成人先天性心臟病1

1、成人先天性心臟病第一節(jié)先天性心臟病的病理生理 一、房間隔缺損 房間隔缺損(aterial septal defect，ASD簡(jiǎn)稱房缺，是指原始心房間隔在發(fā)生、吸收和融合時(shí)出現(xiàn)異常，左右心房之間仍殘留未閉的房間孔，.見(jiàn)圖24 1。 【病理解剖及分型】 根據(jù)房間隔缺損發(fā)生的部位，分為原發(fā)孔型房間隔缺損和繼發(fā)孔型房間隔缺損。 原發(fā)孔型房間隔缺損位于心房間隔下部，其下緣缺乏心房間隔組織.而由心室間隔的上部和.三尖瓣與二尖瓣組成，常伴有二尖瓣前瓣葉的裂缺，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全.少數(shù)有三尖瓣隔瓣葉的裂缺。 繼發(fā)孔型房間隔缺損系胚胎發(fā)育過(guò)程中，原始房間隔吸收過(guò)多，或繼發(fā)性房間隔發(fā)育障礙.導(dǎo)致左右房間隔存在通道

2、所致。繼發(fā)孔型房間隔缺損根據(jù)其發(fā)生的部位，通?？煞譃?型。 1。中央型又稱卵圓孔型，最常見(jiàn)，發(fā)病率占總數(shù)的75%以上。絕大多數(shù)病例，缺損為單發(fā)性的，呈橢圓形，長(zhǎng)1-3cm，位十冠狀竇的后上方，相當(dāng)于卵閱窩的部位，周?chē)辛己玫倪吘?。缺損距離傳導(dǎo)系統(tǒng)較遠(yuǎn)，術(shù)后良好。但個(gè)別病例的缺損，可呈篩孔形。 2.下腔型此型約占缺損的lO% a缺損位于房間隔的后卜方，位置較低，呈橢圓形，下緣缺如，與下腔靜脈入口相延續(xù)，左心房的后壁構(gòu)成缺損的后緣，有時(shí)伴有下腔靜脈瓣，手術(shù)操作時(shí)應(yīng)特別注意。 3.上腔型又稱靜脈竇型，位于房間隔的后上方，緊靠上腔靜脈的入口，缺損下緣為明顯的新月型房間隔，_.t界缺如，常和.上腔靜脈連

3、通，常合并有部分性右肺靜脈異位引流。 4. f.合型即._時(shí)兼有上述2種Lf上的房17隔缺損。 繼發(fā)孔性房間隔缺損可合并其他心內(nèi)畸形.如肺動(dòng)脈瓣狹窄、部分性肺靜脈疇形引流、二尖瓣狹窄C L utem bath e r綜合征)、雙上腔靜脈、動(dòng)脈導(dǎo)管米閉、室間隔缺損及其他較復(fù)雜的畸形。 【病理生理】 正常情況下，左房壓力比右房壓力高約C. fifi7kPa,因此，有房間隔缺損存在時(shí)，血液自左向右分流，臨床無(wú)發(fā)紛出現(xiàn)，分流量的大小與左右房間壓及房liJ隔缺損大小成正比，與右室排血阻力(如合并有肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈高壓)高低成反比。山于左向右分流，右心容量增加，發(fā)生右心房、385右心室擴(kuò)大，室壁變厚，

4、肺動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張，肺循環(huán)血最增多，肺動(dòng)脈高壓。 隨著病情的變化，肺小動(dòng)脈壁發(fā)生內(nèi)膜增厚、中層增厚、管腔變窄，因而肺血管阻力增大，肺動(dòng)脈高壓從動(dòng)力性變?yōu)樽枇π?，右心房、右心室壓力亦增高，左向右分流逐漸減少，病程晚期右心房壓力超過(guò)左心房，心房水平發(fā)生右向左分流，形成艾森曼格綜合征(Eise6rncnger綜合征)，出現(xiàn)臨床發(fā)給、心力衰竭，這種病理改變發(fā)生較晚，通常在45歲以后。二、窒間隔缺損 室間隔缺損(ventricular septal defecz，VS7?是胚胎期心室間隔發(fā)育不全造成的左、右心室之間的異常交通.并在心室水平出現(xiàn)左向右血液分流的先天性心血管畸形，見(jiàn)圖24-20 【病理解剖及

5、分型】 一)分類 根據(jù)胚胎發(fā)育悄況及分布部位，室間隔缺損可分為膜部缺損、漏斗部缺損及肌部缺損3大類型。其中膜部缺損最常見(jiàn)，漏斗部缺損次之，肌部缺損最少見(jiàn)。隨著心臟乎術(shù)的發(fā)展和要求，卜述各型又叮分出若干亞型， (”膜部缺損:由于室間隔膜部發(fā)育不全或融合不全而形成，為最常見(jiàn)的VSD類型，占0 f -80 % a C)漏.斗部缺損:缺損位于圓錐間隔上，主要由于圓錐部IHJ隔各部融合不全所致，占IO洲一2。%。 t3)肌部缺損:多位于心尖部和調(diào)節(jié)束的后方，形態(tài)和人小不一，但常為多發(fā)性的YSD，本型最為少見(jiàn)。 (二)缺攝與鄰近組織的關(guān)系 因缺損的類型而異。主要是與傳導(dǎo)組織、主動(dòng)脈和只尖瓣的解剖關(guān)系。房室

