脂肪酸的合成中,每次碳鏈的延長都需要什么參加A、乙酰輔酶A B、草酰乙酸 C、丙二酸單酰輔酶A D、甲硫氨酸16、?;d體蛋白的符號(hào)是A、GSH B、CoASH C、ACP D、BCCP17、下列關(guān)于脂肪酸b-氧化的論述哪個(gè)是錯(cuò)誤的 A、在脂酰CoA合成酶催化下,脂肪酸活化成脂酰CoA,同時(shí)消耗ATP的兩個(gè)高能磷酸鍵 B、脂酰CoA必需在肉堿-酯酰CoA轉(zhuǎn)移酰系統(tǒng)的幫助下過線粒體內(nèi)膜進(jìn)入基質(zhì) C、b-氧化酶系依次催化脫氫、水化、再脫氫、硫解等重復(fù)驟 D、脂酰CoA每次b-氧化
12、循環(huán)生成一分子乙酰CoA和比原先少兩個(gè)碳的脂肪酸,后者必須再度活化才能進(jìn)入下一輪b-氧化18、脂肪酸從頭合成中,將糖代謝生成的乙酰CoA從線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)移到胞液中的化合物是A、丙酮酸 B、蘋果酸 C、檸檬酸 D、草酰乙酸19、脂肪酸從頭合成以什么為還原劑A、NADH B、NADPH C、FADH2 D、還原態(tài),鐵氧化蛋白20、下列哪項(xiàng)敘述符合脂肪酸的氧化:A、僅在線粒體中進(jìn)行 B、產(chǎn)生的NADPH用于合成脂肪酸 C、被胞漿酶催化D、產(chǎn)生的NADPH用于葡萄糖轉(zhuǎn)變成丙酮酸 E、需要?;d體蛋白參與21、下列哪些輔因子參與脂肪酸的氧化:A、ACP B、FMN C、生物素 D、NAD+四、是非題1、從乙
13、酰CoA合成1分子棕櫚酸(軟脂酸),必須消耗8分子ATP。û(7個(gè))(因?yàn)楹铣?分子軟脂酸,需要8個(gè)乙酰CoA單位,其中1個(gè)以乙酰CoA的形式參加合成,其余7個(gè)皆以丙二酸單酰CoA形式參與合成,每分子乙酰CoA轉(zhuǎn)變成丙二酸單酰CoA時(shí)消耗1分子ATP,共消耗7分子ATP)2、酰基載體蛋白(ACP)是飽和脂酸碳鏈延長途徑中二碳單位的活化供體。û3、脂肪酸合成需要檸檬酸,而b-氧化不需要檸檬酸。P4、線粒體內(nèi)膜的肉堿-脂酰轉(zhuǎn)移酶包括酶I和酶,前者催化外側(cè)脂酰CoA上的脂酰基轉(zhuǎn)移到肉堿上,后者再從肉堿上把脂?;D(zhuǎn)移到內(nèi)側(cè)的CoA上。P5、脂肪酸的b-氧化和a-氧化都是從羧基端開始
14、的。P6、只有偶數(shù)碳原子的脂肪才能經(jīng)b-氧化降解成乙酰CoA。û(奇數(shù),乙酰CoA+丙酰CoA"琥珀酰CoA)7、不飽和脂肪酸的b-氧化需要D3,4-順®D2,3-反烯脂酰CoA異構(gòu)酶和b-羥脂酰CoA差向異構(gòu)酶的參與。û(烯酰-CoA異構(gòu)酶、還原酶)8、w-氧化中脂肪酸碳鏈末端的甲基碳原子被氧化成羧基,形成a,w-二羧酸,然后從兩端同時(shí)進(jìn)行b-氧化。P9、脂肪酸的a-、b-、w-氧化都需要使脂肪酸活化成脂酰CoA。û(a-、w-氧化不需要)10、在脂肪酸的從頭合成中,增長的脂酰基一直連接在ACP上。û11、大腸桿菌的脂肪酸合成酶是由
15、ACP與七種酶組成的松散型多酶體系。û(六種)12、脂肪酸從頭合成中,將糖代謝生成的乙酰CoA從線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)移到胞液中的化合物是蘋果酸。û(檸檬酸)13、脂肪酸-氧化酶系存在于胞漿中。û(線粒體)14、脂肪酸的生物合成包括二個(gè)方面:飽和脂肪酸的從頭合成v及不飽和脂肪酸的合成。û(脂肪酸碳鏈的延長)五、問答題1. 比較脂肪酸氧化和從頭合成的在以下幾個(gè)方面的區(qū)別:(a)細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行部位(b)脂?;d體(c)電子供體或受體(d)-羥脂酰基的立體異構(gòu)(e)降解和合成的方向 (f)酶體系的組成 (g)加入或斷裂的二碳單位答:區(qū)別點(diǎn)脂肪酸從頭合成脂肪酸-氧化細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行部