6、結(jié)位于冠狀竇和膜部間隔的房間部之間的中點(diǎn)處，希氏束(又稱房室束)由該點(diǎn)伸向膜部間隔，而后經(jīng)三尖瓣的后方，與膜部間隔和肌部間隔之間進(jìn)人心室。在膜部間隔的房室部進(jìn)人膜部的室IHJ隔處，左束支從希氏束分出，而右束支則行走于膜部間隔和竇部間隔之間.故以該二部的交界線或竇部間隔的基部作為希氏束行徑的標(biāo)志。希氏束總是隱行十竇部問(wèn)隔邊緣肌肉之中，左側(cè)較淺，右側(cè)較探。而膜部和室間隔缺損邊緣的纖維環(huán)中無(wú)傳導(dǎo)組織。 有高位膜部缺損，特別是大型者，上緣多緊靠主動(dòng)脈右冠狀動(dòng)脈瓣和無(wú)冠狀動(dòng)脈瓣交界的下方，后緣的左側(cè)為二尖瓣大瓣，右側(cè)為二尖藉隔瓣。 【病理牛理】 室間隔缺損的病理生理是產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)的基礎(chǔ)，是心內(nèi)自左向右

7、分流及其流量的多少。 胎兒時(shí)期這一缺損C的存在并不增加胎兒心臟的負(fù)擔(dān)。出生后，由于肺膨脹、肺循環(huán)開(kāi)放、血氧飽和度提高和肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺循環(huán)阻力迅速卜降，于1周歲時(shí)降至成人水平。由于左室收縮期壓力大大高于右室，因此通過(guò)缺損口的血流分流方向?yàn)橛勺笫抑劣沂?，分流量取決于缺損日大小和肺循環(huán)阻力。小型缺損(缺損日直徑為。.2-0.7cm),分流最很小，一般不會(huì)造成明顯的血流動(dòng)力學(xué)紊亂;中等缺損C. r-1. 5er),常有明顯的左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量的40%一6U f，肺循環(huán)血386量增加，肺動(dòng)脈收縮而處于痙攣狀態(tài)，左心房、左心室擴(kuò)大或雙室擴(kuò)大，右心室和肺動(dòng)脈壓力高于正常;大型缺損(15一3.

8、ocm)，分流量占肺循環(huán)血量的6。%以上，肺小血管內(nèi)膜和肌層逐漸肥厚，發(fā)生器質(zhì)性變化，阻力增加，最終由動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展成為阻力型肺動(dòng)脈高壓，常有左、右心室擴(kuò)大明顯，雙向分流甚至右向左分流，最后發(fā)展為重度肺動(dòng)脈高壓癥，即Eisenrnenger綜合征而失去手術(shù)時(shí)機(jī)。三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管是山胚胎左側(cè)第6主動(dòng)脈弓形成的，位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間的主動(dòng)脈一肺動(dòng)脈通道。正常狀態(tài)多在出生后，由于動(dòng)脈導(dǎo)管壁中層肌肉收縮，使導(dǎo)管縮短，加仁導(dǎo)管功能上的關(guān)閉，發(fā)生內(nèi)膜下層組織增生，通常生后2 - ;3周導(dǎo)管自動(dòng)關(guān)閉,fi個(gè)月閉合者罕見(jiàn)。其后如未能閉合，則成為病理狀態(tài)而使之水久開(kāi)放，即稱為動(dòng)脈導(dǎo)管

9、未閉(patent. ducrtus arteriosus，Pl7 r)，見(jiàn)圖243。 【分型】 根據(jù)未閉導(dǎo)管的形態(tài)，可將導(dǎo)管分為以下5類。 1.管狀導(dǎo)管fl端直徑相等，外形如圓管或圓柱，最為常見(jiàn)。 2.斗狀較多見(jiàn)。導(dǎo)管的主動(dòng)脈側(cè)往往粗大，而肺動(dòng)脈側(cè)則較狹細(xì)，呈漏斗狀，或先為喇叭口狀，以后為圓管狀人肺動(dòng)脈。 3.窗狀較少見(jiàn)口導(dǎo)管極短，兩端開(kāi)口幾乎吻合，管腔較粗大，管壁卻很薄，給手術(shù)造成困難。 4.啞鈴狀較少見(jiàn)。導(dǎo)管中段細(xì)，主、肺動(dòng)脈兩側(cè)擴(kuò)大，外形像啞鈴， 5.動(dòng)脈摘狀極少見(jiàn)。導(dǎo)管兩端細(xì).中間呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，壁薄而脆，張力高，容易破裂，有時(shí)肺動(dòng)脈端已閉成盲管。 r病理生理】 由于動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放使肺

10、動(dòng)脈與主動(dòng)脈之問(wèn)存在通道。正常情況下，主動(dòng)脈的收縮壓及舒張壓均高丁肺動(dòng)脈壓力，血暇飽和度高的血流通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)昔從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流，隨著肺循環(huán)血流量的增加.左心房及左心室的容量也隨之增加.使左心房及左心室腔擴(kuò)大，繼而引起左心室肥厚。肺動(dòng)脈壓正常時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管的分流不增加右心室的負(fù)荷。因主動(dòng)脈舒張期分流，周?chē)鷦?dòng)脈的舒張帳降低，出現(xiàn)脈壓增寬。當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)性未閉，分流量較大者可引起肺小動(dòng)脈平滑肌反射性痙孿，產(chǎn)生動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓。這種肺動(dòng)脈壓雖高達(dá)體循環(huán)壓水平，但一旦分流中斷，仍可逆轉(zhuǎn)，使肺動(dòng)脈壓明顯卜降，甚至恢復(fù)正常。可是肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期痙攣可繼發(fā)管壁組織改變，如中層肌纖維和內(nèi)膜增厚硬化，管腔變細(xì)，而使肺

11、血管阻力持續(xù)上升，形成阻力型肺動(dòng)脈高壓。這種阻力型肺動(dòng)脈高壓不可逆轉(zhuǎn)，將繼續(xù)惡化，進(jìn)一步加重右心室負(fù)擔(dān)，最終導(dǎo)致右心衰竭。需指出的是，有些病例的阻力型肺動(dòng)脈高壓是因肺小動(dòng)脈保留胎兒期的組織結(jié)構(gòu)，口徑小，阻力大，因而是先天性、永久性者。 粗大動(dòng)脈導(dǎo)管的分流主要取決于肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力，細(xì)長(zhǎng)的動(dòng)脈導(dǎo)管增加分流的阻力。體循環(huán)的壓力也影響動(dòng)脈導(dǎo)管的分流，休循環(huán)壓力增高促使分流，左室流出道狹窄，主動(dòng)脈壓降低而使分流減少。當(dāng)肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)體循環(huán)壓力時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管分流是雙向或右向左分流。四、右心室流出道便阻性疾病動(dòng)脈導(dǎo)管未f7 (g80l)主肺動(dòng)脈窗l(fā)ZOf41圈24一3動(dòng)脈導(dǎo)，未閉和主肺動(dòng)脈，的解創(chuàng)部

12、位 右心室流出道梗阻性疾病分為:肺動(dòng)脈瓣狹窄、單純性肺動(dòng)脈閉鎖、法洛四聯(lián)癥。本小節(jié)重點(diǎn)講述法洛四聯(lián)癥病理生理特點(diǎn)。 法洛四聯(lián)癥C tetralogy ai allot )是以包括肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚病理改變?yōu)樘卣鞯南忍煨孕呐K病，見(jiàn)圖扭一4。本癥?？砂榘l(fā)其他畸形，如同時(shí)有房間隔缺損則稱為法洛五聯(lián)癥。 法洛四聯(lián)癥的室間隔缺損的特征:對(duì)位異常的室間隔缺損。由于圓錐室聞隔向前移位而與正常位置的竇部室間隔未能對(duì)攏而形成。大型缺一387損。其直徑約等于士動(dòng)脈瓣n。主動(dòng)脈瓣和二尖瓣呈纖維連接，混合型肺動(dòng)脈狹窄是指肺動(dòng)脈狹窄一般包括漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣及其瓣環(huán)和或)肺動(dòng)脈于及其分支狹

13、窄。因此，法洛四聯(lián)癥患者的病理生理學(xué)特點(diǎn)是左右心室壓力相等; 【病理生理】 法洛四聯(lián)癥患者的病理生理主要取決于右室流出道梗阻和肺動(dòng)脈狹窄的程度，其次為體循環(huán)阻力。由于室間隔缺損巨大，形成功能上的“單心室”.心室水平的血液分流取決于右室流出道阻力和體循環(huán)血管床對(duì)血流阻力的相對(duì)比值，新生兒期和嬰兒期雖然從右室至肺的血流最囚右室流出道梗阻的程度而受到不同限制，但是，未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管可以部分“償還”肺缺血，減輕患兒的缺氧癥狀，一旦導(dǎo)管完全閉合，動(dòng)脈血氧飽和度下降,發(fā)紛程度主要取決于右室流出道的梗阻程度。如梗阻嚴(yán)重，肺血減少，大量右向左分流通過(guò)非限制性室間隔缺損，造成嚴(yán)重的低氧血癥，動(dòng)脈血氧飽和度F降明顯