16、位胞質(zhì)溶膠線粒體脂?;d體ACPCoA加入或斷裂的二碳單位丙二酸單酰CoA乙酰CoA電子供體或受體NADPH+H+NAD+、FAD對(duì)HCO3-和檸檬酸的需求需要不需要底物的轉(zhuǎn)運(yùn)檸檬酸穿梭系統(tǒng)肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)反應(yīng)方向從位到羧基從羧基端開始-羥脂?;牧Ⅲw異構(gòu)D型L型酶7種(多酶復(fù)合體或多功能蛋白)4種2. 在脂肪生物合成過程中,軟脂酸和硬脂酸是怎樣合成的?答:答:(1)軟脂酸合成:軟脂酸是十六碳飽和脂肪酸,在細(xì)胞液中合成,合成軟脂酸需要兩個(gè)酶系統(tǒng)參加。一個(gè)是乙酰CoA羧化酶,他包括三種成分,生物素羧化酶、生物素羧基載體蛋白、轉(zhuǎn)羧基酶。由它們共同作用,催化乙酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)楸釂熙oA。另一個(gè)是脂肪酸合
17、成酶,該酶是一個(gè)多酶復(fù)合體,包括6種酶和一個(gè)?;d體蛋白,在它們的共同作用下,催化乙酰CoA和丙二酸單酰CoA,合成軟脂酸其反應(yīng)包括4步,即縮合、還原、脫水、再縮合,每經(jīng)過4步循環(huán),可延長2個(gè)碳。如此進(jìn)行,經(jīng)過7次循環(huán)即可合成軟脂酰ACP。軟脂酰ACP在硫激酶作用下分解,形成游離的軟脂酸。軟脂酸的合成是從原始材料乙酰CoA開始的所以稱之為從頭合成途徑。 (2)硬脂酸的合成,在動(dòng)物和植物中有所不同。在動(dòng)物中,合成地點(diǎn)有兩處,即線粒體和粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。在線粒體中,合成硬脂酸的碳原子受體是軟脂酰CoA,碳原子的給體是乙酰CoA。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中,碳原子的受體也是軟脂酰CoA,但碳原子的給體是丙二酸單酰CoA。
18、在植物中,合成地點(diǎn)是細(xì)胞溶質(zhì)。碳原子的受體不同于動(dòng)物,是軟脂酰ACP;碳原子的給體也不同與動(dòng)物,是丙二酸單酰ACP。在兩種生物中,合成硬脂酸的還原劑都是一樣的。3. 在脂肪酸合成中,乙酰CoA羧化酶起什么作用?答:在飽和脂肪酸的生物合成中,脂肪酸碳鏈的延長需要丙二酸單酰CoA。乙酰CoA羧化酶的作用就是催化乙酰CoA和HCO3-合成丙二酸單酰CoA,為脂肪酸合成提供三碳化合物。乙酰CoA羧化酶催化反應(yīng)(略)。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成反應(yīng)中的一種限速調(diào)節(jié)酶,它受檸檬酸的激活,但受棕櫚酸的反饋抑制。4. 說明動(dòng)物、植物、細(xì)菌在合成不飽和脂肪酸方面的差異。答:j在哺乳動(dòng)物中,僅能合成單不飽和脂肪
19、酸,如油酸,不能合成多不飽和脂肪酸,動(dòng)物體內(nèi)存在的多不飽和脂肪酸,如亞油酸等,完全來自植物油脂,由食物中攝取。動(dòng)物體內(nèi)單不飽和脂肪酸的合成,是通過氧化脫氫途徑進(jìn)行的。由去飽和酶催化,該酶存在于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上,反應(yīng)需要氧分子和NADPH+H+參與,此外還需要細(xì)胞色素b5和細(xì)胞色素b5還原酶存在,作為電子的傳遞體。整個(gè)過程傳遞4個(gè)電子,所形成的產(chǎn)物含順式9烯鍵。k在植物中,不僅可以合成單不飽和脂肪酸,而且可以合成多不飽和脂肪酸,例如亞油酸、亞麻酸和桐油酸等。植物體中單不飽和脂肪酸的合成,主要是通過氧化脫氫途徑進(jìn)行。這個(gè)氧化脫氫反應(yīng)需要氧分子和NADPH+H+參加,另外還需要黃素蛋白和鐵氧還蛋白參加,由去飽和酶催化。植物體中多不飽和脂肪酸的合成,主要是在單不飽和脂肪酸基礎(chǔ)上進(jìn)一步氧化脫氫,可生成二烯酸和三烯酸,由專一的去飽和酶催化并需氧分子和NADPH+H+參加。l細(xì)菌中,不飽和脂肪酸的合成不同于動(dòng)、植物,動(dòng)植
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