14、，出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)給甚至酸中毒;中度梗阻，則右向左分流較少，發(fā)給較輕;輕度梗阻，則可以雙向分流或以左向右分流為主，發(fā)組很輕或無(wú)，稱無(wú)發(fā)給法洛四聯(lián)癥，巨大室間隔缺預(yù)使左右心室形成功能性“單心家”，體、肺循環(huán)平行，因而體循環(huán)阻力改變會(huì)影響肺血流。體循環(huán)阻力降低，肺血流減少;體循環(huán)阻力升高則肺血流增加。持續(xù)低氧血癥刺激骨髓造血系統(tǒng)，紅細(xì)胞增多。但在嬰兒，因鐵的儲(chǔ)備及含鐵食物供給有限，故有小細(xì)胞低血色素性貧血的傾向。嚴(yán)重紅細(xì)胞增多導(dǎo)致血液濃縮、血液乳滯度增加，毛細(xì)血管血流速度降低，組織對(duì)氧攝取增加。慢性低氧血癥也使肺部側(cè)支循環(huán)血管增多、增粗，以增加肺部血流，補(bǔ)償降低的動(dòng)脈血氧飽和度。 五、心內(nèi)膜墊缺損 心內(nèi)

15、膜墊缺損endocardial cuson defect，ECD)又稱房間隔缺損、房室管畸形和共同房室通道等，系指由于胎兒期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常，導(dǎo)致房室瓣上方的原發(fā)孔缺損或房室瓣下方的膜周室間隔缺損，以及房室瓣環(huán)不同程度分裂的一組復(fù)雜畸形。有報(bào)道統(tǒng)計(jì)，其占先天性心臟畸形的3%一7%。根據(jù)心內(nèi)膜墊缺損的不同程度，臨床卜分為部分性心內(nèi)膜墊缺叔和完全性心內(nèi)膜墊缺損。前者白然病程的發(fā)展過(guò)程與面積較大的繼發(fā)孔型房間隔缺損相似。近1腸一巧%的病例在2r-40歲時(shí)出現(xiàn)肺高壓引起的肺血管阻塞性病變。完全性心內(nèi)膜墊缺失較為少見(jiàn)，病程自然發(fā)展過(guò)程尚無(wú)足夠的資料，估計(jì)未經(jīng)手術(shù)治療者約80%在2歲時(shí)死于肺血管阻塞性病變

16、和充血性心力衰竭。在此僅探討部分性心內(nèi)膜墊缺損的病理生理學(xué)特征。 部分性心內(nèi)膜墊缺損的病理改變與原發(fā)孔房間隔缺損大小及二尖瓣的功能狀態(tài)有很大關(guān)系。二尖瓣反流嚴(yán)重者，可較節(jié)出現(xiàn)全心擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓及心功能不全癥狀。如果二尖瓣反流輕或無(wú)明顯反流者，其病理改變近似于單純性房間隔缺拐一388一改變。值得注意的是，二尖瓣解剖上有裂隙，其功能可能是完整的，并不發(fā)生明顯的反流.健索使有裂的瓣葉處于適合的部位并不發(fā)生吮尖瓣關(guān)閉不全。還有一種情況，即二尖瓣病變并不嚴(yán)重者卻有重度的二尖瓣反流，反流部位常發(fā)生在藉裂根部。當(dāng)原發(fā)孔房間隔缺損較大時(shí)，左室血通過(guò)二尖瓣反流人左房，再通過(guò)房間隔缺損進(jìn)人右房，或部分二尖瓣反流

17、血從左室直接進(jìn)人右房，患兒可發(fā)生明顯的右心房擴(kuò)大，山于房間隔缺損的分流作用，可減輕左心負(fù)荷，左房不一定發(fā)生明顯擴(kuò)大。當(dāng)原發(fā)孔房間隔缺損較小時(shí)，左室至右房分流量減少?？砂l(fā)生左房擴(kuò)大、左房肥厚擴(kuò)大。部分性心內(nèi)膜墊缺損患兒合并三尖瓣隔葉異常時(shí)，可有瓣裂、瓣葉發(fā)育不良甚至部分缺如。在有明顯三尖瓣反流時(shí)，右房接受左房的、左室的和右室的二處反流血，則發(fā)生右房明顯擴(kuò)大、右室肥厚、肺動(dòng)脈擴(kuò)張等變化，導(dǎo)致右心衰竭。六、肺靜脈和體靜脈異位引流 完全性肺靜脈異位引流( total norxialaus ptxl-二onarp cnnus drainage，TAP VD)，是指全部肺靜脈直接或間接同右心房相連接，因而

18、使右心房同時(shí)接受體循環(huán)回流的靜脈血和全部的肺循環(huán)I流的氧合血，一部分右心房?jī)?nèi)的混合血通過(guò)心房?jī)?nèi)分流到左心房，另一部分經(jīng)右心室進(jìn)人肺循環(huán).完全型肺靜脈異位引流的預(yù)后極差，80%死于1歲以內(nèi)二部分性肺靜脈異位引流(partial anornalaus pulmo-nary venous drainage, PAPVL)在A支肺靜脈中，其中1一3支肺靜脈未能與左心房正常連接。常在成年后出現(xiàn)心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。近期和遠(yuǎn)期隨訪表明，部分肺靜脈異位連接的治療效果與預(yù)后均與房間隔缺損相類似。故在此儀探討部分性肺靜脈異位引流的病理生理改變二 部分性肺靜脈異位引流的病理生理改變是由肺靜脈回流到右心房和(或)心

19、房水平的左向右分流引起的，其血流動(dòng)力學(xué)改變與有無(wú)房缺以及異位引流的肺靜脈數(shù)日有關(guān)合并房間隔缺損的部分性肺靜脈異位引流，主要生理學(xué)改變類似丁房間隔缺損，如肺血流量增多，肺動(dòng)脈壓力增高，肺血管梗限性改變。房間隔完整的部分性肺靜脈異位連接，決定血流動(dòng)力學(xué)的因素則為異位連接肺靜脈的數(shù)目。單根肺靜脈異位引流時(shí)，左向右分流約占20%，血流動(dòng)力學(xué)變化不明顯，無(wú)明顯的臨床癥狀。而當(dāng)有3支肺靜脈均異位引流時(shí)，左向右分流約占80寫(xiě)。血流動(dòng)力學(xué)和臨床表現(xiàn)近似于完全性肺靜脈異位引流。 七、其他共膜病病理生理學(xué)特征 (一)先天性二葉式主動(dòng)脈瓣肺形 先天性二葉上動(dòng)脈瓣是一種常.見(jiàn)的先天性疾病，易伴發(fā)其他心血管異常，出現(xiàn)明

20、顯血流動(dòng)力學(xué)改變及嚴(yán)重癥狀而需藥物治療或手術(shù)l=預(yù)。已是胚胎早期動(dòng)脈干分割為主、肺動(dòng)脈兩大血管后，在瓣葉形成過(guò)程中除發(fā)育成正常的3個(gè)瓣葉外.也可發(fā)育成1個(gè)、2個(gè)或4個(gè)瓣葉，此即瓣葉數(shù)目的異常，其發(fā)生率的高低依次為二葉、單葉和四葉遞減。二葉主動(dòng)脈瓣一般呈前后位、左右位或斜位，以前后位多見(jiàn)。 早期的病理研究證實(shí)，二葉瓣可無(wú)豐富的瓣葉組織，因此易出現(xiàn)瓣葉寬大冗長(zhǎng)及脫垂，二葉瓣交界可融合或沒(méi)有交界而出現(xiàn)瓣膜狹窄或一葉瓣。因?yàn)榛蔚陌耆~形態(tài)大小不對(duì)稱，瓣葉位置常偏移，使血流受阻產(chǎn)生湍流而流速明顯增高，但在兒童期通常不會(huì)引起主動(dòng)脈瓣口的嚴(yán)重狹窄和(或)關(guān)閉不全，隨著患者年齡的增長(zhǎng)，瓣膜因長(zhǎng)期被沖擊而受損，

21、最終導(dǎo)致纖維化，加劇硬化，瓣葉、瓣環(huán)鈣化和主動(dòng)脈瓣口的狹窄，瓣膜啟閉受限，瓣口面積漸小，瓣膜不規(guī)整.瓣環(huán)變形而致嚴(yán)重關(guān)閉不全。由于狹罕后擴(kuò)張，容量負(fù)荷過(guò)重等原因?qū)е禄颊叱霈F(xiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張明顯，左心室壁及室間隔肥厚、左心室擴(kuò)大等形態(tài)學(xué)改變. 二)主動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈狹窄(aortic stenosis)是一組引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。根據(jù)梗阻部位叮分為主動(dòng)脈瓣膜狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄、主動(dòng)脈藉上狹窄。其中主動(dòng)脈瓣膜狹窄CaoCtIC 4a1Ve stenosis最多見(jiàn)，是指主動(dòng)脈瓣膜開(kāi)放受限或發(fā)育不良引起的瓣膜水平的梗阻。 主動(dòng)脈瓣膜狹窄的血流動(dòng)力學(xué)改變?yōu)樽笮氖遗叛茏?，病理生理改變的?yán)重程度

22、取決于瓣膜的狹窄程度。由于主動(dòng)脈瓣膜狹窄，左心室射血時(shí)阻力增高，為了維持正常輸出量和血壓，左心室收縮力代償性增加，射血期心室壁張力上升，收縮期延長(zhǎng)，心肌做功增加，心肌代謝和耗氧增加。左心室壁代償性肥厚，耗氧量增加ffil冠狀動(dòng)脈的供血不能相應(yīng)增加反而減少。其原因:冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口也有狹窄。舒張時(shí)限相對(duì)縮短，冠狀動(dòng)脈灌注時(shí)間縮短。左室收縮期高壓使冠狀動(dòng)脈壁受到心肌一389的擠壓，增加了灌注的阻力。收縮期血流高速通過(guò)主動(dòng)脈瓣口，因Venceri效應(yīng)產(chǎn)生抽吸作用減少了冠狀動(dòng)脈的血流灌注量。以上多種原因使肥厚的心肌供血嚴(yán)重不足，左心室心肌或心內(nèi)膜下出現(xiàn)缺血、壞死，導(dǎo)致心力衰竭甚里碎死。 I三)主動(dòng)脈縮窄

23、 主動(dòng)脈縮窄(coarc2tion of the aorta，CoA是指主動(dòng)脈弓峽部區(qū)域(左鎖骨下動(dòng)脈起始點(diǎn)與動(dòng)脈導(dǎo)管或?qū)Ч茼g帶附著點(diǎn)之間狹窄，見(jiàn)圖24-5p 主動(dòng)脈縮窄不影響胎兒血液循環(huán)。出生后，動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放時(shí)單純行主動(dòng)脈縮窄的影響不大。當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)甘關(guān)閉后，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響取決于t動(dòng)脈縮窄的嚴(yán)重程度及有否合并心內(nèi)畸形。主動(dòng)脈縮窄使左心室收縮負(fù)荷增加，導(dǎo)致心肌肥厚。狹窄處管腔內(nèi)徑減低45叼- 5 5% ,出現(xiàn)明顯血壓變化。縮窄上部血壓上升，首先收縮壓升高，然后舒張壓升高。以后，縮窄下部血壓逐漸減低，收縮壓減低超過(guò)舒張壓。血壓的變化也受到縮窄上下部位側(cè)支血管建立的影響。側(cè)支血管主要起自鎖骨下動(dòng)脈

24、，涉及乳內(nèi)動(dòng)脈，肋間動(dòng)脈及脊柱動(dòng)脈。取決于縮窄程度及流徑狹窄部位的血流量在縮窄部位形成一定的壓力階差。單純行主動(dòng)脈縮窄的左心室舒張末期容量正常，收縮末期容量減低，左室射.血分?jǐn)?shù)止常或增加無(wú)心力衰竭)，左心室舒張功能減低。 主動(dòng)脈縮窄嚴(yán)重或發(fā)展迅速，如在新生兒病例動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后.心功能不全迅速發(fā)生，甚筆休克。 (四)肺動(dòng)脈辮狹窄 肺動(dòng)脈瓣狹窄(Valvular pulmonary stenosis,PS)是常見(jiàn)的成人先大性心臟疾病之一，占所有先天性心臟病的5f一8%。是指室間隔完整，肺動(dòng)脈狹窄的部位在肺動(dòng)脈瓣的瓣膜部，屬于肺動(dòng)脈瓣口狹窄最常見(jiàn)的一種類型。瓣膜增厚和纖維化并不十分顯著，但狹窄的瓣孔

25、往往僅有2 - 3 m m C 1徑，多見(jiàn)于年齡較幼小的患者。另，種是肺動(dòng)脈瓣膜顯著增厚而且短小，呈不對(duì)稱的收縮，瓣孔邊緣增厚而不規(guī)則，狹窄程度較不顯著，瓣孔口徑多在5一lOmm,此種常見(jiàn)于成人。肺動(dòng)脈瓣狹窄常.與其他先天性心樁異常并存，如房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等 肺動(dòng)脈瓣狹窄即肺動(dòng)脈出I:)處狹窄，造成右心室排血受阻，可分3型:瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄;右心室漏斗部狹窄;肺動(dòng)脈狹窄.肺動(dòng)脈瓣狹窄增加右心室收縮負(fù)荷，可導(dǎo)致右心室肥厚，右室腔可以正常大小，擴(kuò)大或心室壁向心性肥厚而心腔縮小嚴(yán)重的狹窄，室rlq隔完整者右心室壓力超過(guò)左心室壓力，右心室肥厚、心內(nèi)膜彈力纖維增生而呈乳白色。三尖瓣

26、可受血流問(wèn)沖而損傷，進(jìn)一步導(dǎo)致關(guān)閉不全，血流反流。右心房擴(kuò)大，右心房壓力增高，在未閉卵圓孔處或房間隔缺損處發(fā)生右向左分流而出現(xiàn)青紫。隨著年齡增長(zhǎng)重度肺動(dòng)脈瓣狹窄也可能伴有漏斗部肌肉肥厚。受經(jīng)狹窄孔的血流沖擊影響，肺動(dòng)脈總于可出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張，常延伸x左肺動(dòng)脈，但是肺動(dòng)脈總f擴(kuò)張程度并不與瓣膜一390狹窄程度成正比。狹窄嚴(yán)重，右心室長(zhǎng)期負(fù)荷過(guò)左心室功能。量，心肌肥厚叮使右心室功能、特別是舒張功能減低，右心室壓力增高而使室間隔向左偏移也可影響(馬依形)第二節(jié)房間隔缺損 房間隔缺損(aterial septal defect，ASD)簡(jiǎn)稱房缺.是指原始心房間隔在發(fā)生、吸收和融合時(shí)出現(xiàn)異常，左右心房之間

27、仍殘留未閉的房間孔。 【流行病學(xué)】 房間隔缺損(atrial srptal defect，ASp)是最常見(jiàn)的一種先天性心臟病，根據(jù)Abbott 1 UU例單純性先天性心臟病的尸體解剖，房問(wèn)隔缺損居首位，占3. 4。發(fā)病率在我閏為。.24洲一。.28f。其中男女患病比例約為12.女性居多，且有家族造傳傾向。成人房缺以繼發(fā)孔型多.見(jiàn)，占65%一75f,原發(fā)孔型占15%一2U% o 【解剖】 根據(jù)房隔發(fā)生的部位，分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)房間隔缺損.見(jiàn)圖24-6 a 1.原發(fā)孔型房間F缺損在發(fā)育的過(guò)程中，原發(fā)房間隔停止生長(zhǎng)，不.與心內(nèi)膜墊融合而遺留間隙，即成為原發(fā)孔(或第一孔)缺損。位于心房伺隔下部

28、，其下緣缺乏心房間隔組織，而由心室IHj 的上部和只尖瓣與二尖瓣組成;常伴有二尖瓣前瓣葉的裂缺，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全.少數(shù)有三尖瓣隔瓣葉的裂缺。 2.繼發(fā)孔型房間隔缺板系胚胎發(fā)育過(guò)程中，原始房間隔吸收過(guò)多，或繼發(fā)性房間隔發(fā)育障礙，導(dǎo)致左右房間隔存在通道所致。繼發(fā)孔型房間隔水久房室共司魚(yú)道原發(fā)歲缺隕11IF7猙脈要缺F 月日卜，。卜l繼步了L早, ii. 電了5f,si圈s-s房間隔缺損的解例位1缺損可分為4型:中央i或稱卵圓孔型，缺投位于卵圓窩的部位，四周有完整的房間隔結(jié)構(gòu)，約占s f;下腔型，缺損位置較低，.呈橢圓形，下緣缺如和下腔靜脈人口相延續(xù).左心房后壁構(gòu)成缺損的后緣，約占12%;上腔型，

29、亦稱靜脈竇型缺損，缺損位于卵圓孔.卜方，上界缺如，和上腔靜脈通連，約占3. 0l0 ;混合型，此型缺損兼有.上述兩種以上的缺損，缺損一般較大，約占8，5，見(jiàn)圖24一7。 15阿-2%的繼發(fā)孔房間隔缺損可合并其他心內(nèi)畸形，如肺動(dòng)脈瓣狹窄，部分型肺靜脈畸形引流，二尖瓣狹窄(I_utembacher綜合征)等。房間隔缺損一般不包括卵圓孔未閉，后者不存在房水平的左向右分流，而是與逆向栓塞有關(guān)二 臨床上還有一類房間隔缺損，系在治療其他疾病后遺留的缺損，為獲得性房間隔缺損，如Fcsnton手術(shù)后為穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)而人為留的房iJ 窗，-.尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后遺留的房Jgl 缺損等。此類房間隔缺損一般在卵11窩位

30、置.其臨床意義與繼發(fā)孔房Il隔缺損類似。 【胚胎學(xué)與發(fā)病機(jī)制】 約在胚胎2s時(shí)，在心房的頂部背側(cè)蟹正中處發(fā)出第一房間隔。其向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng)，到達(dá)心內(nèi)膜墊之前的孔道稱第一房間孔;在第一房間孔封閉以前，第一房間隔中部變薄形成第二房間孔。在第一房間隔形成后，即胚胎第5周末，在其右側(cè)發(fā)出第二房間隔，逐漸生長(zhǎng)并瞿蓋第二房間隔孔。與第一房間隔不同的是，第二房間隔井不與心內(nèi)膜墊發(fā)生融合而形成卵圓孔。其可被第一房間隔湮蓋，搜蓋卵圓孔的第一房IH!隔稱為卵圓孔瓣。此后，胎兒解血液自左向右在房水平分流實(shí)現(xiàn)體循環(huán)。出生后，左房壓力增大，從而使兩個(gè)房間隔合二為一，卵圓孔閉鎖，成為房J1 上的卵國(guó)窗。在原始心房分隔過(guò)

31、程中，如果第一房間孔未閉合，或者第一房間孔處缺損，或卵圓孔過(guò)大，均可造成ADo 【分子生物學(xué)】 房間隔缺損發(fā)病機(jī)制正在研究中，目前對(duì)于其分子學(xué)發(fā)病機(jī)制至今并不十分清楚。近年來(lái)隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)越來(lái)越多的心房間隔缺損391圖24-7繼發(fā)孔型房間痛缺損解剖結(jié)構(gòu)分型有關(guān)的基因。目前研究發(fā)現(xiàn)T-F35 ,IK2. 5 ,G.1-T11,4轉(zhuǎn)錄因子與房間隔缺損的發(fā)生高度相關(guān)。除上述因子外，W1T4 , 1FItI1, HCK等基因的表達(dá)異常.也與房I3 缺損的發(fā)生相關(guān)。 【病因萬(wàn) 房間隔缺損是由多因素的遺傳和環(huán)境因素的相互作用，很難用單一原因來(lái)解釋。很多情況卜不能解釋病因。母親在妊娠早期患風(fēng)疹、

32、服用沙立度胺及長(zhǎng)期酗酒都是干擾胚胎正常心血骨發(fā)育的不良環(huán)境刺激，動(dòng)物試驗(yàn)表明，缺氧、缺少或攝人過(guò)多維生素，攝入某些藥物，接受離子放射線常是心臟畸形的原因。而對(duì)干遺傳學(xué)，大多數(shù)房間隔缺損不是通過(guò)簡(jiǎn)單方式遺傳，而是多基因、多因素的共同作用。 【病理生理】 正常情況下，左房壓力比右房壓力高約0.657kao因此，有房間隔缺損存在時(shí)，血液自左向右分流，臨床無(wú)發(fā)緝出現(xiàn)。分流量大小與左右房間壓及房間隔缺損大小成正比，與右室排血阻力如合并有肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈高壓)高低成反比。由于左向右分流，右心容量增加，發(fā)生右心房、右心家擴(kuò)大，室壁變厚，肺動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張，肺循環(huán)血量增多，肺動(dòng)脈壓開(kāi)高。 隨病悄發(fā)展，肺小

33、動(dòng)脈壁發(fā)生內(nèi)膜增生，中膜增厚、管腔變窄，因而肺血管阻力增大，肺動(dòng)脈高壓從動(dòng)力性的變?yōu)樽枇π偷?，右心房、右心室壓力亦增高，左向右分流量逐漸減少.病程晚期右心房壓力超過(guò)左心房，心房水平發(fā)生右向左分流，形成艾森曼格綜合征Eisentnenger綜合征)，出現(xiàn)臨床發(fā)組、心力衰竭。這種病理改變較晚，通常在45歲以后。 【臨床表現(xiàn)】 (一)癥狀 根據(jù)缺損的大小及分流量的多少不同，癥狀輕重不一，缺損較小者，可長(zhǎng)期沒(méi)有癥狀，一直潛伏到老年。缺損較大者，癥狀出現(xiàn)較早，嬰兒期發(fā)生充血性心力衰竭和反復(fù)發(fā)作性肺炎二般，房間隔缺損兒童易疲勞，活動(dòng)后氣促，心悸，可有勞力性呼吸困難?；純喝菀装l(fā)育不良.易發(fā)生呼吸道感染。在兒

34、童時(shí)期，房性心律失常、肺動(dòng)脈高壓、肺血管栓寒和心力衰竭發(fā)生極少見(jiàn)。隨著右心容量負(fù)荷的長(zhǎng)期加重，病程的延長(zhǎng)，成年后，這些情況則多見(jiàn)。 (二】體格檢查 房間隔缺損較小者，發(fā)育不受影響。缺損較大者，可有發(fā)育遲緩、消瘦等。 心臟聽(tīng)診胸骨左緣第2,3肋間可聞及2-3級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜青，性質(zhì)柔和，音調(diào)較低，較少扣及收縮期震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)，呈固定性分裂。該雜音是經(jīng)肺動(dòng)脈瓣血流量增加引起收縮中期肺動(dòng)脈噴射性雜音，在出生后肺血管阻力正一392一常下降后，第幾心音寬分裂。由于肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力正常和肺血管阻抗降低時(shí)，呼吸使第二心音相對(duì)固定二肺動(dòng)脈高壓時(shí)，第心Y-的分裂間隔是由于兩心室電機(jī)械

35、間隔所決定的。當(dāng)左心室電機(jī)械間隔縮短和?；?右心室電機(jī)械間隔延長(zhǎng)時(shí)，則發(fā)生第二心音寬分裂。如果分流蟹大，使通過(guò)二尖瓣的血流量增加，可在胸骨左緣下端聞及舒張中期隆隆樣雜音。伴隨二尖瓣脫垂的患者，可聞及心尖區(qū)全收縮期雜音或收縮晚期雜音. !11腋下傳導(dǎo)。但收縮中期喀喇音常難聞及。此外，由于大多數(shù)患者一尖瓣反流較輕，可無(wú)左室心前區(qū)活動(dòng)過(guò)度。 隨著年齡的增長(zhǎng)，肺血管阻力不斷增高，使左向右分流減少，體格檢3t結(jié)果改變。肺動(dòng)脈瓣和二尖瓣雜音強(qiáng)度均減弱。第二心音的肺動(dòng)脈瓣成分加強(qiáng)，第二心音的兩個(gè)主要成分融合，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生舒張期雜音。左向右分流，出現(xiàn)發(fā)組和桿狀指。 【輔助檢查】 1.心電圖在繼發(fā)孔缺損患者心電圖常不電軸右偏，右室增大。右胸導(dǎo)聯(lián),Rs間期止常，但是呈rSR或:，R型。右室收縮延遲是由于右室容量負(fù)荷增加還是由于右束支和浦肯野纖維真正的傳導(dǎo)延遲尚不清楚。房l隔缺損可見(jiàn)PR間期延長(zhǎng)。延長(zhǎng)結(jié)內(nèi)傳學(xué)時(shí)間可能與心房擴(kuò)大和由于缺損本身引起結(jié)內(nèi)傳導(dǎo)距離增加有關(guān)。 2.腳部X線片缺損較小時(shí)，分流量少。x線所見(jiàn)可大致正常或心影輕度增大。缺損較人者，肺野充血，肺紋理增多甲肺動(dòng)脈段突出，在透視下有時(shí)可見(jiàn)到肺門(mén)舞蹈。一仁動(dòng)脈結(jié)縮小，心